220 - Adénomes Hypophysaires Flashcards

0
Q

Quelles sont les 5 lignées de cellules composant l’hypophyse?

A
Lactotrope
Somatotrope
Corticotrope
Gonadotrope
Thyréotrope
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
1
Q

Quelles sont les 3 structures anatomiques qui entourent l’hypophyse?

A

En haut, le chiasma optique
En bas, le sinus sphénoïdal
Latéralement, les sinus caverneux (contenant les nerfs craniens 3,4,5,6 et les artères carotides)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quels sont les 3 syndromes cliniques possibles dans le cadre d’un adénome hypophysaire?

A
  • Sd d’hypersécrétion d’une des 5 lignées
  • Sd tumoral (par compression)
  • Sd d’insuffisance anté-hypophysaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quelles sont les 7 hypersécrétions pituitaires possibles et leur sd associé dans le cas d’un adénome hypophysaire?

A
Prolactine -> hyperprolactinémie
GH-> acromégalie
FSH/LH -> adénome gonadotrope
ACTH -> Cushing
TSH -> hyperthyroïdie
Mixtes : GH + Prolactine (fréquent)
GH + TSH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Citer 5 éléments cliniques rentrant dans le cadre du sd tumoral d’un adénome hypophysaire

A
  • Céphalées (frontales, rétro-orbitaires, associées ou non à HTIC)
  • Troubles du champ visuel (quadranopsie puis hémianopsie bilatérale, pouvant évoluer vers la cécité)
  • Atteinte des paires crâniennes (paralysie oculomotrice par atteinte du 3,4,6)
  • Sd d’HTIC (céphalées, vomissements en jet, paralysie du 4)
  • Susceptibilité aux infections du SNC (rhinoliquorrhée)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quel examen est strictement contre-indiqué en cas de sd d’HTIC?

A

La ponction lombaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quel est l’examen complémentaire qui permet de confirmer le diagnostic d’adénome hypophysaire?

A

IRM hypophysaire (coupe frontale et sagittale, T1, T2 et injection de gadolinium)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quels sont les 3 signes recherchés à l’examen ophtalmologique d’un patient ayant un adénome hypophysaire, et les 3 éléments de cet examen permettant de les rechercher?

A
  • Hémianopsie bitemporal -> champ visuel
  • Paralysie oculomotrice -> test de Lancaster
  • HTIC -> FO bilatéral et comparatif (oedème papillaire)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quels sont les signes cliniques d’hypogonadisme selon le sexe?

A

Masculin : testicules atrophiés, signes de carence en testostérone (diminution de la musculature, de la pilosité, gynécomastie), stérilité, ostéoporose ++
Féminin : aménorrhée secondaire, OGE atrophiés, carence en oestrogène (diminution de la pilosité, atrophie mammaire), stérilité, ostéoporose, absence de bouffées de chaleur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quels sont, dans l’ordre, les 4 explorations complémentaires spécifiques lors d’une suspicion de déficit gonadotrope?

A
  • Confirmation biologique du déficit : dosage testostérone/oestradiol (abaissé) et FSH/LH (inadapté)
  • Test à la GnRH (dosage de FSH/LH après stimulation) inutile si pas de doute
  • IRM hypophysaire
  • Bilan des complications : recherche d’une ostéoporose et bilan d’infertilité
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quels sont les 4 principaux signes cliniques de déficit somatotrope?

A

Retard de croissance chez l’enfant
Hypoglycémies à jeun ou à l’effort
Fatigabilité musculaire à l’effort
Déséquilibre masse grasse (augmentation) / masse maigre (diminution)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quel signe clinique vous permettrait de dire si un hypogonadisme est hypo ou hypergonadotrope?

A

Bouffées de chaleur (liées à l’augmentation de FSH/LH)

  • présentes si hypergonadotrope
  • absentes si hypogonadotrope
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Citer 4 causes d’aménorrhée secondaire en post partum?

A

Nouvelle grossesse
Hyperprolactinémie / allaitement
Sd de sheehan
Synéchies utérines

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Comment poser le diagnostic de déficit somatotrope et quel est le traitement?

A

2 tests dynamiques (GHRH, hypoglycémieinsulinique, IGF1 chez l’enfant, bolus d’AA)
Après substitution des autres déficits
–> hormone de croissance

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quel est le résultat d’un test au Synacthène dans une insuffisance corticotrope?

A

Synacthène classique négatif (surrénales “au repos”)

Synacthène retard positif

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quelles sont les principales causes d’insuffisance antéhypophysaire globale?

