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H > 131. Policitémia Vera e outras doenças mieloproliferativas > Flashcards

131. Policitémia Vera e outras doenças mieloproliferativas Flashcards

1
Q

Um valor normal de EPO _______ (exclui/não exclui) policitémia vera. UM valor elevado de EPO é mais consistente com uma causa secundária de eritrocitose

A

não exclui

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Q

V/F

Unicamente na Policitemia Vera, um volume plasmático expandido pode mascarar um aumento da massa eritrocitária

A

v

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3
Q

V/F
Tromboses arterias e venosas podem ser classicamente a primeira manifestação de Trombocitose Essencial (qualquer vaso pode ser afetado, mas é mais comum nos cardíacos, cerebrais e mesentéricos)

A

falso

pode ser a primeira manifestação de PV

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4
Q

V/F

Deve-se suspeitar de Mielofibrose perante uma trombose da veia hepática

A

falso

deve-se suspeitar de policitemia vera

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5
Q

V/F

Perante suspeita de Trombocitose Essencial, o achado de esplenomegália é característico

A

falso

se esplenomegália é + a favor de PV, Mielofibrose primária ou LMC

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6
Q

V/F

Os indivíduos com mielofibrose primária que expressam a MpL têm maior tendência desenvolver anemia e leucopénia

A

v

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7
Q

V/F

Os indivíduos com mielofibrose primária que expressam JAK V617F apresentam um caso clínico mais indolente

A

falso
são mais velhos e têm tendência a ter hematócrito mais elevado
–> + indolento é na mutação do exão 9 da calreticulina

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8
Q

V/F

Os glicocorticóides são usados para controlar os sintomas constitucionais na Policitemia Vera

A

falso

controlam sisntomas constitucionais onde é preciso, onde é + frequente –> MIELOFIBROSE

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9
Q

Ocorrem fenómenos auto-imunes na ________ (TE/PV/Mielofibrose) como : 1. Complexos imunes, 2. ANAs +, 3. Teste de Coombs +

A

Mielofibrose

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10
Q

V/F

O tratamento da Policitemia Vera é mandatório para evitar complicações trombóticas

A

v

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11
Q

V/F
O tratamento com Ruxolitinb na Policitemia Vera reduz o tamanho do baço em doentes com PV complicada com mielofibrose e metaplasia mielóide melhorando também os sintomas constitucionais ao diminui as citocinas

A

v

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12
Q

V/F
O tratamento com Ruxolitinib na Mielofibrose primária melhorou os sintomas constitucionais e a esplenomegalia dos doentes, embora não tenha melhorado a sobrevida

A

falso

melhorou a sobrevida

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13
Q

V/F
O tratamento com Ruxolitinib na Mielofibrose primária está associado a anemia e a trombocitopenia (dose-dependente), contudo a anemia estabiliza e a trombocitopenia melhora com o tempo

A

v

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14
Q

V/F
O tratamento com IFN-alfa peguilado pode levar a remissões completas da Policitemia Vera, estando o seu papel em expansão

A

v

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15
Q

V/F
O tratamento com IFN-alfa na Mielofibrose primária apresenta efeitos colaterais mais pronunciados nos indivíduos mais velhos

A

v

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16
Q

V/F
O tto com IFN-alfa em associação com baixas doses de talidomida na Mielofibrose primária é eficaz na anemia e na trombocitopénia

A

v

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17
Q

V/F

O tratamento com anticoagulantes na Policitemia Vera apenas é indicado se já tiverem ocorrido episódios de trombose

A

v

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18
Q

V/F
O tto com alopurinol, ma Mielofibrose primária, controla a hiperuricemia significativa e a irridiação local pode aliviar as dores ósseas

A

v

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19
Q

V/F

O prurido da Policitemia Vera deve-se à ativação dos eosinófilos pela JAK V617F

A

falso

ativação dos mastócitos

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20
Q

V/F
O papel terapêutico do IFN-alfa na Mielofibrose primária não está definido ( ao contrário do que ocorre na Policitemia Vera)

A

v

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21
Q

V/F

O diagnóstico de PV é aparente quando se verifica eritrocitose combinada com leucocitose, trombocitose ou ambas

A

v

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22
Q

O diagnósico de Mielofibrose primária é difícil na ausência de um marcador clonal já que a esplenomegália e mielofibrose são também características da __________ (TE/PV/LMC) e da ________ (TE/PV/LMC)

A

LMC + PV

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23
Q

V/F
No tto da Trombocitose Essencial, a hidroxiueia e AAS são mais efetivos que o anagrelide e AAS na prevenção de tromboses arteriais

