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Pediatria > 1.1 Nefro - proteinuria e sindrome nefrosica > Flashcards

1.1 Nefro - proteinuria e sindrome nefrosica Flashcards

1
Q

Proteinuria : valori fisiologici e patologici

A

Primi anni: < 5mg/kg/die o 0.5/0.2 su P/C
[10-15aa: < 15mg/kg/die
dai 15 aa: <150 mg/die]

Range non nefrosico: 5-50mg/kg/die o 0.2-2 su PC
Range nefrosico: oltre 50mg/kg/die o 2 su p/c

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Q

Come distinguere proteinuria transitoria da persistente?

A

Ripetere stick urine ogni 2 settimane per almeno 3 volte

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3
Q

Qual è la prevalenza di proteinuria transitoria?

A

10%

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4
Q

Perché la proteinuria è segno di allarme?

A
  1. Segno di danno renale
  2. Provoca degenerazione tubulare sovraccaricando il tubulo che cerca di riassorbire
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5
Q

Cause di proteinuria transitoria

A
  1. Febbre (IL1b)
  2. Attività fisica
  3. Disidratazione
  4. Stress
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6
Q

Come distinguere proteinuria ortostastica da patologica?

A

Dosaggio doppio in clino e ortostatismo (x 3 volte)

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7
Q

Quali classificazioni della proteinuria conosci?

A
  1. Transitoria o persistente
  2. Ortostatica o fissa
  3. Asintomatica o sintomatica
  4. Glomerulare o tubulare
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8
Q

Come è definita la sindrome nefrosica?

A
  1. Proteinuria persistente in range nefrosico
  2. Ipoalbuminemia
  3. Iperlipidemia
  4. Edema
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9
Q

Qual è il quadro istologico più frequente di sindrome nefrosica primitiva in età pediatrica?

A

Sindrome nefrosica a lesioni minime

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10
Q

Quali sono le forme di sindrome nefrosica primitiva glomerulare?

A
  1. Minimal change disease
  2. Glomerulosclerosi focale segmentale
  3. Glomerulonefrite membranosa
  4. GN membranoproliferativa
  5. Malattia di Berger/sindrome IgA
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11
Q

Minimal change disease
1. Epidemiologia?
2. Lesioni istologiche?
3. Causa?
4. Cortisone?

A
  1. Picco a 2 anni, 80% pz meno di 6 anni, M:F=2:1
  2. Perdita processi interdigitati tra i pedicelli visibili esclusivamente al microscopio elettronico, reversibile
  3. Idiopatica, probabile autoimmunità [aplotipi HLA]
  4. 90-95% risponde
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12
Q

Glomerulosclerosi focale e segmentale
1. Epidemiologia?
2. Lesioni istologiche?
3. Causa?
4. Cortisone?

A
  1. 10-20% dei casi di bambini con SN primitiva, può rappresentare un’evoluzione della MCNS o presentarsi come entità separata.
  2. Sclerosi e deposizione di materiale ialino (IF: no immunocomplessi, IgM, c3, c1q) focale (solo alcuni glomeruli) e segmentale (solo parte del glomerulo). EM: fusione pedicelli irreversibile.
  3. A. Mutazioni genetiche delle proteine slit diaphragm; B. fattore tossico circolante
  4. Il 20% risponde
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13
Q

GN membranoproliferativa
1. Lesioni istologiche
2. prognosi

A
  1. ispessimento MB per proliferazione cellule mesangiali
  2. in genere è persistente e nel tempo ha un’elevata probabilità di progressione verso l’insufficienza renale.
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14
Q

GN membranosa
1. Lesioni istologiche
2. epidemiologia

A
  1. Ispessimento MB per deposito di immunocomplessi sul versante epiteliale MB
  2. rara primitiva, di solito secondaria

è invece più comune negli adolescenti e nei bambini con infezioni sistemiche quali epatite B, sifilide, malaria e toxoplasmosi o che assumono una terapia farmacologica (sali d’oro, penicillamina)

