3A2 week 10 HC 5 Kinderoncologie

Question 1

Wat zijn kenmerken van tumoren van de kinderleeftijd?

Answer 1

• 600 per jaar
• 1/3 solide, 1/3 hersen, 1/3 hematogeen
• Gevoelig voor chemotherapie

Question 2

Waardoor ontstaan tumoren op de kinderleeftijd?

Answer 2

• Genetisch
• Multifactorieel: infecties (bv EBV), straling
• Familiair (10%)

Question 3

Wat is de prognose van tumoren van de kinderleeftijd?

Answer 3

Genezingspercentage 80%
- Goede prognose: retinoblastoom en leukemie
- Slechte prognose: osteosarcoom, hersentumor

Question 4

Wat zijn kenmerken van ALL bij kinderen?

Answer 4

• 115 per jaar (vooral kleuters en puberteit)
• 80% B-lymfocyten
  -> Algehele malaise, botpijn, bloedingsneiging, moe/bleek, infecties

Question 5

Wat vindt je bij lichamelijk onderzoek bij ALL?

Answer 5

• Hepatosplenomegalie, lymfadenopathie
• Bleekheid, koorts, tachycardie
• Petechiën, tandvleeshyperplasie/bloedingen
• Uitval hersenzenuwen, huidinfiltraties

Question 6

Waaruit bestaat de diagnostiek van ALL?

Answer 6

• Bloedbeeld: Hb, trombo’s, blasten
• Cytomorfologie
• Immunofenotypering: flowcytometrie met CD-markers
• Cytogenetica
• Beeldvorming, beemergpunctie, liquorpunctie

Question 7

Wat zijn kenmerken van de behandeling van ALL?

Answer 7

• 2 jaar, chemotherapie (zelden SCT)
• Hangt af van patient, soort, uitgebreidheid, genetica en respons (MRD)
• 95% overleving

Question 8

Wat zijn bijwerkingen en complicaties van ALL behandeling?

Answer 8

• Infecties
• Gewichtsverlies, pancreatitis, voedingsproblemen
• Diabetes
• Osteoporose
• Neuropathie, convulsies
• Anemie, trombopenie, trombose
• Hypertensie, hartfalen
• Groeivertraging, alopecia

Question 9

Wat is de follow up na ALL?

Answer 9

• 5 jaar controles en bloedonderzoek op indicatie
• Lange termijneffecten poli: nier, lever, hart, bewegingsapparaat en groei

Question 10

Wat betekent heterotopie, hamartoom en teratoom?

Answer 10

• Heterotopie: normaal weefsel op abnormale locatie
• Hamartoom: excessieve groei met abnormale opbouw
• Teratoom: tumoren uit weefseltypen van verschillende kiembladen

Question 11

Wat zijn kenmerken van het neuroblastoom?

Answer 11

• Overal in sympatisch zenuwstelsel, vooral in bijnier of retroperitoneale ganglia
• Vaak metastase naar beenmerg, skelet, lever en huid
• 90% jonger dan 5 jaar
• Verhoogd VMA/HVA

Question 12

Wat is het Horner’s syndroom?

Answer 12

Miosis, ptsosis, enopthalmus en ipsilaterale anhidrose door aantasting van sympatisch zenuwstelsel in de hals

Question 13

Wat zijn belangrijke prognostische factoren voor het neuroblastoom?

Answer 13

• Leeftijd: < 1 jaar is gunstiger
• Uitbreiding (stadium)
• Aanwezigheid n-myc amplificatie (slechtere prognose)
  -> 5 jaars prognose: 40-95% < 1 jaar tot 20-90% > 1 jaar

Question 14

Wat zijn histologische kenmerken van een neuroblastoom?

Answer 14

• Rozetten
• Small round blue cells
  -> I-MIBG en beenmergpunctie voor stagering

Question 15

Wat zijn de meest voorkomende tumoren op kinderleeftijd?

Answer 15

• Neuroblastoom
• Leukemie
• Sarcoom (bv Ewing, osteo of weke delen)
• Wilms tumor (nefroblastoom)
• Teratoom
• Hepatocellulair carcinoom

Question 16

Wat zijn kenmerken van een retinoblastoom?

Answer 16

Oogtumor van primitieve fotoreceptor cellen
- Satellietuitzaaiingen en rozetten
- Snelgroeiend: necrose en verkalking

Question 17

Wat zijn klinische verschijnselen van het retinoblastoom?

Answer 17

• Witte pupilreflex (leukocoria)
• Strabismus (scheefstand)
• Ontsteking, onregelmatigheid vd pupil
• Glaucoom (pijn)

Question 18

Wat is het beleid bij een retinoblastoom?

Answer 18

• Diagnostiek: echo, CT, opthalmoscopie, botscan en liquor
• Behandeling: chemotherapie en/of enucleatie (90% genezing)

Question 19

Welke mutatie komt vaak voor bij het retinoblastoom?

Answer 19

RB1 mutatie op chromosoom 13 (tumor suppressor gen)
- Familiair: bilateraal, osteosarcomen, 0-2 jaar
- Sporadisch: 2-4 jaar

Question 20

Welke typen rhabdomyosarcoom zijn er?

Answer 20

• Alveolair: oudere kinderen
• Pleiomorf: volwassenen
• Embryonaal (66%): gunstigere prognose

Question 21

Wat zijn kenmerken van het rhabdomyosarcoom?

Answer 21

• 5 tot 8% kinder malgniteiten
• Vaak hoofd/hals (40%), urogenitalis (20%), extremiteiten (20%) of romp (10%)
• Druiventrosaspect, round cell tumor

Question 22

Wat is het beleid bij een rhabdomyosarcoom?

Answer 22

• Diagnose: röntgen, CT, echo, immuunhistochemie spierweefsel (desmine, actine etc)
• Behandeling: chemotherapie en resectie (eventueel nabestraling bij residu)

Question 23

Wat is de klinische presentatie van een rhabdomyosarcoom?

Answer 23

• Zwelling, mogelijk pijnlijk
• Obstructie (bv hematurie)
• Vroege metastase: pijn, dyspnoe