136. Distúrbios dos Plasmócitos Flashcards
1
Q
V/F
Todos os MM são precedidos por MGUS
A
v
2
Q
__________ (Ao contrário do/Tal como no) MM, na Macroglobulinémia de Waldenstrom, a componente M sérica > 30g/L, mas há pouca excreção renal (devido ao tamanho da paraproteína IgM)
A
Tal como
3
Q
A ___________ (deleção 13q/deleção 17p) é fator de mau prognóstico
A
deleção 17p
4
Q
V/F
Relativamente ao MM estão descritas várias alterações cromossómicas. Contudo, nenhuma mutação recorrente apresenta uma frequência > 20%. Mutações N-ras, K-ras e B-raf são as mais raras, ocorrendo em < 1% dos doentes
A
falso
Mutações N-ras, K-ras, B-raf são as mais comuns (combinadas ocorrem em 40% dos doentes)
5
Q
V/F
Relativamente ao MM é difícil distinguir plasmócitos benignos de malignos tendo por base critérios morfolóficos (exceto casos raros)
A
v
6
Q
Quer o plasmocitoma ósseo solitário, quer o plasmocitoma extramedular solitário apresentam componente M ___ (>/<30g/dL), ocorrendo em idades mais jovens, ____(sem/com) plasmócitos na MO e com _____(fraca/grande) resposta à RT local
A
> 30g/dL
sem;
grande
sobrevida > 10 anos
7
Q
V/F
Perante recidiva de Mieloma múltiplo, a talidomida pode conseguir respostas se tiver sido usada no esquema inicial
A
falso se não tiver sido usada no esquema inicial
8
Q
V/F
Perante recidiva do Mieloma Múltiplo, a combinação de mefalfan alta dose + transplante tem atividade como terapia de salvação se não tiver sido usado antes
A
v
9
Q
V/F
O tratamento no Síndrome de Poems é similiar ao do Mieloma Múltiplo (tto do MM pode levar a melhoria das outras manifestações da doença). A plasmaferese não aprece ter benefício
A
v
10
Q
V/F
O tto do MM é parcialmente ditado pela idade e pela carga tumoral que podem afetar a capacidade do doente ser submetido a QT de alta dose e a transplante autólogo
A
falso
parcialmente ditado pela idade + comorbilidades
11
Q
V/F
O tto de suporte no Mieloma múltiplo, dirigido às complicações antecipadas da doença, é tão importante como o tratamento anti-tumoral
A
v
12
Q
O sistema internacional de estadiamento do MM resutla da combinação de _______ com _______. É o método mais usado ( em conjunto com alterações citogenéticas) para estabelecer prognóstico).
A
B2-microglobulina + albumina
13
Q
O Síndrome de Poems consiste em polineuropatia (sensorial, grave progressiva), organomegália, exantema, componente M e alterações da pele
A
falso polineuroparia (sensorial e motora, grave progressiva) organomegalia endocrinopatia componente M alterações da pele
14
Q
V/F
O rituximab pode produzir respostas isoladas ou combinado (com bortezomib e bendamustina) na Macroglobulinemia de Waldenstrom
A
v
15
Q
V/F
O plasmocitoma ósseo solitário define-se por apresentar uma só área de lesão óssea, recidivas raras e rara evolução para MM
A
falso recidivas frequentes e pode evoluir para MM
16
Q
V/F
O plasmocitoma extramedular solitário define-se por apresentar envolvimento de tecido linfóide da nasofaringe, seios perinasais, recidivas raras e progressão para MM rara
A
v
17
Q
V/F
O MM em caucasianos corresponde a 1,3% de todos os cancros e a 13% de todos os cancros hematológico
A
v
18
Q
V/F
O MM define-se por proliferação maligna de plasmócitos
A
v
19
Q
V/F
O MM aumenta com a idade (idade média ao diagnóstico 40 anos, sendo incomum antes dos 20 anos)
A
falso idade média ao diagnóstico 70 anos, sendo incomum antes dos 40 anos
20
Q
V/F
