18.2- Sinir Hast Flashcards
Çocukluk çağı beyin tümörleri sıklıkla nereye yerleşir
İntratentoriyal
Erişkin yaş tümörleri sıklıkla nereye yerleşir
Supratentoriyal
Çocuklarda en sık görülen primer santral sinir sistemi tümörü
Pilositik astrositom
Erişkin de en sık görülen primer santral sinir sistemi tümörü
Astrositom (glioblastom)
Astrositomların İki major grubu
İnfiltratif
Pilositik
BOS yoluyla metastaz yapabilen SSS tümörleri
Ependimom
Medulloblastom
Astrositom Özellikleri
İyi Prognozlu
3. Ventrikülde, serebellumda ve optik Sinirde görülür
Pilositik astrositom Özellikleri
Çocuklarda en sık görülür
En iyi Prognozlu beyin tümörü
Rosenthal fibrilleri içerir
NF-1 BRAF
Glioblastom özellikleri
En kötü Prognozu beyin tümörü
Belirgin nekroz odakları
Pseudo-palisading paterni
Pleomorfik ksantoastrositom Özellikleri
Çocuklarda olur
En sık temporal lobta
Epilepsiye neden olur
Grade 2 glial tümörldür
Oligodendrogliomun En sık genetik değişiklikleri
İDH1
IDH2 Mutasyonu
Oligodendrogliom’un İyi Prognozla giden genetik değişiklikler
1p 19q kaybı
Oligodendrogliom’un kötü Prognozla giden genetik değişiklikler
9p 10q kaybı
Oligodendrogliom’un Karakteristik patolojik bulgular
Sıklıkla grade 2 Monoformik uniform Yuvarlak nükleuslu Perinükleer halo İçeren hücreler Satelliozis
Serebral kalsifikasyon izlenen SSS hastalıklar
Oligodendrogliom
Kraniofaringioma
Menenjiom
AV malformasyon
Ependimom nedir
📌Grade 2 SSS tümörü
📌Çocuklarda 4. ventrikül tabanında olur
📌Erişkin – spinal kordta yerleşir
📌Perivasküler psödorozet formasyonları
SSSde En sık görülen garde 1 olan nöronal tümör
Gangliogliom
DNET nedir
=Disembriyoblastik Nöroepitelyal tm
- Tipik olarak yüzeyel temporal loba yerleşir
- Epilepsi ile ortaya çıkar
- Grade 1 Çocukluk çağı tümörü
Ventriküllerden çıkan grade 2 nöronal tümör
Santral nörositom
Medulloblastom özellikleri
SSSin primitif nöroepitelyal tm En sık - posterior fossa (serebellum) Homer-Wright rozeti Küçük mavi yuvarlak hücreli tümör Myc, 17q
Atipik Rabdoid/ teratoid tm özellikleri
Grade 4 tm
Çocukluk çağında görülür
22. kromozomda genetik bozukluk
İNİ gen mutasyonu
Primer SSS lenfolması en fazla hangi hastalıkla birlikte görülür
HİV
Beyin lenfomasının en önemli etkeni
EBV genomu
Beyin lenfomasının en sık görülen tipi
Diffüz büyük B hücreli non-Hodgkin lenfoma
Suprasellar yerleşimi olan SSS tümörler
Kraniofaringioma
Germ hücreli neoplaziler
Polisitemi yapan SSS tm
Serebellar hemanjiyoblastom
Menenjiyom özellikleri
Gebelik döneminde progesteron etkisiyle hızlı büyüyen
Paammoma cisimciği izlenir
22q kaybı
Malign varyant papiller ve rabdoid tipler
Grade 1 beyin tümörleri
Pilositik astrositom
Gangliogliom
DNET
Menenjiyomlar
Grade 2 beyin tümörleri
Diffüz astrositom Ependimom Şeffaf hücreli menenjiyom Kordoid menenjiyom Pleomorfik ksantoastrositom Oligodendrogliom Santral nörositom
Grade 3 beyin tümörleri
Anaplastik astrositom Anaplastik oligodendrogliom Anaplastik epandimom Papiller menenjiyom Rabdoid menenjiyom
Grade 4 beyin tümörleri
Medullablastom
Glioblastom
Atipik teratoid /rabdoid tm
En sık görülen demiyelinizan hastalık
MS
MS özellikleri
