132. Leucemia Mielóide aguda Flashcards
V/F
Em contexto de Leucemia Mielóide Aguda, verifica-se que a presença de uma contagem leucocitária baixa < 100.000 uL é um fator de mau prognóstico para o atingimento da remissão completa
falso
a presença de contagem leucocitária elevada > 100.000
V/F
Todos os pacientes com Leucemia Mielóide aguda devem ser avaliados em busca de infeção
v
V/F
A Síndrome de diferenciação da Leucemia promielocítica aguda associa-se a uma taxa de mortalidade de 10%, sendo necessária a suspensão temporária da tretinoína nos casos graves - em pacientes que desenvolveram insuficiência renal ou nos que necessitam de internamento em UCI por dificuldade respiratória
v
V/F
Os pacientes com incrementos insuficientes da contagem plaquetária após realização da transfusão podem beneficiar de administração de plaquetas de dadores HLA compatíveis
v
Em contexto de LMA, exige níveis alvo mais elevados de Hb a presença de :
- Estenose aórtica
- ICC
- Hemorragia ativa
- CID
2,3,4
V/F
Em contexto de LMA, as tranfusões de plaquetas devem ser realizadas, quando necessário, para manter um contagem plaquetária > 10.000 uL
v
V/F
Em contexto de LMA, as transfusões de eritrócitos devem ser realizadas para manter o nível de hemoglobina > 7 mg/dL
falso > 8g/dL
V/F
Em contexto terapêutico da LMA, todos os pacientes tratados com altas doses de citarabina devem ser atentamente monitorizados quanto à toxicidade cerebelar, um factor que limita a sua utilização em idosos
v
V/F
Em contexto terapêutico da LMA, o transplante autólogo apresenta uma toxicidade maior - taxa de mortalidade de 5%, e uma taxa de recidiva menor do que o alogénio, devido à ausência do efeito enxerto vs leucemia (EVL) e à possível contaminação com células tumorais
falso
toxicidade menor
taxa de recidiva maior
V/F
No contexto da LMA, os achados relacionados com os cromossmas na altura do diagnóstico são, atualmente, o factor de prognóstico independente mais importante
v
V/F
Raramente, os pacientes com LMA podem apresnetar sintomas de sarcoma mielóide, ocorrendo em locais anatómicos diferentes da medula óssea
v
Quase metade dos pacientes com LMA apresenta sintomas ____ meses antes da doença ser diagnosticada
igual ou menor 3 meses
Os pacientes com LMA que não conseguem alcançar a remissão completa após o ciclo de indução iniciam o esquema _____+ ___, estando recomendada a pesquisa de terapêuticas alternativas
5+2
V/F
Os pacientes com LMA CBF são tratados com infusões repetidas de citarabina em altas doses, que oferecem uma alta frequência de cura sema morbilidade associada ao transplante
v
V/F
Os factores com signficado prognóstico na LMA, seja para alcançar a remissão completa, devem ser determinados antes do início do tto, incluindo apenas a citogenética
falso incluindo a citogenética e os marcadores moleculares
Os esquemas de indução de remissão completa mais frequentemente utilizados no contexto de LMA consistente na quimioterapia combinada com _______ e ______ num esquema 7+3
citarabina e antraciclina
V/F
Os doentes idosos com LMA têm um pior px, como resultado de uma maior mortalidade relacionado com o tto e por frequentement apresentarem uma doença resistente
v
V/F
Os doentes com LPA que receberam tto com trióxido de arsénico já não estão em risco de desenvolver a síndrome de diferenciação, especiamente quando este é administrado durante a indução ou no tratamento de resgaste após a recidiva da doença
falso
estão em risco de desenvolver a sindrome de diferenciação, mas sim, ele deve ser adminitrado durante a indução ou no tto de resgaste apos a recidiva da doenç
V/F
Os casos de LMA que não são curados mesmo quando é atingida a segunda RC com a terapia de resgaste devem ser considerados para realização de transplante alogénico
v
V/F
A utilização de factores de crescimento como medidade apoio para os pacientes de LMA é controversa
v
V/F
Em pacientes mais jovens, o tto pós-remisão da LMA consiste na realização de quimioterapia intensiva e de transplante alogénico ou autólogo
v
V/F
O tto do paciente recém diagnosticado com LMA costuma ser dividido em duas fases: tratamento de ________ e de __________
indução;
pós-remissão
V/F