O MM apresenta cerca de 100% de taxas de resposta à lenalidomida + bortezomib (e 30% de resposta completa)
A
v
21
Q
V/F
O MM apresenta 1/3 de taxa de resposta à talidomida + dexametasona
A
falo
2/3
22
Q
V/F
O MM apresenta > 90% de taxas de resposta com talidomida/ciclofosfamida + bortezomib + dexametasona
A
v
23
Q
V/F
O MM apresenta > 80% de taxa de resposta ao bortezomib + lenalidomida + dexametasona
A
v
24
Q
O MM tem maior risco de progressão para MM se (assinale a falsa):
- Plasmocitose > 10%
- Componente M > 30g/dL
- Ratio cadeias leves livres K e lambda anormal
- Lesão de órgão alvo
A
4
25
V/F
Se o Mieloma indolente tiver proteína M > 30g/dL há taxa de 25% de progressão em 5A. Se todas as caracteristicas estiverem presentes há 76% probabildiade de progressão para MM em 5A
v
26
O diagnóstico de MM requer:
1. Plasmocitose medular >10%
2. Cédulas CD38+, monoclonais para cadeias kappa ou lambda
1.
| 2. falso - células cd138+
27
V/F
| O curso clínico da MW é similar ao do MM, com opções terapêuticas semelhantes
falso
| opções terapêuticas diferentes
28
V/F
| O bortezomib e bendamustina são 2 agentes com eficácia significativa no MM
falso
| na MW
29
V/F
| Nos doentes com MGUS é recomendado tratamento específico
falso
30
V/F
Nos doentes com MGUS é recomendado follow up anual (ou menos frequente) com hemograma e Ca2+ (se risco superior: follow up a cada 6 meses)
v
31
No prognóstico de MM verifica-se que o isótipo de cadeias leves poderá ter impacto na sobrevida. O isótopo ______(Kapa/lambda) apresenta menor sobrevida enquanto que o ______(kapa/lambda) apresenta sobrevida superior
lambda; kappa
32
No MM, melhorias no componente M sérica podem _______(adiantar/tardar) relativamente à melhoria sintomática ?
tardar
33
No MM, a queda do componente M está dependente de:
1. Taxa de eliminação tumoral;
2. Taxa catabólica fraccional da IG
3. Concentração sérica (para a Igg)
todas verdadeiras
34
V/F
NO MM, doentes que respondem ao tto demonstram geralmente uma imediata e gratificante diminuição da dor óssea, diminuição da hipercalcemia, da anemia e das infeções
v
35
V/F
| No MM, os sintomas neurológicos ocorrem na maioria dos doentes
falso
| numa minoria dos doentes
36
V/F
| No MM os sintomas de hiperviscosidade ocorrem a um nível de viscosidade sérica > 4cP (normal: 1,8)
v
37
No MM, contribuem para IR (assinale as falsas):
1. Hipercalcemia (causa mais comum de IR)
2. Depósitos glomerulares de amilóide;
3. Hiperuricémia
4. Uso de contraste iodado;
5. Uso de corticóides;
6. Uso de bifosfonatos
5
38
V/F
No MM os bifosfonatos diminuem a absorção óssea osteoblástica (tto de suporte que preserva status e qualidade de vida) diminuem complicações ósseas e podem ter efeitos anti-tumorais
falso
| diminuem a absorção óssea osteoclástica
39
V/F
No MM o tratamento de não candidatos a transplante devido a idade fisiológica > 70 anos, patologia cardiopulmonar ou outras comorbilidades, as combinações de 2/3 fármacos são consideradas standart
v
40
V/F
| No MM, o tratamento de manutenção não prolonga remissões após regimes "standard dose" ou "high dose therapy"
falso
| prolonga remissões sim
41
V/F
| No MM o transplante alogénico pode levar a um aumento das taxas de resposta, com uma baixa mortalidade assocaida (4%)
falso
| alta mortalidade associada ao tto (40%)
42
V/F
No MM em citogenética de alto risco a combinação lenalidomia + bortezomib pós-transplante tem sido usada e é promissora. O tto de alta dose e a consolidação/manutenção são práticas standard na maioria dos doentes
