5.2 Vasculiti Flashcards
modalità eziopatogenesi vasculiti
- Deposizione di immunocomplessi formatisi in circolo (PAN)
- Deposizione di antigeni circolanti sul vaso e formazione di IC sul vaso
- Gli antigeni sono endoteliali (LES, MK)
- Coinvolgimento immunità cellulomediata con granulomi (GW)
porpora di Schönlein-Henoch definizione
La porpora di Schönlein-Henoch è una forma acquisita di vasculite dei piccoli vasi caratterizzata dall’accumulo di IgA.
porpora di Schönlein-Henoch epidemiologia
- 20 casi su 100.000 bambini per anno, diventando in tal modo la vasculite più comune nell’infanzia
- maschi > femmine
- picco 2-8 anni (1-7 secondo wiki)
porpora di Schönlein-Henoch eziologia
sconosciuta
trigger: infezioni alte vie respiratorie,++strep beta emolitico (fare tampone e titolo ASO)
porpora di Schönlein-Henoch patogenesi
DEPOSIZIONE IMMUNOCOMPLESSI ++IgA
La porpora di Schönlein-Henoch è una vasculite da deposizione di immunocomplessi che può insorgere in seguito a diversi eventi, in particolare infezioni delle vie respiratorie. Nella maggior parte dei casi la sindrome insorge in seguito ad infezioni batteriche (soprattutto da stafilococco o streptococco) o virali; solo in casi isolati è stata riportata una possibile associazione con vaccini o farmaci. Tutti questi fattori possono determinare la formazione di immunocomplessi contenenti immunoglobuline del tipo IgA; in alcuni soggetti, a causa di anomalie nella glicosilazione delle IgA, gli immunocomplessi sono più grandi del normale e tendono a depositarsi nei piccoli vasi sanguigni di alcuni organi (cute, intestino, reni) e nel mesangio renale. Se si effettua una biopsia renale in un soggetto affetto da questa malattia, si osserverà a livello microscopico un aspetto identico a quello della glomerulonefrite a depositi mesangiali di IgA[5].
definizione di porpora (lesione dermatologica)
macchie di dimensioni variabili che non scompaiono alla digito-vitro-pressione, per accumulo anomalo di sangue
porpora di Schönlein-Henoch criteri diagnostici
- Porpora palpabile
- Almeno uno tra
- 1 biopsia con vasculite da IgA
- 2 dolore addominale
- 3 artrite acuta o artralgie
- 4 interessamento renale
- 5 proteinuria/ematuria
com’è il rash nella porpora di Schönlein-Henoch?
parte come maculopapuloso ed evolve in porpora; caratteristico andamento a poussè con prima ondata nella prima settimana, poi stagnazione, poi seconda ondata seconda settimana, poi qualche manifestazione in 3a, poi remissione per lisi in 4a
Anche se l’eruzione cutanea si può verificare in ogni area corporea, essa in genere è riscontrata in determinate aree, al di sotto della linea della vita, sui glutei e sugli arti inferiori. L’eruzione cutanea può essere accompagnata anche da
edema (non da proteinuria).
com’è l’artrite nella porpora di Schönlein-Henoch?
interessa ++ caviglia, talora ginocchio
com’è il dolore addominale nella porpora di Schönlein-Henoch?
molto importante, dolore tipo colico
possibile complicanza: invaginazione intestinale
Il coinvolgimento gastrointestinale si verifica in circa metà dei bambini affetti e
nella maggior parte dei casi si presenta con dolori addominali crampiformi da lievi a moderati, che si ritiene siano determinati dal coinvolgimento dei piccoli vasi del tratto gastrointestinale, con conseguente ischemia. Più rare sono la distensione addominale importante, la diarrea ematica, l’invaginazione o la perforazione intestinale, che richiedono un intervento d’urgenza. Il coinvolgimento gastrointestinale di norma si osserva durante la fase acuta della malattia e può precedere l’esordio della manifestazione cutanea.
com’è il coinvolgimento renale nella porpora di Schönlein-Henoch?
- interessa da 1/4 a 1/2 dei pz
- solitamente modesta ematuria (10-15gr), talora proteinuria
- a volte sindrome nefritica, nefritica/nefrosica o IRA
porpora di Schönlein-Henoch lab
- modesto aumento indici infiammatori (GB, VES, piastrine, PCR poco sensibile)
- FR-, ANA-, ANCA-
La conta piastrinica rappresenta il test
più importante, perché l’HSP è caratterizzata da porpora non trombocitopenica, con una conta piastrinica normale o perfino elevata, differenziando l’HSP da altre cause di
porpora che sono associate a trombocitopenia, quali la piastrinopenia autoimmune, il lupus eritematoso sistemico o la leucemia.
L’esame delle urine viene utilizzato come
screening per la presenza di ematuria. Per la valutazione della funzione renale devono essere dosate l’azotemia e la creatinina plasmatiche.
La ricerca di sangue occulto fecale
può mostrare evidenza di ischemia intestinale. Qualsiasi dubbio di perforazione intestinale richiede una valutazione radiologica.
porpora di Schönlein-Henoch terapia
cortisone
Un regime tipico è rappresentato da prednisone, 1 mg/kg/die per 1-2 settimane, seguito da un programma di riduzione della dose. Nel caso di recidive dei dolori addominali durante la diminuzione della dose di steroidi, sarà necessario un periodo più lungo di trattamento. La nefrite acuta in genere viene trattata con i corticosteroidi, ma può richiedere una terapia immunosoppressiva più aggressiva.
porpora di Seidlmeyer/edema acuto emorragico
- eziologia sconosciuta presumibilmente virale
- bambini sotto i 2 anni
- porpora a lesioni piiu’ grandi, spesso a coccarda, che risparmiano il tronco e con aree di cute indenne tra le lesioni
- condizioni generali del bambino buone
- NO coinvolgimento altri organi
- risolve spontaneamente in 10-15gg, no terapia
malattia di Kawasaki definizione
La sindrome di Kawasaki o sindrome linfonodale muco-cutanea è una vasculite infantile (idiopatica e multisistemica) delle arterie di media e piccola dimensione che colpisce soprattutto le arterie coronarie.