A
Adénome hypophysaire
Tumeurs de la région sellaire 
Trauma cranien (section tige pituitaire)
Chir-Radiothérapie
Infections : abcès
Inflammation : autoimmune, sarcoidose
Vasc : sd de Sheehan
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quelles sont les 4 anomalies biologiques visibles sur un bilan standard possibles dans une insuffisance antéhypophysaire?

A

Anémie
Hypoglycémie
Dyslipidémie
Hyponatrémie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Quels sont les 7 éléments d’une IRM hypophysaire normale?

A
  1. Diaphragme sellaire horizontale ou concave vers le haut
  2. Plancher sellaire régulier
  3. Situation intra-sellaire de la glande
  4. Tige pituitaire fine et médiane, oblique en bas et en avant de profil
  5. Hypersignal postérieur (sans IV) de la post hypophyse
  6. Diamètre hypophysaire <9mm
  7. Prise de contraste après Iv de galodinium
18
Q

Donner 3 signes indirects de la présence d’adénome hypophysaire à l’IRM

A

= image hypointense intrasellaire, <10mm, non réhaussée après IV

  • bombement vers le haut du diaphragme sellaire (homolatéral)
  • incurvation vers le bas ou érosion du plancher sellaire (homolat)
  • déviation de la tige pituitaire (controlatérale)
19
Q

Quelles sont les 3 différences entre un micro et un macro adénome hypophysaire à l’IRM?

A

1) image hypointense (micro) vs aspect variable +/- hétérogène (macro)
2) Taille : 10mm
3) non réhaussé par l’IV (micro) vs réhaussement (macro)

20
Q

Quelles sont les 2 explorations après la découverte d’un adénome hypophysaire à l’IRM?

A
  • Bilan ophtalmo (complet, bilat et comparatif, avec champ visuel, oculomotricite)
  • Bilan hormonal (tests statiques +/- dynamiques)
  • > explorer les 5 lignées
21
Q

Quels sont les 2 signes cliniques classiques devant faire suspecter une hyperprolactinémie chez une femme?

A
  • Galactorrhée bilatérale (stimulation de la sécrétion lactée par PRL)
  • Aménorrhée (ou insuffisance gonadotrope par inhibition de la pulsatilité de GnRH)
    + sd tumoral, sd d’IAH, acromégalie…
22
Q

Quelle est l’hypersécrétion associée à l’hyperprolactinémie qu’il faut rechercher?

A

Hypersécrétion de GH -> acromégalie

23
Q

Quel examen complémentaire permet de faire le diagnostic d’hyperprolactinémie et comment va-t-il orienter le diagnostic étiologique?

A

Dosage de prolactine (à réaliser en dehors du stress, sans med hyperprolactinémiants)(N=20ng/mL)
Si >100, probable adénome hypophysaire -> IRM
Si 20-100, refaire un dosage et recherche une autre cause avant IRM

24
Q

Quelles sont les deux sécrétion hypothalamiques qui influent sur la sécrétion de prolactine?

A

TRH (stimule)

Dopamine (inhibe)

25
Q

Quelles sont les 4 situations physiopathologiques, hors adénome à prolactine, qui peuvent conduire à une hyperprolactinémie?

A

Hyperoestrogénie (grossesse, allaitement, contraception, SOPK)
Inhibition de la dopamine (médicaments, lésions pituitaires)
Elevation de la TRH (Hypothyroïdie et rétrocontrôle)
Défaut d’élimination (IRC et IHC)

26
Q

Quelles sont les 6 classes médicamenteuses hyperprolactinémiantes?

A
Neuroleptiques (dont anti-émétiques)
Antidépresseurs (tricycliques ++)
Anti-H2
Antihypertenseurs
Oestrogènes
Opiacés
27
Q

Quelles sont les deux options thérapeutiques dont vous disposez pour traiter un macro prolactinome?

A

Agoniste dopaminergique

Exérèse chirurgicale

28
Q

Quelle est la cause la plus fréquente de syndrome de Cushing et son principale diagnostic différentiel?

A

Adénome hypophysaire ou maladie de Cushing

DD = sd paranéoplasique donnant aussi un sd de cushing ACTH dep

29
Q

Quels sont les 2 principaux cancers responsables de sd paranéoplasique?

A

CBPC
Tumeur bronchique carcinoïde
(Mais aussi pancréas endocrine, thymome, carcinome dig, CMT)

30
Q

Quels sont les deux principales causes de Cushing ACTH indépendant et comment les différencier cliniquement d’un Cushing ATCH-dep?

A
  • adénome surrénalien
  • corticosurrénalome malin
  • –> Mélanodermie dans ACTH-dep due à l’hyperproduction d’ATCH
31
Q

Quels sont les 3 examens complémentaires de 1ère intention demandés dans un Sd de Cushing, et leurs résultats attendus?

