פרק 18 - חמצון ח.א ומעגל האוראה Flashcards
איפה משמשת המולקולה פטרין?
Pterin
היא חלק מהקו אנזים טטרה הידרופולאט. פטרין היא מולקולה בחיידקים כלומר הויטמין פולאט B9 מקורו בחיידקים, מוכר בשמו חומצה פולית.
איזה ויטמין משמש לייצור טטרה הידרופולאט?
B9 - פולאט
למה משמש טטרה הידרופלאט בריאקציות?
תורם פחמן
איזוקופקטור משמש בהעברת קבוצות מתיל?
ממה הוא מיוצר ועל ידי מי?
AdoMet ומתיונין ATP חיבור של הריבוז נקשר ומשתחרר טרי פוספט, מצב חריג! קיים גם ב B12 מיוצר על ידי מתיונין אדנוזיל טרנספראז לשים לב שבגלל המתיונין הוא מכיל גופרית
מאיזו ח.א נוצרת מתיונין בגוף?
הוספה של מתיל להומוציסטאין עי האנזים מתיונין סינתאז,
ומתקבל מתיונין.
למה מומרת אספרטט?
אוקסלואצטט
כיצד הייצורים הבאים מסלקים אמוניה?
אוראוטלים
אמונטליים
אוריקוטליים
אוראוטליים - אוראה, בני אדם, יונקים
אמונטלים - דגים, אמוניה
אוריקוטליים - ציפורים, חומצה אורית
מהם מקורות האמוניה שמגיעים לכבד?
מע’ העיכול - דרך אלפא קטוגלוטרט שהופכת לגלוטמאט.
מהשריר - דרך אלנין ומעגל הגלוקוז אלנין - אלנין מוסרת אמין לאלפא קטו ונוצר גלוטמאט. ישאר השלד הפחמני של אלנין - הלא הוא פירובט.
שאר הגוף כולל שריר - גלוטאמין.
אילו הורמונים מופרשים מהקביה ומאילו תאים?
גסטרין - מופרש מתאי הרירית, גורם לשחרור של
HCI מהתאים הפריאטליים
פפסינוגן - מופרש מתאי צ’יף, זימוגן, קצה אמיני של ח.א ארומטיות, לאוצין
החומציות שמקורה בקיבה גורמת להפרשה של איזה הורמון?
הפרשה של סקרטין שנע בזרם הדם ללבלב וגורם לו להפריש ביקרבונאט לתריסריון עמ לסתור את החומצה
כיצד מופרשים זימוגנים מהלבלב? ומהם
מופרש בעקבות ח.א ומעורר את הלבלב CCK
הלבלב מפריש:
טריפסינוגן, מבוקע לטריפסין עי אנטרופפטידאז.
כימוטריפסינוגן - מבוקע עי טריפסין
פרו-קרבוקסיפפטידאז - מבוקע עי טריפסין, יון אבץ
פרו-אלסטז - מומר עי טריפסין.
כל אלו מפרקים לפפטידים קטנים.
כיצד מפורקים הפפטידים הקטנים שיצרו הפרוטאזות?
עי קרבוקסי פפטידאז ואמינופפטידאזות.
מה קורה לחלבונים סיביים במעי?
לא עוברים פירוק מלא, בניגוד לגלובולריים.
יש חלבונים שמוגנים עי צלולוז ועמידים לפפטידאזות.
אנזימים מסוג אמינו טרנספראזות
מעבר קבוצת אמין של ח.א לאלפא קטוגלוטראט.
ויוצרים חומצת אלפא קטו’.
המטרה היא ליצור מאגר של גלוטמט
PLP משתמשים ב B6 נגזר מויטמין משמש כקבוצה פרוסטטית באתר הפעיל של כל האמינו-טרנספראזות. קשור תמיד לליזין. משמש בצורה אחרת גם את גליקוגן פוספרילאז. נע בין מצב אלדהידי - פירידוקסאל - יודע לקבל קבוצה אמינית. למצב אמיני - פירידוקסמין - יודע למסור. זה מנגנון שיף בייס. צריך גם קרבוניל יש מעבר קרבוניל אמין
דוגמה לתהליך בו הסוב’ הראשון חייב לעזוב את האתר הפעיל בטרם ייכנס הבא.
ח.א נכנסת משאירה אמין ויוצאת, אחריה נכנסת חומצה אלפא קטו’ ונקשרת לאמין שהושאר שם.
