136. Distúrbios dos Plasmócitos Flashcards
V/F
Todos os MM são precedidos por MGUS
v
__________ (Ao contrário do/Tal como no) MM, na Macroglobulinémia de Waldenstrom, a componente M sérica > 30g/L, mas há pouca excreção renal (devido ao tamanho da paraproteína IgM)
Tal como
A ___________ (deleção 13q/deleção 17p) é fator de mau prognóstico
deleção 17p
V/F
Relativamente ao MM estão descritas várias alterações cromossómicas. Contudo, nenhuma mutação recorrente apresenta uma frequência > 20%. Mutações N-ras, K-ras e B-raf são as mais raras, ocorrendo em < 1% dos doentes
falso
Mutações N-ras, K-ras, B-raf são as mais comuns (combinadas ocorrem em 40% dos doentes)
V/F
Relativamente ao MM é difícil distinguir plasmócitos benignos de malignos tendo por base critérios morfolóficos (exceto casos raros)
v
Quer o plasmocitoma ósseo solitário, quer o plasmocitoma extramedular solitário apresentam componente M ___ (>/<30g/dL), ocorrendo em idades mais jovens, ____(sem/com) plasmócitos na MO e com _____(fraca/grande) resposta à RT local
> 30g/dL
sem;
grande
sobrevida > 10 anos
V/F
Perante recidiva de Mieloma múltiplo, a talidomida pode conseguir respostas se tiver sido usada no esquema inicial
falso se não tiver sido usada no esquema inicial
V/F
Perante recidiva do Mieloma Múltiplo, a combinação de mefalfan alta dose + transplante tem atividade como terapia de salvação se não tiver sido usado antes
v
V/F
O tratamento no Síndrome de Poems é similiar ao do Mieloma Múltiplo (tto do MM pode levar a melhoria das outras manifestações da doença). A plasmaferese não aprece ter benefício
v
V/F
O tto do MM é parcialmente ditado pela idade e pela carga tumoral que podem afetar a capacidade do doente ser submetido a QT de alta dose e a transplante autólogo
falso
parcialmente ditado pela idade + comorbilidades
V/F
O tto de suporte no Mieloma múltiplo, dirigido às complicações antecipadas da doença, é tão importante como o tratamento anti-tumoral
v
O sistema internacional de estadiamento do MM resutla da combinação de _______ com _______. É o método mais usado ( em conjunto com alterações citogenéticas) para estabelecer prognóstico).
B2-microglobulina + albumina
O Síndrome de Poems consiste em polineuropatia (sensorial, grave progressiva), organomegália, exantema, componente M e alterações da pele
falso polineuroparia (sensorial e motora, grave progressiva) organomegalia endocrinopatia componente M alterações da pele
V/F
O rituximab pode produzir respostas isoladas ou combinado (com bortezomib e bendamustina) na Macroglobulinemia de Waldenstrom
v
V/F
O plasmocitoma ósseo solitário define-se por apresentar uma só área de lesão óssea, recidivas raras e rara evolução para MM
falso recidivas frequentes e pode evoluir para MM
V/F
O plasmocitoma extramedular solitário define-se por apresentar envolvimento de tecido linfóide da nasofaringe, seios perinasais, recidivas raras e progressão para MM rara
v
V/F
O MM em caucasianos corresponde a 1,3% de todos os cancros e a 13% de todos os cancros hematológico
v
V/F
O MM define-se por proliferação maligna de plasmócitos
v
V/F
O MM aumenta com a idade (idade média ao diagnóstico 40 anos, sendo incomum antes dos 20 anos)
falso idade média ao diagnóstico 70 anos, sendo incomum antes dos 40 anos
V/F
O MM apresenta cerca de 100% de taxas de resposta à lenalidomida + bortezomib (e 30% de resposta completa)
v
V/F
O MM apresenta 1/3 de taxa de resposta à talidomida + dexametasona
falo
2/3
V/F
O MM apresenta > 90% de taxas de resposta com talidomida/ciclofosfamida + bortezomib + dexametasona
v
V/F
O MM apresenta > 80% de taxa de resposta ao bortezomib + lenalidomida + dexametasona
v
O MM tem maior risco de progressão para MM se (assinale a falsa):
- Plasmocitose > 10%
- Componente M > 30g/dL
- Ratio cadeias leves livres K e lambda anormal
- Lesão de órgão alvo
4
V/F
Se o Mieloma indolente tiver proteína M > 30g/dL há taxa de 25% de progressão em 5A. Se todas as caracteristicas estiverem presentes há 76% probabildiade de progressão para MM em 5A
v
O diagnóstico de MM requer:
- Plasmocitose medular >10%
- Cédulas CD38+, monoclonais para cadeias kappa ou lambda
1.
