מיטוכונדריה

Question 1

המיטוכונדריה והכלורופלסט חולקים

chemiosmotic coupling

Answer 1

מונח המתאר את הקשר בין יצירת קשרים כימיים שמייצרת
ATP
ותהליך הטרנספורט דרך הממברנה

Question 2

כלורופלסט מול מיטוכונדריה

Answer 2

כלורופלסט - אנרגיה מאור ומים, מייצר חמצן
מיטו’ - אנרגיה מפחמימות ושומניםף מייצר פדח ומים
כמובן שניהם מייצרים ATP
אבל! יש להם אב קדמון משותף

Question 3

איזה נפח מהתא תופסות המיטוכונדריה?

Answer 3

כ-20% מהציטופלזמה

Question 4

המיטו וה-ER

Answer 4

יש נקודות מגע לשתי הממברנות.
שם יש הן מחליפות ליפידים.
כמו גם נקודות אלו מעוררות הנצה של מיטוכונדריה

Question 5

הממברנה החיצונית של המיטו

Answer 5

חדירה למוקולות עד 5000 דלטון בזכות פורות,

חלבונים חביות ביתא מיוחדים

Question 6

תהליך ביוכימי לפרקציה של מיטוכונדריה

Answer 6

תחילה שמים במדיום עם אוסמולריות נמוכה,
המיטו’ מתנפחת, הממברנה החיצונית נשברת
מפרידים את חתיכות הממברנה ותוכך התווך הבין ממברנלי
מכינסים לנוזל היפראוסמוטי, המיטו מתכווצת,
אז עושים שוב צנטריפוגה ומקבלים שלוש מבחנות:
ממברנה חיצונית, מטריקס, ממברנה פנימית.

Question 7

תפקידים נוספים של המיטו

Answer 7

למשל, כאשר יש מספיק אנרגיה עודפי ציטרט יוצאים בחזרה לציטוזול. שם הם משמשים ליצירת אצטיל קו ובניית ח.ש.

לוקחת חלק במעגל האוראה.

ברעב, חלבונים מפורקים לח.א המועברות למיטו להפקת אנרגיה בצורת
NADH, ATP
ייצור חום
ביוסינתזה של קבוצות hem
צברי ברזל גופרית
קרדיוליפין
וגם: פוספטידיל אתנולאמין, פוספטידיל גליצרול.

אחרון - בופר סידן

Question 8

במיטו’ אנרגיה שנוצרת מחצמון נשמרת

Answer 8

כגרדיאנט אלקטרוכימי

Question 9

כיצד עוברים האלקטרונים בין הקומפלקסים וחמצן

Answer 9

הם עוברים כל פעם לקומפלקס עם אפיניות גדולה יותר לאלקטרונים.

כאשר לחמצן, המקבל הסופי, יש את האפיניות הגבוהה ביותר

Question 10

גרדיאנט הפרוטונים

Answer 10

high pH in the matrix

low in the intermembrane space - same as cytosol

Question 11

הגרדיאנט האלקטרוכימי

Answer 11

שילוב של גרדיאנט כימי של פרוטונים שמחזק את פוט הממברנה.
מייצר
proton motive force
שדוחף פרוטונים בחזרה למטריקס

Question 12

פוט’ חשמלי על ממברנת המיטו?

Answer 12

שלילי במטריקס, חיובי בתווך הבין ממברנלי - בין השאר בזכות הפרוטונים

Question 13

proton motive force
מה מניע אותו?
לאיזה כיוון?

Answer 13

הכיוון הוא דחיפת פרוטונים לתוך המטריקס.

מניע אותו הפוט החשמלי וגם הפוט הכימי, שניהם לכיוון המטריקס

Question 14

המע’ הגנטיות של כלורופלסט ומיטו’

Answer 14

דומות, מעידות על מוצא חיידקי של השתיים.
למשל, ריבוזומים רגישים לאותן אנטיביוטיקות, מתחילים את התרגום עם
פורמיל מתיונין-N

Question 15

האנזימים האחראיים על התהליכים הגנטיים במיטו?