A

falso

não são mais efetivos

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24
Q

No diagnóstico de TE, perante o aumento de reticulina na biópsia deve-se ________(Confirmar/repensar) o diagnóstico

A

repensar

+ reticulina - + MFP

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25
Q

V/F
No contexto de Trombocitose essencial, alguns dos problemas neurológicos como a enxaqueca respondem apenas à diminuição da contagem plaquetária

A

v

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26
Q

V/F

No contexto de TE, a eritromelalgia responde ao AAS ou ao ipubrofeno (sem necessidade de diminuição de plaquetas)

A

v

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27
Q

No contexto de PV, a QT (incluindo a hidroxiureia) associa-se a ______ ______ como efeito adversos principal, em células negativas para JAK2V617F

A

leucemia aguda

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28
Q

No contexto da Policitemia Vera, os pacientes que não expressam JAK2V617F _________(não são/ são) clinicamente diferentes dos que expressam assim como os heterozigóticos _______(assemelham-se aos /diferem dos) homozigóticos

A

não são/diferem

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29
Q

V/F
Nenhuma anormaldiade é específica ou consitente com Trombocitose essencial ( nem mesmo as que envolvem os gentes da TPo e do seu receptor Mpl)

A

v

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30
Q

V/F

Nenhuma anormalidade citogenética específica se associada a PV

A

v

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31
Q

V/F

Nenhuma anormalidade citogenética é característica de PV

A

v

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32
Q

V/F

Nem as flebotomias, nem a deficiência de ferro aumentam a contagem de plaquetas na Policitemia Vera

A

v

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33
Q

V/F
Não há anormalidades morfológicas da MO características que distingam mielofibrose de outros distúrbios mieloproliferativos crónicos

A

v

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34
Q

Na TE, normalmente a apTT e TP _______(apresentam/não apresentam) alterações, pelo que _______(esta/nenhuma) anormalidade é caracterísitca ou prevê o risco significativo de trombose ou hemorragia

A

não apresentam/nenhuma

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35
Q

V/F

Na TE, contagens plaquetáias muito altas associam-se a hemorragia por doença de Von willebrand adquirida

A

v

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36
Q

V/F

Na TE, a medição do oxigénio arterial é inexata

A

v

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37
Q

V/F

Na TE a grande massa plaquetária limita a correta medição do Na+ sérico

A

falso

do K+ sérico

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38
Q

V/F

Na TE, a maioria dos doentes sem mutação JAK apresneta mutação CALR

A

v

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39
Q

Na PV, perante a necessidade de utilizar algum citotóxico a _________ é a preferida. Contudo, esta não previne a trombose e mielofibrose e é leucemogénica (usar o menos tempo possível)

A

v

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40
Q

V/F

Na PV, os doentes com esplenomegália que não respondem ao IFN ou QT têm de ser esplenectomizados

A

v

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41
Q

V/F

Na PV, com o decorrer do tempo, alguns heterozigóticos tornama-se homozigóticos (geralmente após 10 anos de doença)

A

falso

(geralmente não após os 10 anos da doença)

42
Q

V/F
Na PV,a trombocitose assintomática não requer tratamento a não ser que a contagem plaquetária seja demasiado elevada para causar DvW adquirida

A

v

43
Q

V/F
Na PV, a ausência de controlo da eritrocitose pode levar a trombose em órgãos vitais como no fígado, coração, cérebro e pulmões

A

v

44
Q

V/F

Na PV, verifica-se mais proliferação, diferenciação e resistência celular à apoptose

A

v

45
Q

V/F
Na PV podem ocorrer sinais de falência medular, sendo que em mais de 15% dos doentes a mielofibrose pode-se acompanhar de hematopoiese extramedular significativa, hepatoesplenomegalia e anemia dependente de transfusões

A

v

46
Q

V/F

Na PV pode ococrrer um aumento súbito do baço, que pode significar um enfarte esplénico

A

v

47
Q

Na MFP os fibroblastos são _____(mono/policlonais), ______(fazendo/não fazendo) assim parte do clone neoplásico

A

policlonais/não fazendo

48
Q

V/F
Na MFP, anormalidades cromossómicas como 9p, 20q-, 13q-, trissomia 8 ou 9, ou trissomia parcial do 1 são comuns, contudo nenhuma anormalide citogenética específica da doença foi identificada

A

v

49
Q

Na mielofibrose primária, a MO ______(é/não é ) aspirável pelo aumento da _________ e colagénio