2. falso - células cd138+
V/F
O curso clínico da MW é similar ao do MM, com opções terapêuticas semelhantes
falso
opções terapêuticas diferentes
V/F
O bortezomib e bendamustina são 2 agentes com eficácia significativa no MM
falso
na MW
V/F
Nos doentes com MGUS é recomendado tratamento específico
falso
V/F
Nos doentes com MGUS é recomendado follow up anual (ou menos frequente) com hemograma e Ca2+ (se risco superior: follow up a cada 6 meses)
v
No prognóstico de MM verifica-se que o isótipo de cadeias leves poderá ter impacto na sobrevida. O isótopo ______(Kapa/lambda) apresenta menor sobrevida enquanto que o ______(kapa/lambda) apresenta sobrevida superior
lambda; kappa
No MM, melhorias no componente M sérica podem _______(adiantar/tardar) relativamente à melhoria sintomática ?
tardar
No MM, a queda do componente M está dependente de:
- Taxa de eliminação tumoral;
- Taxa catabólica fraccional da IG
- Concentração sérica (para a Igg)
todas verdadeiras
V/F
NO MM, doentes que respondem ao tto demonstram geralmente uma imediata e gratificante diminuição da dor óssea, diminuição da hipercalcemia, da anemia e das infeções
v
V/F
No MM, os sintomas neurológicos ocorrem na maioria dos doentes
falso
numa minoria dos doentes
V/F
No MM os sintomas de hiperviscosidade ocorrem a um nível de viscosidade sérica > 4cP (normal: 1,8)
v
No MM, contribuem para IR (assinale as falsas):
- Hipercalcemia (causa mais comum de IR)
- Depósitos glomerulares de amilóide;
- Hiperuricémia
- Uso de contraste iodado;
- Uso de corticóides;
- Uso de bifosfonatos
5
V/F
No MM os bifosfonatos diminuem a absorção óssea osteoblástica (tto de suporte que preserva status e qualidade de vida) diminuem complicações ósseas e podem ter efeitos anti-tumorais
falso
diminuem a absorção óssea osteoclástica
V/F
No MM o tratamento de não candidatos a transplante devido a idade fisiológica > 70 anos, patologia cardiopulmonar ou outras comorbilidades, as combinações de 2/3 fármacos são consideradas standart
v
V/F
No MM, o tratamento de manutenção não prolonga remissões após regimes “standard dose” ou “high dose therapy”
falso
prolonga remissões sim
V/F
No MM o transplante alogénico pode levar a um aumento das taxas de resposta, com uma baixa mortalidade assocaida (4%)
falso
alta mortalidade associada ao tto (40%)
V/F
No MM em citogenética de alto risco a combinação lenalidomia + bortezomib pós-transplante tem sido usada e é promissora. O tto de alta dose e a consolidação/manutenção são práticas standard na maioria dos doentes
v
V/F
No MM; as cadeias leves na urina são uma medida fidedigna da eliminação tumoral, dado que não dependem da funçaõ renal
falso
não são uma medida fidedigna dado que dependem da função renal
V/F
No MM aquando do tratamento com Lenalidomida requere profilaxia do herpevírus
falso
requer profilaxia da TVP
V/F
No MM, aquando do tto com Lenalidomia requere profilaxia da TVP (aspirina, varfarina ou HBPM). Neste caso, as células estaminais devem ser recolhidas em 6 meses ( o uso continuado pode comprometer o número de células)
v
V/F
No MM aquando o tratamento com Botezomib deve-se realizar profilaxia do herpes zoster
v
V/F
No MM a resposta ao tto e prognóstico é diferente consoante a região do mundo
falso
é similar em todo o mundo
V/F
NO MM a lesão tubular associada à excreção de cadeias leves está quase sempre presente. A manifestação mais precoce da lesão tubular é o Síndrome de Fanconi
v
V/F
No MM a Lenalidomida melhora tempo sem progressão e sobrevida (apesar do receito de aumento de neoplasias secundárias com lenalidomida, o benefício claramente é superior ao risco de progressão do mieloma)
v
V/F
No MM a hipercalcémia pode ser controlada através dos bifosfonatos, glicocorticóides, hidratação, natriurese, e (raramente) calcitonina.
