141. Distúrbios da Coagulação Flashcards
Quais são as deficiêcnias de factores da coagulação genétcas mais frequentes?
hemofilias
Como é a hereditariedade das hemofilias?
ligadas ao X
as deficiencias de outros fatores (mais raras ) são frequentemente herdadas de forma AR
V/F
As hemofilias são as deficiências de fatores de coagulação mais comuns
falso
as mais comuns são adquiridas
V/F
O fenótipo da hemofilia geralmente correlaciona-se com a quantidade dos fatores
falso
correlaciona-se com o nível de atividade coagulante
Assinale os défices de factores de coagulação adquiridos mais comuns:
- Diatese hemorrágica por Doença Hepática
- Coagulação Intravascular Disseminada
- PTT
- SHU
- Défice de vitamina K
1,2,5
3+4 - disturbios das plaquetas
V/F
Mulheres portadores de um gene de hemofilia apresentam um fenótipo sintomático mais leve
falso
mulheres portadoras só de um gene mutado são ASSINTOMÁTICAS
V/F
80% dos casos de hemofilia devem-se a hemofilia B
falso
Hemofilia A
Na hemofilia A existe défice de que factor? e na B ?
A - def de 8
B - def de 9
V/F
90% dos casos de hemofilia A grave são devidos à inversão do intrão 22
falso
40% dos casos
existem > 500 mutações
V/F
Em 80% dos casos de hemofilia não existe história familiar
falso
lol isto era péssimo se fosse uma % tão grande
em apenas 30%
V/F
nos casos de hemofilia sem história familiar, em 80% dos casos a mãe apresenta uma mutação de novo
v
V/F
Clinicamente, as hemofilias A e B são indistinguíveis
v
V/F
A epistáxis é a principal manifestação hemorrágica da hemofilia grave
falso
a principal são hemartrose recorrentes
Qual é a principal complicação do tratamento da hemofilia?
Formação de inibidores
Qual é a principal causa de morte em adultos nos EUA com hemofilia grave?
Complicações relacionadas com HCV e HIV
V/F
A esperança média de vida de doentes com hemofilia é apenas 10 anos mais baixa que a população em geral
v
V/F
Quase 50% dos doentes com hemofilia tem co-infeção HCV e HIV
v
V/F
O fenótipo do défice de fator XI correlaciona-se sempre com a atividade residual do fator
falso
nem sempre
V/F
Doentes com níveis de FXI < 10% geralmente têm alto risco de hemorragia
v
V/F
O défice de FXI é muito rara com alta prevalência em iraquianos e judeus Ashkenazy
v
V/F
No défice de FXI os tecidos ricos em atividade fibrinolítica são mais suscetíveis à deficiência de FXI, sendo frequentes as hemorragias mucocutâneas (equimoses, hemorragia gengival, epistáxis, hematúria e menorragia)
v
Assinale o tto para o défice de factor XI:
- Crioprecipitado
- Desmopressina
- Plasma fresco congelado
- COmplexo protrombínico
3, é o unico que tem o factor XI
V/F
Em cerca de 10% dos dos doentes com deficiência grave de factor XI que recebem tratamento podem formar-se inibidores do FXI
v
V/F
Os doentes com deficiência grave de FXI têm hemorragias espontâneas
falso
não têm, por muito grave que possa ser
V/F
Nos doents com deficiência grave de FXI, deve evitar-se FFP ou concentrado de FXI, preferindo-se PCC ou AFVII recombinanten
v
V/F
Nos doents com deficiência grave de FXI, deve evitar-se FFP ou concentrado de FXI, preferindo-se PCC ou AFVII recombinante
v
V/F
Nos défices raros de fatores de coagulação, as hemartroses são comuns, bem como hemorragia das mucosas ou hemorra pós-clamping do cordão umbilical
falso
hemartroses são comuns na HEMOFILIA!!!
