133. Leucemia mielóide crónica

Question 1

V/F

Os TKIs são altamente eficazes na recidiva de Leucemia mielóide crónica pós-transplante

Answer 1

v

Question 2

V/F

Os mecanismos de resistência mais comuns na LMC envolvem o local de ligação dos TKIs ao domínio catalítico da tirosina

Answer 2

falso

ao domínio catalítico da cinase

Question 3

V/F

Na fase crónica da LMC, o tto com transplante alogénico longo prazo de 40-60% (50-60% aos 5-10 anos).

Answer 3

v

Question 4

V/F

O tto com TKI reduziu a mortalidade anual da LMC após recidiva de 50% para 35%

Answer 4

falso

reduziu de 10-15% para < 5%

Question 5

V/F

O ponatinib é o único TKI ativo na mutação T315L da LMC, apresentando respostas citogenéticas completas de 50-70%

Answer 5

v

Question 6

V/F

O achado físico mais comum de LMC é a hepatomegália, que ocorre em 20-70% dos casos

Answer 6

falso

é a esplenomegalia, que ocorre em 20-70% dos casos

Question 7

V/F
No contexto terapêutico da LMC, os efeitos laterais do TKIs são geralmente dose-independentes e reversíveis com a interrupção e redução da dose

Answer 7

falso

dose-dependentes

Question 8

V/F

No contexto terapêutico da LMC, o imatinib, pode, raramente, causar teratogenicidade

Answer 8

v

Question 9

V/F
No contexto terapêutico da LMC, o interferão é seguro na gravidez, mas pode ser antiangiogénico e aumentar o risco de aborto espontâneo

Answer 9

v

Question 10

V/F
Em contexto da LMC, mediante utilização da terapêutica de 1ª linha com nilotinib e dasatinib, espera-se o atingimento de resposta citogenética completa aos 3-6 meses, prevendo-se um pior px para os que não a atingem

Answer 10

v

Question 11

V/F
Em doentes em fase acelerada ou em fase blástica da LMC são preferencialmente tto com imatinib ou em combinação com a quimioterapia, para reduzir a carga leucémica antes da transplantação

Answer 11

falso

preferencialmente tto com TKIs de 2ª ou 3ª geração isolados ou em combinação com quimioterapia

Question 12

V/F

No contexto da LMC, a trombocitose é rara e a trombocitopénia é comum.

Answer 12

falso
trombocitose é comum
trombocitopénia é ara

Question 13

V/F

No contexto da LMC, a trombocitopénia quando presente, sugere pior px, aceleração da doença ou etiologia não relacionada

Answer 13

v

Question 14

V/F

Na recidiva da LMC pós-transplante são utilizados TKIs, infusões de linfócitos do dador ou um segundo transplante

Answer 14

v

Question 15

V/F
No contexto da LMC, verifica-se uma ligeira preponderância de atingimento do sexo masculino, sendo a idade média de diagnóstico de 55-65 anos

Answer 15

v

Question 16

V/F
No contexto da LMC, os TKIs ligam-se ao domínio da cinase BCR-ABL, inibindo a apoptose e estimulando a proliferação celular

Answer 16

falso

inibem a proliferação celular e estimulam a apoptose

Question 17

V/F
No contexto de LMC, na presença de resposta citogenética completa, não está recomendada a análise de mutações, uma vez que são identificadas mutações em < 5% dos casos

Answer 17

v

Question 18

V/F
Na LMC, observa-se um desvio para a direita da hematopoiese, com perdominância de neutrófilos e presença de células em banda, de mielócitos, de metamielócitos, de promielócitos e de blastos (<5%)

Answer 18

falso

hematopoiese com desvio para a esquerda

Question 19

V/F
A monitorização da terapêutica da LMC com TKIs é essencial para avaliar a compliance, a resposta e as resistências e proceder à anáçlise de mutações

Answer 19

v

Question 20

V/F

Em doentsc om LMC não tratados, a existência de leucocitose (10.000-15.000/uL) é rar

Answer 20

falso

é comum

Question 21

V/F
Em 10% dos casos de LMC, a % de blastos e de basófilos da medula óssea é maior do que a do sangue periférico, sugerindo um pior px, ou até transformação da doença

Answer 21

v

Question 22

V/F
Na LMC, as contagensde elevadas de mastócitos podem associar-se à produção aumentada de histamina, que causa diarreia, flushing, prurido, e úlceras GI

Answer 22

falso

basófilos

Question 23

V/F

O ponatinib, TKI de 3ª geração - é eficaz contra a mutação T315L da LMC - que conferia resistência aos demais fármacos

Answer 23

v

Question 24

V/F
Alguns pacientes com LMC apresentam translocações complexas que envolvem 3,4 ou 5 cromossomas, geralmente incluindo os cromossomas 9 e 22; contudo os respetivos prognóstico e resposta à terapêutica são muito piores aos dos doentes com cromossoma Ph

Answer 24

falso

são semelhantes

Question 25

V/F
A t(9;22)(q34;q11,2) está presente em > 90% dos casos de LMC

Answer 25

v

Question 26

V/F

A resposta clonal citogenética aos 12 meses e a sua manutenção é o principal endpoint terapêutico na LMC

Answer 26

v

Question 27

V/F

Na maioria dos indivíduos, a presença de BCr-ABL é suficiente para causar LMC

Answer 27

falso

não é suficiente para causar LMC

Question 28

V/F
No contexto de LMC, ao exame da MO o aumento da reticulina é comum - apesar de ser rar ao diagnóstico - sendo que 30-40% dos doentes demonstram um a fibrose reticulínica de grau 3-4

Answer 28

v

Question 29

V/F
No contexto da LMC, a medula ósse apresenta < 5% de blastos; o aumento desta % está associado a um pior px ou representa aceleração ( se > 15%)

Answer 29

v

Question 30

V/F

No contexto de LMC, o exame da MO evidencia hiperplasia eritróide (racio mielóide:eritróide 1:15/20

Answer 30

falso
hiperplasia mielóide
racio mielíde:eritróide 15/20:1

Question 31

V/F

A marca citogenética da LMC, encontrada em 90% dos pacientes é a t(9,22)(q34;q11,2)

Answer 31

v

Question 32

V/F
A maioria - 90% - dos doentes com LMC apresenta-se na fase crónica ou indolente; outros apresentam fadiga, mal-estar, perdade peso ou sacieda precoce

Answer 32

v

Question 33

V/F

A LMC apresenta associação familar e com agentes etiológicos, com exposição a toxinas e vírus

Answer 33

falso não apresenta nem uma coicsa nem outra

Question 34

V/F

A LMC é responsável por cerca de 15% de todas as leucemias

Answer 34

v

Question 35

V/F

A LMC é rara em crianaçs

Answer 35

v

Question 36

V/F

A LMC associa-se a uma sobrevida média de 85% aos 10 anos

Answer 36

v

Question 37

V/F

A incidência de LMC aumenta lentamente com a idade até aos 40-50 anos, altura pela qual começa a elevar-se rapidamente.

Answer 37

v

Question 38

V/F
A exposição a radição aumenta o risco de desenvolvimento de LMC, ocorrendo o pioc 5-10 anos aós a exposição e de forma relacionado com a dose - o tempo médio de desenvolvimento após a exposição à bomba atómica é de 6,3 anos.

Answer 38

v

Question 39

V/F
A crise blástica da LMC é caracterizada pela presença de > ou igual a 20% de blastos na MO ou pela presença de acumulações de blastos na doença extramedular - na pele, em tecidos moles e as lesões líticas ósseas)

Answer 39

falso

> ou igual a 30% blastos