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15
Q

Nefropatia IgA
1. Lesioni istologiche
2. Quadri clinici

A
  1. Deposizione focale e segmentale di immunocomplessi mesangiali.
  2. A. microematuria e proteinuria.
    B. s. nefritica (rara)
    C. macroematuria con febbre dopo infezione

+ elevate IgA plasmatiche

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16
Q

Cause di sindrome nefrosica secondaria

A

MEMO: il lupo porpora ti dà l’hiv mentre ti fa ascoltare quel tumore di Vasco
1. lupus eritematoso sistemico
2. porpora di Schönlein-Henoch
3. infezioni (epatite B, epatite C, malaria)
4. malattia di Wegener e altre
vasculiti
5. tumori ++linfomi
6. diabete
7. tossici: penicillamine, sali d’oro

Altro: amiloidosi, reazioni allergiche, scompenso cardiaco congestizio e trombosi della vena renale.

17
Q

Fisiopatologia sindrome nefrosica - a cosa porta l’ipoalbuminemia?

A
  1. Massiva proteinuria ⇀ ipoalbumnemia ⇀ edema e riduzione della massa circolante

A. UNDERFILLING
2. Riduzione massa circolante e diminuita Gc ⇀ diminuita filtrazione glomerulare ⇀ attivazione RAAS con ritenzione di acqua e sodio.

2b. Riduzione massa circolante ⇀ diminuita Gc ⇀ ADH ⇀ ritenzione idrica

In questo caso si ha diminuzione della massa circolante, ma i soluti rimangono invariati - iperosmolarità massa circolante.
B. OVERFILLING
precoce disfunzione tubulo prossimale con ritenzione eccessiva di sodio ⇀ l’acqua lo segue ⇀ aumento pressione arteriosa precoce

18
Q

Fisiopatologia sindrome nefrosica - a cosa porta la perdita di altre proteine?

A
  1. Perdita fattori anticoagulanti ⇀ rischio trombosi venosa
  2. Perdita opsonine ⇀ rischio infezione da capsulati (pneumococco)
  3. Perdita vitamina D ⇀ malassorbimento Ca2+
19
Q

Clinica sindrome nefrosica

A
  1. Edema ++ volto (il libro dice anche ascite), primo segno
  2. Malessere e astenia
  3. Incremento peso
  4. Possono essere presenti:
    4.1 ipovolemia
    4.2 ipertensione
    4.3 sepsi o infezione
    4.4 tromboembolismo
20
Q

Diagnosi sindrome nefrosica

A
  1. dimostrazione di proteinuria (stick e P/C), ipercolesterolemia e ipoalbuminemia ⇀ capisco se l’edema è SN, altrimenti vado a ricercare altre cause tipo ins cardiaca o epatica
  2. dosaggio sierico della frazione C3 del complemento ⇀ ipocomplementemia C3 suggerisce la presenza di lesioni istologiche
    diverse dalla MCNS e vi è indicazione all’esecuzione di una biopsia renale prima dell’inizio di un trial con terapia steroidea.
  3. escludere forme secondarie:
    3.1 EGA ⇀ acidosi tubulare
    3.2 profilo anticorpale ⇀ lupus
    3.3 infezione ⇀ mantoux, epatiti
  4. valutare pressione arteriosa - [libro: La pressione arteriosa può essere aumentata all’esordio nel 25% dei bambini; in seguito a una rapida
    riduzione dell’albuminemia e a una significativa deplezione di volume, si possono verificare una necrosi tubulare acuta e un’importante ipotensione. Ipovolemia = praticamente andato]
21
Q

Principi terapia sindrome nefrosica

A

Contemporaneamente
A. Iniziare trial con cortisone
B. Gestire edema, complicanze, ipertensione se presente

22
Q

Terapia edema grave

A

Associazione albumina 25% e diuretici ansa:
- 0.5-1 mg/kg albumina infusione lenta 4-6h
- 0.5-1 mg/kg furosemide a fine o metà infusione albumina

Si evita l’infusione rapida per evitare overload di volume intravascolare (aumento precarico)

Somministrare albumina solo se sotto i 2g/dl o in discesa

23
Q

Terapia edema lieve

A

dieta iposodica

24
Q

Terapia edema grave se c’è ipertensione

A

Ca-antagonisti (amlodipina)

25
Q

Quando sospetto ipovolemia?