NOS DEFICES RAROS AS HEMARTROSE S NAO SAO COMUNS, mas são comuns a hemorragia das mucosas ou hemorragia pos-clamping do crodao umbilical
Faça as correspondências em relação aos défices raros dos factores da coagulação:
- Desfibrinogénimia
- Défice FVII
- Défice X
- Défice de XIII
A. Assintomático
B. Life-threaning
1+2 - a
3+4 - b
V/F
Doentes com défices raros dos factores da coagulação heterozigóticos são geralemnet assintomáticos
v
V/F
O tto de défices raros de f. coagulação inclui PCC ou FFP
v
V/F
No tto de défices raros de f. coagulação deve evitar-se PCC em doença hepática e em doentes com alto risco de trombose (risco de CID)
v
V/F
O défice combinado de fatores V e VIII ocorre quando a atividade residual de cada é < 5%
v
V/F
O défice combinado de fatores V e VIII apresenta um fenótipo de hemorragia ligeira
v
V/F
ERGPI-53 e MCFD2 são mutações que causa défice combinado de FVIII e FV
v
V/F
A deficiência de factores dependentes de vitamina K origina um fenótipo de hemorragia ligeira a grave no idoso
falso
logo desde o nascimento
V/F
A deficiência de factores dependentes de vitamina K ocorre por defeitos na epóxido redutase e na y-glutamilcarboxilase
v
V/F
A deficiência de factores dependentes de vitamina K é tratada com altas doses de vitamina K; e em hemorragias graves com PCC e FFP
v
V/F
Mutacões na GCCX ou na VKORC1 resultam em deficiências enzimáticas e numa reducão da atividade residual de cada um dos fatores dependentes da vitamina K que varia de de 1-30%
v
V/F
A vitamina K na dieta é geralmente limitante, pelo que a reciclagem de viatmina K é essencial para manter os níveis normais
v
V/F
A menor ingestão dietética de vitamina K é frequentemente a única causa de deficiência de vitamina K
falso
raramente é a única causa
V/F
A menor ingestão dietética de vitamina K associada a toma de Ab de largo espetro é uma causa comum de deficiência de vitamina K
sim
Assinale a que não é causa de deficiência de vitamina K :
- Ab de largo espetro
- Menor ingestão dietética
- Deficiência neonatal
- Doença renal crónica
- Distúrbios da absorção ou Resseção intestinal
- Doença hepática crónica
- Déf. hereditáriao
4
Qual é a alteração mais precoce no défice de vitamina K ?
alteração do TP
mais do que a do aptt
V/F
O factor VII tem a menor semi-vida dos factores da vitmaina K, por isso o apTT aumenta primerio que o TP
falso
o TP aumenta primeiro que o aPTTT
V/F
A vitamina K parentérica em doentes com deficiência de vitamina K recupera os níveis normais em 8-10 horas
v
Deve-se evitar o PCC em doentes com doença hepática pelo risco de trombose?
sim
V/F
Na deficiência de vitamina K, só se utiliza o fator VIIA se hemorragia life-threaning em doentes anticoagulados uma x que tem complicações tromboembólicas em doentes com doença vascular, trauma vascular ou outras comorbilidades
v
Na insuficiência hepática não ocorre:
- Diminuição da síntese dos fatores de coagulação
- Diminuição da fibrinólise
- Alterações anatómicas
- Trombocitopénia
- Disfibrinogenemia
- CID
2 falso
ha aumento da fibrinolise
V/F
Os doentes com falência hepática apresentam tipicamente um fenótipo hemorrágico com risco trombótico
v
risco trombótico ++ na doença avançada
V/F
Na doença hepática estável o fenótipo é geralmente ligeiro ou assintomático
v
Assinale as alterações laboratoriais que não ocorrem na a falência hepática:
- aPTT, TP e TT aumentados
- Trombocitose
- PDF N/aumentados
- Fibrinogénio aumentado
- FVIII N/aumentado
2 +4
2 –> ocorre trombocitopénia
4 —> fibrinogénio está normal
Assinale as causas com diminuição de fibrinogénio:
- Hepatite viral aguda
- Hepatite fulminante
- CID
- Doença hepática avançada
- Cirrose descompensada
Diminui o fibrinogénio quando o fígado vai a vida: 2,3,4,5
Qual é o factor que é exclusivamente sintetizado no hepatócito que não é dependente de vitamina K?
fator V
A diminuição de FV indica ________ (insuficiência hepática/défice de vitamina K)
insuficiência hepática
A diminuição de FVIII com FV normal sugere __________ (insuficiência hepática/défice de vitamina K)
défice de vitamina K
A disfibrinogenemia ocorre com ________ do TT, e fibrinogénio e PDF ____
aumento do TT
com fibrinogénio e PDF normais
V/F
O plasma fresco congelado deve ser evitado em doentes com insuficiência hepática pelo alto risco de complicações trombóticas
falso
quem tem complicações trombóticas é o PCC
o pfc é o que se recomenda como tto neste sdoentes !!