v
No MM a fosfatase alcalina apresenta-se _______(diminuída/normal/elevada) se houver envolvimento ósseo.
normal
não há atividade osteoblástica
V/F
No MM, a formação óssea osteoblástica está comprometida devido à supressão pelo dickhoff-1 (DKK-1)
v
V/F
NO MM, a expansão tumoral ocorre predominante dentro do osso e medula
v
No MM ______(frequentemente/raramente) há esplenomegalia, aumento dos gg linfáticos, aumento do tecido linfático associado ao intestino
raramente
nada típico do mieloma
V/F
No MM a excreção de cadeias leves (semi-vida cerca de 6 horas) pode diminuir durante a primeira semana de tratamento
v
V/F
No estadiamento do MM, o Sistema de Durie Salmon prevê o prognóstico após tratamento de alta dose ou com novas terapêuticas direccionadas que reemergiram
falso
não prevê
V/F
No diagnóstico de MM; cálcio, ureia, creatinina, ácido úrico séricos podem estar elevados
v
No diagnóstico de MM, o Raio-X simples é ______(semelhante/inferior/superior) à cintigrafia com radioisótipos
superior
V/F
No contexto de MM; perante IR iatrogénica, dever-se-á realizar maior aporte de líquido (prevenir desidratação e excreção de cadeias leves e Ca2+)
v
V/F
Nenhuma intervenção terapêutica específica stá recomendada em doentes com MGUS.
v
V/F
Na presença de polineuropatia grave ( se se assumir relação causal) no contexto de MGUS IgM deve-se realizar diálise e, ocasionalmente, rituximab. Se MGUS IgG ou IGA deve realizar-se terapêutica tipo mieloma
falso
só trocar diálise por plasmaferes ee fica verdadeiro
Na patogénese da infeção no MMM verifica-se:
- Migração mais rápida dos granulócitos;
- Anomalias na função do complemento;
- Hipergamaglobulinémia difusa
- Diminuição de um subgrupo de linfócitos T CD4+
- Diminuição do conteúdo de lisozima nos granulócitos
2+4+5
- migração mais lenta;
- hipogamaglobulinemia difusa
V/F
Na maioria dos plasmócitos, as cadeias leves são sintetizadas em ligeiro excesso, secretadas como cadeias livres e eliminadas elo rim. No entanto apenas < 10 mg por dia são excretadas em condições normais.
v
V/F
Na MW, o transplante autólogo tem sido menos usado (pela disponibilidade dos ouros agentes)
v
V/F
Na MW, nobos inibidores BTK e IRAK-4 têm sido avaliados e demonstrado respostas significativas
v
V/F
Na MW, cerca de 90% das macroglobulinas são crioglobulinas. São componentes M puro ( diferentes das crioglobulinas mistas existentes na AR e doenças AI) IgM ou IgA complexados com IgG
falso
cerca de 10%
V/F
Na MW, a mutaçãos somática MYD88 L265P explica a sinalização TLR-1 e IL-1R levando á ativação do IL-1R-associated kinase (IRAK-1) seguida de inativação do Nf-Kb
falso
há ATIVAÇÃO DO NF-KB
de resto tudo certo
V/F
Na MW, a incidência aumenta com a idade - idade média ao diagnóstico:64 anos (vs 70 no MM)
v
V/F
Na MW, a fludarabina ou a cladribina são altamente eficazes se usados em combinação
falso
altamente eficazes em uso isolado
V/F
Na MW, 20% dos doentes excretam cadeias na urina: em 80% dos casos a cadeia leve é lambda
falso
80% dos casos é kapa
V/F
Na MGUS, 10% dos doentes têm mieloma indolente com progressão muito lenta da doença num período de anos
v
V/F
Uma das causas dos sintomas neurológicos no MM é a hiperviscosidade (pode provocar cefaleias, fadiga, alterações visuais, retinopatia, dispneia, insuficiência cardíaca, ataxia, vertigem, sonolência e coma)
v
V/F
Para a patogénese das infeções associadas ao MM; contribui a administração da dexatamesona( infeções bacterianas e fúngicas) e bortezomib ( reativação do herpes-vírus)
v
V/F
No MM, as mulheres são mais afetadas do que os homens, ocorrendo mais em caucasianos (dobro dos negros)
falso
os homens são mais afetados
ocorre mais em negros - o dobro dos caucasianos
V/F
Entre outras causas de componente M, encontram-se as neuropatias sensorio-motoras em 5% dos casos
v
V/F
O plasmocitoma ósseo solitário e o plasmocitoma extramedular solitário são variantes do MM
v
V/F
Em 25% dos doentes com MM a infeção recorrente é a manifestação inicial. 75% dos doentes têm infeção grave em algum momento da doença
v
V/F
Contrariamente ao MM, a MW associa-se a linfadenopatia e esplenomegalia
v
V/F
O componente M é so subtipo G em 25% dos casos, A em 53% dos casos e D em 1%.