A

Estremità fredde, refill capillare maggiore di 2s e tachicardia [se c’è ipotensione è andato], dolore addominale, sodiuria sotto 10mmol/L (vuol dire che il sodio si sta riassorbendo)

26
Q

Terapia ipovolemia

A

liquidi 10-15 ml/kg a bolo se situazione critica, altrimenti albumina infusione rapida

27
Q

Protocollo somministrazione cortisone

A
  1. Prednisone 2mg/kg/die per 6 settimane (max 60mg)
  2. Prednisone 1.5mg/kg/giorni alterni per 6 sett (max 40mg)
  3. stop

Se non risponde biopsia renale.

28
Q

Gestione pz steroido sensibile ma non responsivo

A

cortisone + risparmiatori (ritoximab, micofenolato mofetile)

29
Q

terapia GSFS

A

Nessuna terapia chiaramente efficace per la GSFS è stata finora identificata. Circa il 35% risponde alla terapia steroidea; altri possono rispondere alla terapia
immunosoppressiva.

30
Q

Terapia GNMP e la nefropatia membranosa

A

possono migliorare con la terapia steroidea cronica o immunosoppressiva, ma non vi è una vera remissione con la terapia steroidea standard della SN.

31
Q

Complicanze sindrome nefrosica

A
  1. Infezioni
  2. TE venosa
  3. Ipertensione o ipovolemia
  4. EC corticosteroidi
  5. Infezioni
    La principale complicanza della SN nei bambini è costituita dalle infezioni. Un’aumentata incidenza di infezioni gravi, specialmente batteriemia e peritonite (soprattutto da Streptococcus pneumoniae, Escherichia coli o Klebsiella), è dovuta alla perdita urinaria di immunoglobuline e complemento.
  6. Tromboembolia venosa
    La perdita di fattori della coagulazione, antitrombina e plasminogeno può condurre a uno stato di ipercoagulabilità, con rischio di tromboembolia. Il warfarin, eparina a basso peso molecolare, acido acetilsalicilico a
    bassa dose o dipiridamolo possono ridurre il rischio di coaguli nei pazienti con SN con storia o alto rischio di TE.
  7. Ipovolemia o ipertensione

[4. Gli effetti collaterali degli steroidi sono più comuni nei pazienti cortico-dipendenti e con recidive frequenti.

  1. L’iperlipidemia favorisce la malattia vascolare
    aterosclerotica]
32
Q

Cause tubulari di proteinuria

A

A. Ereditarie
- patologie mitocondriali
- sindrome di Lowe
- sindrome di Dent
- sindrome di Imerslund Groesback
B. Acquisite
- pielonefrite acuta
- nefrite interstiziale
- necrosi tubulare acuta
- tossicità da farmaci e metalli pesanti

33
Q

Cos’è la sindrome di Lowe?

A

sindrome oculocerebrorenale con
- cataratta
- ipotonia alla nascita, ritardo psicomotorio e cognitivo
- tubulopatia prossimale

da mutazione OCRL1 (Oculo Cerebral Renal Lowe)

34
Q

Cos’è la sindrome di Dent?

A

sindrome con tubulopatia prossimale con proteinuri LMW e insufficienza renale progressiva

tipo 1: solo danno renale
tipo 2: anche danno oculare e cerebrale (OCRL1)

35
Q

Cos’è la sindrome di Imerslund Graesback?

A

Mutazioni di CUBN (cubulina) o AMN che codificano
- per il recettore intestinale del complesso b12-IF
- per il recettore che media il riassorbimento tubulare delle proteine

Quadro clinico da carenza di B12

Pediatria (20 decks)

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