1.2 Nefro - ematuria e sindrome nefritica Flashcards
Definizione microematuria
GR > 5 per campo ad alta definizione
Definizione macroematuria
urine rosse con presenza documentata di GR all’esame microscopico
Cause di urine rosse ma non ematuria
Stick eme-:
- rifampicina
- cibo (barbabietole, frutti di bosco)
- porfirina e pigmenti biliari
Stick eme+:
- emoglobina
- mioglobina
Cosa posso vedere al microscopio ottico su sedimento urinario?
- Cellule di sfaldamento
- GB
- Cilindri GR
- Cilindri GB
- Cristalli (cistina, trifosfato, ossalato)
Prevalenza ematuria microscopica transitoria
10%
Come si classifica l’ematuria?
- Micro/macro
- Transitoria o persistente
- Glomerulare o extraglomerulare
- Sintomatica/asintomatica
- Isolata o associata a proteinuria
Differenze tra ematuria glomerulare ed extraglomerulare
Glomerulare:
- colore a lavatura di carne
- GR deformi e sfrangiati, frammentati
- cilindri di GR
- proteinuria se presente
Extraglomerulare:
- colore rosso vivo
- GR eumorfici
- coaguli di GR, no cilindri
- proteinuria assente o lieve entità
Cause di ematuria macroscopica
SHI[4]RT[2]
Stones - urolitiasi
Hematologic - anemia falciforme, coagulazione
Infezione renale; Iatrogena (nimesulide); Idiopatica; Immune (Berger, GN membranose o MP)
Renal anomalies - sindrome di Alport
Tumor, Trauma
Cause di ematuria microscopica sintomatica:
- Lupus: con rash, artrite, pericardite etc
- Infezioni tratto urinario
- Cristalluria (calciuria familiare, urolitiasi): pollachiuria, disuria
Cause di ematuria microscopica isolata transitoria
febbre, attività fisica, gastroenterite
Cause di ematuria microscopica isolata persistente
- ematuria familiare benigna/malattia delle membrane sottili
- sindrome di Alport stadi precoci (prodromica alla proteinuria)
Un danno glomerulare può essere dovuto a
- una lesione immunologica (GNPS acuta)
- malattia ereditaria (sindrome di Alport)
- tossine (sindrome emoliticouremica)
I bambini con ematuria glomerulare associata a qualsiasi altro segno di glomerulopatia (proteinuria, ipertensione, edema, oliguria, insufficienza renale) sono
considerati affetti da
glomerulonefrite
bambini con ematuria non glomerulare, proteinuria
minima e segni di incapacità a concentrare le urine (poliuria o oliguria) possono
essere affetti da
una nefrite tubulointerstiziale (NTI). Questi bambini in genere non presentano ipertensione e sviluppano solo un’insufficienza renale con grave NTI.
Sindrome di Alport
- Causa
- Trasmissione
- Clinica
- Prognosi
- Mutazione genetica collagene tipo IV (MB)
- AD: forma benigna, III-IV decade
- AR
- X-linked
- Clinica
- Nefropatia che si manfesta inizialmente con microematuria con episodi di ematuria macroscopica, in seguito compare la proteinuria. Le forme AR e X-linked progrediscono verso l’end stage renal disease.
- Sordità neurosensoriale da alterazione MB cellule del Corti
- Anomalie oculari - cristallino
- Prognosi: può evolvere verso l’insufficienza renale terminale con necessità di dialisi e trapianto renale. Quando è presente, la sordità neurosensoriale tende a peggiorare nel tempo e può richiedere l’uso di protesi acustiche.
Definizione sindrome nefritica
- Ematuria ++con cilindri GR e piuria sterile
- Edema
- Ipertensione
- Proteinuria lieve o moderata
Fisiopatologia sindrome nefritica
- Danno flogistico al glomerulo:
2a. Perdita barriera di filtrazione → ematuria, piuria, proteinuria
2b. CADUTA GFR
→ oliguria
→ iperazotemia
→ danno acuto al glomerulo ischemico
- caduta GFR → attivazione RAAS
→ ipertensione → encefalopatia ipertensiva
→ edema
Encefalopatia ipertensiva
- Meccanismo
- Clinica
L’encefalopatia ipertensiva può comportare un’insufficiente autoregolazione del flusso ematico cerebrale.
Flusso Ematico Cerebrale = (Pressione arteriosa media – Pressione intracranica) / Resistenza vasi cerebrali.
Autoregolazione meccanica: ad un calo della pressione arteriosa sistemica corrisponde una vasodilatazione dei vasi cerebrali; viceversa ad un aumento della pressione arteriosa sistemica i vasi cerebrali reagiscono vasocostringendo. È importante notare che questo meccanismo funziona soltanto in un range di pressione arteriosa sistemica media compreso fra 50 e 160 mmHg. Sotto o sopra questi estremi l’autoregolazione è già massimale.