v
43
V/F
| No MM; as cadeias leves na urina são uma medida fidedigna da eliminação tumoral, dado que não dependem da funçaõ renal
falso
| não são uma medida fidedigna dado que dependem da função renal
44
V/F
| No MM aquando do tratamento com Lenalidomida requere profilaxia do herpevírus
falso
| requer profilaxia da TVP
45
V/F
No MM, aquando do tto com Lenalidomia requere profilaxia da TVP (aspirina, varfarina ou HBPM). Neste caso, as células estaminais devem ser recolhidas em 6 meses ( o uso continuado pode comprometer o número de células)
v
46
V/F
| No MM aquando o tratamento com Botezomib deve-se realizar profilaxia do herpes zoster
v
47
V/F
| No MM a resposta ao tto e prognóstico é diferente consoante a região do mundo
falso
| é similar em todo o mundo
48
V/F
NO MM a lesão tubular associada à excreção de cadeias leves está quase sempre presente. A manifestação mais precoce da lesão tubular é o Síndrome de Fanconi
v
49
V/F
No MM a Lenalidomida melhora tempo sem progressão e sobrevida (apesar do receito de aumento de neoplasias secundárias com lenalidomida, o benefício claramente é superior ao risco de progressão do mieloma)
v
50
V/F
No MM a hipercalcémia pode ser controlada através dos bifosfonatos, glicocorticóides, hidratação, natriurese, e (raramente) calcitonina.
v
51
No MM a fosfatase alcalina apresenta-se _______(diminuída/normal/elevada) se houver envolvimento ósseo.
normal
| não há atividade osteoblástica
52
V/F
| No MM, a formação óssea osteoblástica está comprometida devido à supressão pelo dickhoff-1 (DKK-1)
v
53
V/F
| NO MM, a expansão tumoral ocorre predominante dentro do osso e medula
v
54
No MM ______(frequentemente/raramente) há esplenomegalia, aumento dos gg linfáticos, aumento do tecido linfático associado ao intestino
raramente
| nada típico do mieloma
55
V/F
| No MM a excreção de cadeias leves (semi-vida cerca de 6 horas) pode diminuir durante a primeira semana de tratamento
v
56
V/F
No estadiamento do MM, o Sistema de Durie Salmon prevê o prognóstico após tratamento de alta dose ou com novas terapêuticas direccionadas que reemergiram
falso
| não prevê
57
V/F
| No diagnóstico de MM; cálcio, ureia, creatinina, ácido úrico séricos podem estar elevados
v
58
No diagnóstico de MM, o Raio-X simples é ______(semelhante/inferior/superior) à cintigrafia com radioisótipos
superior
59
V/F
No contexto de MM; perante IR iatrogénica, dever-se-á realizar maior aporte de líquido (prevenir desidratação e excreção de cadeias leves e Ca2+)
v
60
V/F
| Nenhuma intervenção terapêutica específica stá recomendada em doentes com MGUS.
v
61
V/F
Na presença de polineuropatia grave ( se se assumir relação causal) no contexto de MGUS IgM deve-se realizar diálise e, ocasionalmente, rituximab. Se MGUS IgG ou IGA deve realizar-se terapêutica tipo mieloma
falso
| só trocar diálise por plasmaferes ee fica verdadeiro
62
Na patogénese da infeção no MMM verifica-se:
1. Migração mais rápida dos granulócitos;
2. Anomalias na função do complemento;
3. Hipergamaglobulinémia difusa
4. Diminuição de um subgrupo de linfócitos T CD4+
5. Diminuição do conteúdo de lisozima nos granulócitos
2+4+5
1. migração mais lenta;
3. hipogamaglobulinemia difusa
63
V/F
Na maioria dos plasmócitos, as cadeias leves são sintetizadas em ligeiro excesso, secretadas como cadeias livres e eliminadas elo rim. No entanto apenas < 10 mg por dia são excretadas em condições normais.
