255 - Insuffisance Surrénalienne

Question 0

Quels sont les 7 éléments clinico-biologiques en faveur du diagnostic d’ISC périphérique?

Answer 0

Clinique : Hippolyte est fatigué de souper chez Mélanie et Amélie

• HypoTA
• Asthénie vespérale
• Troubles dig
• Mélanodermie
• Amaigrissement - aménorrhée
• HYPERKALIEMIE - HYPONATREMIE
• Hypoglycémieo

Question 1

Quelles sont les 4 principales différences entre ISC périphérique et insuffisance corticotrope?

Answer 1

• Mélanodermie vs pâleur
• pas de signes d’adénome hypophysaire vs présence
• hypoaldostéronisme vs pas d’aldostéronisme
• ACTH augmenté vs abaissé

Question 2

Chez un patient atteint d’ISC, quels sont les 2 signes clinico-bio qui doivent faire redouter une décompensation imminente?

Answer 2

Troubles digestifs
Trouble ionique (hypoNa hyperK)

Question 3

Quel est l’examen complémentaire qui permet d’affirmer le diag d’ISC?

Answer 3

Test au Synacthène ordinaire

Pas d’élévation du cortisol après injection

Question 4

Quels sont les 4 dosages hormonaux à effectuer dans une ISC et leurs résultats attendus (hors test au Synacthène)

Answer 4

Corstisolémie à 8h (effondrée)
ACTH à 8h (augmentée)
Aldostéronémie (normale ou basse)
Activité Rénine plasmatique (augmentée)
/!\ en cas d'insuffisance corticotrope, ACTH diminuée

Question 5

Quel élément clinique et quel élément biologique vous oriente vers une origine périphérique de l’ISC?

Answer 5

Mélanodermie (car ACTH augmenté)

HyperKaliémie (car déficit minéralocorticoïde)

Question 6

Quelles sont les 2 principales causes d’ISC? Donnez-en 8 autres

Answer 6

“TU RETRACTES VASQuez, IA IN ENVAHIsseur MÉ GÉ BLOQué la Porte”
-> Tuberculose bilatérale des surrénales (20%)
-> Rétraction corticale auto-immune (60%)
+ Vasculaire (hémorragie bilat), Iatrogène (chir), Infection (VIH), Envahissement (lymphome, sarcoïdose, amylose), Métastase (poumon), Génétique (adrénoleucodystrophie), Blocs enzymatiques, Insuffisance corticotrope

Question 7

Devant une ISC, quels sont les 4 principaux arguments en faveur d’une rétraction corticale auto-immune

Answer 7

(TA FAC PD)
Terrain : femme d’age moyen
ATCD : d’endocrinopathies (PEAI 1 ou 2)
Fréquence
(Clinique : ISC aspécifique, paraclinique spé)
Différentiel : pas d’arguments en faveur d’une tuberculose

Question 8

Quels sont les 2 examens complémentaires à prescrire pour affirmer le diag de rétraction corticale auto-immune?

Answer 8

Ac anti-surrénales (anti-21 hydroxylase)
TDM abdo (rétraction bilat)

Question 9

Quelle(s) pathologie(s) doit-on systématiquement rechercher chez une personne atteinte de rétraction corticale autoimmune?

Answer 9

Thyroïdite de Hashimoto (sd de Schmidt)

Et plus largement, PEAI 1 ou 2

Question 10

Quels sont les principaux arguments en faveur d’une tuberculose bilatérale des surrenales en cas d’ISC?

Answer 10

(TA FAC PD)
Terrain : transplantés, diabétiques, provenant de zones d’endémie
ATCD de tuberculose
Fréquence (20%)
Clinique : autres localisations tuberculeuses
Paraclinique : TDM surrénales (calcifications)
Diff : pas de signes auto-immunm

Question 11

Quel est l’examen d’imagerie demandé en cas de suspicion de tuberculose bilatérale des surrénales et qu’y voit-on?

Answer 11

TDM surrénales : calcifications bilatérales au niveau des surrénales

Question 12

Dans un contexte de méningite, quel diagnostic étiologique de l’ISC devez-vous évoquer?

Answer 12

Hémorragie bilat des surrénales (sd de waterhouse-friedrichsen)

Question 13

Quels sont les 4 mécanismes possibles de l’ISC chez le VIH+?

Answer 13

Infection opportuniste (CMV +++)
Pathologie maligne (lymphome)
Déficit corticotrope
Iatrogène (médicaments)
---> toujours penser à VIH chez patients avec ISC non autoimmune

Question 14

Quels sont les 2,Cancers les plus susceptibles de donner des méta bilatérales des surrénales?

Answer 14

Pulmonaires +++

Langue

Question 15

En cas d’ISC chez un jeune garçon sans étiologie évidente, quelle maladie évoquer? Comment l’affirmer?

