136. Distúrbios dos Plasmócitos Flashcards
V/F
Todos os MM são precedidos por MGUS
v
__________ (Ao contrário do/Tal como no) MM, na Macroglobulinémia de Waldenstrom, a componente M sérica > 30g/L, mas há pouca excreção renal (devido ao tamanho da paraproteína IgM)
Tal como
A ___________ (deleção 13q/deleção 17p) é fator de mau prognóstico
deleção 17p
V/F
Relativamente ao MM estão descritas várias alterações cromossómicas. Contudo, nenhuma mutação recorrente apresenta uma frequência > 20%. Mutações N-ras, K-ras e B-raf são as mais raras, ocorrendo em < 1% dos doentes
falso
Mutações N-ras, K-ras, B-raf são as mais comuns (combinadas ocorrem em 40% dos doentes)
V/F
Relativamente ao MM é difícil distinguir plasmócitos benignos de malignos tendo por base critérios morfolóficos (exceto casos raros)
v
Quer o plasmocitoma ósseo solitário, quer o plasmocitoma extramedular solitário apresentam componente M ___ (>/<30g/dL), ocorrendo em idades mais jovens, ____(sem/com) plasmócitos na MO e com _____(fraca/grande) resposta à RT local
> 30g/dL
sem;
grande
sobrevida > 10 anos
V/F
Perante recidiva de Mieloma múltiplo, a talidomida pode conseguir respostas se tiver sido usada no esquema inicial
falso se não tiver sido usada no esquema inicial
V/F
Perante recidiva do Mieloma Múltiplo, a combinação de mefalfan alta dose + transplante tem atividade como terapia de salvação se não tiver sido usado antes
v
V/F
O tratamento no Síndrome de Poems é similiar ao do Mieloma Múltiplo (tto do MM pode levar a melhoria das outras manifestações da doença). A plasmaferese não aprece ter benefício
v
V/F
O tto do MM é parcialmente ditado pela idade e pela carga tumoral que podem afetar a capacidade do doente ser submetido a QT de alta dose e a transplante autólogo
falso
parcialmente ditado pela idade + comorbilidades
V/F
O tto de suporte no Mieloma múltiplo, dirigido às complicações antecipadas da doença, é tão importante como o tratamento anti-tumoral
v
O sistema internacional de estadiamento do MM resutla da combinação de _______ com _______. É o método mais usado ( em conjunto com alterações citogenéticas) para estabelecer prognóstico).
B2-microglobulina + albumina
O Síndrome de Poems consiste em polineuropatia (sensorial, grave progressiva), organomegália, exantema, componente M e alterações da pele
falso polineuroparia (sensorial e motora, grave progressiva) organomegalia endocrinopatia componente M alterações da pele
V/F
O rituximab pode produzir respostas isoladas ou combinado (com bortezomib e bendamustina) na Macroglobulinemia de Waldenstrom
v
V/F
O plasmocitoma ósseo solitário define-se por apresentar uma só área de lesão óssea, recidivas raras e rara evolução para MM
falso recidivas frequentes e pode evoluir para MM
V/F
O plasmocitoma extramedular solitário define-se por apresentar envolvimento de tecido linfóide da nasofaringe, seios perinasais, recidivas raras e progressão para MM rara
v
V/F
O MM em caucasianos corresponde a 1,3% de todos os cancros e a 13% de todos os cancros hematológico
v
V/F
O MM define-se por proliferação maligna de plasmócitos
v
V/F
O MM aumenta com a idade (idade média ao diagnóstico 40 anos, sendo incomum antes dos 20 anos)
falso idade média ao diagnóstico 70 anos, sendo incomum antes dos 40 anos
V/F
O MM apresenta cerca de 100% de taxas de resposta à lenalidomida + bortezomib (e 30% de resposta completa)
v
V/F
O MM apresenta 1/3 de taxa de resposta à talidomida + dexametasona
falo
2/3
V/F
O MM apresenta > 90% de taxas de resposta com talidomida/ciclofosfamida + bortezomib + dexametasona
v
V/F
O MM apresenta > 80% de taxa de resposta ao bortezomib + lenalidomida + dexametasona
v
O MM tem maior risco de progressão para MM se (assinale a falsa):
- Plasmocitose > 10%
- Componente M > 30g/dL
- Ratio cadeias leves livres K e lambda anormal
- Lesão de órgão alvo
4
V/F
Se o Mieloma indolente tiver proteína M > 30g/dL há taxa de 25% de progressão em 5A. Se todas as caracteristicas estiverem presentes há 76% probabildiade de progressão para MM em 5A
v
O diagnóstico de MM requer:
- Plasmocitose medular >10%
- Cédulas CD38+, monoclonais para cadeias kappa ou lambda
1.
