- vazo-okluzif tablo - kısa gövde, uzun extremite - kule şeklinde kafa - hsm - otosplenektomi olabilir - aplastik kriz (parvovirus/folat eksik) - ağrı krizi (kemik infartı) - akut göğus sendromu - hiperbilirubinmi - safra taşlrı

paroksizmal nokturnal Hbüri glikozil fosfatidil inositol gen mutasyonu sonucunda oluşan komplemana artmış duyarlılığı - CD55 CD59 C8 membran protein defekti - Asit hemoliz temsi ile tanı konur (Hams testi)

13 - hematopoetik hastalıklar Flashcards by Daria Akalın

Lenf nodunda foliküler hiperplazi nedenleri

bakterial hastalıklar
RA
Toxoplazma
HİV erken dönemi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Foliküler hiperplazide olup, lenfomada olmayanlar (ayırıcı tanı)

tingible body
sık mitoz
mantle zone var
germinal merkezde polarite var
t(14,18) yok
Bcl-2 ekspresyonu yok

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Ekstravasküler hemoliz yapan anemiler

Herediter sferositoz
OHA
Talasemi
Sıcak otoimm HA

— dalak büyük — splenektomi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Herediter sferositoz özellikleri

OD
sarılık anemi splenomegali
hemolitik kriz - masif hemoliz eşliğinde
aplastik kriz - eritropoezin baskılanması
safra taşları
perif smear: osmotik frajilite artış, sferik eritrositler

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

OHA nedir

globin zincirinde nokta mutasyon sonucunda beta-zincirdeki glutamik asit yerine valin geçmesi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

OHA klinik tablo

vazo-okluzif tablo
kısa gövde, uzun extremite
kule şeklinde kafa
hsm - otosplenektomi olabilir
aplastik kriz (parvovirus/folat eksik)
ağrı krizi (kemik infartı)
akut göğus sendromu
hiperbilirubinmi - safra taşlrı

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

paroksizmal nokturnal Hbüri nin diğer ismi

Marchiafava-Micheli sendromu

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

PNH nedir

paroksizmal nokturnal Hbüri

glikozil fosfatidil inositol gen mutasyonu sonucunda oluşan komplemana artmış duyarlılığı

CD55 CD59 C8 membran protein defekti
Asit hemoliz temsi ile tanı konur (Ham”s testi)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

en sık genetik geçişli kanama bozukluğu

Von Willebrand hastalığı

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

PNL = polimorf nüveli lökosit artışı ne zaman olur

akut bakterial enf

steril inflamasyonlar

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

eozinofil artışı ne zaman olur

allerjik reak
parazitik enf
ilaç reaksiyonları
bazı maligniteler
vaskülitler

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

bazofil artışı ne zaman olur

miyeloproliferatif hast

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

monositlerde artış ne zaman olur

kr enfeksiyonlar (TBC)
bakt endokardit
riketsiyoz
sıtma
infl bağırsak hast

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

enfeksiyöz mononükleoz etyolojisi

Ebstein-Barr virüs (herpes ailesinden)

oral bulaşır
B-lenfositleri enfekte eder
reseptörü CD-21

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

enfeksiyöz mononükleoz temel bulgular

1) ateş, boğaz ağrısı, generlze LAP
2) atipik lenfosit artışı
3) EBVye karşı humoral antikorlar

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Downey hücreleri nedir

enfeksiyöz mononükleozda dolaşımda bulunan atipik lenfositler

virüse spesifik sitotoksik T (CD8 +)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

enfeksiyöz mononükleoz komplikasyonları

sarılık+hepatik disfonksiyonu - en sık

dalak rüptür
büyük hücreli immünoblastik lenfoma/Burkitt

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

kedi tırmığı hastalığın özellikleri

etyo - Bartonella henselae

lenf nodu ortası nekroz ve nötrofil birikimi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

lökositlerin neoplastik proliferasyonu yapan genetik hastalıklar

Bloom
Fankoni anemisi
ataksi telenjiektazi
Down
NF tip-1

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

lökositlerin neoplastik proliferasyonu yapan virüsler

HTLV-1
EBV
KSHV/HHV-8 - Kaposi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

KLL (=SLL) deki kromozomal anomaliler

trizomi 12

11q 13q 17p delesyonları

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

KLL/SLL kötü prognoz kriterleri

11q 17p delesyonları
somatik hipermutasyon yokluğu
ZAP-70 protein ekspresyonu
Richter sendromu dönüşümü

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

folliküler lenfomanın genetik bozukluğu

t(14:18)

bcl-2 aşırı ekspresyonu (anti apoptpetik prot)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Mantle cell lenfomanın genetik bozukluğu

t(11:14)
siklin D mutasyonu
CD 5 +
CD 23 -

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Diffüz büyük hücreli lenfomanın özellikleri

``` Erişkinlerde en sık NHL En sık izlenen ekstranodal lenfoma Diffüz büyük B hücreli lenfoma Bcl-6 mutasyonu en sık En sık mide ```

Yıldızlı gökyüzü manzarasını hangi hücreler oluşturur

Makrofajlar ve lenfoblastlar

Lenfoblastik lenfoma kimde daha sık görülür..

20 yas alt erkekler

Lenfoblastik lenfoma çoğunlukla nerede | yerleşir

Mediastinal kitle

B hücreli ALL de lenfosit yüzey markırları

