3A2 week 9 HC 3 Afwijkingen hoofd, hals en romp Flashcards
Welke aangeboren schedelafwijking komt het meest voor?
Craniosynostose: vroegtijdige verbening van de schedelnaden
- 1/2000, door omgevingsfactoren en genetisch
Welke schedelnaden zijn er?
- Voorhoofdsnaad/metopicanaad
- Pijlnaad/sagittaalnaad (midden)
- Kroonnaad/coronanaad (zijkant voor)
- Lambdoidnaad (zijkant achter)
Welke typen craniosynostose zijn er?
- Geïsoleerd/unilateraal: 1 schedelnaad, 10% verhoogde hersendruk
- Multisuturaal/complex: meerdere schedelnaden, 40% verhoogde hersendruk
- Syndromaal: meerdere schedelnaden & congenitale afwijkingen, 40% verhoogde hersendruk
Welke schedelvormen zijn er?
- Plagiocephalie (houdingsafhankelijk): unicoronaal of lambdoid, unilaterale verkorting
- Scaphocephalie (bootschedel): sutura sagittalis, langwerpige schedel
- Brachycephalie (platte schedel): bicoronaal, brede schedel
- Trigonocephalie (wigschedel): metopica, puntvormig voorhoofd
- Oxycephalie (torenschedel): multisuteraal
Hoe behandel je een plagiocephalie en scaphocephalie?
- Plagiocephalie: positietherapie, fysiotherapie of helm
- Scaphocephalie: veerdistractie of open remodellatie
Wat zijn kenmerken van schedelgroei?
- Grootste groei in 1e levensjaar (70% volwassen inhoud van 1,5 liter)
- Bij geboorte 10% van lichaamsgewicht
- Onderkaak heeft laatste groeispurt
- Hersenen bepalen primaire schedelgroei vanuit schedelnaden
Wat zijn kenmerken van de fontanellen?
- Kleine fontanel: driehoeksvormig
- Grote fontanel: ruitvormig
- Vroegtijdige sluiting is aanwijzing voor craniosynostose
Wat is de wet van Virchov?
Compensatoire groei loodrecht op de richting met minder groei -> extra groei in de richting van de synostotische naad
Wat zijn kenmerken van het syndroom van Apert?
Autosomaal dominante aandoening leidend tot bicoronale craniosyntose
- Grote anterieure fontanel, ventriculomegalie/hydrocephalus, hypertelorisme/exorbitisme, midface/mandibula hypoplasie (OSA), palatoschisis
- Verhoogde hersendruk, ontwikkelingsachterstand
- Syndactylie, progressieve ankylose
Welke aangeboren orbita afwijkingen zijn er?
- Cycloop/synopthalmia: fusie ogen
- Hypo/hypertelorisme: oogafstand
- Facial cleft: spleet
- An/micro orbitisme
- Telecanthus/dystophia canthorum: vergrote ICD met normale IPD door epicanthusplooi
- Ptosis: hangend ooglid
Hoe kun je hypo/hypertelorisme behandelen?
- U shaped osteotomie: subcraniaal
- Box osteotomie: intra & extra cranieel
- Facial bipartition: intra & extra cranieel, orbita en midface
Hoe kun je facial clefts indelen?
Lijnen van Tessier of vd Meulen
- Boney of soft tissue
Wat is Treacher Collins?
Bilaterale cleft in Tessier 6-7-8
- 6: Maxillozygomatica, coloboom onderooglid
- 7: Temporozygomatica, afwezigheid zygoma
- 8: Frontozygomatica, afwezigheid laterale orbita
Wat zijn kenmerken van ptosis?
- Congenitaal of verworven
- Dysfunctie m. levator palpebrae
- Kan leiden tot amblyopie (scheelzien)
Welke aangeboren mond afwijkingen zijn er?
- Kort frenulum
- Schisis
- Macrostomie (door facial clefts): grote mond
Welke aangeboren oor afwijkingen zijn er?
- Bijoren
- Flaporen
- Microtie/anotie
Wat zijn mogelijke oorzaken van een afstaand oor?
- Onderontwikkeling antihelixplooi
- Te diepe concha
- Afstaande lobulus
Wat zijn de diagnostische criteria voor craniofaciale microsomie?
2 major, 1 major & 1 minor of 3 minor
- Major: mandibula hypoplasie, microtie, orbita/ossale hypoplasie of n.facialis uitval
- Minor: weke delen deficiëntie, bijoor, macrostomie, schisis, epibulbair demoid, hemivertebrae
Wat is de trias van Pierre Robin sequentie?
- Micrognathie/retrognathie
- Glossoptosis
- Obstructief slaap apneu (OSA)
+ 75% U-shaped palatoschisis
Welke aangeboren hals afwijkingen zijn er?
- Torticollis: gedraaide nek door m.sternocleidomastoideus stenose
- Mediane/laterale halscyste: kieuwbogen
- Webbed nek: huidstrengen
Welke aangeboren romp afwijkingen zijn er?
- Pectus excavatum: trechterborst
- Pectus carinatum: kippenborst (zeldzaam)
- Poland syndroom
- Mamma afwijkingen
- Spina bifida
Wat zijn kenmerken van het Poland syndroom?
Agenesie sternale kop m. pectoralis major
- Hypoplasie omliggende structuren, brachysyndactylie
- Vooral bij mannen, vaker rechts
Welke aangeboren mamma afwijkingen zijn er?
- Gynaecomastie
- Agenesie
- Hypertrofie
- Tubulaire borsten: malpositie IMF, constrictie basis
- Accessoire tepels
Wat zijn kenmerken van spina bifida?
Bij 1/200-1000 zwangerschappen
- Multifactoriele oorzaak, oa foliumzuurtekort
Welke aangeboren oogafwijkingen zijn er?
- Brush field spots: witte vlekjes in iris
- Heterochromie: verschillende oogkleuren
- Upward/downward slant (mongloid/anti-mongloid)
Welke aangeboren beharings afwijkingen zijn er?
- Synophrys: doorlopende wenkbrauw over glabella
- Poliosis: witte haarpluk
Hoe heet een irreële perceptie van het eigen uiterlijk?
Body dysmorphic disorder
Wat is postaxiaal en preaxiaal?
- Postaxiaal: pinkzijde (ulnair)
- Preaxiaal: duimzijde (radiaal)
Wat is de cephale index?
Verhouding tussen links-rechts diameter en voorachterwaardse diameter van de schedel in procenten
Wanneer is de stand van de oren afwijkend?
- Onder de verticale lijn door de buitenste ooghoek
- Rotatie > 15 graden
- Afstaand > 15 graden
