1C3 week 10 HC 3 & 7 Hyper- en hypocortisolisme

Question 1

Welke soorten van het Cushing’s syndroom zijn er?

Answer 1

• ACTH afhankelijk: hypofyse adenoom of ectopische ACTH productie
• ACTH onafhankelijk: bijnier adenoom/carcinoom of bilaterale bijnier hyperplasie

Question 2

Wat is het lichamelijke effect van hypercortisolisme?

Answer 2

Atrofie van spieren, toename abdominaal vet en osteoporose

Question 3

Wat is het endocriene effect van hypercortisolisme?

Answer 3

Hypothyroidie, hypogonadisme en toename bijnier androgenen

Question 4

Wat is het neurologische effect van hypercortisolisme?

Answer 4

Depressie, psychose, geheugenstoornissen en slapeloosheid

Question 5

Wat is het metabole effect van hypercortisolisme?

Answer 5

Overgewicht, diabetes, hypertensie en dislipedemie

Question 6

Wat is het effect op coagulabiliteit van hypercortisolisme?

Answer 6

Grotere kans op veneuze trombose en pulmonale emboliën

Question 7

Wat is de onbehandelde 5 jaars overleving van hypercortisolisme?

Answer 7

50% (vooraal cardiovasculair risico)

Question 8

Waaruit bestaat de diagnostiek van hypercortisolisme?

Answer 8

• Vaststellen hypercortisolisme
• Differentieren van pseudo-Cushing
• ACTH afhankelijk?: hypofysair of ectopisch?

Question 9

Wanneer vindt screening op hypercortisolisme plaats?

Answer 9

• Meerdere en progressieve symptomen
• Ongebruikelijke symptomen voor leeftijd
• Therapie resistente DM of hypertensie
• Bijnierincidentaloom
• Kinderen met groeiretardie

Question 10

Wat zijn symptomen van hypercortisolisme?

Answer 10

Centrale adipositas, rood gelaat, glucose intolerantie, spierzwakte, hypertensie, psychologische problemen, hematomen, hirsutisme, amenorroe, abdominale striae, oedeem, Buffalo hump, moon face en osteoporose

Question 11

Welke screeningstesten kunnen worden gedaan bij verdenking op syndroom van Cushing?

Answer 11

• Cortisol excretie in 24 uurs urine: 2-3 verzamelingen, beperkte sensitiviteit
• 1 mg dexamethason suppresie test: normaal < 50 nmol/L
• Middernachts speeksel cortisol concentratie: verhoogd, hoge sensitiviteit en specificiteit

Question 12

Wat zijn pitfalls bij middernachts speeksel cortisol concentratie meting?

Answer 12

Bloed contaminatie tandvlees, shiftwerk, leeftijd en comorbiditeiten

Question 13

Wat zijn pitfalls bij dexamethason suppresie test?

Answer 13

Oestrogeen gebruik

- Stimulatie CBG -> hogere cortisol waarden bij meting -> fout positief

Question 14

Wat is pseudo Cushing en hoe kun je onderscheid maken?

Answer 14

Verhoogd cortisol door stress, psychiatrische ziekten, alcohol of drugs, zwangerschap en DM
- Dag en nachtritme blijft bewaard

Question 15

Wat doe je bij verdenking op de ziekte van Cushing?

Answer 15

MRI en daarna bilateral sinus petrosus inferior sampling (BSPIS)

• Bij hypofyse laesie < 6 mm
• Bij niet zichtbaar hypofyse adenoom

Question 16

Hoe werkt BSPIS?

Answer 16

Katheters via vena femoralis naar sinus petrosus, ACTH meten na toediening CRH en vergelijken met perifeer

Question 17

Wat zijn vaak de bronnen van ectopische ACTH productie en hoe toon je deze aan?

Answer 17

Neuroendocriene longtumoren

- Somatostatine receptor scintigrafie

Question 18

Wat zijn complicaties van ectopische ACTH productie?

Answer 18

Infecties, trombose, psychose, hypertensie en hypokaliemie

Question 19

Wat is de behandeling van de ziekte van Cushing?

Answer 19

Transsphenoidale adenomectomie, radiotherapie, bilaterale bijnierextirpatie en medicamenteus

Question 20

Wat zijn de kansen na adenomectomie?

Answer 20

• 60-90% remissie en 25% recidief
• Recidief micro: 5-10% na 5 jaar en 10-20% na 10 jaar
• Recidief macro: 12-45% na 1,5 jaar

Question 21

Wat zijn kenmerken van behandeling met radiotherapie?

Answer 21

• 60-80% remissie
• Duur gemiddeld 12-24 maanden tot volledige remissie
• Kans op hypopituitarisme

Question 22

Wat zijn kenmerken van behandeling met bijnierextirpatie?