V/F
Os inibidores adquiridos são anticorpos contra proteínas da circulação, snedo uma doença rara
v
V/F
Cerca de 50% dos inibidores adquiridos têm etiologia idiopática
v
Assinale aquelas q não são causas de inibidores adquiridos:
- Infeção
- Idiopática
- Doenças AI
- Neoplasias
- D. Dermatológicas
- Gravidez
1
V/F
Os inibidores adquiridos ocorrem sobretudo para o Fator VIII, afetando predominantemente idosos > 60 anos, gestantes e puérperas
v
V/F
Ao contrário da hemofilia, as hemartroses são raras nos doentes com inibidores adquiridos do fator de coagulação
v
aqui e no defice de faxtor XI – que nao é adquirido, mas aceite
Os inibidores adquiridos corrigem com o teste de mistura?
não!
Como se confirma o diagnóstico de inibidor adquirido?
Ensaio de Bethesda
V/F
Na presença de inibidores adquiridos, apenas o apTT está alterado
v
TP e TT N
V/F
A imunosupressões com esteróide e citotóxico como a ciclofosfamiada não é eficaz com inibidores adquiridos > 70%
falso
é eficaz em doentes com inib. adquiridos não hemofílicos e sim é eficaz em > 70% dos casos
V/F
Na presença de inibidores adquiridos o PCC ou o FVIIA são eficazes como agentes bypass nas hemorragias major
v
V/F
A recidiva de inibidores FVIII é relativamente comum (até 20%) nos primeiros 6 meses após remocão da imunossupressão (necessário seguimento regular).
v
V/F
A formação de inibidores adquiridos por trombina bovina ocorre por um mecanismos de reatividade cruzada
v
V/F
A formação de inibidores adquiridos por trombina bovina leva a aumenta do apTT e TP, não corrigindo por teste de mistura
v
V/F
A formação de inibidores adquiridos por trombina bovina corrige com FFP ou vitamina K
falso não corrige
V/F
O risco de formação de inibidores adquiridos por trombina bovina aumenta com a exposição repetidas
v
V/F
O anticoagulante lúpico interfere com a atividade dos fatores VIII, IX, XI e XII
v
V/F
O anticoagulante lúpico aumenta o risco de trombose venosa unicamente
falso
aumenta o risco de trombose venosa e arterial
V/F
O anticoagulante lúpico aumenta o apTT e não corrige o teste de mistura
v
V/F
O anticoagulante lúpico aumenta o risco de trombose mas pode causar hemorragias devido à coexistência de anticorpos anti-protrombina
v
V/F
Ao contrário do que acontece com os inibidores adquiridos, o DRVTT e o Teste com Fosfolípidos Hexagonais são positivos com anticoagulantes lúpicos
v
V/F
A presença de 6-30% de FVIII ou FIX apresenta fenótipo ligeiro co hemorragias pouco frequentes
v
V/F
Hemorragias das articulações, músculos e tecidos moles após traumatismos minor ou mesmo espontâneas ocorre em < 6% dos niveis de FVII ou FIX
v
V/F
As hemartroses recorrentes são a principal manifestação hemorrágica da hemofilia grave
v
V/F
Na hemofilia, hemorragia após circuncisão ou hemorragia intracraniana é um fenótipo raro
v
V/F
Hemartroses agudas manifestam-se por dor, edema e eritrema, sendo que o doente adota uma posição fixa para evitar a dor, gerando contraturas musculares
v
V/F
Na hemofilia, as hemartroses recorrentes podem afetar qualquer articulação, mas os jovens, cotovelos, tornozelo, ombros e ancas são as mais comuns
v
V/F
As hemorragias life-threaning na hemofilia incluem orogaringe, retroperitoneu e SNC
v
V/F
Na hemofilia a hematúria geralmente é auto-limitada e não exige tto específico, sendo frequente mesmo na ausência de patologia genito-urinária
v
V/F
Na hemofilia, os pseudotumores podem lesar o nervo femoral
v
Como estão estes tempos na hemofilia? (normal, aumentado)
- TP ______
- apTT ___________