2. falso - células cd138+
V/F
O curso clínico da MW é similar ao do MM, com opções terapêuticas semelhantes
falso
opções terapêuticas diferentes
V/F
O bortezomib e bendamustina são 2 agentes com eficácia significativa no MM
falso
na MW
V/F
Nos doentes com MGUS é recomendado tratamento específico
falso
V/F
Nos doentes com MGUS é recomendado follow up anual (ou menos frequente) com hemograma e Ca2+ (se risco superior: follow up a cada 6 meses)
v
No prognóstico de MM verifica-se que o isótipo de cadeias leves poderá ter impacto na sobrevida. O isótopo ______(Kapa/lambda) apresenta menor sobrevida enquanto que o ______(kapa/lambda) apresenta sobrevida superior
lambda; kappa
No MM, melhorias no componente M sérica podem _______(adiantar/tardar) relativamente à melhoria sintomática ?
tardar
No MM, a queda do componente M está dependente de:
- Taxa de eliminação tumoral;
- Taxa catabólica fraccional da IG
- Concentração sérica (para a Igg)
todas verdadeiras
V/F
NO MM, doentes que respondem ao tto demonstram geralmente uma imediata e gratificante diminuição da dor óssea, diminuição da hipercalcemia, da anemia e das infeções
v
V/F
No MM, os sintomas neurológicos ocorrem na maioria dos doentes
falso
numa minoria dos doentes
V/F
No MM os sintomas de hiperviscosidade ocorrem a um nível de viscosidade sérica > 4cP (normal: 1,8)
v
No MM, contribuem para IR (assinale as falsas):
- Hipercalcemia (causa mais comum de IR)
- Depósitos glomerulares de amilóide;
- Hiperuricémia
- Uso de contraste iodado;
- Uso de corticóides;
- Uso de bifosfonatos
5
V/F
No MM os bifosfonatos diminuem a absorção óssea osteoblástica (tto de suporte que preserva status e qualidade de vida) diminuem complicações ósseas e podem ter efeitos anti-tumorais
falso
diminuem a absorção óssea osteoclástica
V/F
No MM o tratamento de não candidatos a transplante devido a idade fisiológica > 70 anos, patologia cardiopulmonar ou outras comorbilidades, as combinações de 2/3 fármacos são consideradas standart
v
V/F
No MM, o tratamento de manutenção não prolonga remissões após regimes “standard dose” ou “high dose therapy”
falso
prolonga remissões sim
V/F
No MM o transplante alogénico pode levar a um aumento das taxas de resposta, com uma baixa mortalidade assocaida (4%)
falso
alta mortalidade associada ao tto (40%)
V/F
No MM em citogenética de alto risco a combinação lenalidomia + bortezomib pós-transplante tem sido usada e é promissora. O tto de alta dose e a consolidação/manutenção são práticas standard na maioria dos doentes
v
V/F
No MM; as cadeias leves na urina são uma medida fidedigna da eliminação tumoral, dado que não dependem da funçaõ renal
falso
não são uma medida fidedigna dado que dependem da função renal
V/F
No MM aquando do tratamento com Lenalidomida requere profilaxia do herpevírus
falso
requer profilaxia da TVP
V/F
No MM, aquando do tto com Lenalidomia requere profilaxia da TVP (aspirina, varfarina ou HBPM). Neste caso, as células estaminais devem ser recolhidas em 6 meses ( o uso continuado pode comprometer o número de células)
v
V/F
No MM aquando o tratamento com Botezomib deve-se realizar profilaxia do herpes zoster
v
V/F
No MM a resposta ao tto e prognóstico é diferente consoante a região do mundo
falso
é similar em todo o mundo
V/F
NO MM a lesão tubular associada à excreção de cadeias leves está quase sempre presente. A manifestação mais precoce da lesão tubular é o Síndrome de Fanconi
v
V/F
No MM a Lenalidomida melhora tempo sem progressão e sobrevida (apesar do receito de aumento de neoplasias secundárias com lenalidomida, o benefício claramente é superior ao risco de progressão do mieloma)
v
V/F
No MM a hipercalcémia pode ser controlada através dos bifosfonatos, glicocorticóides, hidratação, natriurese, e (raramente) calcitonina.
v
No MM a fosfatase alcalina apresenta-se _______(diminuída/normal/elevada) se houver envolvimento ósseo.
normal
não há atividade osteoblástica