A

não é; pelo aumento da reticulina

50
Q

V/F

Na MFP, a hepatomegalia ligeira pode acompanhar a esplenomegalia mas é rara na ausência de aumento do baço

A

v

51
Q

Na MFP, a extensão da hematopoiese extramedular e o grau de mielofibrose ______ (estão/não estão) relacionados

A

não estão

52
Q

V/F

Na MFP as mutações no ASCL1, EZH2, SRSF2 r a IDH1/2 associam-se a morte precoce

A

v

53
Q

V/F

Na MFP, as células CD34+ estão muito diminuídas (<15.000/L)

A

falso

estão muito aumentadas > 15.000/L

54
Q

V/F

Na maioria dos doentes com PV, após se atingir o défice de ferro, as flebotomias são apenas necessárias de 3 em 3 meses

A

v

55
Q

V/F

Na maioria dos casos a PV é reconhecida pela desvoberta acidental de hemoglobina ou hematócito aumentados

A

v

56
Q

V/F

A eritrocitose na PV leva a trombose

A

v

57
Q

V/F

Em doentes com DUP, uma hemorragia Gi oculta, pode causar anemia microcítica hipocrómica mascarando PV

A

v

58
Q

Em casos de TE, a noramalização da contagem de plaquetas ________(previne/não previne) as tromboses arteriais e venosas

A

v

59
Q

V/F

É fundamental determinar a massa eritrocitária e o volume plasmático para distinguir eritrocitose relativa de absoluta

A

v

60
Q

De entre as características comuns a todas as doenças mieloproliferativas não se encontram:

  1. Mielofibrose
  2. Predileção para hemtapoiese extramedular
  3. Transformação em leucemia aguda (taxas variáveis)
  4. Origem numa célula progenitora multipotente
  5. Superprodução de um ou mais elementos do sangue sem diplasia importante
  6. Esplenomegalia maciça
A

6 é falsa

61
Q

V/F
Dado parecer uma situação benigna, a evolução da TE para leucemia aguda apresenta ser mais consequência da terapia do que da própria doença

A

V

62
Q

V/F

Com excepção do prurido aquagénico, nenhum sintoma distingue PV de outras causas de eritrocitose

A

v

63
Q

V/F
Cerca de 10% dos pacientes com MFP desenvolvem uma forma agressiva de leucemia aguda para a qual a terapia geralmente é eficaz

A

falso

par ao qual a terapia geralmente não é eficaz

64
Q

V/F

As doenças mieloproliferativas caracterizam-se pela expressão de uma mutação JAK2 V617F em maior ou menor extensão

A

v

65
Q

Apesar da Jak2 V617F isoladamente poder não ser suficiente para causar PV, é essenvial para a transformação de Trombocitose essencial em __________

A

Policitemia Vera

66
Q 
Assinale as 3 situações que causam eritrocitose microítica:
1. PV
2. Talassemia minor
3 B-talassemia
4.Eritrocitose por tumor produtor de EPO
5. Eritrocitose hipóxica
A

1+3+5

67
Q

V/F
Ao nível do diagnostico, a MFP; a medula geralmente é impossível de aspirar devido à mielofibrose, sendo que o Raio-X pode mostrar osteoclerose

A

v

68
Q

V/F

Ao nível da TE, o exame físico não apresenta nenhuma alteração relevante exceto esplenomegalia branda ocasionalmente

A

v

69
Q

A trombocitose ______(relaciona-se/não se relaciona) com a trombose na PV, ao contrário da ______(forte/fraca) relação entre eritrocitose e trombose nesta doença

A

não se relaciona/Forte

70
Q

V/F
A TE não apresenta sinais ou sintomas específicos. Os doentes podem apresentar tendência hemorrágica ou trombótica com oclusões microvasculares (eritromelalgia, AIT)

A

v

71
Q

V/F
A TE é um distúrbio clonal de uma célula multipotente que se manifesta por uma superprodução de plaquetas com uma causa identificável

A

falso

sem causa identificável

72
Q

A sobrevida dos doentes com _____(TE/LMC/MFP/PV) é igual à da população em geral

A

TE

73
Q

V/F
A sobrevida da mielofibrose primária varia de acordo com as caracterísitcas clínicas, mas em geral é mais curta do que pacientes com PV ou TE

A

v

74
Q

V/F

A quimioterapia para diminui massa eritrocitária na PV só está indicada se os doentes não tiverem acessos venosos

A

v

75
Q

V/F
A presença de hematócrito ou valor de hemoglobina “normal” num doente com PV e esplenomegalia maciça deve ser considerado como indicativo de uma massa eritrocitária aumentada