Answer 15

Adreno-leucodystrophie

• > augmentation du taux des acides gras à longue chaine dans le sang
• > recherche de la mutation

Question 16

Quels sont les deux principaux syndromes cliniques présents dans le bloc enzymatique par déficit en 21hydroxylase? Comment affirmer ce diagnostic?

Answer 16

ISC : asthénie vespérale, mélanodermie, troubles dig…
Hyperandrogénie : hirsutisme, acné, troubles du cycle, virilisation
–> dosage de la 17OH-progestérone

Question 17

Quels sont les 3 points principaux de la prise en charge thérapeutique au long cours d’une ISC périphérique?

Answer 17

- EDUCATION : patient + famille
(Facteurs de décompensation, signes d'alerte, CAT en cas d'ISA avec injection d'hydrocortisone, régime normosodé, carte d'iSC)
- HORMONOTHÉRAPIE Substitutive A VIE
(Hydrocortisone + Fludrocortisone)
- SURVEILLANCE a vie
 (efficacité, tolérance, observance)

Question 18

Quels sont les 6 points d’éducation d’un patient avec une ISC?

Answer 18

• Education sur la maladie : chronique, ttt A VIE
• MHD : régime normosodé, pas d’automed!!! (Surtout diurétiques et laxatifs)
• Connaitre facteurs de décompensation
• Reconnaitre situations d’urgence et CAT : Hydrocortisone injectable (en avoir chez soi)
• Port permanent de la carte d’ISC

Question 19

Quels sont les 6 situations à risque de décompensation d’ISC?

Answer 19

ARCAIS

• Arret TTT (ou non adapté)
• Régime sans sel
• Coup de chaleur
• Automédication (diurétiques, laxatifs)
• Infection
• Stress (trauma, chir, grossesse)

Question 20

Quels sont les 2 points principaux de la surveillance au long cours d’une ISC?

Answer 20

Clinique :
- surdosage (gonflement, rougeur du visage, prise de poids, HTA, OMI)
- sous-dosage (hypoTA, troubles dig, asthénie)
BIO:
- normalisation du iono sanguin
- iono U

Question 21

Quelles sont les 2 classes médicamenteuses CI en cas d’ISC? Pourquoi?

Answer 21

Diurétiques
Laxatifs
(Risque de décompensation en ISA)

Question 22

Quelle est la cause la plus fréquente d’insuffisance surrénalienne corticotrope?

Answer 22

Corticothérapie au long cours (à l’arrêt)

Question 23

Quelle est la particularité du traitement de l’insuffisance corticotrope par rapport aux autres ISC?

Answer 23

Pas besoin de fludrocortisone (fonction minéralocorticoïde conservée)

Question 24

Quels sont les 2 risques de l’arrêt brutal de la corticothérapie?

Answer 24

ISA

Rebond de la maladie de fond traitée par corticothérapie

Question 25

Quelles sont les modalités de l’arrêt d’une corticothérapie?

Answer 25

Décroissance progressive jusqu’à 5mg/j
puis substitution par hydrocortisone 30j
Puis test au Synacthène : si +, alors arrêt du traitement de substitution

Question 26

Quelles sont les 3 principales étiologies de l’ISA?

Answer 26

• décompensation d’ISC
• Bloc enzymatique complet en 21-hydroxylase
• Hémorragie bilatérale des surrénales

Question 27

Devant une ISA, quel examen faites vous en urgence avant le traitement?

Answer 27

AUCUN = urgence thérapeutique

NFS iono glycémie ECG, mais sans retarder ttt!

Question 28

Chez un patient ISC en décompensation, que devez-vous faire en urgence? (1 réponse)

Answer 28

HORMONOTHÉRAPIE SUBSTITUTIVE EN URGENCE

-> Bolus d’hydrocortisone puis relai IVSE

Question 29

Quels sont les 6 principaux signes d’ISA?

Answer 29

Daisy compte tes dix mal au coeur
DEC sévère
Confusion-coma
Température élevée
Digestif : nausées, vomissements, douleurs abdo, diarrhées
Mal : douleurs diffuses
Coeur : collapsus, choc hypovolémique

Question 30

Quels sont les 5 points essentiels de la prise en charge d’un patient admis à l’hôpital pour ISA?

Answer 30

• RÉA et mesures générales
• Rééquilibration hydroélectrolytique (remplissage par sérum salé +/- NaCl +/- G5 PAS DE SUPPLEMENTATION POTASSIQUE)
• HORMONOTHERAPIE SUBSTITUTIVE (hydrocortisone bolus puis IVSE)
• Traitement du facteur déclenchant
• Surveillance (clinique, bio (iono), ECG +++)