falso
G 53
A 25
D 1
V/F
Menos de 1% dos doentes com MM não possui componente M ( mieloma não secretor)
v
Clinicamente o MM caracteriza-se por dor óssea ( lesões ósseas são de natureza ______, por ativação dos _______ e inibição dos _________)
lítica;
osteoclastos;
ostoblastos
Citopenias, como granulocitopénia, trombocitopénia são _____ (raras/comuns).
verdadeiro
raras excepto se induzidas pela terapêutica
V/F
Cerca de 10% dos doentes com componente M sérico apresentam cadeias leves na urina
falso
2/3
Assinale as principais causas de morte no MM:
- Mieloma progressivo;
- Insuficiência renal;
- Sépsis
- Meilodisplasia associada ao trataemnto;
- EAM
todas excepto 5
V/F
As MGUS apenas requerem tratamento anti-tumoral quando a doença se tornar sintomática
v
Quais são as infeções mais comuns no Mieloma Múltiplo? (são 2 tipos)
Pneumonia ( S.pneumoniae, S. aureus. K.pneumoniae)
Pielonefrite (e.coli, outros gram negativos)
V/F
As infeções bacterianas são o segundo problema mais comum nos doentes com Mieloma Múltilo
v
V/F
As imunoglobulinas apresentam 2 cadeias pesadas e e 2 cadeias leves
v
difícil esta né?
V/F
As Doenças das Cadeias pesadas são tumores benignos linfoplasmocitários raros
falso
tumores malignos linfoplasmocitários raros
V/F
As Doenças das Cadeias pesadas alfa ocorrem nums ubtipo muito raro de LLC, sem evidência que devam ser tratados de forma diferente de LLC
falso
doença das cadeias pesadas MU
V/F
A doença de Seligman caracteriza-se por linfadenopatia, esplenomegalia, anemia, febre, fraqueza e edema do palato
falso
a doença de Franklin
As concentrações que se traduzem em hiperviscosidade são:
- 4g/dL se IgM (hiperviscosidade em metade dos doentes)
- 5 g/dL se IgA, hiperviscosidade em 2-4% dos doentes
- 7 d/gL se IgG3, hiperviscosidade em 2-4% dos doentes
- verdadeiro
5 para IgG3;
7 para IgA
V/F
A nível do diagnóstico do Mieloma múltiplo verfica-se Leucemia de plasmócitos com > 2000 plasmócitos/uL (frequente 10%) + em mielomas IgD (12%) e IgE(25%)
falso
é raro, mas sim acontece mais em mielomas IgD e IgE nestas %
V/F
A nível das imunoglobulinas, os determinantes antigénios (variações estruturais nas Ig que são usadas para classificar) definem isótipos (iguais em indiíviduos da mesma espécie)
v
V/F
A nível das imunoglobulinas, os idiótipos são marcadores fiáveis de um clone de células particular. Cada anticorpor é formado e secretado por um único clone ( devido aos diferentes rearranjos genéticos das sequências de cada clone)
v
V/F
O exame físico da MW revela adenomegalia, hepatoesplenomegalia, manifestações oculares de hiperviscosidade
v
V/F
A sobrevida média do mieloma múltiplo é de 1-2 anos (alguns doentes sobrevivem > 10 anos)
falso
trocar 1-2 por 7-8
V/F
A radioterapia local ( com prolongamento da sobrevida livre) é opção terapêutica em plasmocitoma ósseo solitário e extramedular
v
V/F
A quantidade de componente M no soro é um marcador fiável da carga tumoral para rastreio de assintomátcos, mas não suficientemente específico para gerir o tratamento
falso
ao contrário.
