16. Trastornos Hipercinéticos del movimiento

Question 1

Los trastornos del movimiento se encuentran íntimamente
relacionados con…

Answer 1

Disfunción de los núcleos de la base

Question 2

Los trastornos hipercinéticos del movimiento se
caracterizan por…

Answer 2

mucho movimiento involuntario anormal.

Question 3

Es un movimiento involuntario, rítmico y sinusoidal de una parte del cuerpo, producido por contracciones regulares sincrónicas o alternantes de músculo inervado recíprocamente.

Answer 3

TEMBLOR

Question 4

Frecuencia del temblor

Answer 4

• Frecuencia baja (<4 Hz)
• Frecuencia media (4-7 Hz)
• Frecuencia alta (>7 Hz).

Question 5

• Es un temblor de acción de tipo postural o cinético, de baja amplitud y alta frecuencia. No presenta temblor de intención con la maniobra dedo-nariz.
• Tratamiento
  
  • Si el paciente es muy ansioso y el temblor interfiere con las actividades de vida diaria, se puede iniciar Propranolol a bajas dosis, desde 10 hasta 60 mg.

Answer 5

Temblor fisiológico

Question 6

• Presente en el 0.4-3.9 % de la población general.
• Predomina el temblor cinético, es asimétrico y afecta más una extremidad en al menos el 30 % de los pacientes.
• Hasta la mitad de los pacientes que presenta temblor de intención se evidencia durante la maniobra dedo-nariz; si no se limita a las extremidades y afecta la cabeza, se evidencia cuando el paciente desciende la cabeza para acercarse a la cuchara.
• Presentan temblor postural, el cual se evidencia sobre todo en la articulación de la muñeca cuando se realizan movimiento de flexión-extensión. Si este temblor predomina en el cuello, se evidenciará con movimientos en «no-no» y «sí-sí».
• El principal sitio de localización es en las manos (95 %), cabeza (33 %) y en la voz (16 %).
• Diagnóstico
  
  • Se basa en los criterios de la International Parkinson and Movement Disorder Society:
    
    • Síndrome de temblor aislado caracterizado por temblor de acción bilateral en las extremidades superiores.
    • Duración de al menos 3 años.
    • Con o sin temblor en otros lugares (p. ej., cabeza, voz o miembros inferiores).
    • Ausencia de otros signos neurológicos, como distonía, ataxia o parkinsonismo.
• Tratamiento
  
  • Este tipo de temblor se caracteriza porque se suprime con la ingesta de alcohol,
  • Primera línea de tratamiento farmacológico es:
    
    • Propanolol: 10-320 mg, Se recomienda iniciar 10 mg VO cada 12 horas.
    • Primidona: se inicia con dosis de 25 mg al día.
      
      • Efectos secundarios incluyen somnolencia, náusea y ataxia

Answer 6

Temblor esencial

Question 7

Movimientos involuntarios bruscos, súbitos, breves como resultado de contracción muscular activa ( positiva) o de inhibición muscular (negativa).

Answer 7

MIOCLONÍAS

Question 8

TRATAMIENTO MIOCLONIAS

Answer 8

• Levetiracetam: 1000-3000 mg al día.

• Valproato: 15mg/Kg/día.
• Clonazepam: 1.5-15 mg/día.
• Los fármacos que exacerban las mioclonías son: Fenitoína, Carbamazepina, Lamotrigina, Amantadina.

Question 9

Son contracciones musculares sostenidas o intermitentes, tanto de músculos agonistas y antagonistas, que producen movimientos repetitivos, posturas anormales o ambas.

Answer 9

DISTONIAS

Question 10

TRATAMIENTO DISTONIAS

Answer 10

• Para las distonías primarias focales (como distonía cervical, blefaroespasmo y oromandibular) toxina botulínica.
• Síndromes distónicos se debe realizar la prueba con Levodopa para valorar la respuesta a la misma. • Distonías generalizadas: anticolinérgicos como la Trihexifenidilo iniciando con 1-2.5 mg al día. Otra opción es el Baclofeno y las Benzodiacepinas.

Question 11

Movimientos breves, rápidos y estereotipados que están precedidos por una sensación mental o corporal que impulsa al paciente al movimiento en hasta el 80 % de los casos.

Answer 11

TICS

Question 12

• Es una enfermedad que se inicia en la infancia (antes de los 21 años) y presenta tics motores y fónicos que duran más de un año.
• Tratamiento
  
  • Farmacológico
    
    • Clonazepam: dosis de 0.5–4 mg al día. Para parte social o escolar.
    • Risperidona: dosis 0.5-16 mg al día. Se recomienda para tics discapacitantes.
    • Haloperidol: dosis 0.5-20 mg al día. Se recomienda para tics discapacitantes

Answer 12

SÍNDROME DE TOURETTE

Question 13

• Significa «danza».
• Incluye movimientos irregulares, breves, aleatorios y confluyentes que a menudo cambian de una región a otra del cuerpo en una secuencia impredecible y sin propósito.
• Cuadro clínico
  
  • Se presenta en cualquier grupo muscular, aunque es más evidente en la cara, el cuello y los brazos.
  • Aparece en reposo y desaparece con el sueño; no interfiere con las actividades voluntarias.
  • No poder mantener objetos en las manos, ni la lengua fuera de la boca, o la postura de sentado sin flexionarse.
• Etiología
  
  • Enfermedad de Huntington. Otras son fiebre reumática (corea de Sydenham) y la exposición a fármacos (discinesia tardía).

Answer 13

COREA

Question 14

• Trastorno neurodegenerativo con herencia autosómica dominante con alta penetrancia.
• Movimientos anormales, trastornos cognitivos y síntomas psiquiátricos.
• Los síntomas frecuentemente inician entre los 30–50 años.
• Al inicio, la corea puede ser sutil, hacen parecer ansioso o nervioso al paciente. Las alteraciones incluyen movimientos de levantar o bajar las cejas, parpadeo, apretar los labios, movimientos de la boca, cabeza, sacudida de hombros, contracciones de músculos abdominales de la pelvis y movimiento de los dedos como si tocaran el piano, movimientos de abducción y aducción de los muslos y movimientos distales del tobillo y dedos del pie. Desarrollan demencia y trastornos psiquiátricos como depresión, apatía, agresión y psicosis.
• Diagnóstico
  
  • Pruebas genéticas, al identificar repeticiones de tripletes CAG en el exón 1 del gen de la huntingtina en el cromosoma 4.
    
    • Menos de 27 repeticiones del triplete CAG se considera normal.
    • Entre 27 y 35 repeticiones se considera no penetrante.
    • De 36 a 39 repeticiones corresponde con penetrancia reducida.
    • Más de 39 repeticiones es diagnóstico de enfermedad de Huntington.
• Tratamiento
  
  • solo sintomático. Tetrabenazina: inicia con 25 mg al día cuando la corea interfiere en la marcha o la deglución o es muy intensa.
    
    • Efecto secundario: depresión

Answer 14

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON