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H > 129. Anemias hemolíticas e por hemorragia aguda > Flashcards

129. Anemias hemolíticas e por hemorragia aguda Flashcards

1
Q

Um aspeto característico da esferocitose hereditária é o/a ________ (aumento/diminuição) da CHCM

A

aumento

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2
Q

V/F

Todas as anormalidades da via glicolítica são hereditárias e raras

A

v

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3
Q

V/F

Se DG6PD for inadequadamente tratada, pode advir kernicterus e dano neurológico permanente

A

v

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4
Q

V/F

Na AHAI, é provaável que uma dose baixa de rituximab e prednisona se torne o padrão do tratamento de primeira linha

A

v

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5
Q

V/F
No conteto de deficiência de piruvato-cinase, foi recentemente encontrada uma mutação polimórfica (E227K) em algumas populações de África, com frequência em heterozigotia de 1-7%, sugerindo que possa ser mais um polimorfismo relacionado com a malária

A

v

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6
Q

V/F

Ainda não é possível realizar o diagnóstico pré-natal da deficiência de piruvatocinase em mães com filho já afetado

A

falso

já é possível

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7
Q

V/F

Frequentemente ocorre recuperação espontânea da HPN

A

falso

raramente

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8
Q 
Ordene por ordem de frequência os seguintes defeitos enzimáticos do metabolismo da glicose:
A. Piruvato cinase
B. Deficiência de 5PN
C. Déf. de Glicose 6P isomerase 
D. DG6P
A

D > A > B> C

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9
Q

Para o diagnóstico de esferocitose hereditária procuram-se esferócitos no sangue periférico e faz-se o teste de _______ - principal testes dignóstico

A

fragilidade osmótica

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10
Q

V/F

O tto da síndrome HPN-AA é igual ao da anemia aplásica, consistindo em administração de glicocorticóides

A

falso

administração de imunosupressores - globulina anti-timócito e ciclosporina A

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11
Q

V/F
O tto da HPN ocm imunosupressores ajuda no alívio da trombocitopénia e neutropénia graves, apresentando gandes efeitos na hemólise

A

falso

sem efeitos na hemólise, só na trombocitopénia e neutropénia graves

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12
Q

V/F

O tto da esferocitose hereditária deve ter em conta a gravidade da doença

A

v

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13
Q

V/F

O shunt das hexoses consiste na conversão de 6-fosfogluconato em glicose 6 fosfato pela glicose-6-fosfato desidrogenase

A

falso

consiste na conversão de glicose 6 fosfato em 6 -fosfogluconato

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14
Q

O pontilhado basofílico é uma característica muito distintiva da/do _______________

A

défice/deficiêcnia da pirimidina 5-nucleotidase

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15
Q

V/F

O início da AHAI é quase sempre abrupto e assintomático

A

falso

pode ser dramático

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16
Q

V/F

O gold-standard para o diagnóstico da HPN é a citometria de fluxo aplicada a eritrócitos ou granulócitos

A

v

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17
Q

V/F

O dx de HPN pode ser atrasado quando nem todas as características se manifestam à apresentação

A

v

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18
Q

V/F
E muitos casos, o diagnóstico de AHAI através da prova de Coombs é considerado inespecífico, porque esta reage com praticamente todos os tipos de eritrócitos

A

v

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19
Q

V/F
O diagnóstico da anemia hemolítica pode ser feito na presença de anemia normo ou macrocítica, reticulocitose e hiperbilirrubinémia

A

v

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20
Q

V/F

O crómio 51 (Cr51) radioativo é o teste gold-standart para avaliar a sobrevida de eritrócitos

A

v

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21
Q

O/A _________ é o principal local de destruição de eritrócitos

A

baço

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22
Q

O anticorpo envolvido na patogénses da doença da aglutinina ao frio é geralmente do tipo _____, com especificidade anti-I

A

IgM

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23
Q

O achado sanguíneo mais consistente da HPN é a ________

A

anemia

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24
Q

V/F

Na esferocitose hereditária, a anemia é, normalmente, normocítica, associada a morfologia característica

A

v

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25
Q

No tratamento da HPN está recomendada a utilização do eculizumab - anti ______, por administração EV de 2 em 2 semanas

A

C5

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26
Q

V/F

No tto da HPN é mandatória a realização de suplementação com ácido fólico - pelo menos 3mg/dia

A

v

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27
Q

V/F
Em contexto de HPN, os doentes com complicações trombóticas que não resolveram podem necessitar de trataento tromolítico com tPA

A

v

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28
Q

V/F

O eculizumab anula a hemólise intravascular dependente dependente do complemento em todos os doentes com HPN

A

v

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29
Q

V/F

O eculizumab anula a hemólise extravascular dependente do complemento em todos os doentes com HPN

A

falso

anula a hemólise intravascular

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30
Q

V/F

Em contexto de HPN, 75% dos doentes não têm necessidade de transfusão, 25% têm necessidade de tranfusão

A

falso

50%, 50%

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31
Q

V/F
No tratamento da esferocitose hereditária, pretende-se evitar esplenectomia (casos ligeiros), adiar esplenectomia até à puberdade (casos moderados) ou até aos 4 anos (casos graves)

A

v

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32
Q

V/F

No tto da esferocitose hereditária, a vacinação antipneumocócica é obrigatória

A

v

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33
Q

V/F

No tto da esferocitose hereditária, a profilaxia pós-operatória com penicilina é controversa

A

v

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34
Q

V/F

No tto da esferocitose hereditária, a esplenectomia deve ser realizada em combinação com a colecistectomia

A

falso
a colecistectomia deve ser realizada geralmente por laparoscopia, quando clinicamente indicado, mas a combinação com esplenectomia não é exigida

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35
Q

V/F
Na SHU familiar ou atípica, a terapia com eculizumab -a nti C5 - melhoria muito o quadro microangiopático, mas não diminui o uso da plasmaferese

A

falso diminui o uso da plasmaferes

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36
Q

V/F
No mimetismo molecular, formam-se anticorpos contra o fármaco em circulação que apresentam reação cruzada com antigénio eritrocitário

A

v

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37
Q

V/F
Para o diagnóstico definitivo da HPN, os exames complementares têm de demonstrar uma proporção substancial de eritrócitos com maior suscetibilidade ao complemento por deficiência de proteínas de superfície - CD55 e CD59

A

v

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38
Q

V/F
No dx de esferocitose hereditária, para além do teste de fragilidade osmótica, pode-se aplicar o teste de lise em ácido glicerol, o teste de ligação EMA e a eletroforese de proteínas da membrana em SDS gel

A

v

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39
Q

V/F

No dx de esferocitose hereditária, em alguns casos, é necessário fazer o teste genético

A

v

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40
Q

V/F
Em alguns casos de anemia hemolítica não esferocítica crónica, a deficiência de G6PD pode ser grave, mas raramente afeta a capacidade oxidativa dos granulócitos.

A

falso

limita a capacidade oxidativa dos granulócitos, com consequente aumento do risco de infeções bacterianas

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41
Q

No contexto de G6PD, a presença de _____________ é sinal incontestável de dano oxidativo de eritróticos

A

corpúsculos de Heinz ( precipitados de hemoglobina desnaturada)

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42
Q

V/F
A AH não esferocítica crónica é uma forma mais grave da DG6PD, manifestando-se quase sempre em pacientes do sexo feminino, geralmente com história de icterícia nos adultos

A

falso
no sexo masculino
icterícia neonatal

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43
Q

V/F

Nas formas leves da doença a aglutinina a frio, deve evitar-se a exposição ao frio

A

v

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44
Q

V/F

Nas formas graves da doença de aglutinina a frio, as transusões são abordagens terapêuticas eficazes

A

falso

não são eficazes

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45
Q

V/F
Nas anormalidades da via glicolítica, pode haver manifestações ao nível do SNP - em particlar na deficiência de triose fosfato isomerase -, do sistema neuromuscular ou ambos

A

falso

ao nível do SNC, com deficiência mental grave - em particular na deficiência da triose fosfato isomeras

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46
Q

V/F

Nas anomalias hemolíticas, a perda de mitocôndrias acarreta ausência de fosfolarição oxidativa

A

v

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47
Q

V/F
As aneias hemolíticas decorrentes de anomalias no complexo membrana-citoesqueleto são quase invariavelmente decorrentes de mutações esporádicas

A

falso

decorrentes de mutações herdadas

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48
Q

As proteínas mais abundantes da membrana do eritrócitos são as _________ e a _________, um transportador de aniões

A

glicoforinas e banda 3

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49
Q

Relativamente às anemias hemolíticas adquiridas de origem infecciosa, a ___________ (dizer bactéria e estirpe) é o agente mais frequentemente envolvido em certas partes do mundo, ocasionando hemólise por produção da toxina ________

A

Eschericia coli O157:H7

Shiga

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50
Q

V/F

A síndrome de Budd-Chiari designa a trombose das veias hepáticas, com consequente hepatomegália aguda e ascite

A

v

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51
Q

V/F

Não há tratamento curativo para a esferocitose hereditária

A

v

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52
Q

V/F

Há evidência de suscetibildiade hereditária para o desenvolvimentod e HPN

A

falso

não há

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53
Q

V/F

Em até 5% dos casos de SHu familiar ou atípica, há progressão para doença renal terminal

A

falso em até 50% dos casos

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54
Q

V/F

Na SHU familiar ou atípica, a doença grave apresenta uma mortalidade de 15% na fase aguda

A

v

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55
Q

V/F
Na presença de um evento hemolítico recorrente ou persistente, o aumento da produção da bilirrubina favorece a formação de cálculos biliares

A

v

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56
Q

Assinale os factores de descompensação para icterícia neonatal na DG6PD:

  1. Prematuridade
  2. Infeção
  3. Fármacos
  4. Fatores ambientais - naftalina
  5. Coexistência de mutações no gene UGT1A1
A

3 é falso

57
Q

V/F

Na hemólise intravascular crónica, a hemoglobunúria persistente acusa perda considerável de ferro

A

v

58
Q

V/F

Na hemólise intravascular crónica, a sobrecarga de feror é mais comum que na extravascular

A

falso

extravascular é mais comum

59
Q

Na HPN, encontra-se uma MO com hiperplasia__________ acentuada a maciça e geralmente _______(com/sem) aspetos diseritropoiéticos discretos a moderados

A

eritróide;

com

60
Q

Na hemoglobina paroxísitca ao frio, há hemólise ______(intra/exravascular) ______(com/sem) hemoglobinúria

A

intravascular; com

61
Q

Na hemoglobina paroxísitca ao frio, há envovliemnto do anticorpo de _____________ com especificade anti-___(P/I)

A

Donath-Landsteiner

especificade anti-P

62
Q

V/F
Na hemoglobina paroxísitca ao frio é uma forma de AHAI mais rara, que ocorre principalmente em crianças e que costuma ser autolimitada

A

v

63
Q

V/F

Na haptenização, o fármaco liga-se ao antigénio eritrocitário e o organismos forma anticorpo contra esse complexo

A

v

64
Q

V/F

Na esferocitose hereditária, os eritrócitos são anormalmente sensíveis à lise em meios hipertónicos

A

falso

hipotónicos

65
Q

V/F
A maioria dos casos de esferocitose hereditária deve-se a mutação no SLC4A1, deve-se a mutação na Banda 3, associada a transmissão AD

A

falso

deve-se a mutação no gene ANK1, na proteína anquirina

66
Q

V/F

Na eliptocitose hereditária, há correlação direta entre a morfologia eliptocítica e a gravidade clínica

A

falso

há uma correlação direta

67
Q

V/F

Na eliptocise hereditária o baço desempenha umpapel fundamental, sendo a esplenectomia benéfica

A

falso

o baço não tem o papel específico da esferocitose, mas a esplenectomia pode ser benéfica em casos graves

68
Q

O tto das formas graves da doença de aglutinina a frio é realizado com recurso a rituximab - anti CD20 - verificando-se 60% de resposta - impacto ________(superior/inferior/equivalente) ao verificado na AHAI

A

inferior

69
Q

V/F
As formas graves da doença de aglutinina ao rfrio apresentam remissões mais duráveis se o tratamento for feito com rituximab e fludarabina

A

v

70
Q

V/F

O anticorpo envolvido na patogénese da doença de aglutinina a frio é produzido por um clone expandido de linfócitos T

A

falso

linfócitos B

71
Q

V/F
Na doença de aglutinina a frio, verifica-se envolvimento de auto-anticorpos que reagem pouco ou nada comos eritrócitos a 37ºC, mas que o fazem intensamente a baixas temperaturas

A

v

72
Q

Uma vez que o anticorpo envolvido na patogénese da doença da aglutinina ao frio é do tipo ____, esta doença está relacionada com Macroglobulinemia de Waldenstrom

A

IgM

73
Q

V/F
No tratamento da deficiência da piruvato-cinase, tendo como objetivo um aumento da taxa de renovação de eritrócitos, deverão ser constantemente fornecidos suplementos de folato

A

v

74
Q

V/F

Na DG6PD é possível proceder ao tto por transferência do gene PK humano mediado por um lentivírus

A

falso

né na deficiência de piruvato cinase

75
Q

V/F

Na deficiência da piruvato-cinase, a mutação responsável está no cromossoma 1q12 e afeta 1 em cada 10000 pessoas

A

v

76
Q

V/F
A anemia subjacente à deficiência da piruvato-cinase tem uma intensidade variável, podendo exigir transfusões sanguíneas regulares ou ser discreta e limitada a um distúrbio hemolítica quase compensado

A

v

77
Q

V/F
Na crise hemolítica decorrente da DG6PD veriaca-se no esfregaço sanguíneo: poiquilocitose, preença de esferócitos e anisocitose

A

falso

anisocitose, policromasia e presença de esferócitos

78
Q

V/F

Na DG6PD, há geralmente necessidade de implentar terapia específica

A

falso

não há geralmente necessidade

79
Q

V/F
Tal como acontece na esferocitose hereditária, na anemia hemolítica não esferocítica crónica, não há evidência de destruição seletiva de eritrócitos no baço

A

falso

contrariamente à esferocitose

80
Q

V/F

Na DG6PD, deve fazer-se a evição de factores desencadeantes

A

v

81
Q

V/F

Na AHAI, o tratamento pode passar por corticoterapia - 1 mg/kg/dia - o que induz uma remissão imediata em > 1% dos casos

A

falso

em 50% dos casos

82
Q

V/F

Na AHAI causada por anticorpos inespecíficos, o procedimento mais correto pode ser transfundir sangue incompatível

A

v

83
Q

Em alguns casos de AHAI, a hemólise ocorre por uma via mediada pela IgM, através do sistema de complemento, sendo uma hemólise do tipo _________ (extravascular/intravascular)

A

intravascular

84
Q

Na AHAI, a hemólise ocorre maioritariamente por uma via mediada pelo anticorpo do tipo _____, através da eritrofagocitose, sendo uma hemólise do tipo __________(intra/extravascular)

A

IgG

extravascular

85
Q

V/F

Na HPN, pode ser útil avaliar a hemoglobinúria em amostras seriadas

A

v

86
Q

V/F

Após um evento agudo de HP ao frio, a recuperação é a regra

A

v

87
Q

Na DG6PD, o quadro clínico de uma crise hemolítica caracteriza-se por ___________, ____________ e dor ____________

A

início de mal-estar geral, fraqueza e dor abdominal/lombar

88
Q

V/F
A crise hemolítica decorrente da G6PD pode ter um início extremamente abrupto particularmente no caso de fármacos em idosos

A

falso

particularmente no caso de favismo em crianças

89
Q

V/F
A crise hemolítica decorrente da G6PD o doente desenvolve, após intervalo de várias horas até 2 semanas icterícia e hemoglobinúria, evidenciando uma urina escura

A

falso

2 horas até 2-3 dias

90
Q

V/F
As enzimopatias responsáveis pelo surgimento de AH hereditárias são apenas definitivamente diagnosticadas pela demonstração da deficiência da enzima individual por ensaios quantitativos feitos em laboratórias especializados

A

v

91
Q

V/F
Em casos ligeiros de esferocitose hereditária, a hemólise é compensada, mas alguns factores - como infeções ou a gravidez - podem causar descompensação

A

v

92
Q

V/F

A eliptocise hereditária é sintomática em heterozigotos mas provavelmente letal em homozigotos

A

falso é assintomática em heterozigóticos

93
Q

V/F
Assim que ameaça da anemia aguda é superada e na ausência de comorbilidades, a recuperação completa da anemia hemolítica associada à DG6PD é a regra

A

v

94
Q

V/F

Com a senescência, as proteínas de banda 3 da membrana agregam-se a hemicromos do citoplasma

A

v

95
Q

V/F

As proteínas de superfície CD55 e CD59 normalmente protegem os eritrócitos contra os anticorpos

A

falsos. contra o complemento ativado

96
Q

V/F
A icterícia, a palidez, e a hepatoesplenomegália e as alterações esqueléticas por sobrecarga medular - nunca tão graves na talassémia - são manifestações clíncias das anemias hemolíticas

A

v

97
Q

V/F

As diferentes manifestações de esferocitose hereditária devem-se à variedade de lesões moleculares implicadas

A

v

98
Q

V/F

As causas hereditárias de anemias hemolíticas associam-se a defeitos extracorpusculares, excepto a HPN

A

falso

defeitos intracorpusculares

99
Q

V/F

As causas adquiridas de anemias hemolíticas associam-se a defeitos extracorpusculares, excepto a HPN

A

falso

exceto a SHU

100
Q

V/F
Na HPN, não há evidência que haja benefício na utilização dos glicocorticóides a longo prazo na hemólise crónica, estando estes inclusivamente contra-indicados pelos efeitos laterais associados

A

v

101
Q

V/F

Alguns doentes com HPN podem apresentar-se com crises recorrentes de dor lombar grave, tornando mais difícil o dx

A

falso

dor abdominal grave

102
Q

Assinale os fatores de descompensação para a anemia hemolítica aguda:

  1. Favas
  2. Infeções
  3. Fatores ambientais (naftalina)
  4. Mutação UGT1A1
  5. Fármacos
A

1,2,5

103
Q

V/F
A icterícia, a esplenomegália e a presença de cálculos biliares são alguns sinais e sintomas da esferocitose hereditária

A

v

104
Q

V/F
A presença de cálculos biliares numa pessoa jovem é o fator que costuma levar à investigação diagnóstica de esferocitose hereditária

A

v

105
Q

A síndrome de Evans é caracterizada por _______________ e ________

A

anemia hemolítica e de trombocitopénia autoiune

106
Q

V/F

A poiquilocitose infantil está associada à DG6PD

A

falso

deficiência de glutationa peroxidase - GSHPx - por deficiência nutricional transitória de selénio

107
Q

V/F

A poiquilocitose infantil está associada a anemia grave, rara e que exige tto crónico

A

falso

geralmente autolimitada no primeiro Mês de vida

108
Q

V/F

A pesquisa de DNA pode ser dx de DG6PD

A

v

109
Q

V/F

A maioria dos doentes com HPN são adultos jovens

A

v

110
Q

V/F

A insuficiência medular - anemia associada a neutropenia, a trombocitopenia, ou a ambas - é um sinal importante de HPN

A

v

111
Q

V/F

A HPN não tratada associa-se a uma sobrevida medida de 8 a 10 meses

A

falso 8 a 10 anos

112
Q

V/F
A HPN é uma anemia hemolítica crónica que se caracteriza por hemólise intravascular persistente sujeita a exacerbações recorrentes com pancitopenia e trombose venosa

A

v

113
Q

V/F

A haptoglobina está aumentada, principalmente na hemólise intravascular

A

falso

está reduzida ou ausente

114
Q

V/F

A grande maioria do doentes com DG6PD permanece clinicamente assintomática durante toda a vida

A

v

115
Q

A ________ é a enzima responsável por proteger o eritrócito do stress oxidativo

A

G6PD

116
Q

V/F

A G6PD é uma enzima crítica para a manutenção do metabolismo redox de todas as células aeróbias

A

v

117
Q

V/F

Na estomacitose, a esplenectomia está indicada

A

falso

está contraindicada, pois a maioria dos doentes desenvolve complicações tromboembólicas graves

118
Q

V/F
A esferocitose, a eliptocitose e a estomatocitose são diferentes da anemia hemolítica congénita, surgindo por mutações de vários genes, mas diferentes mutações do mesmo gene podem resultar em qualquer uma destas formas da doença

A

v

119
Q

V/F
A esferocitose hereditária tem uma prevalência estimada de 1:10000, sendo um tipo de anemia hemolítica relativamente comum

A

falso

prevalência 1:5000

120
Q

V/F
A esferocitose hereditária na maioria dos casos é causada por mutação no gene ANK1 (cromossoma 14q23-q24.1), que codifica a proteína anquirina, associada a hereditariedade AR

A

falso

AD

121
Q

V/F
Raramente, a esferocitose hereditária é causada por mutação no gene SPTA1 - presente no cromossoma 1q22.q23 -, que codifica a proteína alfa-espectrina, estando associada a tranmissão AD

A

falso

AR

122
Q

V/F
A esferocitose hereditária, em 3% dos casos, é causada por mutação no gene EPB442 - cromososma 15q15.q21 - banda 4.2, estando associada a AR

A

v

123
Q

V/F
A esferocitose hereditária, em 25% dos casos é cusada por mutação SLC4A1- presente no cromossoma 17q21 - que codifica a banda 4.2, estando associada a AD

A

falso

banda 3

124
Q

V/F

A esferocitose hereditária é normalmente AD, mas algumas graves da doença são AR

A

v

125
Q

V/F

A eliptocitose hereditária protege contra o Plasmodium vivax

A

falso

Plasmodium falciparum

126
Q

V/F

A doença da aglutinina a frio é uma AHAI crónica que acomete, geralmente, crianças

A

falso

idoso

127
Q

V/F

O nível de LDH está aumenta 10 x o normal na hemólise extravascular

A

falso

intravascular

128
Q

V/F
Embora seja observada uma < atividade enzimática na maioria dos tecidos de doentes com DG6PD, esta é menos acentauda do que a se verifica nos eritrócitos e não parece ter impacto clínico

A

v

129
Q

V/F
A DG6PD apresenta um hereditariedade ligada ao X, pelo que os indivíduos do sexo feminino - que possuem 2 genes 6GPD são sempre normais

A

falso

podem ser normais, apresentar a deficiência ou ter um grau intermédio de doença - heterozigotia

130
Q

V/F

A circulação esplénica torna as células mais esferocíticas e accelera a sua destruição, mesmo noutros locais

A

v

131
Q

V/F

A causa infecciosa mais frequente de anemia hemolítica em áreas endémicas é a malária

A

v

132
Q

V/F

A AHAI pd surgir isoladamente ou desenvolver-se como a complicação de uma doença AI, como o LES ou a LLC

A

v

133
Q

V/F

A AHAI é uma emergência clínica, mas quase nunca exige a transfusão de eritrócitos

A

falso

quase sempre exige a transfusão

134
Q

V/F

A AHAI é um distúrbio grave, com mortaldiade cerca de 10% na ausência de tratamento

A

v

135
Q

V/F

1-2% dos casos de HPN evolui para LMA

A

v

136
Q

V/F
Em 5% dos casos a eliptocise hereditária é causada por mutação do gene EPB41, cromossoma 1p33-p34.2, que codifica a proteína banda 4.1, estando associada a AR

A

falso

AD

137
Q

V/F
Na AHAI associada a hemólise mediada por IgG a porção Fab do anticorpo é reconhecida pela porção Fc de macrófagos, ocorrendo a destruição dos eritrócitos no baço, no fígado e na medula óssea

A

falso

porção Fc do anticorpo é reconhecida pela porção Fc dos macrófagos

138
Q

V/F
Em 30% dos casos, a eliptocitose hereditária é causada por mutação do gene SPTB , 14q23.q24.1 - que codifica a proteína B-espectrina- estando associada a hereditariedade AD

A

falso

AD

139
Q

V/F
Em 66% dos casos, a eliptocitose hereditária é causada por mutação do gene SPTA1 , 1q22.q23 - que codifica a proteína beta espectrina- estando associada a hereditariedade AD

A

falso

ALFA espectrina

H (19 decks)

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