188: Pathologies auto-immunes

Question 1

Causes à évoquer devant des £ respi chez un patient atteint d’une vascularite

Answer 1

1. Pathologie infectieuse favorisée par le traitement CTC et immunoS
2. Toxicité pulmonaire médicamenteuse
3. Manifestation respiratoire spécifique de la maladie
4. Pathologies indépendantes

Question 2

Indications de prophylaxie antituberculeuse chez patiente sous anti-TNFalpha

Answer 2

1. Sujets à risque:
   - tuberculose ancienne sans certitude de traitement correct
   - tuberculose patente
   - IDR > 5mm plus de 10 ans après BCG ou en l’absence de BCG ou d’antécédent de tuberculose active traitée
   - Quantiféron positif
   - contage récent
   - sujet venant d’une forte zone d’endémie

PROPHYLAXIE

• Izoniazide seul 9 mois ou isoniazide-rifampicine 3 mois
• à commencer 3 semaines avant la 1ère cure de TNF Alpha

2. TTT TUBERCULOSE MALADIE
   * trithérapie ou quadrithérapie 6-12mois
   - reprise anti-TNF Alpha 2 mois après stérilisation

Question 3

Pneumocystose dans les vascularites

Answer 3

• infection opportuniste la plus fréquente sous traitement par:
• CTC >20mg/j
• Méthotrexate si associé aux CTC
• Cyclophosphamide = Endoxan
• fréquence des co-infections
• tuberculose
• CMV

Question 4

Méthotrexate et toxicité pulmonaire

Answer 4

• 1er médicament par ordre de fréquence
• pneumopathie d’hypersensibilité
• pas de relation avec la dose ou la durée du ttt
• dyspnée à début progressif , toux , fièvre , IRespiA
• imagerie : opacites pulmonaires diffuses
• verre dépoli
• condensations alvéolaires
• LBA lymphocytaire
• Évolution favorable après arrêt du ttt et CTC générale

Question 5

Principales manifestations respiratoires des connectivites

• PR
• Sclérodermie
• Lupus
• polymyosite
• Gougerot

Answer 5

1. PR = 1ère connectivites entraînant des pathos respi
   - Pleurésie rhumatoïde: uniL et exsudative avec glycopleurie&laquo_space;glycémie
   - PID
   - Nodules rhumatoïdes pulmonaires
   - bronchiolite, bronchectasies
2. Sclérodermie
   - PID de type PINS
   - HTAP
3. Lupus
   - Pleurésie lupique + : CTC sensible
   - Hémorragie alvéolaire diffuse
4. Polymyosite
   - PID chronique / aiguë
5. Gougerot
   - Bronchite lymphocytaire chronique
   - PID chronique: PINS, parfois pneumopathie insterstitielle lymphoide

Question 6

Manifestations respiratoires des vascularites systémiques

Answer 6

1. Granulomatose avec polyangéite
   - nodules pulmonaires multiples évoluant vers l’excavation
   - infiltrats bilatéraux
   - syndrome hémorragique alvéolaire
2. Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
   - asthme
   - pneumopathie à éosinophiles
3. Polyangéite microscopique
   - syndrome hémorragique alvéolaire

Question 7

Pneumo: Manifestations spécifiques pleurale, pulmonaire ou vasculaire pulmonaire dès connectivites/vascularites

Answer 7

1: PID
• Sclérodermie 
• Dermatomyosite 
• Polymyosite 
• PR 

2. Pleurésies
   • LED
3. Bronchiolites et bronchectasies
   • PR
   • Syndrome de Gougerot
4. HTAP
   • Sclérodermie
   • LED

Question 8

Pneumo: Type de sclérodermie et leur atteinte pulmonaire préférentielle

Answer 8

• Sclérodermie cutanée limitée (Ac anti-centromère ++)
=> plutot HTAP

• Sclérodermie cutanée diffuse (Ac anti topo-isomérase = Scl-70++)
=> plutot PID

Question 9

Pneumo: Quelle est l’atteint pulmonaire la plus fréquente au cours du lupus ?

Answer 9

• Pleurésie lupique

• épanchement bilatéral dans 50% des cas
• exsudât lymphocytaire et neutrophilique
• parfois présence de cellules LE = cellule de Hargraves = macrophage ou neutrophile qui a phagocyté le noyau d’une autre cellule = tres évocatrices