פרק 18 - חמצון ח.א ומעגל האוראה

Question 1

איפה משמשת המולקולה פטרין?

Pterin

Answer 1

היא חלק מהקו אנזים טטרה הידרופולאט.
פטרין היא מולקולה בחיידקים
כלומר הויטמין פולאט
B9
מקורו בחיידקים, מוכר בשמו חומצה פולית.

Question 2

איזה ויטמין משמש לייצור טטרה הידרופולאט?

Answer 2

B9 - פולאט

Question 3

למה משמש טטרה הידרופלאט בריאקציות?

Answer 3

תורם פחמן

Question 4

איזוקופקטור משמש בהעברת קבוצות מתיל?

ממה הוא מיוצר ועל ידי מי?

Answer 4

AdoMet
ומתיונין ATP חיבור של
הריבוז נקשר ומשתחרר טרי פוספט, מצב חריג! קיים גם ב B12
מיוצר על ידי מתיונין אדנוזיל טרנספראז
לשים לב שבגלל המתיונין הוא מכיל גופרית

Question 5

מאיזו ח.א נוצרת מתיונין בגוף?

Answer 5

הוספה של מתיל להומוציסטאין עי האנזים מתיונין סינתאז,

ומתקבל מתיונין.

Question 6

למה מומרת אספרטט?

Answer 6

אוקסלואצטט

Question 7

כיצד הייצורים הבאים מסלקים אמוניה?
אוראוטלים
אמונטליים
אוריקוטליים

Answer 7

אוראוטליים - אוראה, בני אדם, יונקים
אמונטלים - דגים, אמוניה
אוריקוטליים - ציפורים, חומצה אורית

Question 8

מהם מקורות האמוניה שמגיעים לכבד?

Answer 8

מע’ העיכול - דרך אלפא קטוגלוטרט שהופכת לגלוטמאט.
מהשריר - דרך אלנין ומעגל הגלוקוז אלנין - אלנין מוסרת אמין לאלפא קטו ונוצר גלוטמאט. ישאר השלד הפחמני של אלנין - הלא הוא פירובט.
שאר הגוף כולל שריר - גלוטאמין.

Question 9

אילו הורמונים מופרשים מהקביה ומאילו תאים?

Answer 9

גסטרין - מופרש מתאי הרירית, גורם לשחרור של
HCI מהתאים הפריאטליים
פפסינוגן - מופרש מתאי צ’יף, זימוגן, קצה אמיני של ח.א ארומטיות, לאוצין

Question 10

החומציות שמקורה בקיבה גורמת להפרשה של איזה הורמון?

Answer 10

הפרשה של סקרטין שנע בזרם הדם ללבלב וגורם לו להפריש ביקרבונאט לתריסריון עמ לסתור את החומצה

Question 11

כיצד מופרשים זימוגנים מהלבלב? ומהם

Answer 11

מופרש בעקבות ח.א ומעורר את הלבלב CCK
הלבלב מפריש:
טריפסינוגן, מבוקע לטריפסין עי אנטרופפטידאז.
כימוטריפסינוגן - מבוקע עי טריפסין
פרו-קרבוקסיפפטידאז - מבוקע עי טריפסין, יון אבץ
פרו-אלסטז - מומר עי טריפסין.

כל אלו מפרקים לפפטידים קטנים.

Question 12

כיצד מפורקים הפפטידים הקטנים שיצרו הפרוטאזות?

Answer 12

עי קרבוקסי פפטידאז ואמינופפטידאזות.

Question 13

מה קורה לחלבונים סיביים במעי?

Answer 13

לא עוברים פירוק מלא, בניגוד לגלובולריים.

יש חלבונים שמוגנים עי צלולוז ועמידים לפפטידאזות.

Question 14

אנזימים מסוג אמינו טרנספראזות

Answer 14

מעבר קבוצת אמין של ח.א לאלפא קטוגלוטראט.
ויוצרים חומצת אלפא קטו’.
המטרה היא ליצור מאגר של גלוטמט

PLP משתמשים ב
B6 נגזר מויטמין
משמש כקבוצה פרוסטטית באתר הפעיל של כל האמינו-טרנספראזות.
קשור תמיד לליזין.
משמש בצורה אחרת גם את גליקוגן פוספרילאז.
נע בין מצב אלדהידי - פירידוקסאל - יודע לקבל קבוצה אמינית.
למצב אמיני - פירידוקסמין - יודע למסור.
זה מנגנון שיף בייס.
צריך גם קרבוניל
יש מעבר קרבוניל אמין

דוגמה לתהליך בו הסוב’ הראשון חייב לעזוב את האתר הפעיל בטרם ייכנס הבא.
ח.א נכנסת משאירה אמין ויוצאת, אחריה נכנסת חומצה אלפא קטו’ ונקשרת לאמין שהושאר שם.

Question 15

מי עוד עובד במנגנון שיף בייס?