v
64
V/F
| Na MW, o transplante autólogo tem sido menos usado (pela disponibilidade dos ouros agentes)
v
65
V/F
| Na MW, nobos inibidores BTK e IRAK-4 têm sido avaliados e demonstrado respostas significativas
v
66
V/F
Na MW, cerca de 90% das macroglobulinas são crioglobulinas. São componentes M puro ( diferentes das crioglobulinas mistas existentes na AR e doenças AI) IgM ou IgA complexados com IgG
falso
| cerca de 10%
67
V/F
Na MW, a mutaçãos somática MYD88 L265P explica a sinalização TLR-1 e IL-1R levando á ativação do IL-1R-associated kinase (IRAK-1) seguida de inativação do Nf-Kb
falso
há ATIVAÇÃO DO NF-KB
de resto tudo certo
68
V/F
| Na MW, a incidência aumenta com a idade - idade média ao diagnóstico:64 anos (vs 70 no MM)
v
69
V/F
| Na MW, a fludarabina ou a cladribina são altamente eficazes se usados em combinação
falso
| altamente eficazes em uso isolado
70
V/F
| Na MW, 20% dos doentes excretam cadeias na urina: em 80% dos casos a cadeia leve é lambda
falso
| 80% dos casos é kapa
71
V/F
| Na MGUS, 10% dos doentes têm mieloma indolente com progressão muito lenta da doença num período de anos
v
72
V/F
Uma das causas dos sintomas neurológicos no MM é a hiperviscosidade (pode provocar cefaleias, fadiga, alterações visuais, retinopatia, dispneia, insuficiência cardíaca, ataxia, vertigem, sonolência e coma)
v
73
V/F
Para a patogénese das infeções associadas ao MM; contribui a administração da dexatamesona( infeções bacterianas e fúngicas) e bortezomib ( reativação do herpes-vírus)
v
74
V/F
| No MM, as mulheres são mais afetadas do que os homens, ocorrendo mais em caucasianos (dobro dos negros)
falso
os homens são mais afetados
ocorre mais em negros - o dobro dos caucasianos
75
V/F
| Entre outras causas de componente M, encontram-se as neuropatias sensorio-motoras em 5% dos casos
v
76
V/F
| O plasmocitoma ósseo solitário e o plasmocitoma extramedular solitário são variantes do MM
v
77
V/F
Em 25% dos doentes com MM a infeção recorrente é a manifestação inicial. 75% dos doentes têm infeção grave em algum momento da doença
v
78
V/F
| Contrariamente ao MM, a MW associa-se a linfadenopatia e esplenomegalia
v
79
V/F
| O componente M é so subtipo G em 25% dos casos, A em 53% dos casos e D em 1%.
falso
G 53
A 25
D 1
80
V/F
| Menos de 1% dos doentes com MM não possui componente M ( mieloma não secretor)
v
81
Clinicamente o MM caracteriza-se por dor óssea ( lesões ósseas são de natureza ______, por ativação dos _______ e inibição dos _________)
lítica;
osteoclastos;
ostoblastos
82
Citopenias, como granulocitopénia, trombocitopénia são _____ (raras/comuns).
verdadeiro
| raras excepto se induzidas pela terapêutica
83
V/F
| Cerca de 10% dos doentes com componente M sérico apresentam cadeias leves na urina
falso
| 2/3
84
Assinale as principais causas de morte no MM:
1. Mieloma progressivo;
2. Insuficiência renal;
3. Sépsis
4. Meilodisplasia associada ao trataemnto;
5. EAM
todas excepto 5
85
V/F
| As MGUS apenas requerem tratamento anti-tumoral quando a doença se tornar sintomática
v
86
Quais são as infeções mais comuns no Mieloma Múltiplo? (são 2 tipos)
Pneumonia ( S.pneumoniae, S. aureus. K.pneumoniae)
| Pielonefrite (e.coli, outros gram negativos)
87
V/F
| As infeções bacterianas são o segundo problema mais comum nos doentes com Mieloma Múltilo
v
88
V/F
| As imunoglobulinas apresentam 2 cadeias pesadas e e 2 cadeias leves
v
| difícil esta né?
