1C3 week 10 HC 3 & 7 Hyper- en hypocortisolisme Flashcards
Welke soorten van het Cushing’s syndroom zijn er?
- ACTH afhankelijk: hypofyse adenoom of ectopische ACTH productie
- ACTH onafhankelijk: bijnier adenoom/carcinoom of bilaterale bijnier hyperplasie
Wat is het lichamelijke effect van hypercortisolisme?
Atrofie van spieren, toename abdominaal vet en osteoporose
Wat is het endocriene effect van hypercortisolisme?
Hypothyroidie, hypogonadisme en toename bijnier androgenen
Wat is het neurologische effect van hypercortisolisme?
Depressie, psychose, geheugenstoornissen en slapeloosheid
Wat is het metabole effect van hypercortisolisme?
Overgewicht, diabetes, hypertensie en dislipedemie
Wat is het effect op coagulabiliteit van hypercortisolisme?
Grotere kans op veneuze trombose en pulmonale emboliën
Wat is de onbehandelde 5 jaars overleving van hypercortisolisme?
50% (vooraal cardiovasculair risico)
Waaruit bestaat de diagnostiek van hypercortisolisme?
- Vaststellen hypercortisolisme
- Differentieren van pseudo-Cushing
- ACTH afhankelijk?: hypofysair of ectopisch?
Wanneer vindt screening op hypercortisolisme plaats?
- Meerdere en progressieve symptomen
- Ongebruikelijke symptomen voor leeftijd
- Therapie resistente DM of hypertensie
- Bijnierincidentaloom
- Kinderen met groeiretardie
Wat zijn symptomen van hypercortisolisme?
Centrale adipositas, rood gelaat, glucose intolerantie, spierzwakte, hypertensie, psychologische problemen, hematomen, hirsutisme, amenorroe, abdominale striae, oedeem, Buffalo hump, moon face en osteoporose
Welke screeningstesten kunnen worden gedaan bij verdenking op syndroom van Cushing?
- Cortisol excretie in 24 uurs urine: 2-3 verzamelingen, beperkte sensitiviteit
- 1 mg dexamethason suppresie test: normaal < 50 nmol/L
- Middernachts speeksel cortisol concentratie: verhoogd, hoge sensitiviteit en specificiteit
Wat zijn pitfalls bij middernachts speeksel cortisol concentratie meting?
Bloed contaminatie tandvlees, shiftwerk, leeftijd en comorbiditeiten
Wat zijn pitfalls bij dexamethason suppresie test?
Oestrogeen gebruik
- Stimulatie CBG -> hogere cortisol waarden bij meting -> fout positief
Wat is pseudo Cushing en hoe kun je onderscheid maken?
Verhoogd cortisol door stress, psychiatrische ziekten, alcohol of drugs, zwangerschap en DM
- Dag en nachtritme blijft bewaard
Wat doe je bij verdenking op de ziekte van Cushing?
MRI en daarna bilateral sinus petrosus inferior sampling (BSPIS)
- Bij hypofyse laesie < 6 mm
- Bij niet zichtbaar hypofyse adenoom
Hoe werkt BSPIS?
Katheters via vena femoralis naar sinus petrosus, ACTH meten na toediening CRH en vergelijken met perifeer
Wat zijn vaak de bronnen van ectopische ACTH productie en hoe toon je deze aan?
Neuroendocriene longtumoren
- Somatostatine receptor scintigrafie
Wat zijn complicaties van ectopische ACTH productie?
Infecties, trombose, psychose, hypertensie en hypokaliemie
Wat is de behandeling van de ziekte van Cushing?
Transsphenoidale adenomectomie, radiotherapie, bilaterale bijnierextirpatie en medicamenteus
Wat zijn de kansen na adenomectomie?
- 60-90% remissie en 25% recidief
- Recidief micro: 5-10% na 5 jaar en 10-20% na 10 jaar
- Recidief macro: 12-45% na 1,5 jaar
Wat zijn kenmerken van behandeling met radiotherapie?
- 60-80% remissie
- Duur gemiddeld 12-24 maanden tot volledige remissie
- Kans op hypopituitarisme
Wat zijn kenmerken van behandeling met bijnierextirpatie?
