15.2 - Hepatobiliyer Flashcards by Daria Akalın

Herediter hemokromatozis özellikleri

OR HFE geninde bir mutasyon
6-7. dekadta görülür
Siroz: Fe direkt hepatotoksiktir
İnflamasyon olmaz
Yavaş yavaş fibroz septalar gelişir

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Herediter hemokromatozisin klasik klinik triadı

1 hepatomegali
2 deri pigmentasyonu
3 DM

+ siroz / kardiyak tutulumdan ölüm

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Genetik hemokromatoziste Fe KCde nerede birikir

Özellikle periportal bölgedeki hepatositlerde

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Siroz + hepatomegalinn görüldü hastalıklar

Genetik hemokromatozis

Primer biliyer siroz

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Genetik hemokromatoziste karaciğerdeki demiri boyaydan boya hangisidir

Prusya mavisi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Erişkin de kanserleşme oranı en yüksek siroz nedeni nedir

Genetik hemokromatozis

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Çocukta kanserleşme oranı en yüksek siroz nedeni

Tirozinemi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Genetik hemokromatozisin temel nedeni

Demirin bağırsakdan fazla emilimi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Genetik hemokromatozisin patofizyolojisi

kromzm kısa kolunda HFE mutasyon
HJV, TRF2 mutasyon
🔜KC tarafından hepcidin protein azalması

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Hepsidin fonksiyonu

KCde üretilir

Demir emilimi inhibe eder

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Genetik hemokromatozisin tanı testleri

Biyopside biokimyasal olarak kuru demir ağırlığı belirlenmelidir

ayrıca genetik testi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Wilson hastalığın genetiği

OR
13. kromozom ATP7B mutasyonu

/ATP7A ise - Menkes hast yapar/

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Wilson h laboratuvar bulgular ve tanı testi

Serüloplazmin düşük
İdrar Cu atılımı artar - en spesifik tarama
KC Cu artar - en sensetif

Rodamin Cu’mu boyar
Orsein - bakır ile ilgili proteini boyar

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Wilson klinik bulgular

SSS: bazal ganglionlar, putamen atrofi, kavitasyon

Göz: Kayser-Fleischer halkası, sunflower tipinde katarakt

-akut-kronik karaciğer hastalıkları

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Wilson tedavisinde kullanılan ilaçlar

D-penisilinamin
Trientin
Zn

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Alfa-1 antitripsin eksikliği ile oluşan hastalıklar

Neonatal hepatit-en sık
Siroz
Hepatocellular kanser
Amfizem
Kutanöz pannikülit
Anevrizma
Bronşektazi
Wegener granülomatoz

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Alfa-1-antitripsin eksikliğiğinde genetik bulgular

OR
14. kromozomda AAT gen defekti
PİZ fenotipli hastalarda

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Alfa-1-antitripsin eksikliğin patofizyolojisi

Alfa1-Anti tripsinin karaciğerde katlanıp sekrete edilmesi bozuktur

Hepatositler içinde PAS+ yuvarlak kırmızı inklüzyonlar

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Reye sendromu nedir

KCde yağlanma ve ensefalopati
Aspirin kullanımı ile ilişkili
KCde mikroveziküler steatoz - En sık sebebi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Neonatal kolestazın majör nedenleri

Biliyer atrezi /doğumdan ilk 3 ay sonra ekstrahepatik safra yollarının komplet veya inkomplet daralması/

Neonatal hepatit

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Biliyer atrezi ve neonatal hepatit ayırıcı tanı

B.ATREZİ - histol: safra yollarında inflamasyon ve obstrüksiyon
Usg: yollar izlenmez

NEON.HEPATİT- biyopside dev hücre formasyonu

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Çocukluk döneminde KC yetmezliğinin ve KC transplantasyonun en sık nedeni

Biliyer atrezi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Kazai operasyonu ne zaman yapılır