Answer 15

מקודדים עי גנים בגרעין, כמו מרבית חלבוני המיטו’

למרות הדימיון שלהם לאנזימים חיידקיים, יותר מאשר יוקריוטיים.

Question 16

המעבר של גנים מיטוכונדריאליים לגנום בגרעין

Answer 16

התרחש ככל הנראה לא מזמן,

בגנומים מיטו’ פשוטים לא נמצא גנים גודמת רנא פולימראז בגנום המיטו’. זה המצב באורגניזמים דוגמת שמרים ותאים אנימליים.
בגנומים מורכבים, הגנים האחראים על שכפול ותרגום דנא נמצאים במיטו’

ככל שהאורגניזם גבוה יותר, כך הגנום המיטו’ שלו פשוט יותר ומכיל פחות גנים.

גנומים מיטו’ מורכבים יותר מכילים למשל את הגן לרנא פולימראז, וחלבוני תתי היחידות של הריבוזום.

Question 17

ביוגנזה של חלבוני שרשרת הנשימה במיטו אנושית

Answer 17

רנא משועתק בגרעין,
יוצא ומתורגם בציטוזול
נכנס למיטו דרך טום וטים

Question 18

הדנא המיטו?

Answer 18

מקודד ל-13 מולקולות מרנא,
כולן מקודדות לתתי יחידות של שרשרת הנשימה
ובנוסף 24 מולקולות רנא ריבוזומלי הנחוצות לתרגום המרנא הזה.

Question 19

סטטוס המיטו’ בתאים הינו דינמי בגלל?

Answer 19

Constant fission and fusion

שיווי המשקל בין שני התהליכים קובע את מצב המיטו’ בתא

Question 20

החלבון דינאמין 1?

Answer 20

בעל דומיין הידרוליזת GTP
מסתובב בציטוזול כדימר המסתדר
באוליגומר הליקלי, באמצעות חלבון אדפטור מיוחד, זה גורם לכיווץ מקומי.
הידרוליזת
GTP
מספקת את הכוח המכני למעין צביטה שמפרידה לשתי מיטוכונדריות

Question 21

Fusion of two mitochondria

Answer 21

מדובר בתהליך דו שלבי,
השלב הראשון,
קודם הממברנה החיצונית מתאחה,
תלוי באופן לא ידוע בגרדיאנט הפרוטונים
שלב שני
,הפנימית בסיוע של חלבון קרוב של דינאמין
מצריך את הרכיב החשמלי של פוט הממברנה הפנימית.

שני השלבים דורשים
GTP

Question 22

לגנום המיטו’ האנושי יש כמה מאפיינים שמבדילים אותו

Answer 22

אריזה צפופה של גנים - לא מכילי כמעט דנא לא מקודד, כמעט כולו רצף מקודד, כך יש מעט מקום לרצפים רגולטורים.
שימוש נינוח בקודון - רק 22
tRNA
נחוצים, החוקים יותר נינוחים ויש שימוש בוובל נרחב.
קוד גנטי וריאנטי - הקוד הגנטי שונה, באופן מפתיע, ל-4 מתוך 64 הקודונים יש משמעות שונה.

Question 23

קודון UGA הוא?

Answer 23

סטופ קודון ברוב התאים,

מקודד לטריפטופן במיטוץ

Question 24

AGG?

Answer 24

קודון סטופ במיטו,
מקודד לארגינין בשאר
וסרין במיטו של דרוזופילה.

Question 25

כמה ממברנות יש לכלורופלסט?

Answer 25

שלוש!
מכיל ממברנה נוספת פנימית הנקראת טילקואידית,
פנימית לה נמצא החלל הטילקואידי,
חיצונית נמצאת הסטרומה.