- Onmiddelijke controle hypercortisolisme mogelijk
- Levenslange gluco- en mineralcorticoid suppletie nodig
- Risico op acute bijnierinsufficiëntie
Welke medicatie kan gebruikt worden bij ziekte van Cushing?
- Hypofyse remmen: somatostatine analogen en dopamine agonisten
- Bijnier remmen
- GR antagonisten: mifepristone
Welke typen bijnierschorsinsufficiëntie zijn er?
- Primair (ziekte van Addison): veel CRH en ACTH, weinig cortisol en andere hormoon aanmaak
- Secundair: veel CRH, weinig ACTH, atrofische bijnieren
Wat zijn kenmerken van primaire en secundaire bijnierschorsinsufficientie?
- Beide: gewichtsverlies, moeheid, spierzwakte, anorexie, psychische klachten, misselijkheid en braken, buikpijn
- Alleen primair: hyperpigmentatie, hypotensie, zouthonger, vitiligo
Waardoor ontstaat de hyperpigementatie en vitiligo bij primaire bijnierinsufficiëntie?
Pigmentatie: hoog POMC/ACTH -> veel aMSH -> melanocyten gestimuleerd
Vitiligo: autoimmuun depigmentatie
Wat zijn mogelijke oorzaken voor primaire bijnierinsufficiëntie?
- Bij pasgeborenen: aangeboren bijnierhypoplasie
- Bij jongeren: autoimmuun, X-gebonden adrenoleukodystrofie, TBC
- Bij volwassenen: autoimmuun, TBC, metastasen, bloedingen, aids
Wat zijn mogelijke oorzaken voor secundaire bijnierinsufficiëntie?
Hypofysepathologie, hoofd trauma, geisoleerde ACTH deficiëntie, onttrekken corticoiden na langdurig gebruik (Addison Crise)
Welke labwaarden verwacht je bij primaire bijnierinsufficiëntie?
- Hypo natriëmie, hyper kaliëmie
- Hyper calciëmie: door osteoclasten uit bot
- Hypoglycemie
- Anemie
- Eosinofilie, lymfocytose
- Hoog ACTH, laag cortisol
Hoe kun je primaire bijnierinsufficiëntie aantonen?
SynACTH test: ACTH inspuiten en cortisol meten
- Cortisol > 525 nmol/L
- dCortisol > 190 nmol/L
Hoe kun je secundaire bijnierinsufficiëntie aantonen?
- Insuline test: counterregulatie, cortisol > 525 nmol/L
- Metopiron test
Hoe werkt de metopiron test?
Remt 11b-desoxyhydrogenase
- Cortisol daalt, dus ACTH en 11-desoxycortisol horen te stijgen (> 350)
Wat is de behandeling van primaire en secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- 15-30 mg hydrocortison in 2-3 dosis
- 0,1 mg 9a-fludrocortison = aldosteron equivalent (alleen bij primaire insufficiëntie)
- Bij vrouwen 50 mg DHEA (grondstof testosteron)
Hoe beïnvloedt cortisol de bloeddruk?
Bloeddrukstijging
- Plasma volume neemt toe
- Potentieert vasopressine, angiotensine en catecholaminen tot vasoconstrictie
- Remt bradykinine en PGE2 vasodilatatie
Hoe merk je bijnierinsufficiëntie tijdens ziekte?
Onverklaarde collaps, onvoldoende respons op inotropica of koorts zonder reactie op antibiotica
Waarom worden corticosteroïden ook gegeven als anti-inflammatoir middel?
Suppresie cytokinen, inhibitie lymfocyten, antistoffen en fagocytose
Waar hangen complicaties van corticosteroïd gebruik van af?
Dosering, duur van gebruik, wijze van gebruik, gevoeligheid en metabolisme
Wat zijn complicaties van corticosteroïd gebruik?
- Acuut: ontregeling DM, vochtretentie, ulcus, psychose
- Chronisch gebruik: syndroom van Cushing
- Suppresie HPA-as na meer dan 3 weken 20 mg per dag: afbouwschema nodig
Wat doe je met de corticosteroid dosering bij verschillende soorten ingrepen?
- Kleine ingreep: 2x zoveel (50mg)
- Grote ingreep: 75-150 mg
- Critical illness: 200-300 mg
