220 - Adénomes Hypophysaires Flashcards
Quelles sont les 5 lignées de cellules composant l’hypophyse?
Lactotrope Somatotrope Corticotrope Gonadotrope Thyréotrope
Quelles sont les 3 structures anatomiques qui entourent l’hypophyse?
En haut, le chiasma optique
En bas, le sinus sphénoïdal
Latéralement, les sinus caverneux (contenant les nerfs craniens 3,4,5,6 et les artères carotides)
Quels sont les 3 syndromes cliniques possibles dans le cadre d’un adénome hypophysaire?
- Sd d’hypersécrétion d’une des 5 lignées
- Sd tumoral (par compression)
- Sd d’insuffisance anté-hypophysaire
Quelles sont les 7 hypersécrétions pituitaires possibles et leur sd associé dans le cas d’un adénome hypophysaire?
Prolactine -> hyperprolactinémie GH-> acromégalie FSH/LH -> adénome gonadotrope ACTH -> Cushing TSH -> hyperthyroïdie Mixtes : GH + Prolactine (fréquent) GH + TSH
Citer 5 éléments cliniques rentrant dans le cadre du sd tumoral d’un adénome hypophysaire
- Céphalées (frontales, rétro-orbitaires, associées ou non à HTIC)
- Troubles du champ visuel (quadranopsie puis hémianopsie bilatérale, pouvant évoluer vers la cécité)
- Atteinte des paires crâniennes (paralysie oculomotrice par atteinte du 3,4,6)
- Sd d’HTIC (céphalées, vomissements en jet, paralysie du 4)
- Susceptibilité aux infections du SNC (rhinoliquorrhée)
Quel examen est strictement contre-indiqué en cas de sd d’HTIC?
La ponction lombaire
Quel est l’examen complémentaire qui permet de confirmer le diagnostic d’adénome hypophysaire?
IRM hypophysaire (coupe frontale et sagittale, T1, T2 et injection de gadolinium)
Quels sont les 3 signes recherchés à l’examen ophtalmologique d’un patient ayant un adénome hypophysaire, et les 3 éléments de cet examen permettant de les rechercher?
- Hémianopsie bitemporal -> champ visuel
- Paralysie oculomotrice -> test de Lancaster
- HTIC -> FO bilatéral et comparatif (oedème papillaire)
Quels sont les signes cliniques d’hypogonadisme selon le sexe?
Masculin : testicules atrophiés, signes de carence en testostérone (diminution de la musculature, de la pilosité, gynécomastie), stérilité, ostéoporose ++
Féminin : aménorrhée secondaire, OGE atrophiés, carence en oestrogène (diminution de la pilosité, atrophie mammaire), stérilité, ostéoporose, absence de bouffées de chaleur
Quels sont, dans l’ordre, les 4 explorations complémentaires spécifiques lors d’une suspicion de déficit gonadotrope?
- Confirmation biologique du déficit : dosage testostérone/oestradiol (abaissé) et FSH/LH (inadapté)
- Test à la GnRH (dosage de FSH/LH après stimulation) inutile si pas de doute
- IRM hypophysaire
- Bilan des complications : recherche d’une ostéoporose et bilan d’infertilité
Quels sont les 4 principaux signes cliniques de déficit somatotrope?
Retard de croissance chez l’enfant
Hypoglycémies à jeun ou à l’effort
Fatigabilité musculaire à l’effort
Déséquilibre masse grasse (augmentation) / masse maigre (diminution)
Quel signe clinique vous permettrait de dire si un hypogonadisme est hypo ou hypergonadotrope?
Bouffées de chaleur (liées à l’augmentation de FSH/LH)
- présentes si hypergonadotrope
- absentes si hypogonadotrope
Citer 4 causes d’aménorrhée secondaire en post partum?
Nouvelle grossesse
Hyperprolactinémie / allaitement
Sd de sheehan
Synéchies utérines
Comment poser le diagnostic de déficit somatotrope et quel est le traitement?
2 tests dynamiques (GHRH, hypoglycémieinsulinique, IGF1 chez l’enfant, bolus d’AA)
Après substitution des autres déficits
–> hormone de croissance
Quel est le résultat d’un test au Synacthène dans une insuffisance corticotrope?
Synacthène classique négatif (surrénales “au repos”)
Synacthène retard positif
Quelles sont les principales causes d’insuffisance antéhypophysaire globale?
Adénome hypophysaire Tumeurs de la région sellaire Trauma cranien (section tige pituitaire) Chir-Radiothérapie Infections : abcès Inflammation : autoimmune, sarcoidose Vasc : sd de Sheehan
Quelles sont les 4 anomalies biologiques visibles sur un bilan standard possibles dans une insuffisance antéhypophysaire?
Anémie
Hypoglycémie
Dyslipidémie
Hyponatrémie
Quels sont les 7 éléments d’une IRM hypophysaire normale?
- Diaphragme sellaire horizontale ou concave vers le haut
- Plancher sellaire régulier
- Situation intra-sellaire de la glande
- Tige pituitaire fine et médiane, oblique en bas et en avant de profil
- Hypersignal postérieur (sans IV) de la post hypophyse
- Diamètre hypophysaire <9mm
- Prise de contraste après Iv de galodinium
Donner 3 signes indirects de la présence d’adénome hypophysaire à l’IRM
= image hypointense intrasellaire, <10mm, non réhaussée après IV
- bombement vers le haut du diaphragme sellaire (homolatéral)
- incurvation vers le bas ou érosion du plancher sellaire (homolat)
- déviation de la tige pituitaire (controlatérale)
Quelles sont les 3 différences entre un micro et un macro adénome hypophysaire à l’IRM?
1) image hypointense (micro) vs aspect variable +/- hétérogène (macro)
2) Taille : 10mm
3) non réhaussé par l’IV (micro) vs réhaussement (macro)
Quelles sont les 2 explorations après la découverte d’un adénome hypophysaire à l’IRM?
- Bilan ophtalmo (complet, bilat et comparatif, avec champ visuel, oculomotricite)
- Bilan hormonal (tests statiques +/- dynamiques)
- > explorer les 5 lignées
Quels sont les 2 signes cliniques classiques devant faire suspecter une hyperprolactinémie chez une femme?
- Galactorrhée bilatérale (stimulation de la sécrétion lactée par PRL)
- Aménorrhée (ou insuffisance gonadotrope par inhibition de la pulsatilité de GnRH)
+ sd tumoral, sd d’IAH, acromégalie…
Quelle est l’hypersécrétion associée à l’hyperprolactinémie qu’il faut rechercher?
Hypersécrétion de GH -> acromégalie
Quel examen complémentaire permet de faire le diagnostic d’hyperprolactinémie et comment va-t-il orienter le diagnostic étiologique?
Dosage de prolactine (à réaliser en dehors du stress, sans med hyperprolactinémiants)(N=20ng/mL)
Si >100, probable adénome hypophysaire -> IRM
Si 20-100, refaire un dosage et recherche une autre cause avant IRM
Quelles sont les deux sécrétion hypothalamiques qui influent sur la sécrétion de prolactine?
TRH (stimule)
Dopamine (inhibe)
Quelles sont les 4 situations physiopathologiques, hors adénome à prolactine, qui peuvent conduire à une hyperprolactinémie?
Hyperoestrogénie (grossesse, allaitement, contraception, SOPK)
Inhibition de la dopamine (médicaments, lésions pituitaires)
Elevation de la TRH (Hypothyroïdie et rétrocontrôle)
Défaut d’élimination (IRC et IHC)
Quelles sont les 6 classes médicamenteuses hyperprolactinémiantes?
Neuroleptiques (dont anti-émétiques) Antidépresseurs (tricycliques ++) Anti-H2 Antihypertenseurs Oestrogènes Opiacés
Quelles sont les deux options thérapeutiques dont vous disposez pour traiter un macro prolactinome?
Agoniste dopaminergique
Exérèse chirurgicale
Quelle est la cause la plus fréquente de syndrome de Cushing et son principale diagnostic différentiel?
Adénome hypophysaire ou maladie de Cushing
DD = sd paranéoplasique donnant aussi un sd de cushing ACTH dep
Quels sont les 2 principaux cancers responsables de sd paranéoplasique?
CBPC
Tumeur bronchique carcinoïde
(Mais aussi pancréas endocrine, thymome, carcinome dig, CMT)
Quels sont les deux principales causes de Cushing ACTH indépendant et comment les différencier cliniquement d’un Cushing ATCH-dep?
- adénome surrénalien
- corticosurrénalome malin
- –> Mélanodermie dans ACTH-dep due à l’hyperproduction d’ATCH
Quels sont les 3 examens complémentaires de 1ère intention demandés dans un Sd de Cushing, et leurs résultats attendus?