המדורים הפנימיים של הכלורופלסט מופרדים.
מע’ האור נמצאות על הממברנה הטילקואידית

Question 26

היכן מיוצר ה
ATP
במיטו’ ובכלורופלסט?

Answer 26

במיטו - במטריקס

בכלורופלסט - בסטרומה.

Question 27

מה צורת הגנום המיוכונדריאלי?

לאילו חלבונים הוא מקודד?

Answer 27

עגול, כמו של חיידק
חלבונים הידרופוביים המצויים על גבי הממברנה הפנימית,
ולוקחים חלק בשרשרת מעבר האלקטרונים

Question 28

הריבוזום במיטו’ ובכלורופלסט

,

Answer 28

מזכיר את החיידקי,

מתחיל את התרגום מפורמיל מתיונין

Question 29

הנצה של כלורופלסט

Answer 29

שומר על מנגנון חלוקה פרוקריוטי
כולל החלבון FtsZ
החיוני לחלוקה תאית בחיידקים, חלבון ג’י ממשפחת הטובולין

בניגוד למיטו’ חלוקה של כלורופלסט מתחילה מבפנים, ולא מבחוץ
ומערבת חלבוני ג’י

Question 30

מאפייני הגנום המיטו’

Answer 30

לא מכיל אלמנטים לא מקודדים
אין כמעט רצפים רגולטוריים
שימוש נרחב בוובל
קוד גנטי שונה (לא אוניברסלי), ל-4 קודונים משמעות שונה

Question 31

הורשה מיטוכונדריאלית

Answer 31

אמהית,
הביצית מכילה כ-100,000 מיטו והזרעית מעט
דנא מיטו’ מעוכב בתאי זרע
מיטו’ בתאי זרע עןברות אוטופגיה - מיטופגיה

בשמרים הורשה בי-פרנטלית, אם זאת אחרי כמה חלוקות תשאר רק גרסה אחת - הורשה ציטופלזמית
כלומר, הורשה מהציטופלזמה ולא מהגרעין
זה נחשב להורשה לא מנדלית.

Question 32

המיטו’ וזקנה

Answer 32

מייצרת המון רדיקלים ואלו תורמים להזדקנות התא
עם הזמן האורגנזים צובר מוטציות בגנום המיטו’
ככל הנראה התפקיד העיקרי של איחוי מיטו’ הוא לפזר את הדנא הפגום בין כמה מיטו’ ולרכך את הפגיעה

Question 33

העברת חלבונים מהציטוזול למיטו

Answer 33

מתבצע כלאחר תרגום - post translational
הסיגנל בקצה האמיני - אלפא הליקס אמפיפלי, ח.א חיוביות בצד אחד, הידרופוביות בצד השני.
הרצף פחות חשוב מצורת הארגון.

Question 34

Mitochondrial precursor proteins

Answer 34

כינוי לחלבונים מיטוכונדריאליים המיוצרים בציטוזול, טרם העברתם למיטו’

Question 35

Signal sequence

Answer 35

רצף המצוי על חלבונים המייעד אותם למיטו’
כ-20 ח.א, חלקן חיוביות (ארגינין, ליזין) משום שהמטריקס בעל מטען שלילי ביחס לתווך הבינממברנלי. וכך לחלבונים תהיה משיכה טבעית.

Question 36

מדוע בכלל למיטו גנום משלה?

זה נראה בזבזני ובעל פוט’ למוטציות

Answer 36

אחת ההשערות היא שהמיטו’ מקודדת לחלבונים הידרופוביים,
שאחרת היה בעייתי להעביר אותם מהציטוזול
או שיכול להיות שאנחנו עדיים בעיצומו של תהליך ההעברה

Question 37

חלבוני העברה במיטו’

Answer 37

ממברנה חיצונית:
חיוני להעברת כל החלבונים - TOM
מעביר לתווך הבין ממברנלי או טוען על ממברנה

