מטבוליזם של גליקוגן

Question 1

גליקוגן - עובדות כלליות

Answer 1

נאגר בשריר ובכבד
בשריר - מספיק לכשעה של פעילות מאומצת
בכבד - יכול לספק סוכר לרקמות במשך 12-24 שעות

החלקיק האלמנטרי הוא חלקיק ביתא שמכיל 55,000 שיירי גלוקוז ליצירת אלפא רוזטה.

Question 2

גליקוגן פוספפורילאז

Answer 2

מזרז התקפה על קשר אלפא 1-4 בין פוספט אינאוגני לבין הגלוקוז שמביאה להסרה של הגלוקוז הטרמינלי כ:
alpha-D-glucose 1-phosphate

בעצם עושה פוספורוליזה עם פוספט אינאורגני לפירוק הקשר
משתמש ב-PLP

ממשיך לפעול עד ל-4 סוכרים מההסתעפות, ואז צריך את הדה-ברנאצ’ינג.

לכבד ולשריר איזואנזימים שמקודדים עי גנים שונים

בכבד מעין סנסור לגלוקוז.

Question 3

מבנה הגליקוגן

Answer 3

12-14 שיירי גלוקוז בכל שרשרת

גליקוג’נין בליבה

Question 4

PLP

Answer 4

נגזרת של ויטמין B6
פירידוקסל פוספט
לרוב משמש לריאקציית שיף בייס, פרט לגליקוגן פוספורילאז

Question 5

Debranching enzyme

Answer 5

יצירה ופתיחה של קשרי 1-4,
פירוק של 1-6
משתחרר גלוקוז חופשי ללא פוספט, ולכן יניב
2 ATP

Question 6

פוספוגלוקומוטאז

Answer 6

ממיר את הגלוקוז 1-פוספט לגלוקוז 6-פוספט
שיכול להיכנס לגליקוליזה

יש לו סרין באתר הפעיל שמשמשת כנשא זמני של קבוצת הפוספט

עושה גם את הריאקציה ההפוכה, וכך מייעד גלוקוז לגליקונגנזה

Question 7

גלוקוז 6-פופסטאז

Answer 7

ממברנלי ב-ER
הצד הפעיל פונה לחלל הלומינלי

קיום התהליך ב-ER
מבטיח את ההפרדה מהגליקוליזה בכבד

Question 8

Sugar nucleotides

Answer 8

אלו סוכרים משופעלים שמחובר אליהם נוקלאוטיד
הפחמן האנומרי משופעל עי קישור לנוקלאוטיד בקשר פוספואסטרי.
משמשים סוב’ לפולימריזציה של מונו לדיסכרידים, גליקוגן, עמילן, צלולוז ועוד.
יציבים יותר כי:
יצירה בלתי הפיכה, ואז המסלול בלתי הפיך, בזכות פירוק מידי של הפירופוספט שמשתחרר.
בעל קבוצות פונקציונליות שיכולות להגיב עם אנזימים.
הוא קבוצה עוזבת טובה שמאפשר התקפה נוקל’ UMP
מעין סימון או טאז שמאפשר לתא לשמור את הסוכרים.

Question 9

מחלת וון גירקה

Answer 9

גלוקוז 6-פוספוטאז
כבד
כבד מוגדל, כשל כלייתי

Question 10

מחלת פומפה

Answer 10

גלוקוזידאז ליזוזומלי
שריר שלד ולב
מוות, מיופתיה, דיסטרופיה

Question 11

גלוקוז פוספורילאז UDP

Answer 11

האנזים שיוצר
UDP glucoses
Glucose 1-phosphate + UTP -> UDP-glucose + PPi

Question 12

מוטציה בגליקוג’נין

ובאופן כללי

Answer 12

חלקיקי גליקוגן חדשים מתחילים באוטוקטליזה של קשר גליקוזידי בין
גלוקוז-UDP
לבין שייר טירוזין בגליקוג’נין

Question 13

גליקוגן סינתז

Answer 13

אנזים מסוג טרנספראז
מעביר את הגלוקוז מ
UDP-glucose
לשרשרת הנבנית, תוך שבירת הקשר עם הנוקלאוטיד, שגם מספקת את האנרגיה
מייצר רק קשרי 1-4!!

Question 14

האנזים המסעף

Answer 14

ידוע גם כטרנס גליקוזילאז

מזרז שבירת קשר 1-4 ויצירת קשר 1-6

Question 15

מוטציה בגליקוג’נין

ובאופן כללי

Answer 15

מייצר דימרים בתמיסה
חלקיקי גליקוגן חדשים מתחילים באוטוקטליזה של קשר גליקוזידי בין
גלוקוז-UDP
לבין שייר טירוזין בגליקוג’נין

Question 16

בקרה על גליקוגן פוספורילאז

Answer 16

a - active form, b - inactive (less active).
בשריר קיים במצב מנוחה, אפינפרין מעורר זרחון שממיר לתצורה פעילה.
בכבד גלוקגון עושה את אותו הדבר.
שני התהליכים זהים:
סאמפ מפעיל את
PKA
שמזרחן את phosphorilase B kinase

PP1 - מסיר את הזרחון ומחזיר למצב לא פעיל

Question 17

בקרה על גליקוגן פוספורילאז

Answer 17

a - active form, b - inactive (less active).
בשריר קיים במצב מנוחה, אפינפרין מעורר זרחון שממיר לתצורה פעילה.
בכבד גלוקגון עושה את אותו הדבר.
שני התהליכים זהים:
סאמפ מפעיל את
PKA
שמזרחן את phosphorilase B kinase

PP1 - מסיר את הזרחון ומחזיר למצב לא פעיל
בכבד: כאשר רמות הגלוקוז בדם גבוהות, גלוקוז נכנס לתא ונקשר לאתר אלוסטרי על הפוספורילאז שחושף את שייר הסרין לדה זרחון עי
PP1.
כך הוא משמש מעין סנסור לגלוקוז בדם.

Question 18

בקרה על גליקוגן סינתז

Answer 18

עי זרחון ודה זרחון שמפריד בין תצורה פעילה ללא פעילה
מזורחן עי שיירי סרין שונים עי קינאזות שונות, החשוב מכולן
GSK3 - מזרחן 3 שיירי סרין ועושה לו אינאקטיבציה חזקה
הוא לא יכול לזרחן אלא אם קזאין קינאז 2 עשה פריימינג

גליקוגן פוספורילאז מעכב את פפ1, שלא יכול להסיר את הזרחן מהסינתאז ולהמיר אותו לתצורה הפעילה

Question 19

GSK3

Answer 19

PKB inactivates it, therefore preventing it from inhibiting glycogen synthase.
זרחון של הופך אזור בחלבון לפסאודו סוב’, ואז הוא מתקפל על עצמו ובעצם לא פעיל.