A

v

76
Q

V/F
A PV é uma doença cloncal que envolve uma célula pluripotente na qual os eritróticots, granulócitos e plaquetas fenotipicamente normais se acumulam sem um estímulo fisiológico

A

v

77
Q

V/F
A não ser que a Hb> 20g/dL ou hematócrito > 60% não é possível distinguir eritrocitose verdadeira de situações de contração de volume

A

v

78
Q

A mutação JAK V617F na região inibitória da TK JAK 2 parece ter um papel central na PV (localizada no braço______ do cromossoma ___). A perda de heterozigotia é a alteração mais comum

A

curto; 9

79
Q

V/F

A mutação CALR nos doentes com Mielofibrose primária está associada a um curso mais indolente da doença

A

v

80
Q

V/F

A mutação CALRR está presente na maioria dos doentes com MFP e TE e que não apresentam mutação da JAk e Mpl

A

v

81
Q

V/F
A MFP não apresenta sinais ou sintomas específicos. Contudo, ao contrário dos outros s. mieloproliferativos, suores noturnos, fadiga e perda de peso são incomuns

A

falso

estes sintomas são comuns

82
Q

V/F

A MFP não apresenta terapia específica. A EPO pode ser ineficaz e piorar a esplenomegalia se EPO > 1225 mU/L

A

v

83
Q

V/F

A MFP é um distúrbio clonal de um célula progenitora multipotente hematopoiética de etiologia desconhecida

A

v

84
Q

A MFP é o distúrbio mieloproliferativo crónico ______ comum

A

menos

85
Q

A MFP não é caracterizada por:

  1. Fibrose da MO
  2. Hematopoiese EM
  3. Esplenomegalia
  4. Adenopatia
A

4

86
Q

A MFP afeta predominantemnte _______ (mulheres/homens), após a 6ª década de vida

A

homens

87
Q

A JAK2 V617 F _______(é/não é) essencial para a transformação da PV em MFP

A

não é

88
Q

V/F

A JAK2 V617 expressa em 90% dos doentes com TE (homozigotia é rara)

A

falsa

apresenta-se em 50%

89
Q

V/F

A JAK 2 V617F expressa-se aproximadamente em 50% dos doentes com MFP (60% em homozigotia)

A

v

90
Q

V/F

A JAK2 V617 expressa-se em mais de 95% dos doentes com policitemia Vera (60% em homozigotia)

A

falso

30% em homozigotia

91
Q

A JAK2 V617 F é a base de muitas alterações bioquímicas e fenotípicas caracterísitcas da PV como _________ da FA leucocitária

A

aumento

92
Q

V/F
A JAK2 V617 F causa ativação constitutiva desta tirosina cinase que é essenial para função dos recetores ________ (EPO/TPO/GCSF) e __________(EPO/TPO/GCSF)

A

EPO + TPO

93
Q

V/F

A incidência de leucemia aguda em pacientes com PV não expostos a QT ou radiação é baixa

A

v

94
Q

A história natural das doenças mieloproliferativas é medida em _____(anos/décadas). A tranformação em leucemia aguda é _____(incomum/comum) na ausência de exposição a agentes mutagénicos

A

décadas/incomum

95
Q

V/F
A esplenomegalia é o problema mais importante e difícil de tratar na MFP. De facto, por motivos desconhecidos, a esplenectomia aumenta o risco de transformação blástica

A

v

96
Q

V/F

A bióspia ou aspirado de MO não é útil no dx de PV (pode ser normal ou indistinguível de TE ou de MFP)

A

v

97
Q

V/F
A avaliação da JAK2 na presença de uma saturação de O2 normal, oferece uma abordagem diagnóstica de PV alternativa à eritrocitose quando a massa e o volume plasmático não estão disponíveis

A

vV/F

98
Q

A ativação constituiva da JAK2 pode explicar:

  1. Rápida diferenciação terminal
  2. Diminuição da expressão de Bcl-xL
  3. Resistência à apoptose
  4. Formação de colónias eritróides dependentes de EPO
  5. Hipersensibilidade das células eritróides progenitoras da PV à EPO e outros factores de crescimento
A

1+3+5
2 —> aumento
4 —> independentes

99
Q

V/F

50% dos casos de TE apresentação a mutação JAk 2 V617, mas a sua ausência não exclui a doença

A

v

100
Q

V/F

50% dos casos de MFP expressam a JAK V617 F (30% em homizogita

A

falso - 60% em homozigotia “rainha da homozigotia”

H (19 decks)

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