3A2 week 9 HC 5 Aangeboren hartafwijking Flashcards
Wat zijn tijdelijke behandelingen van het hypoplastisch linker hart syndroom?
- Ductus arteriosus open houden: stent of prostaglandine
- Bilaterale pulmonalis tak banding: minder flow naar longen
Wat zijn kenmerken van het hypoplastisch linker hart syndroom?
Verminderd ontwikkeling van linker harthelft
- Multifactorieel: infecties, toxische stoffen, straling, voeding, syndromen en genen
Wat is de behandeling van het hypoplastisch linker hart syndroom?
Norwood operatie:
- Verbinding aorta met art. pulmonalis (aortopulmonale shunt)
- Verbinding art. subclavia met art. pulmonalis
- Verbinding RV met art. pulmonalis
- Kunststof patch aorta
Wat is de tweede stap van het creëren van de Fontan circulatie?
Partieel cavopulmonale connectie:
- V. cava superior aan longslagader
- Opheffen shunt
- Atrioseptectomie
Wat is de laatste stap van het creëren van de Fontan circulatie?
Totale cavopulmonale connectie (laterale tunnel)
- V. cava inferior aan longslagader
Welke typen cyanose zijn er?
- Centraal: slijmvliezen, tong, nagels en lippen (onverzadigd arterieel bloed)
- Perifeer: blauwe, koude acra (verhoogde O2 extractie weefsels)
Wat zijn mogelijke oorzaken van cyanose?
- Aangeboren hartafwijkingen: verkeerde aansluiting, mening O2 rijk en O2 arm bloed, onvoldoende longdoorbloeding
- Pulmonale oorzaken: onvoldoende ventilatie, onvoldoende longweefsel
Welke hartafwijkingen kunnen zorgen voor cyanose?
- Tetralogie van Fallot (6%)
- Transpositie van de grote vaten (5%)
- Pulmonalis atresie (3%)
- Totaal abnormale longvene drainage (1%)
- Tricuspidalis atresie (1%)
Wat zijn de meest voorkomende niet-cyanotische hartafwijkingen?
- VSD (30%)
- ASD (10%)
- Pulmonalis stenose (8%)
- Open ductus Botalli (7%)
- Aorta stenose (6%)
- Coarctatio aortae (6%)
- Transpositie vd grote vaten (6%)
- ASD (6%)
Wat is de klinische indeling van aangeboren hartafwijkingen?
- Uitstroomobstructie: belemmerde output leidt tot decompensatio cordis
- Links rechts shunt: grote longdoorbloeding leidt tot decompensatio cordis
- Cyanose: te weinig longdoorbloeding leidt tot intercardiale menging (bijv transpositie)
Wat zijn voorbeelden van cyanose met verminderde longflow?
Tricuspidalis atresie, hypoplastisch RV, infundibulum stenose en pulmonalisatresie
Wat zijn mogelijke complicaties van de Fontan operatie?
- Hartfalen en aritmie
- Trombo embolie door vertraagde tunnel flow: ascal
- Eiwitverlies (PLE)
- Pulmonaire aterioveneuze fistels (PAVF)
- Renale dysfunctie
- Leverziekte (FALD)
Wat zijn oorzaken van functionele achteruitgang na een Fontan operatie?
- Energieverlies in ‘Fontan’ traject
- Abnormaal flowpatroon longslagader
- Afwijkingen functie longslagader
- Verminderde diastolische functie kamer
Welk bloedonderzoek doe je bij convulsies?
- Natrium, kalium, calcium, fosfaat (elektrolytstoornis)
- Serum glucose (hypoglycemie)
- CRP (infectie)
Wat zijn mogelijke oorzaken voor neonatale hypocalciemie?
- Vitamine D tekort
- Tekort calcium inname
- Te groot verlies calcium in urine
- Tekort aan PTH
Welke aanvullend lab doe je bij neonatale hypocalciemie?
- Calcium, albumine, fosfaat en alkalisch fosfatase
- 25OH vitamine D
- PTH
- Maternaal serum calcium, vitamine D, fosfaat en alkalisch fosfatase
Wat zijn maternale oorzaken voor neonatale hypocalcemie?
- Vitamine D deficiëntie
- Hyperparathyreoidie: onderdrukking neonatale PTH
Welke waardes verwacht je bij hypocalcemie?
Verhoogd PTH, verlaagd fosfaat
Wat zijn mogelijke oorzaken van afbuigende lengtegroei?
- Chronische ziekten: astma, nierinsufficientie, darmontsteking, anemie, coeliakie
- Geneesmiddelen: glucocorticoiden (vooral dexamethason), budesonide
Op welke manieren zorgen glucocorticoiden voor vertraagde lengtegroei?
- Direct effect botten door chondrocyt proliferatie
- Verlaging productie groeihormoon en IGF-1
- Onderdrukking puberteit
Wat zijn kenmerken van een aortastenose?
- Valvulair of subvalvulair
-> linkerkamer hypertrofie, verhoogde druk linkerkamer - Systolisch hartgeruis
Wat zijn mogelijke oorzaken van een diastolisch hartgeruis?
Longvenestenose of mitralisklepstenose
Wat zijn kenmerken van een coarctatio aortae?
Vernauwing aorta (pre-juxta of postductaal)
-> verminderde pulsaties benen, systolisch hartgeruis, koude acra benen, soms bleek/dyspnoe
- PGE2 voor ophouden ductus Botalli
Wat zijn hartafwijkingen bij het syndroom van Turner?
Coarctatio aortae, aortaklep stenose, bicuspide aortaklep
Hoe ontstaan ASD’s?
Verstoring in cardiale ontwikkeling van septum primum en septum secundum met ostium primum
Wat is een L-R shunt?
Grotere hoeveelheid bloed door longcirculatie dan door lichaamscirculatie
Wat zijn symptomen van een L-R shunt?
Kreunen, verminderde groei, dyspnoe, bleek, grauw, klam, grote thorax, oedeem, hepatosplenomegalie, luide 2e toon, galopritme
-> hangt af van grootte, drukverschil en plaats
Wat zijn symptomen van een ASD?
- Weinig klachten, luchtweginfecties, verminderd gewicht
- Luide en gespleten 2e toon (geen tijdverschil pulmonalisklep)
- Systolisch ejectiegeruis (relatieve pulmonalisstenose)
- Rechterkamer hypertrofie, pulmonale vaatafwijkingen, ritmestoornissen
Hoe kun je een ASD behandelen?
Chirurgische sluiting (primair of secundair) of hartkathererisatie (plug)
Wat zijn kenmerken van de tetralogie van Fallot?
Ventrikelseptumdefect, pulmonalisstenose en overrijdende aorta
-> Rechterkamer hypertrofie, centrale cyanose en R-L shunt
Wat is de behandeling van tetralogie van Fallot?
Operatie in eerste levensmaanden: opheffen pulmonalisstenose
Hoe maak je onderscheid tussen de linker en rechter harthelft?
- Rechts: stomp oor en getrabeculariseerde achterwand
- Links: vingervormig oor en gladde achterwand
