13 - hematopoetik hastalıklar Flashcards
Lenf nodunda foliküler hiperplazi nedenleri
- bakterial hastalıklar
- RA
- Toxoplazma
- HİV erken dönemi
Foliküler hiperplazide olup, lenfomada olmayanlar (ayırıcı tanı)
- tingible body
- sık mitoz
- mantle zone var
- germinal merkezde polarite var
- t(14,18) yok
- Bcl-2 ekspresyonu yok
Ekstravasküler hemoliz yapan anemiler
- Herediter sferositoz
- OHA
- Talasemi
- Sıcak otoimm HA
— dalak büyük — splenektomi
Herediter sferositoz özellikleri
- OD
- sarılık anemi splenomegali
- hemolitik kriz - masif hemoliz eşliğinde
- aplastik kriz - eritropoezin baskılanması
- safra taşları
- perif smear: osmotik frajilite artış, sferik eritrositler
OHA nedir
globin zincirinde nokta mutasyon sonucunda beta-zincirdeki glutamik asit yerine valin geçmesi
OHA klinik tablo
- vazo-okluzif tablo
- kısa gövde, uzun extremite
- kule şeklinde kafa
- hsm - otosplenektomi olabilir
- aplastik kriz (parvovirus/folat eksik)
- ağrı krizi (kemik infartı)
- akut göğus sendromu
- hiperbilirubinmi - safra taşlrı
paroksizmal nokturnal Hbüri nin diğer ismi
Marchiafava-Micheli sendromu
PNH nedir
paroksizmal nokturnal Hbüri
glikozil fosfatidil inositol gen mutasyonu sonucunda oluşan komplemana artmış duyarlılığı
- CD55 CD59 C8 membran protein defekti
- Asit hemoliz temsi ile tanı konur (Ham”s testi)
en sık genetik geçişli kanama bozukluğu
Von Willebrand hastalığı
PNL = polimorf nüveli lökosit artışı ne zaman olur
akut bakterial enf
steril inflamasyonlar
eozinofil artışı ne zaman olur
- allerjik reak
- parazitik enf
- ilaç reaksiyonları
- bazı maligniteler
- vaskülitler
bazofil artışı ne zaman olur
miyeloproliferatif hast
monositlerde artış ne zaman olur
kr enfeksiyonlar (TBC) bakt endokardit riketsiyoz sıtma infl bağırsak hast
enfeksiyöz mononükleoz etyolojisi
Ebstein-Barr virüs (herpes ailesinden)
oral bulaşır
B-lenfositleri enfekte eder
reseptörü CD-21
enfeksiyöz mononükleoz temel bulgular
1) ateş, boğaz ağrısı, generlze LAP
2) atipik lenfosit artışı
3) EBVye karşı humoral antikorlar
Downey hücreleri nedir
enfeksiyöz mononükleozda dolaşımda bulunan atipik lenfositler
virüse spesifik sitotoksik T (CD8 +)
enfeksiyöz mononükleoz komplikasyonları
sarılık+hepatik disfonksiyonu - en sık
- dalak rüptür
- büyük hücreli immünoblastik lenfoma/Burkitt
kedi tırmığı hastalığın özellikleri
etyo - Bartonella henselae
lenf nodu ortası nekroz ve nötrofil birikimi
lökositlerin neoplastik proliferasyonu yapan genetik hastalıklar
Bloom Fankoni anemisi ataksi telenjiektazi Down NF tip-1
lökositlerin neoplastik proliferasyonu yapan virüsler
HTLV-1
EBV
KSHV/HHV-8 - Kaposi
KLL (=SLL) deki kromozomal anomaliler
trizomi 12
11q 13q 17p delesyonları
KLL/SLL kötü prognoz kriterleri
11q 17p delesyonları
somatik hipermutasyon yokluğu
ZAP-70 protein ekspresyonu
Richter sendromu dönüşümü
folliküler lenfomanın genetik bozukluğu
t(14:18)
bcl-2 aşırı ekspresyonu (anti apoptpetik prot)
Mantle cell lenfomanın genetik bozukluğu
t(11:14)
siklin D mutasyonu
CD 5 +
CD 23 -