Periferik sinirleri tutmaz
Görme ve yürüme bozukluklari olur
Beyinde shadow plakları görülür
Akut dissemine ensefalomiyelit nedir
Belirli enfeksiyonlar (kızamık, suçiçeği, kızamıkcık vs…)
ve aşıları takiben gelişen
İmmün mekanizma temelli bir demiyelinizan hastalık
Akut nekrotizan hemorajik ensefalomiyelit Özellikleri
Çocuk ve gençlerde görülür
Respiratuvar enfeksiyonları takiben gelişir
Demiyelinizan hast
Santral pontin miyelinozisin nedeni
Hiponatreminin hızlı düzelmesi
Santral pontin miyelinozisin temel bulgusu
Ponsta osmotik demiyelinizasyon
Nöromiyelitis optika ozellikleri
Bilateral optik nörit
Spinal kord demiyelinizasyon
Aquaporin-4 e karşı antikor gelişimi
Beynin korteksini etkileyen nörojenneratif hastalıklar 
Alzheimer
Pick
Beyinde bazal gangliyonları etkileyen dejeneratif hastalıklar
Parkinson Kortikobazal dejenerasyon Multisistem atrofi Huntington köresi Progresif supranükleer palsi
Alzheimer hastalığı Nedir
Bilateral simetrik difüz kortikal atrofi
Hidrosefali ex vacuo
Görülen santral sinir sistem hastalığıdır
Alzheimer hastalığın morfolojik bulguları
Nörofibriler tangle Senil plaklar Amiloid birikimi Hirano cisimciği Granülovakuoler dejenerasyon
Nörofibriler yumaklar en sık hangi proteinleri içerir
Tau protein- En sık
MAP2
Ubikitin
Hirano cisimcikleri beynin en sık hangi bölgesinde görülür
Hipokampüs
Frontal ve/veya temporal atrofinin görüldüğü hastalık 
Pick
= Frontotemporal lober atrofi
Parkinsonizm Özellikleri
Tremor (İstirahatte, para sayar tarzda)
Rijidite
Bradikinezi
OD formunda: alfa-synuclein, LRRK2 mutasyonları
/Lösin rich repead kinaz 2/
Lewy Cisimciği hangi SSS hastalıkta izlenir
Ve En sık hangi proteinden oluşur
Parkinson
Alfa-synüklein
Progressif supranükleer palsi Özellikleri
Progresif trunkal rijidite
Sık düşmeler ve istemli göz hareketlerinde zorluk
İle karakterize bir tauopati
Kortikobazal dejenerasyon özellikleri
Ekstrapiramidal rijidite Asimetrik motor bozukluklar Apraksi Balonlaşmış nöronlar (akromazi) Atipik parkinson sendromudur
Multiple sistem atrofi nedir
Oligodendrositlerde sitoplazmik alfa-synuclein inklüzyonlaeı ile karakterize sporadik hastalık
Huntington hastalığın özellikleri
OD
Poliglıtamin trinükleotit (CAG) tekrarı
Sporadik formu olmayan
Striatal nöronların dejenerasyonu
Huntington hastalığında beyinde atrofinin tipik olduğu yerler
Kaudat nükleus
Putamen
Globus pallidus
Prion PrP proteini biriken nörojeneratif hast
Spongiform ensefalopatiler
Amiloid prekürsör APP proteini biriken nörojeneratif hast
Beta-amiloid protein
Alzheimer
Huntingtin proteini biriken nörojeneratif hast
Huntington
Ataksin proteini biriken nörojeneratif hast
Ataksi telenjiektazi
Alfa-synuclein proteini biriken nörojeneratif hast
Parkinson
Amyotrofik lateral skleroz Özellikleri
=ALS
- Hem alt hem de üst motor nöronu tutar
- Duyusal nöropati yapmaz
- Spinal kordda ön boynuz motor nöronlarının ilerleyici kaybı ile karakterize
- Ön boynuz hücrelerinde saptanan Bunina cisimciği 
Schwannoma Özellikleri
📌Antoni A ve B alanlarında görülür
📌Serebellopontin köşenin en sık görülen tm
📌Verocay cisimleri
📌Vestibulokohlear sinir