Answer 15

אלדולאז בגליקוליזה

Question 16

מעגל הגלוקוז אלנין

Answer 16

פירובט הופך לאלנין עי
ALT
מקור האמין הוא גלוטמאט
האלנין נוסעת לכבד ומומרת שם חזרה לפירובט וגלוטמט. הפירובט משמש לייצור גלוקוז

Question 17

ALT האנזים

Answer 17

אלאנין טאנס אמינאז

קיים בשריר ובכבד

Question 18

מיהן הח.א החיוניות?

9

Answer 18

היסטידין
איזולאוצין
לאוצין
ליזין
מתיונין
פנילאנין
תריאונין
טריפטופן
ואלין

Question 19

מיהן ח.א לא חיוניות?

Answer 19

אלאנין
אספרגין
אספרטט
גלוטמט
סרין

Question 20

מיהן ח.א קטוגניות?

Answer 20

אצטואצטיל קו A:
לאוצין
ליזין
פנילאנין
טריפטופן
טירוזין

אצטיל קוA:
איזולאוצין
לאוצין
תריאונין
טריפטופן

Question 21

פירוק של איזו ח.א חיוני במיוחד בזמן רעב?

Answer 21

לאוצין, נפוצה מאד בחלבונים, קטוגנית לחלוטין ותשמש לייצור גופי קטו.

Question 22

מיהם 3 הקופקטורים החשובים במסירת פחמן בודד?

Answer 22

ביוטין - פחמנים מחומצנים לחלוטין פדח
טטרה הידרופולאט - מצב ביניים מבחינת חמצון, לפעמים מתיל
אדנוזיל מתיונין-S - מעביר קבוצת מתיל!

Question 23

מה חומר המוצא ליצירת מתיונין?

Answer 23

הומוציסטאין, מיוצרת עי האנזים מתיונין סינתאז,

מצריך B12

Question 24

PERNICIOUS ANEMIA

Answer 24

פגיעה בספיגה של B12
אנמיה מגלובלסטית ופגמים נוירולוגיים
ניתן לעקוב אחריה בעזרת הריאקציה של מתיונין סינתאז
מחסור בחומצה פולית ייתן תמונה דומה
אסור לטפל בחומצה פולית משום שזה לא יעזור לשתי הריאקציות ש
B12 משתתף בהן
בפרט, לא יטפל בסימפטומים הנוירולוגיים וזה מאד מסוכן. שיגרמו כתוצה מהצטברות התוצר של חמצון ח.ש אי זוגיות במוח
בעצם בגלל שצריך מתיל כדי לסנתז טימידין, שמצריכה מתיל טטרה הידרופולאט.

Question 25

אנמיה שנגרמת נמחסור בחומצה פולית גורמת לעלייה ב?

Answer 25

הומוציסטאין, מכיוון שלא מיוצרת ממנה מתיונין.

סיכון מוגבר למחלות לב, שנגרמות מעודף הומוציסטאין.

Question 26

NON-KETOTIC HYPERGLYCINEMIA

Answer 26

פגיעה בפירוק גליצין, הצטברות שלה גורמת לעיכוב במע העצבים, מוות מוקדם ופיגור עמוק.

Question 27

האנזים הבא חיוני למה?

D-amino acid oxidase

Answer 27

D פירוק ח.א בתצורת
שמקורן בחיידקים במעי או רצימיזציה ספונטנית
מצוי בעיקר בכלייה.
אוקסלט שהוא תוצר הפעילות שלו יצטבר במידה ויהיה מוטנטי וייווצרו אבנים בכליות מסוג קלציום אוקסלט.
NADH מייצר

Question 28

פירוק של תריאונין

Answer 28

שני מסלולים
פירובט, דרך תוצר ביניים גליצין, לא המסלול העיקרי
מסלול שני - עיקרי, יצירת סוקסיניל קוA

Question 29

אילו ח.א יכולות לייצר פירובט?

יש 6

Answer 29

אלנין
ציסטאין - בשני צעדים
גליצין
תריאונין
סרין
טריפטופן - ב 4 צעדים

Question 30

אינדולאצטט

Indoleacetate

Answer 30

פקטור גדילה של צמחים, נוצר מטריפטופן.
עוד נוצרים ממנה:
סרוטונין
מלטונין
ניקוטינאט - פרקורסר ל
NAD, NADP

Question 31

ממה נגרם

Hyperinsulinism-hyperammonemia syndrome

Answer 31

מוטציה באנזים גלוטמט דהידרוגנאז שעושה דה אמינציה אוקסידטיבית.
המוטציה היא באתר הקישור ל
GTP
שמשמש כמודולטור שלילי, המוטציה לא מאפשרת לו להפחית את פעילות האנזים ומקבלים הפעלה קונסיטוטיבית שמביאה להיפוגליקמיה ורמות גבוהות של אמוניה.