O tto da LPA com trióxido de arsénico - em xontexto de recaídas molecular, citogenética ou clínica - pode ser seguido da realização de transplante autólogo ou alogénico
v
V/F
A síndrome de diferenciação da LPA resulta da desão de células neoplásicas diferenciadas ao endotélio da vasculatura pulmonar
v
V/F
No contexto da LMA, verifica-se que o estado de desempenho influencia a capacidade de sobreviver á terapia de indução, e desse modo, de responder ao tto
v
V/F
No esquema 7-3 de indução da remissão completa da LMA - a antraciclina - daunorrubicina ou idarrubicina - é administrada por via oral nos primeiros 3 dias
falso administrada por via IV nos primeiros 3 dias
V/F
No esquema 7-3 de indução da remissão completa da LMA a citarabina é administrada por IV contínua durante 7 dias ou sob a forma de doses altas por 6 dias durante 12 horas
v
V/F
No contexto de LMA, a presença de um cariótipo monossómica afeta adversamente o prognóstico, excepto nos casos de Leucemia Mielóide Aguda CBF - t(8,21); inv (16), t(16;16) e t(15,17)
v
V/F
Nos pacientes com LMA que apresentem hiperleucocitose (>100.0000/uL), a hemorragia precoce no SNc e a leucostase pulmonar contribuem para um mau prognóstico com a terapia inicial
v
V/F
Dos casos de LMA em que a remissão completa não é alcançada, 80% tem uma doença resistente aos fármacos e 20% teve complicações fatais
falso
50%, 50%
V/F
No contexto do tto pós-remissão da LMA, as altas doses de citarabina prolongaram de modo significativo a remissão completa e aumentaram a fração de pacientes curados e que apresentavam citogenética favorável - t(8,21( e inv (16) - e normal
v
V/F
No contexto terapêutico da LMA, o transplante autólogo prececido de um ou dois ciclos de citarabina em altas doses é um opção para terapia de consolidação intensiva
v
V/F
No tratamento inicial da LMA, a indução e a terapia subsequente pós-remissão são frequentemente escolhidas com base na idade do pacientes
v
V/F
No contexto de terapêutico da LMA, o transplante autólogo pode ser realizado apenas em pacientes jovens.
falso
pode ser realizado quer pacientes jovens quer em pacientes idosos,sendo que utilizados os mesmos esquemas de preparação
V/F
No contexto de terapêutico da LMA, o transplante alogénico é usado em pacientes jovens e idosos, que disponham de um dador HLA-compatível e que apresentam uma citogenética de alto risco
falso
pacientes jovens e com idades < 70-75 anos
V/F
No contexto de terapêutico da LMA, a recidiva após a realização de transplante alogénico é pouco frequentemente, mas os efeitos tóxicos associados são relativamente comuns
v
V/F
No contexto de terapêutico da LPA, a adminitração de trióxido de arsénico apresenta um melhor resultado se for realizada após ser atingida a remissão e antes de ser iniciado o tto de consolidação com quimioterapia à base de antraciclinas
v
V/F
No contexto de terapêutico da LPA, a tretinoína é um fármaco que administrção oral que induz a diferenciação de células leucémicas que apresentam a t (8,21
falso t(15,17)
V/F
No contexto da LPA, a tretinoína - administrada por via oral, numa dose de 45 mg/m^2/dia - combinada com a quimioterapia e uma antraciclina parece estar entre os tto mais seguros e eficazes, associando-se a taxas de remissão completa de 90-95%
v
V/F
No contexto de terapêutico da LMA, os pacientes com a anormalidade FTL3-DTI devem ser considerados para o esquema 7+3
falso
mau prognóstico, devem ser considerados para o tto com os novos inibidores emergentes
No contexto de terapêutico da LMA, a T/15;17) resutlada da fusão do gene ________ que codifica uma proteína quimérica.
PCR- RARalfa
proteína quimérica : Leucemia pró-mielocítica (PML)/receptor do ácido retinóico (RARalfa)
V/F
Nenhuma evidência direta sugere um etiologia viral para LMA
V
V/F
O G-CSF e o GM-CSF conseguiram aumentar a taxa de remissão completa, de sobrevida livre de doença e de sobrevida global de LMA
falso
nem um nemoutro conseguiram aumentar a taxa de remissão completa, de sobrevida livre e de sobrevida global
V/F
Na remissão completa de LMA, não deve haver blastos circulantes; embora possam ser detados raros blastos no sangue durante a regeneração da MO, estes deverão desaparecer em exames subsequentes
v
Na remissão completa de LMA, a MO deve conter ______ de blastos e _______ (pode/não pode( haver bastonestes de Auer.