מי עוד עובד במנגנון שיף בייס?
אלדולאז בגליקוליזה
מעגל הגלוקוז אלנין
פירובט הופך לאלנין עי
ALT
מקור האמין הוא גלוטמאט
האלנין נוסעת לכבד ומומרת שם חזרה לפירובט וגלוטמט. הפירובט משמש לייצור גלוקוז
ALT האנזים
אלאנין טאנס אמינאז
קיים בשריר ובכבד
מיהן הח.א החיוניות?
9
היסטידין איזולאוצין לאוצין ליזין מתיונין פנילאנין תריאונין טריפטופן ואלין
מיהן ח.א לא חיוניות?
אלאנין אספרגין אספרטט גלוטמט סרין
מיהן ח.א קטוגניות?
אצטואצטיל קו A: לאוצין ליזין פנילאנין טריפטופן טירוזין
אצטיל קוA: איזולאוצין לאוצין תריאונין טריפטופן
פירוק של איזו ח.א חיוני במיוחד בזמן רעב?
לאוצין, נפוצה מאד בחלבונים, קטוגנית לחלוטין ותשמש לייצור גופי קטו.
מיהם 3 הקופקטורים החשובים במסירת פחמן בודד?
ביוטין - פחמנים מחומצנים לחלוטין פדח
טטרה הידרופולאט - מצב ביניים מבחינת חמצון, לפעמים מתיל
אדנוזיל מתיונין-S - מעביר קבוצת מתיל!
מה חומר המוצא ליצירת מתיונין?
הומוציסטאין, מיוצרת עי האנזים מתיונין סינתאז,
מצריך B12
PERNICIOUS ANEMIA
פגיעה בספיגה של B12
אנמיה מגלובלסטית ופגמים נוירולוגיים
ניתן לעקוב אחריה בעזרת הריאקציה של מתיונין סינתאז
מחסור בחומצה פולית ייתן תמונה דומה
אסור לטפל בחומצה פולית משום שזה לא יעזור לשתי הריאקציות ש
B12 משתתף בהן
בפרט, לא יטפל בסימפטומים הנוירולוגיים וזה מאד מסוכן. שיגרמו כתוצה מהצטברות התוצר של חמצון ח.ש אי זוגיות במוח
בעצם בגלל שצריך מתיל כדי לסנתז טימידין, שמצריכה מתיל טטרה הידרופולאט.
אנמיה שנגרמת נמחסור בחומצה פולית גורמת לעלייה ב?
הומוציסטאין, מכיוון שלא מיוצרת ממנה מתיונין.
סיכון מוגבר למחלות לב, שנגרמות מעודף הומוציסטאין.
NON-KETOTIC HYPERGLYCINEMIA
פגיעה בפירוק גליצין, הצטברות שלה גורמת לעיכוב במע העצבים, מוות מוקדם ופיגור עמוק.
האנזים הבא חיוני למה?
D-amino acid oxidase
D פירוק ח.א בתצורת
שמקורן בחיידקים במעי או רצימיזציה ספונטנית
מצוי בעיקר בכלייה.
אוקסלט שהוא תוצר הפעילות שלו יצטבר במידה ויהיה מוטנטי וייווצרו אבנים בכליות מסוג קלציום אוקסלט.
NADH מייצר
פירוק של תריאונין
שני מסלולים
פירובט, דרך תוצר ביניים גליצין, לא המסלול העיקרי
מסלול שני - עיקרי, יצירת סוקסיניל קוA
אילו ח.א יכולות לייצר פירובט?
יש 6
אלנין ציסטאין - בשני צעדים גליצין תריאונין סרין טריפטופן - ב 4 צעדים
אינדולאצטט
Indoleacetate
פקטור גדילה של צמחים, נוצר מטריפטופן. עוד נוצרים ממנה: סרוטונין מלטונין ניקוטינאט - פרקורסר ל NAD, NADP
ממה נגרם
Hyperinsulinism-hyperammonemia syndrome
מוטציה באנזים גלוטמט דהידרוגנאז שעושה דה אמינציה אוקסידטיבית.
המוטציה היא באתר הקישור ל
GTP
שמשמש כמודולטור שלילי, המוטציה לא מאפשרת לו להפחית את פעילות האנזים ומקבלים הפעלה קונסיטוטיבית שמביאה להיפוגליקמיה ורמות גבוהות של אמוניה.