- Contagem plaquetar ______
1 normal
- aumentado
- normal
V/F
O ensaio específico para o factor em causa na hemofilia faz o diagnóstico
v
V/F
Na profilaxia da hemofilia o objetivo é manter os níveis do factor em falta > ou igual a 1% para prevenir hemorragias, sobretudo o início da hemartroses
v
V/F
O tratamento da hemofilia este deve ser iniciado o mais cedo possível, uma vez que os sintomas precedem geralmente a evidência de hemorragia
v
V/F
Na hemofilia devem ser evitados fármacos que interfiram com a função plaquetária como a aspirina
v
V/F
1 unidade de fator de coagulação é a quantidade de factor presente em 1Ml de plasma normal
v
Faça as associações:
- 1 unidade de FVIII
- 1 unidade de FIX
A. Aumenta 2%
B: Aumenta 1 %
1 - A
2-B
V/F
No tto das hemorragias em pacientes hemofílicos, o FVIII dá-se 2x por dia enquantoq ue o FIX dá-se apenas 1x/dia
v
V/F
No tto das hemorragias, o crioprecipitado é enriquecido em FVIII e deve ser utilizado
falso
deve ser evitado nos doentes hemofílicos devido ao risco infeccioso
Faça as associações entre os níveis alvo do tratamento e a hemorragias:
- Hemorragias leve
- Hematomas volumosos ou musculares
- Hemorragias life-threatening
- Reposição profiláticapré-op
A. 30-50%
B. >50%
C. 100 %
1 -A
2+3 -B
4-C
V/F
A reposição profilática pré-operatória do factor em falta na hemofilia deve ser mantida durante 7-10 dias
v
V/F
Se hemartrose grave na hemofilia deve obter-se níveis alvos de fator 30-50% seguidos de doses adicoinais para manter níveis 15-25% durante 2-3 dias
v
A desmopressina funciona na hemofilia ______(A/B)
A
V/F
Administrações repetidas de desmopressina leva a taquifilaxia
v
V/F
Os antifibrinolíticos não estão indicados no tto da hematúria pelo risco de formação de trombos oclusivos no trato genito-urinário
v
V/F
Os anti-fibrinolíticos estão indicados na hemorragia gengival, GI e na cirurgia à cavidade oral
v
V/F
Utiliza-se IL-11 recombinante na hemofilia A leve a moderada não responsiva a desmopresina, enquanto que o tx genético está a ser estudado para hemofilia B
v
V/F
O FVIII leva a desenvolvimento de inibidores em 5-10%, ou 20% nos casos graves.
v
V/F
O FIX leva a desenvolvimento de inibidores em 3-5 % dos doentes
v
Assinale aqueles que não são fatores de risco para o desenvolvimento de inibidores na hemofilia:
- Deficiência grave
- História familiar
- Idade
- Ascendência africana
- Mutações com deleções/recombinantes
- idade nao é
V/F
O teste de mistura confirma a presença de inibidor na hemofilia, enquanto que o ensaio de bethesda define a especificaidade e o título do anticorpo
v
V/F
Para controlo das hemorragias em doentes altos respondedores (> 10 BU) deve dar-se FVIIII em altas doses
falso
altos respondedores : agentes bypass - FVII recombiannte ou PCC (mas 1º é mais eficaz)
V/F
Para controlo das hemorragias em doentes baixos respondedores (< 5 BU) deve dar-se FVIIII em altas doses
v
V/F
A imunosupressão isolada no tto de inibidor da hemofilia não é eficaz, sendo que o é melhor tto é a indução da tolerância imunológica
v
V/F
Nos hemofílicos, o CHC é causa comum em doentes HIV +
falso
em doentes HIV -
V/F
Doentes hemofílicos com HCV de alto risco devem realizar 1-2x ano ecografia abdominal e alfa-fetoproteína
v
V/F
Durante a gravidez ocorre aumento dos níveis de FVIII e FIX; sendo que ha diminuição rápida no pós-parto
v
V/F
Nas doentes hemofílicos, no pós-parto deve-se manter os níveis de fator em falto cerca de 50-70% durante 3 dias se parto vaginal ou 5 se cesariana
v
Quais são as principais causas de CID?