< 5% de blastos
não pode haver
V/F
No contexto de LPA, os pacientes em remissão molecular podem beneficiar da terapia de manutenção com treinoína
v
V/F
No contexto da LPA, os pacientes com recaídas molecular, citogenética, ou clínica, devem se recueprados com trióxido de arsénico, que produz respostas significativas em até 85% dos pacientes
v
V/F
No contexto de LMA um intervalo sintomático prolongado com citopénias precednedo o diagnóstico ou a história de um distúrbio hematológico antecedentes associa-se a um taxa de remissão completa mais baixa e a um menor tempo de sobrevida
v
V/F
Os pacientes com LMA que alcançam a remissão completa após um ciclo de indução apresentam um duração mais longa da remissão completa dos que precisam de múltiplos ciclos para a atingir
v
V/F
No contexto de LMA, os grânulos anormais em forma de bastonete e os bastonetes de Auer não estão presentes de maneira uniforme, mas, quando estão, a linhagem linfóide é certa
falso a linhagem mielóide é certa
V/F
Os doentes com LMA com t(8;21) ou com inv(16) com mutações Kir, que têm um pior prognóstico, podem beneficiar do tto com o gentuzumab
v
V/F
Na LMA, o citoplasma dos granulócitos primários ( não-específicos) e o seu núcleo apresenta cromatina fina, rendada com um ou mais nucléolos, típico das células imaturas
v
V/F
Ao diagnostico de LMA, verifica-se frequentemente a presença de febre, esplenomegália, hepatomegália, de linfadenopatia, de hipersensibilidade esternal, e de evidências de infeção e hemorragia
v
V/F
Na LMA, as duplicações internas-FLT3 em tandem (DIT), relativamente frequentes, estão associadas a um prognóstico negativo e, portanto, são clinicamente relevantes
v
NA LMA, a taxa de recidiva é maior com transplante ____________ devido à ausência de efeito enxerto vs hospedeiro, e à possível contaminação das stem cell com células tumorais
utólogo
V/F
NA LMA, a identificação de FTL3-DIT é importante, não só para definição do prognóstico, mas também porque permite prever a resposta ao tratamento específico
v
No contexto terapêutico da LMA, recomenda-se a utilização de factores de crescimento em pacientes:
- Com infeção não controlados
- Idosos com cursos complicados
- Subemetidos a esquemas intensivos pos-remissão
- Participam em ensaios clínicos
todas v
V/F
Na LMA, podem ser observadas apenas anormalidades funcionais
falso
morfológicas e funcionais
V/F
No contexto de LMA, a contagem plaquetária é > 100.000/uL em cerca de 25% dos pacientes e de < 25.000/uL em cerca de 75% dos pacientes
falso
<100.000 em 75%
< 25.000 em 25%
V/F
No contexto terapêutico de LMA, a toxicidade hematológico tem sido classicamente superior em esquemas com altas doses de citarabina
v
V/F
No contexto de LMA, verifica-se que as células leucémicas de pacientes idosos expressam mais frequentemente a MDR1, que confere resistência aos agentes derivados de produtos naturais, como as antraciclinas
v
Metade dos pacientes com LMA mencionou _____ como primeiro sintoma, sendo que a maioria queixa-se de fadiga ou fraqueza no momento do diagnóstico
fadiga
V/F A t(8;21) e a t(15;17) estão associadas ao surgimento de LMA em idades menores
v
V/F
Na LMA, deverão ser utilizados hemoderivados negativos para o CMV nos pacientes CMV-seronegativos que são potenciais candidatos à realização de transplante alogénico de stem-cell
v
V/F
No contexto de LMA, a neutropénia pode ser parte da apresentação inicial ou consequência da terapêutica
v
V/F
Na Leucemia Monocítica, verifica-se, com maior frequência, a ocorrência de hemorragias intracraniana, gastrointestinal significativa ou intrapulmonar
v
Falso
na Leucemia promielocítica aguda
V/F
Nos doentes com LPA de baixo risco, o regime com tretinoína e trióxido de arsénico sem quimioterapia poderá ser benéfico e ser o regime standart
V
V/F
Existem outros exemplos semelhantes de subtipos moleculares da doença incluídos na categoria de LMA com anormalidades genéticas recorrentes
