7- Çocukluk Çağı Hastalıklar

Question 1

En sık saptanan insan malformasyon

Answer 1

Erkek hipospadiasi (idrar deliği penisin alt kısımda olması)

Question 2

Prematüre RDS etyolojisi

Answer 2

Tip 2 pnömositin 35. gestasyon haftasında yetersiz sürfaktan sentezlemesi

Question 3

Kistik fibrozis genetik etyo

Answer 3

7. kromozom CFTR anormaliği

Question 4

Gençlerde en sık kistik fibrozis ölüm nedeni

Answer 4

Pnömoni

Question 5

İleri yaş en sık kistik fibrozis ölüm nedeni

Answer 5

Sindirim sistem maligtesi

Question 6

Çocukluk çağı bening tümörler

Answer 6

Hemanjiyom
Lenfanjiyom
Sarkokoksigeal teratom
Fibröz tm

Question 7

Çocuklarda en sık germ hücreli tm

Answer 7

Teratom

Question 8

Çocuklarda en sık germ hücreli testis tm

Answer 8

Yolk sac

Question 9

Yenidoğanda kistik fibrozis hastasında en sık ölüm nedeni

Answer 9

Mekonyum ileus

Question 10

Germ hücrelerin bulunduğu yerler

Answer 10

Testis
Over
Sarkokoksigeal bölge
Mediasten
Pineal bez

Question 11

İlk dekadda en sık görülen malignite

Yani ilk 10 yaş

Answer 11

Lösemi

Question 12

İkinci dekadda en sık görülen malignite

Answer 12

Lenfoma

Question 13

Küçük yuvarlak mavi hücreli tümörler (malign)

Answer 13

WERRNLM tm:

Wilms
Ewing PTEN
Rabdomiyosarkom
Retinoblastom
Nöroblastom
Lösemi lenfoma 
Medullablostom

Question 14

Wilms tümörün markerı

Answer 14

Sitokeratin

Question 15

Ewing/PTEN markeri

Answer 15

PAS (periyodik asit-Schiff boyama)

NSE (Neuron specific enolase)

Question 16

Rabdomiyosarkom markeri

Answer 16

Miyozin desmin

Question 17

Nöroblastom markeri

Answer 17

NSE

Neuron specific enolase

Question 18

Lenfoma markeri

Answer 18

LCA

Question 19

Nöroblastom en sık nerden kök alır

Answer 19

Adrenal medulla ve sempatik ganglionlar

Question 20

Nöroblastom lab bulgular

Not marker

Answer 20

Katekolamin sentezi artışı

İdrarda VMA ve homovalinik asit

Question 21

Nöroblastom metasrazların lokasyonu

Answer 21

Lenf node
Hematolojik:
- KC
- akciğer 
- Kİ
- kemik
- orbita (panda/rakun gözü)
- deri (blueberry muffin baby)

Question 22

Nöroblastom prognoz kriteri

Answer 22

Yaş
Evre
Anöploidi
N-myc amplifikasyonu

Question 23

Nüks eden nöroblastomdaki genetk bulgu

Answer 23

RAS-MAP kinaz yolağında mutasyon

Question 24

Retinoblastom histolojik spesifik bulgu

Answer 24

Flexner-Wintersteiner rozeti

Question 25

Wilms tm (nefroblastom) hangi sendromlara eşlik eder

Answer 25

WAGR Denys-Drash Beckwith-Wiedeman Nefroblastomatozis

Question 26

WAGR açıklaması

Answer 26

Wilms Aniridi Genito ürin anomali Retardasyon mentalis

Question 27

Aniridi den sorumlu gen

Answer 27

PAX 6

Question 28

Herediter retinoblastoma eşlik eden ikincil tm

Answer 28

Osteosarkom

Question 29

Wilms tm histolojik özelliği (boya)

Answer 29

Trifazik boyanması

Question 30

Wilms kitlesinn özelliği

Answer 30

Orta hattı geçmez Yüzeyi düzgün Kalsifikasyon olmaz

Question 31

Wilms tm en kötü prognoz faktörü

Answer 31

Anaplazi