``` CD 19 (Tüm B lenfositlerde var) transkripsiyon faktörü PAX5 CD 10, CD 20 (+). Immatürlerinde CD 10 yoktur Matürlerinde ek olarak sitoplazmik Ig M (+) ```

PAX5 gen mutasyonu hangi hastalıkta görülür

B hücreli ALL

NOTCH1 mutasyonu hangi hastalıkta görülür

T hücreli ALL

ALL de kötü prognoz kriterleri

2 yas altı olmak (MLL gen translokasyonu içerebileceği için) Adölesan veya eriskinde ortaya çıkmak Periferik blast sayısının 100000 üzerinde olması t (9:22) içermesi (Philadelphia)

ALL de iyi prognoz kriterleri

``` 2-10 yas arası olmak Düşük beyaz küre sayısı Hiperdiploidi 4,7,10. Kromozomlarin trizomileri t(12;21) ```

Burkitte klasik genetik mekanizma hangisidir

t(8,14) | c-myc mutasyonu

Marjinal Zon Lenfomanin özellikleri

Kronik inflamasyon ve otoimmün hastalıklar zemininde görülebilir (Sjögren, Hashimoto tiroiditi, Helicobacter pylori gastriti gibi)

Maltomanın özellikleri

- En sık midede T(11;18) MALT-1 ve BCL-10 mutasyonu - En sık nedeni H.pylori kronik gastriti

Mikozis Fungoides özellikleri

- Derinin CD4 + T hücreli primer lenfomasi - Sezary lützner (serebriform nüveli lenfosit) - Epidermiste patognomonik bulgu Pautrier mikroabseleri - Lösemik formu; Sezary sendromu

Anaplastik büyük hücreli lenfomanın özellikleri

ALK gen mutasyonu At nair şeklinde nukleus CD 30 pozitifliği kuraldır T(2;5)

Büyük Granüler Lenfositik Lösemi özellikleri

STAT-3 mutasyonu | Romatolojik hastalıklar

Ekstranodal NK/T hücreli Lenfoma özellikleri

-Nazofarenkse yerleşmesi tipik olan ve damarları tıkayıp organlarda nekroza neden olabilen lenfomadır -EBV ile ilişkili T hücreli lenfomadır

Hodgkin lenfomalari olusturan hücre

ReedSternberg

Lenfosit predominant tip HL özelliği nedir

- CD 15 ve 30 negatif - CD 20 pozitif olan - EBV ilişkisi olmayan - popcorn hücreleri ile karakterize, - genç yaslarda görülen HLdir

Nodulen Sklerozanın özellikleri nelerdir

Laküner ReedSternberg hücreleri Fibröz bant EBV negatif

Lenfositten fakir...

Pleomorfik ReedSternberg hücreler | EBV pozitif

Multipl miyelomun özellikleri neler

- Litik lezyon, HSM - Mott cell, flame cell - Bence jones prot, renal amiloidoz - Ig agir zincir monoklonalitesi (M komponenti) - Hiperkalsemi tipiktir - RANKL uyarılması hiperkalsemiye neden olur - IL-6'nin; kötü prognoz göstergesidir

KLL/SLL ile karişan plazma hücre diskrazisi | nedir...

Waldenström makroglobülinemi | Lenfoplazmositer lenfoma

En sik izlenen plazma hücre | diskrazisi nedir

Anlamı Bilinemeyen Monoklonal Gammapati | MGUS

En kötü prognozlu AML

Tedaviye sekonder | olusan AML

Saçli hücreli lösemi de hangi belirteçler pozitiftir

Anneksin A1 CD 11c CD 25 CD 103

Kronik myeloid lösemideki tipik gen bozukluğu

T(9:22) BCR-ABL füzyon geni | ABL kinaz aktivasyonu

JAK2 nokta mutasyonu hangi miyeloproliferatif | hastalikta en fazla görülür

Polisitemia vera

Sistemik mastositoz için tipik genetik bulgu

c-KIT nokta mutasyonu, c-KiT kinaz aktivasyonu

Birbeck granülleri hangi hastalıklarda görülür

Langerhans hücreli histiyositozlarda

Langerhans hücreli histiyositozda immünhistokimyasal özellik nedir

tümör hücreleri HLA-DR | S-100 ve CD1a eksprese

Hand Schuller-Christian hastalığının kliniği nedir

Kafatasinda litik lezyonlar, diabetes | insipidus ve egzoftalmus

Timik hiperplazinin en sık nedeni

myastenia gravis

Timoma hangi hücrelerden köken alır

- timik | - epitel hücrelerden

Timik karsinom en sık hangi histolojide ortaya çıkar

En sık skuamöz hücreli kanser sonra Lenfoepitelyoma benzeri kanser (Bu subtipinde EBV genomu saptanmıştır)

Dalagin primer lenfomasi nedir

-Marjinal zon lenfoma

Dalagin en sık primer benign tümörü hangisidir.

Anjiyosarkom

Sadece dalakta görülen ve özelleşmiş endotel | hücrelerden köken alan tümör hangisidir

Littoral hücreli anjiyom