v
V/F
Em pacientes sem anomalias citogenéticas de prognóstico, tais como aqueles com LMA com CN recorre-se às anormalidades genéticas moleculares
v
V/F
No contexto da LMA, a anemia NN está geralmente presente no momento do diagnóstico e pode ser intensa
v
V/F
Em doentes com LMA e de idade superior a 65 anos as altas doses de daunorrubicina têm uma maior eficácia, e associam-se a uma maior toxicidade
falso
não têm maior eficácia e associam-se a uma maior toxicidade
V/F
Os doentes com LMA CBF podem beneficar do tto com gentuzumab anti CD33 - embora este agente tenha sido retirado do mercado pelos efeitos adversos associados
v
V/F
Diferentemente do esquema FAB usado anteriormente, a classificação de LMA da OMS confere dependência limitada à citoquímica
v
V/F
As medidas de suporte aos pacientes com neutropénia e trombocitopénia são cruciais para o sucesso do tto da LMA
v
V/F
As hemorragias retinianas são detetadas em 55% dos pacientes com LMA
falso
em 15%
V/F
A complicações infecciosas continuam a ser a principal causa de morbimortalidade durante o tto da LMA
v
V/F
As combinações de trióxido de arsénico, de tretinoína e/ou de quimioterapia e/ou de gemtuzumab ozogamicina têm demonstrado uma resposta favorável em pacientes com LPA de alto risco no momento do diagnóstico
v
V/F
Após ter atingida a remissão complea, os pacientes com LPA devem receber pelo menos dois ciclos de quimioterapia à base de antraciclinas
v
V/F A t(15;17) (q22;q12) da LPA é a única anormalidade citogenética que foi invariavelmente associada a manifestações morfológicas específicas
v
V/F
Apesar de apenas 10% dos casos de LMA apresentarem elevação acentuada do ácido úrico, a sua precipitação renal e a nefropatia resultante são complicações graves embora incomuns
v
V/F
A nível dos cuidados de suporte da LMA, os aminoglicosídeos devem ser, se possível, evitados nos pacientes com insuficiência renal
v
A nível dos cuidados de suporte da LMA, são indicações para iniciar empiricamente o tto com vancomicina:
- Pacientes neutropénicos com infeções relacionads com catéter
- Hemocultura positica para bactérias gram -
1 só
2 .. HC + pra gram +
V/F
A nível dos cuidados de suporte da LMA, os antibacterianos e os antifúngicos devem ser mantidos até os pacientes não estarem neutropénicos, independentemente de ter sido ou não encontrada uma fonte específica para a febre
v
V/F
A nível dos cuidados de suporte da LMA, o voriconazol tem um eficácia equivalente mas uma toxicidade superior à da anfotericina B
falso
toxicidade inferior
V/F
A nível dos cuidados de suporte da LMA, a antibioterapia deve basear-se nos dados de sensibilidade aos antibiótico obtidos a partir da instituição em que o paciente está a ser tratado
v
V/F
Em contexto terapêutico da LMA, os esquemas baseadas em altas doses de citarabina apresentam taxas de remissão completa mais altas
v
V/F
No contexto terapêutico da LMA, como a obtenção de uma 2ª remissão completa com o tto de resgaste é relativamente raro, deve ser considerado o tto com novas abordagens
v
V/F
No contexto de LMA, a definição de atingimento da remissão compelta requer uma contagem de neutrófilos > ou igual de 1000/uL e uma contagem de plaquetas > ou igual de 100.000 uL
v
V/F
Em contexto de LMA, a infiltração das gengivas, da pele, dos tecidos moles, ou das meninges com blastos leucémicos no momento do diagnóstico é característico dos subtipos monocíticos e daqueles com anormalidades cromossómicas em 11q23
v
V/F
Na LMA CBF, as alterações V-ras e K-ras associama uma pior resposta
falso
associam-se auma melhor resposta
V/F
A LMA minimamente diferenciada, que é caracterizada por uma morfologia imatura e por nenhuma reação citoquímica específica da linhagem, é diagnosticada pela presença dos antigénios específicos (CD) da linhagem mielóide - 13 e/ou 117.
