207: Sarcoïdose

Question 1

Épidémiologie de la Sarcoïdose

Answer 1

• ubiquitaire dans le monde
• x3 chez les afro-caribéens
• entre 25-45 ans ++
• Femme +
• Formes familiales dans 4% des cas
• Atteinte médiastino-pulmonaire chez 90% des patients et isolée dans la moitié des cas.

Question 2

Stades radiographiques de la Sarcoïdose

Answer 2

Stade 0
- Rx normale (formes extrathoraciques)

Stade 1
- Adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales isolées

Stade 2
- Association d’adenopathies hilaires et médiastinales et d’une atteinte parenchymateuse pulmonaire

Stade 3
- Atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée (partie moyenne et sup des champs pulm)

Stade 4
- Fibrose pulmonaire diffuse souvent à prédominance apicale

Question 3

Localisation des micronodules au sein du parenchyme pulmonaire dans la Sarcoïdose

Answer 3

• Moitié supérieure des poumons ++
• Distribution:
• péri broncho-vasculaire = lymphatique
• sous pleural
• scissurale

• Stade tardif: Fibrose pulmonaire au apex (sup et post)

Question 4

Sarcoïdose: Bilan d’extension

Answer 4

1. CARDIO:
   - ECG (BAV++)
   - +/- ETT
2. OPHTALMO:
   - LAF + FO (uvéite)
3. BIO:
   - NFS + Pq, iono- creat, Ca, EPP, BH, ECA, CaU des 24h
4. SERO:
   - VIH
   - test tuberculinique
5. TEP-FDG pour:
   - recherche site superficiel pour biopsie
   - confirmation atteint cardio active
   - évaluation activité maladie dans le stade 4
6. EFR + GDS
   - Spirométrie N au stade I
   - puis TVR voire mixte
   - DLCO diminué
7. FB pour biopsie si PAS de site plus accessible:
   - Biopsie des éperons bronchiques en 1er I
   - + LBA
   - Ponction à l’aiguille des gg médiastinaix en 2nd I

Question 5

Quelle est la cause la + fréquente d’érythème noueux en Fr ?

Answer 5

• La sarcoïdose

Question 6

Syndrome de Mikulicz dans la sarcoïdose

Answer 6

• Parotidomégalie bilatérale
+
• Hypertrophie des glandes lacrymales

Question 7

Syndrome de Heerfordt dans la sarcoïdose

Answer 7

• Uvéo-parotidite bilatérale fébrile 
\+ 
• PF (ou autre nerf) 
\+ 
• Méningite lymphocytaire aseptique

Question 8

Les 4 atteintes extrathoracique les + fréquente dans la sarcoïdose

Answer 8

• Cutanée

• sarcoïdes
• érythème noueux
• lupus pernio

• Œil

• uvéite
• atteinte lacrymale
• névrite optique
• nodule conjonctival
• Adénopathies
• Foie
• cholestase non ictérique
• hepatomégalie

Question 9

Définition de la guérison dans la sarcoïdose

Answer 9

• Rémission stable en dehors de tout traitement pendant 36 MOIS

Question 10

Indication d’abstention thérapeutique dans la sarcoïdose (2)

Answer 10

• Syndrome de Löfgren

* Stade I asymptomatique

Question 11

Traitement de la sarcoïdose

Answer 11

1. CTC 12mois ou plus
   ⚠️ Limiter les apports en calcium et vitamine D
2. En 2nd intention
   - Antipaludéens de synthèse = hydroxychloroquine
   - Methotrexate
   - Azathioprine
   - Cyclophosphamide
   - Anti-TNF alpha
3. Traitement £tique
   - Topiques locaux (œil, peau)
   - CTC inhalée (toux)
   …

Question 12

Syndrome de Löfgren

Answer 12

• RP: Stade I (adp hilaire)
• Érythème noueux
• Arthralgie des grosses articulations
• Anergie tuberculinique
• Excellent pronostic: guérison 90%
• PAS de diagnostic histo
• PAS re CTC

Question 13

Bilan bio de la sarcoïdose

Answer 13

1. NFS:
   - lymphopénie modérée CD4
2. EPP:
   - hypergammaglobulinémie polyclonale
3. Bilan P-Ca:
   - hypercalcémie (signe de gravité)
   - hypercalciurie (fréquent)
   - hyperVit D (production par macrophage dû granulométrie de 1-Alpha hydroxylase)
4. Dosage ECA
   - Augmentée
   - PAS interprétable si traitement par IEC
5. GDS normaux
6. Bilan hépatique
   - Cholestase non ictérique
7. Iono, créât

Question 14

Facteurs de bon pronostic de la sarcoïdose (3)

Answer 14

• érythème noueux
• forme aiguë < 2an
• Stade 1 asymptomatique

Question 15

Facteurs de mauvais pronostic de la sarcoïdose (8)

Answer 15

• Début >40 ans
• Chronicité
• Stades 3/4 radiologiques
• Sd obstructif
• Localisation extra respi grave
• Origine afro-caribéenne
• Dissémination
• Progression rapide

Question 16

Autres étiologies de granulomes epithélioïde et gigantocellulaire que la sarcoïdose

Answer 16

1. Infectieux:
   - tuberculose + autres mycoB
   - Whipple
   - Brucellose
   - Fièvre Q
   - Syphilis
2. Médicaments = sarcoïd-like
   - Interféron
   - Anti-TNF
   - BCG
3. MAI:
   - Crohn
   - Wegener
   - SEP
   - Cirrhose biliaire primitive
4. PHS
5. Déficit immunitaire commun variable (hypogammaglobulinémie)
6. Péri-tumorales: lymphome..
7. Berylliose, talcose, silicose

Question 17

Pneumo ecni: Atteintes rénales possible dans la sarcoidose

Answer 17

• Du à la sarcoidose elle-même

• Atteinte interstitielle
• GEM

• Du a l’hypercalcémie

• Néphrocalcinose
• Lithiase calcique