1.7 Diagnostiek en behandeling van hypocortisolisme Flashcards
Wat is een primaire bijnierschors insufficiëntie?
Ziekte van Addison
Hypocortisolisme met oorzaak op niveau van de bijnier
Deze kan geen cortisol meer maken.
Feedback valt weg -> Hoog ACTH
Laag cortisol, hoog ACTH
Wat is een secundaire bijnierschors insufficiëntie?
Hypocortisolisme met de oorzaak op hypofyse niveau
Er wordt niet genoeg ACTH gemaakt, hierdoor worden de bijnieren niet gestimuleerd
Cortisol en ACTH zijn beide laag, probleem ligt vaak hoger bij de hypofyse
Wat zijn de klinische kenmerken van patiënten met primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- Gewichtsverlies
- Hyperpigmentatie
- Hypotensie
- Orthostatische hypotensie
- Zouthonger
- Vitiligo (Kapotgaan van de melanocyten, auto-immuunziekte)
- Vermoeidheid
- Spierzwakte
- Anorexie
- Psychische klachten (depressie)
- Misselijkheid en braken
- Buikpijn (vaak zonder oorzaak)
Hoe ontstaat hyperpigmentatie bij hypocortisolisme?
Uit POMC worden een aantal peptide gesplitst in de cel in de hypofyse. Onder andere ACTH en alfa-MSH
Alfa-MSH zorgt voor een pigment (Melatonine)
Bij primaire bijnierinsufficiëntie komt er meer POMC en dus ook meer alfa-MSH -> Hyperpigmentatie
Veel ACTH -> Meer alfa-MSH -> Effect melanocyten -> Hyperpigmentatie
Wat zijn de oorzaken van een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
Pasgeborenen:
- Bijnierhypoplasie
Jongeren/jong-volwassenen:
- Auto-immuun
- X-gebonden adrenoleukodystrofie
- TBC
Volwassenen:
- Auto-immuun
- TBC
- Metastases
- Bloedingen (Trauma)
- AIDS
In de westerse wereld is TBC (20%) en auto-immuun (75%) de grootste oorzaak
Wat zijn de klinische verschijnselen bij patiënten met een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- Gewichtsverlies
- Vermoeidheid
- Spierzwakte
- Anorexie
- Psychische klachten
- Misselijkheid en braken
- Buikpijn
Wat zijn de oorzaken van een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- Hypofysepathologie
- Hoofdtrauma
- Geïsoleerde ACTH deficiëntie (Niet gehele uitval hypofyse, maar een deel)
- Ontrekken van corticosteroïden na langdurig gebruik (Want cellen worden atrofisch en dan direct stoppen zorgt voor te weinig ACTH)
Wat wordt er gezien bij Lab uitslagen bij patiënten
met een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
Elektrolytstoornissen (Na en K):
- Hyponatriemie
- Hyperkaliemie
- Hypercalciëmie
- Hypoglycemie
- Anemie
- Eosinofilie, lymfocytose
- Hoog ACTH, laag cortisol
Wat is een biochemische test voor primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
synACTHen test:
- Synthetisch ACTH toegediend en kijken hoe de bijnier reageren (Meer cortisol of niet), als het niet stijgt is er een uitval van de bijnieren. Als het wel stijgt betekent het dat de bijnieren wel nog cortisol kunnen maken
- Ook gebruikt bij secundaire bijnierschorsinsufficiëntie, want de atrofische cellen reageren dan niet op ACTH
Normale respons:
- Basale of gestimuleerde waarde > 525 nmol/l
- Delta cortisol > 190 nmol/l
Als dit niet het geval is, is de bijnierschorsinsufficiëntie uitgesloten
Wat zijn de testen voor een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
Insuline tolerantietest (Erg invasief)
- Patiënt krijgt een hypoglycemie door de arts en dan wordt de cortisol waarde gemeten die boven de 525 nmol/l moet uitkomen
Metopirontest
Wat is de metopirontest?
De laatste stap van de cortisol synthese wordt geremd. Een gezond persoon gaat meer ACTH aanmaken en wordt er meer cortisol gemaakt tot de laatste stap waardoor 11-desoxycortisol zal stijgen
Als de hypofyse functie helemaal niet goed is, krijg je geen stijging (Want dan wordt bijnier niet gestimuleerd)
Wat is de therapie van een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- Equivalent 15-30 mg Hydrocortison per dag verdeeld in 2 à 3 doses
- 9-alfa-fludrocortison: 0,1 mg (ter vervanging van aldosteron)
Vrouwen: DHEA 50 mg per dag
Wat is de therapie van een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
Equivalent van 15-30 mg hydrocortison per dag verdeeld in 2 à 3 doses
Vrouwen: DHEA 50 mg per dag
Wat zijn punten van aandacht bij een hypocortisolisme?
Er moet een glucocorticoid stress schema gegeven worden bij medische ingrepen en ernstige ziektes
Acute therapie bij crisis
Want normaal maakt het lichaam extra cortisol aan bij zulke acute gevallen of infecties doordat de hypofyse dat meet, maar bij patiënten waar dit niet mogelijk is moet het extra van buitenaf worden toegediend (laagdrempelig hydrocortison)
Wat is de normale cortisol productie bij chirurgische ingrepen en critica illness?
Kleine chirurgische ingrepen:
50 mg/dag
Grote medische ingrepen:
75-150 mg/dag
Critical illness:
200-300 mg/dag