Biliyer atrezi tip 1 ve 2

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Biliyer atrezi tipleri

TİP1 - Ortak safra kanalları
TİP2 - Sağ veya sol hepatik duktus -en sık
TİP3 - safra kanalları ve portal hepatis üzerinde tıkanıklık varsa

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

İntrahepatik safra Yolu hastalıklarının ortak klinik özellikleri

Konjge hiperbilirubinemi Serm alkalen fostataz yüksek Safra asitleri yüksek Kolestrol yüksek Kaşıntı, sarılık, siyah idrar, açık renk dışkı,HSM

Primer biliyer siroz (kolanjit) ve primer sklerozan kolanjit in Ortak adı

Otoimmün kolanjiyopati

Sekonder biliyer sirozun sık nedeni

Ekstrahepatik kolelitiazis

Primer biliyer kolanjit (siroz) daha sık kimde görülür

Ortalama 50 yaş | Kadınlar -%90

Primer biliyer kolanjit (siroz) ile İlişkili durumlar

Sjögren sendromu Tiroit hastalıkları Skleroderma

Primer biliyer kolanjit (siroz) un serolojisi

AMA >ANCA >ANA

Primer biliyer kolanjit (siroz) te görülen duktal lezyon

Florid lezyonlar | Sadece küçük duktuslarda kayıp, granülom oluşması

Primer sklerozan kolanjit daha sık kimde görülür

Ortalama 30 yaş | Erkek

Primer sklerozan kolanjit ile ilişkili durumlar

İnflamatuvar bağırsak hastalıkları Pankreatit İdiyopatik retroperitoneal fibrozis

Primer sklerozan kolanjit in serolojisi ve radyolojisi

ANCA> ANA> AMA Büyük safra duktuslarında boncuklanma ve striktürler

Primer sklerozan kolanjit te görülen duktal lezyon

Ekstrahepatik ve büyük intrahepatik duktuslarda - inflamatuvar hasar Orta ve küçük intrahepatik suktuslarda -Fibrotik tıkanma (soğan kabuğu manzarası)

Hangi hastalıklara bağlı görülen siroz da hepatosellüler karsinom risk artışı en azdır

Wilson | Biliyer siroz

Von Meyenburg kompleksi nedir

Radyolojide metastazlarla karışan safra duktus mikrohamartomların izlendiği karaciğer anomalisi

Hangi karaciğer anomalisi sıklıkla ERİŞKİN OD polikistik böbrek hastalığıyla beraber izlenir

Polikistik KC hastalığı

Hangi karaciğer anomalisi sıklıkla ÇOCUK OR polikistik böbrek hastalığıyla beraber izlenir

Konjenital hepatik fibrozis

Caroli hastalığın özellikleri

İntrahepatik safra yollarının segmenter dilatasyonu kolanjiyokarsinom riskini arttırır

Alagille sendromun özellikleri

İntrahepatik safra kanallarının Doğumsal eksikliği Vertebral anomaliler Kardiyovasküler anomaliler

Fibropolikistik KC hastalıkları

Caroli hastalığı Von Meyenburg kompleksi Biliyer kist Konj hepatik fibrozis

Fibropolikistik karaciğer hastalığında hangi kanser riski artmıştır

Kolanjiyokarsinom

Gebeliğin akut yağlı karaciğeri mikroskobisi nedir

Mikroveziküler yağlanma

Gebeliğin akut yağlı karaciğerinde hangi enzim disfonksiyonu vardır

Miyokondriyal uzun zincir 3 hidroxiaçil koenzim A dehidrojenaz

HELLP sendromu nedir

Hemoliz Elevated Liver Enzymes Low Platelet

Fokal nodüler hiperplazi (not neoplazi) nedir

Ortasında yıldız şeklinde bir skar olan Malignite potansiyeli olmayan KC Nodüller rejenerasyonunu