89
V/F
| As Doenças das Cadeias pesadas são tumores benignos linfoplasmocitários raros
falso
| tumores malignos linfoplasmocitários raros
90
V/F
As Doenças das Cadeias pesadas alfa ocorrem nums ubtipo muito raro de LLC, sem evidência que devam ser tratados de forma diferente de LLC
falso
| doença das cadeias pesadas MU
91
V/F
| A doença de Seligman caracteriza-se por linfadenopatia, esplenomegalia, anemia, febre, fraqueza e edema do palato
falso
| a doença de Franklin
92
As concentrações que se traduzem em hiperviscosidade são:
1. 4g/dL se IgM (hiperviscosidade em metade dos doentes)
2. 5 g/dL se IgA, hiperviscosidade em 2-4% dos doentes
3. 7 d/gL se IgG3, hiperviscosidade em 2-4% dos doentes
1. verdadeiro
5 para IgG3;
7 para IgA
93
V/F
A nível do diagnóstico do Mieloma múltiplo verfica-se Leucemia de plasmócitos com > 2000 plasmócitos/uL (frequente 10%) + em mielomas IgD (12%) e IgE(25%)
falso
| é raro, mas sim acontece mais em mielomas IgD e IgE nestas %
94
V/F
A nível das imunoglobulinas, os determinantes antigénios (variações estruturais nas Ig que são usadas para classificar) definem isótipos (iguais em indiíviduos da mesma espécie)
v
95
V/F
A nível das imunoglobulinas, os idiótipos são marcadores fiáveis de um clone de células particular. Cada anticorpor é formado e secretado por um único clone ( devido aos diferentes rearranjos genéticos das sequências de cada clone)
v
96
V/F
| O exame físico da MW revela adenomegalia, hepatoesplenomegalia, manifestações oculares de hiperviscosidade
v
97
V/F
| A sobrevida média do mieloma múltiplo é de 1-2 anos (alguns doentes sobrevivem > 10 anos)
falso
| trocar 1-2 por 7-8
98
V/F
A radioterapia local ( com prolongamento da sobrevida livre) é opção terapêutica em plasmocitoma ósseo solitário e extramedular
v
99
V/F
A quantidade de componente M no soro é um marcador fiável da carga tumoral para rastreio de assintomátcos, mas não suficientemente específico para gerir o tratamento
falso
ao contrário.
