3A2 week 10 HC 6 Vasculaire huidafwijkingen Flashcards
Wat is het grote probleem bij vasculaire huidafwijkingen?
In 69% verkeerde diagnose -> delay -> medische consequenties
Wat is de ISSVA classificatie?
- Vasculaire tumoren: benigne, bordeline of maligne
- Vasculaire malformaties: simpel of gecombineerd
Wat zijn kenmerken van vasculaire tumoren?
- 90% is hemangioom, waarbij 50% precursor lesion bij geboorte
- Onstaan/groei na geboorte
- 3x vaker bij vrouwen
Wat zijn kenmerken van vasculaire malformaties?
- 0,3 tot 0,5% vd anomalieën
- Aanwezig bij geboorte, proportionele groei
- Geen regressie
- Even vaak mannen als vrouwen
Wat zijn kenmerken van hemangiomen?
- Incidentie 4-10%
- Vaker bij meisjes, prematuren (20-30%) en tweelingen
- Groei fase (6-9 maanden), stabiele fase en involutie fase (regressie)
- Superficieel, diep, gemengd, reticulair of nodulair
Waar komen hemangiomen het meest voor?
Hoofd-nek (60%), romp (25%) of extremiteiten (15%)
- Solitair of multipel (>10 is hemangiomatose)
Wat zijn kenmerken van de behandeling van hemangiomen?
Alleen bij complicaties (25%): ulceratie/bloeding/pijn, functionele problemen, cosmetisch, op neuspunt
-> b-blokker: timolol, atenolol, propanolol
Wat is het PHACES syndroom?
- Posterior fossa abnormalities
- Hemangiomen
- Arterial abnormalities
- Cardiac abnormalities
- Eye abnormalities
- Sternal cleft
Wat is het LUMBAR syndroom?
- Lower body hemangiomen
- Urogenitale abnormalities
- Ulceratie
- Myelopathie
- Bot deformaties
- Anorectale malformaties /arteriele anomalies
- Renale anomalies
Wat zijn kenmerken van RICH?
Rapidly involuting congenitale hemangioma
- Aanwezig voor geboorte, na geboorte snelle regressie
- Grijs, koud
Wat is een tufted angioma?
Goedaardig bloedvat gezwel
Wat zijn kenmerken van een kaposiform hemangio-endothelioom?
Borderline vasculair gezwel
-> kan leiden tot anemie, hemolyse en trombocytopenie
Wat zijn de meest voorkomende maligne vasculaire gezwellen?
Angiosarcoom, epitheloid hemangio-endothelioom en primitieve neuroectodermale tumor (PNET)
Wat zijn kenmerken van een naevus flammeus?
Wijnvlek
- Incidentie 0,1-0,2%
- Epidermaal, dermaal of subcutaan
Wat zijn kenmerken van de behandeling van een naevus flammeus?
Lasertherapie (5-8x)
- Vanaf 2 jaar
- 50% succesvol
- Kans op depigmentatie, littekenvorming en recidief
Wat is een CMTC?
Cutis marmorata teleangiectatica congenita
- Reticulair netwerk, plekjes met necrose
Wat zijn kenmerken van het Struge Weber syndroom?
Capillaire malformaties (wijnvlek), glaucoom (n.trigeminus) en vaatmalformaties hersenen (epilepsie)
Wat zijn kenmerken van lymfatische malformaties?
- Maculae, vesikels, waterwratjes
-> lymfoedeem, erysipelas en ulceratie
Wat is de behandeling van lymfatische malformaties?
- Microcysteus: bleomycine
- Macrocysteus: picibanil
Wat zijn kenmerken van veneuze malformaties?
- Tromboflebolitis, spataderen, pijn bij afhangen
- Operatieve excisie of steunkousen
Wat zijn kenmerken van aterioveneuze malformaties?
- Warmte, thrills, pijn, souffles
- Operatieve excisie
Wat zijn kenmerken van het Klippel-Trenaunay syndroom?
Wijnvlek, veneuze/lymfatische malformatie en ledemaat overgroei
Wat zijn kenmerken van het Proteus syndroom?
- Mozaïeken verspreiding, progressief beloop
- Cerebriforme (hersenachtig)
bindweefsel nevus, lineaire epidermale nevus - Symmetrische disproportionele overgroei
- Specifieke tumoren voor 20ste jaar
- Ontregeld vetweefsel
- Long-cysten
- Vasculaire malformatie (CLVM)
Wat zijn bijkomende symptomen/problemen bij vaatafwijkingen?
- Stolling en bloedingen
- Scoliose, macrodactylie, syndactylie
- Lymfoedeem, ulceraties en erysipelas
Welk aanvullend onderzoek kun je doen bij vasculaire malformaties?
- Radiologie: echo, MRI, röntgen, angiografie
- Stolling
- Pathologie en genetica panels
Wat zijn kenmerken van een naevus sebaceus?
- Incidentie 0,3%
- Talgklieren
- Geel/oranje plaque, geen beharing
- Hoofd/hals gebied
- < 2% maligne ontaarding tot basaalcelcarcinoom
Wat zijn mogelijke diagnoses bij een bruine vlek bij de geboorte?
- Congenitale melanocytaire naevus
- Café au lait macula
- Mongolenvlek
Wat is het beleid voor congenitale naevi?
Indelen op predicted aldult size
- Meer dan 10 cm: 1% kans op melanoom
- Meer dan 40 cm, satellietlaesies of multipele naevi : 10-15% kans op melanoom
-> Beoordeling dermatoloog
Wat zijn kenmerken van een cafe au lait macula?
- Incidentie 3% pasgeborenen, 10-20% bevolking
- Meer dan 6 of > 1,5 cm : aanwijzing neurofibromatose
Wat zijn kenmerken van tubereuze sclerose?
Autsomaal dominant neuro-cutaan-syndroom
-> hersenen, ogen, hart, nieren, longen en botten
- Epilepsie, mentale retardie, hypomelanotische maculae