v
V/F
A tretinoína provoca uma complicação denominada síndrome de diferenciação da LPA
v
V/F
A tretinoína produz CID
falso
V/F
O tto pós-remissão da LMA baseia-se na idade e no risco citogenético e molecular
v
V/F
A radioterapia isolada aumenta pouco o risco de LMA, mas esse tto pode elevar o risco nas pessoas também expostas a agentes alquilantes
v
V/F
A proteína quimérica expressa na LPA resulta da fusão do gene do receptor Alfa do ácido retinóico presente no cromossoma 15, com o gene da Leucemia pró-mielocítica (LPM), presente no cromossoma 17
falso
localização no cromossoma ao contrário
A principal diferença entre o sistema da OMS e a FAB é o limite de blastos para o estabelecimento do diagnóstico da LMA - _____- na classificação da OMS e _____ na FAB
20% OMS
30% FAb
V/F
A presneça de algumas alterações - inv(16), t(8,21), t(16,16) e t(15,17) - define como LMA, mesmo com < 20% de blastos
v
V/F
A monitorização sequencial da PCR-RT para t(15;17) é, agora, considerada o padrão para monitorizar a pós-remissão da LPA
v
V/F
A maioria dos pacientes com LMA apresenta febre; porém, as infeções são documentadas em apenas metade dos pacientes febris
v
V/F
A maioria dos pacients com LMA apresenta anemia e trombocitose à apresentação
falso
anemia e trombocitopénia
V/F
Na LMA, a incidência ajustada para a idade é mais alta em homens do que em mulheres
v
V/F
Na LMA secundária que se desenvolve na consequência do tto com agentes citotóxicos empregues noutras doenças malignas é geralmente difícil de tto com sucesso
v
V/F
Quando não tratada, a LMA pode ter desde um crescimento lento até uma evolução rapidamente fatal
v
V/F
Na maioria das vezes, a LMA apresenta-se como sintomas inespecíficos que começam de forma gradual ou abrupta e que são consequência de anemia, de leucocitose ou leucopénia, de disfunção leucocitária ou de trombocitopénia
v
V/F
A LMA M3 FAB é hoje chamada de LPA, com base na presença da t(15;17)(q22;q12) ou no produto de translocação PML-RARalfa
v
V/F
A LMA é primeiramente subclassificada com base na presença ou ausência de anormalidades genéticas recorrentes específicas
v
V/F
A LMA com mutações da tirosina-cinase semelhante a fms (FTL3) não é considerada uma entidade distinta, devendo ser pesquisad nos doentes com LMA-CN
v
V/F
A LMA caracteriza-se pela infitlração do sangue, da MO e de outros tecidos por célulsa clonais indiferenciadas do sistema hematopoiético
v
V/F
A LMA associada aos agentes alquilantes ocorre, me média, 4 a 6 anos após a exposição, e os indivíduos acometidos apresentam alterações nos cromossomas 5 e 7
v
V/F A inv(16 ) (p13q22) está associada LMA com basófilos anormais da MO
falso com eosinófilos anormais
V/F
No contexto terapêutico da LMA, a indução de uma primeira remissão completa durável é muito importante para a sobrevida sem doença a lonpo prazo; contudo, sem tto adicional, praticamente todos os pacients sofreriam recidivas
v
V/F
A incidência de LMA aumenta com a idade, sendo de 1,7 em indivíduos com menso de 65 anos e de 15,9 em indivíduos com mais de 65 anos
v
V/F
A idade média do diagnóstico de LMA é de 47 anos
falso 67 anos
V/F
A idade ao diagnóstico é um dos factores de risco da LMA mais importantes, verificando-se que o aumento da idade está associado a um pior px
v
V/F
A deteção da doença residual mínima pela amplificação PCR-RT dos produtos do gene quimérico t(15;17) após a realização do último ciclo de quimioterapia é importante na gestão dos pacientes com LPA
v
V/F
Na LMA a contagem mediada leucocitária à apresenção é de 15.000/uL
v
V/F
A [hemoglobina] é connsiderada na determinação da remissão completa da LMC
v
V/F
A classificação da OMS separa a citogenética recorrente e/ou os tipos moleculares da LMA
v
V/F
A classificação da OMS é a primeira classificação da LMA a incorporar informações genéticas (cromossómicas e moleculares)
v
V/F
As manifestações clínicas contribuem para a definição do px do tipo específico de LMA e foram incluídas na classificação
v
V/F
As classificações da LMA da OMS inclui características clínicas e anormalidades citogenéticas e moleculares, além da morfologia
v
V/F
Os Sarcomas mielóides são formas de apresentação muitas vezes caracterizados pela presença de aberrações cromossómicas associadas - ex. mossomia do 7, trissomia do 8, rearanjo MLL, inv(16), trissomia do 4 e t(8,21)
v
V/F
Na LMA, perante a evidência de hemorragia justifica-se de imediato o uso de transfusão de plaquetas, mesmo que as contagem se encontre apenas moderadamente diminuída
v
V/F
Como a disfunção plaquetária ou a presença de infeção podem aumentar o risco hemorrágico, a evidência de hemorragia justifica o uso imediato de transfusão da plaquetas, mesmo que contagem plaquetária se encontre moderamente diminuída
v
V/F
No contexto terapêutico da LMA, as doses mais altas de citarabina traduzem-se numa maior inibição da síntes de DNA
v