fiável para gerir o tratamento mas não para rastreio de assintomáticos
V/F
A proteinúria não é acompanahda de hipertensão no MM
v
V/F
Frequentemente no MM há hiponatrémia por aumento de lípidos,sendo parcialmente reversível com o tratamento adequado
falso
por aumento de proteínas
V/F
A principal manifestação clínica da MW é o síndrome de hiperviscosidade - assemlehando-se ao LLC, MM e linfoma linfocítico
v
V/F
A patogénese no Síndrome de POEMS não é clara. Há um aumento dos níveis de IL-1, IL-6 VEGF e TNF, sendo que os níveis de TGF são inferiores ao esperado
v
V/F
A ocorrência familiar de MW é incomum ( bases moleculares não claras)
falso é
coum (bases moleculares não claras)
V/F
A neuropatia no MM e MGUS é mais frequentemente motora e está associada a IgM ( > 50% têm IgM anti-MAG - globulina associada à mielina)
falso é mais frequentemente sensorial
V/F
A natureaz do componente M é variável
v
V/F
A mutação somática MYD88 L265P ocorre em > 90% dos doentes com MW (tem sido usada para discrimar MW de Linfoma marginal, Mieloma IgM, LLC com diferenciação plasmocítica)
v
V/F
A MO na MW tem infiltração por > 10% células linfoplasmocíticas que expressam à sua superfície: CD22+, CD20+, CD19+, IgM+, CD10+, raramente CD5+ e sempre CD23-
falso
CD10- e CD23- SEMPRE
V/F
A MGUS não apresenta intervenção específica indicada (apesar de intervenção precoce com lenalidomida e dexametasona poderem prevenir a progressão nos casos de alto risco)
v
V/F
A MW tem origem numa célula B pós-centro germinativo que sofre mutações
v
V/F
A MW é uma neoplasia maligna de células linfoplasmocitóides secretoras de IgM
v
V/F
A MW afeta ligeiramente mais o género feminino
falso
é o género masculino
V/F
A insuficiência renal ocorre em cerca de 25% dos doentes com MM, sendo alguma patologia renal notada em mais de 50%
v
V/F
A imunoeletroforese/imunofixação permite avaliação qualitativa nos distúrbios dos plasmócitos, confirmando se um componente M é monoclonal ( sensível na deteção de baixas concentrações de M não detetadas por eletroforese)
v
V/F
A MGUS é muito mais comum que o MM ( ocorre em 1% > 50 anos e até 10% > 75 anos)
v
V/F
A MGUS caracteriza-se por > 10% plasmócitos na MO, componente M > 30 g/L, ausência de lesões ósseas, anemia ou lesão renal
v
V/F
A MGUS apresenta uma taxa de progressão de 1%/ano para mieloma
v
A MGUS tem maior taxa de progressão para mieloma se :
- Rácio cadeias lees livres K e lambda anormal
- Subtipo não IgG
- Proteína M > 5g/dL
1+2
3- > 15g/L
Se ausentes 5% de progressão em 20 A, se todas presentes 60% de progressão em 20 A
V/F
A eletroforese permite uma avaliação quantitativa nos distúrbios dos plasmócitos. Existe por norma um pico de base estreita na região gama, sendo menos frequentemente o componente aparecer na região B2 ou alfa2
v
V/F
A dor persistente e localicazada em doente com MM está associada geralmente a fractura patológica
v
V/F
A dor óssea é o sintoma mais comum no MM, afetando quase 70% dos doentes. Este sintoma é precipitado pelo movimento ( ao contrário da dor óssea metastática que geralmente é de agravamento nocturno)
v
V/F
A doença de Franklin é a mais comum das doenças de cadeias pesadas
falso
a de Seligman
V/F
A clínica dos Distúrbios dos Plasmócitos está correlacionada com a expansão das células neoplásicas, com a secreção de produtos celulares (Igs ou subunidades, linfocinas), e pela resposta do hospedeiro ao tumor
v
V/F
A causa do MM é desconhecida
v
V/F
A Carfilzomib e a pomalidomida têm ação mesmo com MM refractário a lenalidomida ou bortezomib
v
V/F
A Beta 2 microglobulina é mais pontente preditor de sobrevida no MM (cadeia leve dos Ag MHC Classe I HLA-A, HLA-B -C) -proteína homóloga a região constante das Igs
v
V/F
A anemia microcítica hipocrómica ocorre em cerca e 80% dos doentes com MM; estando geralmente associada a terapêutica de longa duração
falso
anemia normo normo
V/F
50% dos doentes com neuropatia periférica na MW têm anti-MAG positivo - a neuropatia pode preceder o aparecimento da neoplasia (especula-se que todo o processo se inicia com uma infeção vírica)
v
V/F
1/4 dos doentes com MM morre de enfarte, diabetes, AVC, doença pulmonar crónica ( doenças mais relacionadas com a idade do que o tumor)
v
