211 - Sarcoïdose Flashcards
V/F. La sarcoïdose est caractérisée par une infiltration des organes atteints par des granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse.
Vrai
Granulome tuberculoïde = granulome immun épithélioïde et giganto-cellulaire
V/F. Dans la sarcoïdose, l’atteinte médiastino-pulmonaire est présente chez 70% des patients.
Faux
90%
V/F. La sarcoïdose débute en général chez le sujet âgé.
Faux
Dans 2/3 des cas /e/ 25 et 45 ans
V/F. Les localisations extrapulmonaires de la sarcoïdose sont fréquentes.
Vrai
oculaires, cutanées, adénopathies périphériques
V/F. Dans la sarcoïdose, on retrouve une hypocalcémie.
Faux
hypercalcémie
V/F. 5 stades radiographiques de sarcoïdose sont corrélés avec la probabilité de guérison spontanée.
Vrai
0 = normal
1 à 4 = anomalies radio
A quoi correspond le stade I radiographique de la sarcoïdose ?
Adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales sans atteinte parenchymateuse
A quoi correspond le stade II radiographique de la sarcoïdose ?
Associations d’adénopathies hilaires et médiastinales et d’une atteinte parenchymateuse pulmonaire
A quoi correspond le stade III radiographique de la sarcoïdose ?
Atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée
A quoi correspond le stade IV radiographique de la sarcoïdose ?
Fibrose pulmonaire souvent à prédominance apicale (rétractiles, ascension des hiles)
Comment est caractérisée l’atteinte parenchymateuse à la radio thoracique en cas de sarcoïdose ?
Aspect micronodulaire diffus
Quels sont les signes de fibrose à la radio thoracique ?
Opacités parenchymateuses rétractiles avec ascension des hiles pulmonaires, distorsion bronchovasculaire
V/F. Dans la sarcoïdose, la fibrose s’accompagne souvent de lésions emphysémateuses et de lésions cavitaires.
Vrai
V/F. Le scanner thoracique reste indispensable pour tous les stades de fibrose.
Faux
pas indispensable pour le stade I typique
V/F. Un aspergillose peut compliquer une sarcoïdose.
Vrai
lésion capitaine => risque de greffe aspergillaire
Au TDM, quels signes sont en faveur d’une fibrose ?
- Bronchectasies de traction
- Distorsion des scissures et des axes bronchovasculaires
- Rayon de miel apical et postérieur
V/F. Quand elle est présente, la fibrose prédomine dans les parties supérieures et antérieures du poumon.
Faux
supérieures et postérieures
Que peut-on voir aux EFR en cas de sarcoïdose ?
- Normale
- Sd restrictif ou mixte (ou obstructif mais rare)
- Diminution précoce de la diffusion alvéole-capillaire (DLCO)
V/F. Dans la sarcoïdose, l’endoscopie bronchique est systématique pour faire le diagnostic.
Faux
non systématique (si prélèvement d’un autre site + accessible)
Que fait-on comme examen en 1ère intention pour poser le diagnostic ?
- Biopsies d’éperons bronchiques proximaux
- LBA
Que retrouve-t-on dans le LBA en cas de sarcoïdose ?
- Alvéolite lymphocytaire (20-50%) LT CD4+
- Rapport CD4/CD8 augmenté
V/F. Dans le cadre de la sarcoïdose, la ponction à l’aiguille des ganglions médiastinaux est à réaliser en 2ème intention.
Vrai
Quelles sont les principales manifestations extra-respiratoires de sarcoïdose ?
- Oeil
- Peau
- Adénopathies
- Foie
- Système nerveux
- ORL
- Ostéo-articulaire
- Coeur
- Rein
Quelle atteinte oculaire peut être retrouvée en cas de sarcoïdose ?
Uvéite antérieure aiguë (oeil rouge et/ou BAV)
Quelles atteintes cutanées peut-on retrouver en cas de sarcoïdose ?
- Nodules cutanés
- Lupus pernio (plaque violacée et infiltrée)
- Erythème noueux
V/F. La sarcoïdose est la cause la plus fréquente d’érythème noueux en France.
Vrai
Qu’est-ce que le syndrome de Lofgren ?
= Forme aiguë de sarcoïdose :
- Ertyhème noueux
+
- Adénopathies hilaires et médiastinales
(arthralgies / arthrites des chevilles souvent associées)
Qu’est-ce que le syndrome de Heerfordt ?
- Uvéo-parotidite bilatérale
+ - Paralysie faciale
+ - Méningite lymphocytaire aseptique
V/F. La sarcoïdose cardiaque représente la 2ème cause de mortalité de sarcoïdose.
Vrai
Quel examen est indispensable à réaliser au moment du diagnostic de sarcoïdose ?
ECG (troubles de la conduction, troubles du rythme ventriculaire)
V/F. L’hypercalciurie est fréquente dans la sarcoïdose.
Vrai
Elevation de l’absorption intestinale de Ca2+ + turn-over osseux
V/F. Il faut conseiller de ne pas d’exposer au soleil en cas de sarcoïdose.
Vrai
peut aboutir à une hypercalcémie car élévation des taux de calcitriol = vit D
V/F. Une hypergammaglobulinémie monoclonale peut être retrouvée en cas de sarcoïdose.
Faux
polyclonale (= activation des lymphocytes B)
V/F. On peut retrouver une élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine sérique.
Vrai
produite par les macrophages activés des granulomes
V/F. Une lymphopénie est retrouvée en cas de sarcoïdose.
Vrai
V/F. La sérologie VIH n’est pas systématique dans le bilan initial de la sarcoïdose.
Faux
systématique !!!
Le diagnostic de sarcoïdose repose sur 3 éléments. Lesquels ?
- Présentation clinico-radiolographique évocatrice
- Mise en évidence de granulomes typiques sans nécrose caséeuse
- Elimination des autres granulomatoses
Autre que la sarcoïdose, quelles peuvent être les autres causes de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires ?
- Infections (tuberculose ++)
- Médicaments (inhibiteurs PDL-1)
- Maladies inflammatoires et auto-immunes (Crohn, Wegener, SEP)
- Péri-tumorales : lymphomes
- Bérylliose, talcose, silicose
- Déficit immunitaire commun variable
- Pneumopathies d’hypersensibilité
Quelle est la durée d’une sarcoïdose aiguë ?
< 2 ans
Quelle est la durée d’une sarcoïdose chronique ?
≥ 3-5 ans
V/F. Le syndrome de Lofgren est une forme aiguë de sarcoïdose qui régresse dans la majorité des cas dans les 12-24 mois.
Vrai
Quel est le délai de suivi des patients ?
Ils doivent être revus tous les 3-6 mois jusqu’à ce que la guérison soit assurée
Concernant le suivi de la sarcoïdose, quels sont les examens à effectuer à chaque visite ?
- Radio thoracique + EFR
- Dosage de l’ECA + bio (hémogramme, fonction rénale, enzymes hépatique, calcémie)
- ECG
V/F. Le pronostic de la sarcoïdose est favorable dans 50% des cas avec ou sans traitement.
Faux
80%