Normalmente, con l’aumento della pressione arteriosa, i vasi cerebrali si restringono per mantenere costante la perfusione cerebrale. Al di sopra di una pressione arteriosa media di circa 160 mmHg (a valori inferiori nei soggetti normotesi con aumenti improvvisi della pressione arteriosa), i vasi cerebrali iniziano a dilatarsi piuttosto che rimanere contratti. Di conseguenza, la pressione arteriosa molto elevata viene trasmessa direttamente al letto capillare con trasudazione ed essudazione di plasma nel cervello, che causa edema cerebrale, incluso papilledema.
- Convulsioni, coma, ??
Meccanismo fisiopatologico GN post-streptococcica
A. deposizione di immunocomplessi circolanti
B. deposizione dell’antigene a livello glomerulare e formazione di immunocomplessi con attivazione del complemento come mediatore del danno
Complementemia nella GN post infettiva
caduta del C3 che si deve normalizzare in 6-8 settimane. Se non si normalizza o se ci sono anche alterazioni di C4 si deve pensare a una diagnosi alternativa.
Titolo ASO nella GN post infettiva
elevato se l’infezione primaria era orofaringea, se era impetigine andare a ricercare anti-DNAsiB
Terapia GN post strep
- Antibiotici
- Diuretici dell’ansa
- Antipertensivi (Ca antagonisti)
- Riduzione sodio e proteine
- Riposo a letto
Stadi nefrite lupica
Stadio 1. Assenza di alterazioni
Solo l’immunofluorescenza per la frazione C3 del complemento e per le IgG e IgM è in grado di dimostrare l’attività del processo.
Stadio 2. Glomerulonefrite mesangiale
Comincia a comparire la proteinuria. Al microscopio ottico è possibile osservare un aumento della matrice mesangiale, con deposizione di immunoglobuline e complemento. Si distinguono un tipo 2a (con deposizione ma con assenza di ipercellularità) e un tipo 2b (con deposizione e presenza di ipercellularità).
Stadio 3. Glomerulonefrite proliferativa focale
Questo stadio è caratterizzato da lesioni profilerative che colpiscono meno del 50% dei glomeruli renali. Può essere presente necrosi, sclerosi o necrosi e sclerosi dei glomeruli con depositi di complemento e anticorpo a livello parietale.
Stadio 4. Glomerulonefrite proliferativa diffusa
La proliferazione diventa diffusa, essendo per definizione colpiti più del 50% dei glomeruli. I depositi sono diffusi a livello della capsula di Bowman e cominciano a comparire glomeruli in sclerosi. In un possibile quadro di glomerulonefrite rapidamente progressiva, i glomeruli possono venir circondanti da semilune. Nell’interstizio comincia a comparire un infiltrato di tipo infiammatorio.
Stadio 5. Glomerulonefrite membranosa
Si differenzia dalla altre per l’assenza del quadro proliferativo dominante e per la presenza di lesioni della membrana di filtrazione indagabili con la microscopia elettronica. Il quadro infiammatorio si realizza all’interno di un contesto di sindrome nefrosica, che rappresenta un ulteriore elemento negativo di progressione. All’immunofluorescenza è possibile individuare depositi subepiteliali di IgG ed IgA. L’interessamento tubulare può esitare verso l’acidosi tubulare di tipo 4 o acidosi tubulare iperkaliemica.
Stadio 6. Glomerulosclerosi segmentaria e focale
Rappresenta lo stadio terminale dei processi infiammatori a carico dei glomeruli, con riduzione del numero degli stessi e rapida progressione verso l’insufficienza renale terminale.
Alterazioni ematologiche nefrite da lupus
- caduta C3 e C4
- elevati ANA e anti-dsDNA
- anemia e trombocitopenia
manifestazioni cliniche nefrite lupica
A. microematuria intervallata da macroematuria
B. micro/macroematura intervallata da proteinuria, talvolta in range nefrosico
triade clinica sindrome emolitico-uremica
anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia e insufficienza renale.
causa più comune
di ARF in età pediatrica
La necrosi tubulare acuta (ATN, Acute Tubular Necrosis) è la causa più comune
di ARF in età pediatrica e in genere è dovuta a ipoperfusione renale. L’ipossia-ischemia
derivante da scarsa perfusione porta a vasocostrizione renale precoce ed eventuale
danno tubulare. L’ATN può anche essere provocata da danno tossico secondario a
farmaci, tossine esogene (glicole etilenico, metanolo) o endogene (mioglobina,
emoglobina). Una grave compromissione vascolare, con o senza trombosi arteriosa o
venosa secondaria, può esitare in necrosi corticale acuta.