fiável para gerir o tratamento mas não para rastreio de assintomáticos
100
V/F
| A proteinúria não é acompanahda de hipertensão no MM
v
101
V/F
| Frequentemente no MM há hiponatrémia por aumento de lípidos,sendo parcialmente reversível com o tratamento adequado
falso
| por aumento de proteínas
102
V/F
A principal manifestação clínica da MW é o síndrome de hiperviscosidade - assemlehando-se ao LLC, MM e linfoma linfocítico
v
103
V/F
A patogénese no Síndrome de POEMS não é clara. Há um aumento dos níveis de IL-1, IL-6 VEGF e TNF, sendo que os níveis de TGF são inferiores ao esperado
v
104
V/F
| A ocorrência familiar de MW é incomum ( bases moleculares não claras)
falso é
| coum (bases moleculares não claras)
105
V/F
A neuropatia no MM e MGUS é mais frequentemente motora e está associada a IgM ( > 50% têm IgM anti-MAG - globulina associada à mielina)
falso é mais frequentemente sensorial
106
V/F
| A natureaz do componente M é variável
v
107
V/F
A mutação somática MYD88 L265P ocorre em > 90% dos doentes com MW (tem sido usada para discrimar MW de Linfoma marginal, Mieloma IgM, LLC com diferenciação plasmocítica)
v
108
V/F
A MO na MW tem infiltração por > 10% células linfoplasmocíticas que expressam à sua superfície: CD22+, CD20+, CD19+, IgM+, CD10+, raramente CD5+ e sempre CD23-
falso
| CD10- e CD23- SEMPRE
109
V/F
A MGUS não apresenta intervenção específica indicada (apesar de intervenção precoce com lenalidomida e dexametasona poderem prevenir a progressão nos casos de alto risco)
v
110
V/F
| A MW tem origem numa célula B pós-centro germinativo que sofre mutações
v
111
V/F
| A MW é uma neoplasia maligna de células linfoplasmocitóides secretoras de IgM
v
112
V/F
| A MW afeta ligeiramente mais o género feminino
falso
| é o género masculino
113
V/F
| A insuficiência renal ocorre em cerca de 25% dos doentes com MM, sendo alguma patologia renal notada em mais de 50%
v
114
V/F
A imunoeletroforese/imunofixação permite avaliação qualitativa nos distúrbios dos plasmócitos, confirmando se um componente M é monoclonal ( sensível na deteção de baixas concentrações de M não detetadas por eletroforese)
v
115
V/F
| A MGUS é muito mais comum que o MM ( ocorre em 1% > 50 anos e até 10% > 75 anos)
v
116
V/F
A MGUS caracteriza-se por > 10% plasmócitos na MO, componente M > 30 g/L, ausência de lesões ósseas, anemia ou lesão renal
v
117
V/F
| A MGUS apresenta uma taxa de progressão de 1%/ano para mieloma
v
118
A MGUS tem maior taxa de progressão para mieloma se :
1. Rácio cadeias lees livres K e lambda anormal
2. Subtipo não IgG
3. Proteína M > 5g/dL
1+2
3- > 15g/L
Se ausentes 5% de progressão em 20 A, se todas presentes 60% de progressão em 20 A
119
V/F
A eletroforese permite uma avaliação quantitativa nos distúrbios dos plasmócitos. Existe por norma um pico de base estreita na região gama, sendo menos frequentemente o componente aparecer na região B2 ou alfa2
v
120
V/F
| A dor persistente e localicazada em doente com MM está associada geralmente a fractura patológica
v
121
V/F
A dor óssea é o sintoma mais comum no MM, afetando quase 70% dos doentes. Este sintoma é precipitado pelo movimento ( ao contrário da dor óssea metastática que geralmente é de agravamento nocturno)
v
122
V/F
| A doença de Franklin é a mais comum das doenças de cadeias pesadas
falso
| a de Seligman
123
V/F
A clínica dos Distúrbios dos Plasmócitos está correlacionada com a expansão das células neoplásicas, com a secreção de produtos celulares (Igs ou subunidades, linfocinas), e pela resposta do hospedeiro ao tumor
v
124
V/F
| A causa do MM é desconhecida
v
125
V/F
| A Carfilzomib e a pomalidomida têm ação mesmo com MM refractário a lenalidomida ou bortezomib
v
126
V/F
A Beta 2 microglobulina é mais pontente preditor de sobrevida no MM (cadeia leve dos Ag MHC Classe I HLA-A, HLA-B -C) -proteína homóloga a região constante das Igs
v
127
V/F
A anemia microcítica hipocrómica ocorre em cerca e 80% dos doentes com MM; estando geralmente associada a terapêutica de longa duração
falso
| anemia normo normo
128
V/F
50% dos doentes com neuropatia periférica na MW têm anti-MAG positivo - a neuropatia pode preceder o aparecimento da neoplasia (especula-se que todo o processo se inicia com uma infeção vírica)
v
129
V/F
1/4 dos doentes com MM morre de enfarte, diabetes, AVC, doença pulmonar crónica ( doenças mais relacionadas com a idade do que o tumor)
v