- Test de freinage minute à la dexaméthasone (pas de freinage)
- Cortisol urinaire des 24h (élevé)
- Cortisol salivaire nocturne (élevé)
2ème intention = cycle nycthéméral du cortisol plasmatique (aboli) et test de freinage faible à la dexaméthasone (pas de freinage)
Devant un sd de cushing biologiquement confirmé, quel est l’examen complémentaire à visée étiologique faut-il faire? Selon son résultat, quelle est l’orientation diagnostique et comment la confirmer?
Dosage de l’ACTH:
- effondrée : ACTH-indep –> TDM/IRM des surrénales
- inadaptée : ACTH-dep –> test de freinage fort / tests de stimulation / dosage LPH puis imagerie
Une fois l’origine ATCH-dependante d’un sd de Cushing démontrée, comment différencier une maladie de Cushing d’un sd paranéoplasique? Donner les résultats attendus des 2 tests utilisés, et l’examen demandé ensuite selon les résultats
Adénome corticotrope : test de freinage fort à la DXM positif (avec freinage), tests de stimulation explosifs, LPH/ACTH=1
—> IRM hypophysaire
Sd paranéo : test de freinage fort négatif, tests de stimulation = pas de stimulation, LPH/ACTH > 6
—> TDM TAP +/- scinti
En cas de doute persistant, cathéterisme des sinus pétreux à la recherche d’un gradient d’ACTH
Quelles sont les 2 principales complications d’un sd de Cushing?
Ostéoporose
Ostéonécrose aseptique
(=corticothérapie au long cours : infections, CV (HTA), diabète secondaire, psy=irritabilité, dépression)
Quelles sont les 2 principales complications ophtalmiques d’un sd de Cushing?
Cataracte
Glaucome chronique à angle ouvert
Chez un patient ayant une maladie de Cushing, citer 3 causes expliquant un hypogonadisme hypogonadotrope associé
Hypercorticisme freinant la sécrétion pulsatile de GnRH
Hyperandrogénie inhibant la synthèse de FSH/LH par rétrocontrole negatif
Macro-adénome avec hyperprolactinémie de déconnexionet/ou insuffisance antéhypophysaire
Quelles sont les 3 grandes catégories de signes cliniques du sd de Cushing?
- Hypercatabolisme protidique (atrophie musculaire et cutanée, vergetures pourpres, ecchymoses, ostéoporose)
- Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux (obésité androïde, faciès lunaire, bosse de bison, comblement des creux axillaire et sus claviculaires)
- Métabolisme général : HTA résistante, insuffisance gonadotrope, troubles psy, troubles de l’immunité
Quels sont les signes biologiques aspécifiques possibles dans un Cushing?
- Stimulation de la myélopoïèse : Polyglobulie / hyperleucocytose à PNN / trombocytose
- Hypersécrétion minéralocorticoïde : hypokaliémie, alcalose
- Intolérance au glucose voire diabète
- Dyslipidémie
- Cholestase anictérique
Quels sont les 4 grands syndromes caractérisant l’acromégalie?
Sd dysmorphique
Troubles métaboliques (HTA, diabète)
Manifestations CV (cardiomyopathie hypertrophique +/- IC)
Susceptibilité aux tumeurs (colon +++)
Quels sont les éléments cliniques du sd dysmorphique de l’acromégalie?
- Tête et cou : peau épaissie, saillie des arcades, prognathisme, élargissement nez et lèvres
- Infiltration muqueuse : macroglossie, hypoacousie, voix rauque, ronflement
- Extrémités : élargissements pieds et mains (bague, pointure), sd du canal carpien
- Viscéromégalie (cardiomégalie, HSMG, goitre, dolichocolôn)
- Tronc : cyphose dorsale, élargissement du thorax
- Arthralgies
Quel est l’examen complémentaire qui élimine le diagnostic d’acromégalie? Celui qui le confirme?
GH et IGF1 conjointes normales = élimine le diag
Absence de freinage de la GH sous HGPO = acromégalie
Le diagnostic d’acromégalie étant confirmé, quel examen complémentaire à visée étiologique devez-vous prescrire?
IRM hypophysaire
Quelles sont les 4 complications de l’acromégalie nécessitant une surveillance?
Cardiaque (hypertrophique / ischémique) -> ECG, ETT, FdR
Cancer colique -> colo tous les 3 ans
SAOS -> polysomnographie nocturne
Métaboliques (diabète, HTA, hypercalciurie) -> GAJ régulières, bilan phosphocalcique