saber a mnemónica
NOS
Neoplasias /tumores sólidos, LPA
Obstétricas
Sépsis bacterianas
V/F
A CID ocorre em 90% das grávidas com DPP ou Embolia de líquido amniótico
falso
penas em 50%
V/F
A púpura fulminante afeta sobretudo crianças, após infeção viral/bacteriana, com deficiência da via da prot. C
v
V/F
A CID é um síndrome clínico patológico caracterizado pela formação intravascular generalizada de fibrina
v
V/F
Na Leucemia promielocítica aguda há um estado de hiperbrinólise grave
v
V/F
Il-6 e TNF-alfa têm um papel importante nos defeitos da coagulação e nos sintomas de SIRS
v
V/F
As principais manifestações da CID aguda são trombóticas
falso
são hemorrágicas
V/F
Na CID aguda, as complicações hemodinâmicas e choque são comuns
v
V/F
Na CID, a morbi/mortalidade associa-se à idade, doença subjacente e gravida de CID, podendo variar entre 30-80%
v
V/F
A morbimortalidade da CID associa-se mais à gravidade da CID
falso
associa-se mais à doença subjacente
Na CID laboratorialmente não se verifica:
- Aumento do TP e apTT
- Plaquetas < 100.000
- Esquizócitos
- PDF diminuídos
- não estão diminuídos estão aumentados
V/F
Os D-dímeros são o teste mais sensível para o dx de CID
falso
o PDF é que é! Os D-dímeros são específicos par fibrina e naõ para fibrinogénio
Na CID grave pode ocorrer:
- Diminuição do fibrinogénio
- Menor atividade da anti-trombina < 60%
- Aumento da atividade do plasminogénio
1+2
3 –_> Há dimiuição da atividade do plasminogénio < 60%
V/F
Os testes laboratoriais de CID devem ser repetidos 6-8 horas depois porque alterações ligeiras podem mudar drasticamente em doentes com CID grave
v
V/F
A CID crónica trata-se de um CID de baixo grau descompensada
falso compensada
Assinale aquela que não é causa de CID crónica:
- Síndrome de morte fetal
- Embolia de líquido amniótico
- Carcinoma metastático
- Hemangioma gigante
2
V/F
Na CID crónica ocrre clinicamente hemorragias discretas limitadas à pele e às mucosas
v
V/F
Na CID crónica, o fibrinogénio pode estar normal ou diminuído
falso
normal ou aumentado
ver as analises de CID crónica
V/F
Na CID crónica deve dar-se FFP, concentrado de plaquetas ou PCC nas hemorragias ativas
falso
nao se deve dar PCC - risco de conter fatores ativados
V/F
1 unidade de FFP aumenta a maioria dos fatores de coagulação em 30% em doentes com CID
falso
em doentes SEM CID
V/F
O TP é um bom indicador da gravide do consumo dos factores da coagulação
v
A heparina pode ser usada:
- CID aguda
- CID grave
- CID ligeira crónica
3.
e na purpura dulminante durante ressecao de hamngiomas gigantes ou durante remoção de feto morte
V/F
Na CID pode utilizar-se o crioprecipitado se fibrinogénio < 100mg/dL ou hiperfibrinólise
v
V/F
Na CID recomenda-se o uso de heparina com anti-fibrinolíticos
v
V/F
Na Leucemia promielocítica aguda ou na CID crónica por hemangioma gigante recomenda-se o uso de anti-fibrinolíticos isoladamente
falso
nao e isoladamente, e com heparina concomitante