מאפשר הטענה וקיפול נכון של חלבונים על הממברנה - SAM
החיצונית

ממברנה פנימית:
העברה של חלבונים מסיסים אל המטריקס - TIM23
וחלבונים ממברנליים על הפנימית.
עובד בצמוד לצ'פרון שמשתמש ב
ATP כדי למשוך חלבונים פנימה

חיוני להטענה של תת משפחה של חלבונים לממברנה - TIM22
פנימית, ביניהם:
ATP/ADP translocase, טרנספורטר פוספט פרוטון

חיוני להטענת חלבונים שמיוצרים במיטו’ על הממברנה - OXA
הפנימית

Question 38

מהיכן מגיעה האנרגיה לצורך העברת חלבונים למיטו?

Answer 38

הידרוליזה של ATP
וכן פוטנציאל הממברנה.

קישור ושחרור של חלבון לצ’פרון דורש ATP,
לאחר מכן דרוש
ATP נוסף
כדי למשוך את החלבון לתוך המיטו, אם מדובר בחלבון במטריקס

Question 39

mitochondrial hsp70

Answer 39

אם מוטנטי המיטו לא מצליחה למשוך חלבונים
קשור כחלק מקומפלקס TIM23!!
בעל אפיניות גבוהה לחלבון לא מקופל

לאחר מכן חלבונים רבים יועברו ל
Hsp60!!
כלומר למיטו את שני סוגי הצ’פרונים

Question 40

הכנסת פורינים עי מיטו’ וחיידקים

Answer 40

עוברים דרך TOM
בתווך הבין ממברנלי שם יפגשו צ’פרונים שמונעים מהם אגרגציה
אינטראקציה עם SAM
מטעינה את הפורין, שם הוא מגיע לקיפול הנכון

דמיון לחיידקים:
SAM = BAM

Question 41

BAM

Answer 41

טרנסלוקטור חיידקים,
בעל דמיון ל-SAM
יושב על הממברנה החיצונית,
מטעין חלבונים על הממברנה החיצונית

Question 42

לטרנספורט לממברנה הפנימית ולתווך הבין ממברנלי בשני מסלולים

Answer 42

קלאסי - הסיגנל בקצה האמיני, נכנס וישר עובר ביקוע,
רצף הידרופובי מיד אחרי משמש כסיגנל סטופ - וכחלק הנעוץ בממברנה
רק הסיגנל בצד האמיני נכנס למטריקס

אלטרנטיבי - החלבון עובר כולו למטריקס, הסיגנל פפטיד מבוקע, נחשף קצה אמיני הידרופובי חדש, שמכווין אל קומפלקס
OXA
שטוען על הממברנה הפנימית.

חלבונים מסיסים בתווך הבין ממברנלי משתמשים בדרך זו, ויש חלבון שחותך את החלק הנעוץ שלהם

Question 43

Mia40

Answer 43

עבור חלבונים שמכילים מוטיב ציסטאין
יוצרים קשר דיסולפידי זמני עם מיה40
הוא הופך למחוזר, ואז מחומצן עי העברת האלקטרונים לשרשרת הנשימה.
שייר הציסטאין בחלבון יהפכו לציסטין S-S

Question 44

הטענה של חלבוני

Multipass

Answer 44

עוברים דרך TOM
ואז דרך TIM22
בתווך הבין ממברנלי נעזרים בצ'פרונים ייחודיים
נטענים על הממברנה בתהליך שאינו צורך ATP
הכיווניות נקבעת על פי המטען החשמלי.

Question 45

סיגנל מכווין חלבונים לממברנה הטילקואידית בכלורופלסט

Answer 45

גם כאן לרוב בצד האמיני,
נחתך לאחר השימוש.
משתמש ב-GTP!!
החלבון יכיל שני סיגנלים - אחד לכלורופלסט והשני לטילקואיד
TOC
ואז TIC
חיתוך של הסיגנל הראשון חושף את השני ושולח את החלבון לממברנה הטילקואידית

צריך לחזור וללמוד את התמונה בעמ 665