A
  • Test de freinage minute à la dexaméthasone (pas de freinage)
  • Cortisol urinaire des 24h (élevé)
  • Cortisol salivaire nocturne (élevé)
    2ème intention = cycle nycthéméral du cortisol plasmatique (aboli) et test de freinage faible à la dexaméthasone (pas de freinage)
32
Q

Devant un sd de cushing biologiquement confirmé, quel est l’examen complémentaire à visée étiologique faut-il faire? Selon son résultat, quelle est l’orientation diagnostique et comment la confirmer?

A

Dosage de l’ACTH:

  • effondrée : ACTH-indep –> TDM/IRM des surrénales
  • inadaptée : ACTH-dep –> test de freinage fort / tests de stimulation / dosage LPH puis imagerie
33
Q

Une fois l’origine ATCH-dependante d’un sd de Cushing démontrée, comment différencier une maladie de Cushing d’un sd paranéoplasique? Donner les résultats attendus des 2 tests utilisés, et l’examen demandé ensuite selon les résultats

A

Adénome corticotrope : test de freinage fort à la DXM positif (avec freinage), tests de stimulation explosifs, LPH/ACTH=1
—> IRM hypophysaire
Sd paranéo : test de freinage fort négatif, tests de stimulation = pas de stimulation, LPH/ACTH > 6
—> TDM TAP +/- scinti
En cas de doute persistant, cathéterisme des sinus pétreux à la recherche d’un gradient d’ACTH

34
Q

Quelles sont les 2 principales complications d’un sd de Cushing?

A

Ostéoporose
Ostéonécrose aseptique
(=corticothérapie au long cours : infections, CV (HTA), diabète secondaire, psy=irritabilité, dépression)

35
Q

Quelles sont les 2 principales complications ophtalmiques d’un sd de Cushing?

A

Cataracte

Glaucome chronique à angle ouvert

36
Q

Chez un patient ayant une maladie de Cushing, citer 3 causes expliquant un hypogonadisme hypogonadotrope associé

A

Hypercorticisme freinant la sécrétion pulsatile de GnRH
Hyperandrogénie inhibant la synthèse de FSH/LH par rétrocontrole negatif
Macro-adénome avec hyperprolactinémie de déconnexionet/ou insuffisance antéhypophysaire

37
Q

Quelles sont les 3 grandes catégories de signes cliniques du sd de Cushing?

A
  • Hypercatabolisme protidique (atrophie musculaire et cutanée, vergetures pourpres, ecchymoses, ostéoporose)
  • Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux (obésité androïde, faciès lunaire, bosse de bison, comblement des creux axillaire et sus claviculaires)
  • Métabolisme général : HTA résistante, insuffisance gonadotrope, troubles psy, troubles de l’immunité
38
Q

Quels sont les signes biologiques aspécifiques possibles dans un Cushing?

A
  • Stimulation de la myélopoïèse : Polyglobulie / hyperleucocytose à PNN / trombocytose
  • Hypersécrétion minéralocorticoïde : hypokaliémie, alcalose
  • Intolérance au glucose voire diabète
  • Dyslipidémie
  • Cholestase anictérique
39
Q

Quels sont les 4 grands syndromes caractérisant l’acromégalie?

A

Sd dysmorphique
Troubles métaboliques (HTA, diabète)
Manifestations CV (cardiomyopathie hypertrophique +/- IC)
Susceptibilité aux tumeurs (colon +++)

40
Q

Quels sont les éléments cliniques du sd dysmorphique de l’acromégalie?

A
  • Tête et cou : peau épaissie, saillie des arcades, prognathisme, élargissement nez et lèvres
  • Infiltration muqueuse : macroglossie, hypoacousie, voix rauque, ronflement
  • Extrémités : élargissements pieds et mains (bague, pointure), sd du canal carpien
  • Viscéromégalie (cardiomégalie, HSMG, goitre, dolichocolôn)
  • Tronc : cyphose dorsale, élargissement du thorax
  • Arthralgies
41
Q

Quel est l’examen complémentaire qui élimine le diagnostic d’acromégalie? Celui qui le confirme?

A

GH et IGF1 conjointes normales = élimine le diag

Absence de freinage de la GH sous HGPO = acromégalie

42
Q

Le diagnostic d’acromégalie étant confirmé, quel examen complémentaire à visée étiologique devez-vous prescrire?

A

IRM hypophysaire

43
Q

Quelles sont les 4 complications de l’acromégalie nécessitant une surveillance?

A

Cardiaque (hypertrophique / ischémique) -> ECG, ETT, FdR
Cancer colique -> colo tous les 3 ans
SAOS -> polysomnographie nocturne
Métaboliques (diabète, HTA, hypercalciurie) -> GAJ régulières, bilan phosphocalcique