Nodüller rejeneretif hiperplazi nedir

Karaciğerin Nodüllerle dolu olduğu Makroskobik olarak mikronöldüler siroza benzeyen Ancak fibrozis içermeyen hastalıktır

Erişkin de karaciğerin en sık görülen primer tümörü hangisi

Kavernöz hemanjiyom

Hepatosellüler Adenom gelişimi için en yüksek risk faktörü

Yüksek östrojen içeren oral kontraseptif kullanımı

Malik nite riski içermeyen hepatosellüler adenoma hangisidir

HNF1-alfa inaktivasyonu ile oluşan tip

Malik nite riski en yüksek olan hepatosellüler adenoma

Beta-Catenin mutasyonu olan adenoma

Hemanjiyoendotelyoma Özellikleri

5 yaş altı çocuklarda görülür Yüksek debili kalp yetmezliği yapar Karaciğerin borderline damar tümörü

Hepatosellüler kanserde en önemli çevresel etiyolojik etkenler

Aflatoksin Thorotrast Vinil klorid

Sirozlar içinde en sık hepatosellüler kanser nedeni hangisidir

Hepatit B C

Hepatosellüler ca da en erken gözlenen genetik değişiklikler

Beta-Catenin aktivasyonu | p53 inaktivasyonu

Hepatosellüler ca da histolojik prekürsörleri

Hücresel displazi | Displastik nodüller

Yüksek dereceli displastik nodüller hangi hastalıklarda görülür

Viral hepatit | Alkolik KC

AFP Nin yüksekliği hangi tümörlerde olur

— alfa fetoprotein HCC Yolk sac tm Embriyonel ca

En sık görülen mezenkimal malignite

Anjiyosarkom

Hepatoblastom özellikleri

-Çocukluk çağının en sık görülen KC tümörü -Epitelyal ve epitelyal-mezenkimal tipleri vardır -WNT/Beta-catenin mutasyonu -Ailevi polipozis koli ile ve Beckwith-Wiedman İle birlikte olabilir

Fibrolamellar ca özellikleri

Genç erkek ve erişkin kadın da Etyo: siroz ve hepatit B yoktur Tek, sert, skiröz tümördür, mitokondrilerden zengin İyi Prognozlu HCC

Kronik kolesistit özellikleri

- Aschoff-Rokitanski sinüsleri - Porselen kese - Kalın küçülmüş nodüller - Hemorajik formda - ksantogranülomatoz kolesistit - Şeffaf sekresyon ile dolmasına - Hidrops - Epitel altında kolestrol yüklü makrofajlar bulunmasına kolesterolozis denir

Kolanjiyokarsinom etyolojisindeki hastalıklar

``` PSK Caroli hast Thorotrast Opisthorchis Clonorchiasis ```

Histolojik olarak kolanjiyokarsinomla en çok karışan tümör hangisi

Metastatik adenokarsinom

Hangi adenokarsinom lenfatik metastazdan önce lokal invazyonla yayalım yapar

Safra kesesi adenokarsinom

Sağ ve sol hepatik duktusların birleşim yerinde görülen tümör

Klatskin tm

Ekstrahepatik biliyer sistemin en sık kanseri

Safra kesesi kanserleri

Safra kesesi kanseri gelişiminde en önemli risk faktörü

Safra taşları

Safra kesesi kanseri gelişiminde hangi gen mutasyonu sıktır

Erb-B2 mutasyonu

Charcot triadı

- kolanjit (восп желч протоков) 1- sağ üst kadran ağırıs 2- sarılık 3- ateş

Ranson kriteri | Başvuru sırasında bakılanlar

Akut pankreatit ``` Başvuru sırasında: Yaş>55 Lökosit yüks Glükoz yüks LDH yüks AST yüks ```

Ranson kriteri ilk 48 saat içinde bakılanlar

``` Akut pankreatit 48 saat içinde BUN yüks Ca az PO2 az Sıvı açığı yüks Baz açığı yüks Hct az ```