Answer 22

• Onmiddelijke controle hypercortisolisme mogelijk
• Levenslange gluco- en mineralcorticoid suppletie nodig
• Risico op acute bijnierinsufficiëntie

Question 23

Welke medicatie kan gebruikt worden bij ziekte van Cushing?

Answer 23

• Hypofyse remmen: somatostatine analogen en dopamine agonisten
• Bijnier remmen
• GR antagonisten: mifepristone

Question 24

Welke typen bijnierschorsinsufficiëntie zijn er?

Answer 24

• Primair (ziekte van Addison): veel CRH en ACTH, weinig cortisol en andere hormoon aanmaak
• Secundair: veel CRH, weinig ACTH, atrofische bijnieren

Question 25

Wat zijn kenmerken van primaire en secundaire bijnierschorsinsufficientie?

Answer 25

• Beide: gewichtsverlies, moeheid, spierzwakte, anorexie, psychische klachten, misselijkheid en braken, buikpijn
• Alleen primair: hyperpigmentatie, hypotensie, zouthonger, vitiligo

Question 26

Waardoor ontstaat de hyperpigementatie en vitiligo bij primaire bijnierinsufficiëntie?

Answer 26

Pigmentatie: hoog POMC/ACTH -> veel aMSH -> melanocyten gestimuleerd
Vitiligo: autoimmuun depigmentatie

Question 27

Wat zijn mogelijke oorzaken voor primaire bijnierinsufficiëntie?

Answer 27

• Bij pasgeborenen: aangeboren bijnierhypoplasie
• Bij jongeren: autoimmuun, X-gebonden adrenoleukodystrofie, TBC
• Bij volwassenen: autoimmuun, TBC, metastasen, bloedingen, aids

Question 28

Wat zijn mogelijke oorzaken voor secundaire bijnierinsufficiëntie?

Answer 28

Hypofysepathologie, hoofd trauma, geisoleerde ACTH deficiëntie, onttrekken corticoiden na langdurig gebruik (Addison Crise)

Question 29

Welke labwaarden verwacht je bij primaire bijnierinsufficiëntie?

Answer 29

• Hypo natriëmie, hyper kaliëmie
• Hyper calciëmie: door osteoclasten uit bot
• Hypoglycemie
• Anemie
• Eosinofilie, lymfocytose
• Hoog ACTH, laag cortisol

Question 30

Hoe kun je primaire bijnierinsufficiëntie aantonen?

Answer 30

SynACTH test: ACTH inspuiten en cortisol meten

• Cortisol > 525 nmol/L
• dCortisol > 190 nmol/L

Question 31

Hoe kun je secundaire bijnierinsufficiëntie aantonen?

Answer 31

• Insuline test: counterregulatie, cortisol > 525 nmol/L

- Metopiron test

Question 32

Hoe werkt de metopiron test?

Answer 32

Remt 11b-desoxyhydrogenase

- Cortisol daalt, dus ACTH en 11-desoxycortisol horen te stijgen (> 350)

Question 33

Wat is de behandeling van primaire en secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?

Answer 33

• 15-30 mg hydrocortison in 2-3 dosis
• 0,1 mg 9a-fludrocortison = aldosteron equivalent (alleen bij primaire insufficiëntie)
• Bij vrouwen 50 mg DHEA (grondstof testosteron)

Question 34

Hoe beïnvloedt cortisol de bloeddruk?

Answer 34

Bloeddrukstijging

• Plasma volume neemt toe
• Potentieert vasopressine, angiotensine en catecholaminen tot vasoconstrictie
• Remt bradykinine en PGE2 vasodilatatie

Question 35

Hoe merk je bijnierinsufficiëntie tijdens ziekte?

Answer 35

Onverklaarde collaps, onvoldoende respons op inotropica of koorts zonder reactie op antibiotica

Question 36

Waarom worden corticosteroïden ook gegeven als anti-inflammatoir middel?

Answer 36

Suppresie cytokinen, inhibitie lymfocyten, antistoffen en fagocytose

Question 37

Waar hangen complicaties van corticosteroïd gebruik van af?

Answer 37

Dosering, duur van gebruik, wijze van gebruik, gevoeligheid en metabolisme

Question 38

Wat zijn complicaties van corticosteroïd gebruik?

Answer 38

• Acuut: ontregeling DM, vochtretentie, ulcus, psychose
• Chronisch gebruik: syndroom van Cushing
• Suppresie HPA-as na meer dan 3 weken 20 mg per dag: afbouwschema nodig

Question 39

Wat doe je met de corticosteroid dosering bij verschillende soorten ingrepen?

Answer 39

• Kleine ingreep: 2x zoveel (50mg)
• Grote ingreep: 75-150 mg
• Critical illness: 200-300 mg