16. Moczówka prosta

Question 1

Moczówka prosta

Answer 1

↑wydalanie wolnej wody
• centralna - bezwzględny ↓ADH
• nerkowa - ↓wrażliwość nerkowych rec. dla ADH

Question 2

Epidemiologia moczówki prostej

Answer 2

♂=♀

Question 3

Etiologia moczówki prostej centralnej

Answer 3

Uszkodzenie ok. podwzgórze-przysadka:
• guzy - 25% - czaszkogardlaki, makrogruczolaki
• ziarniniakowe - histiocytoza, ziarniniakowatość z zap. naczyń, sarkoidoza, gruźlica
• urazy 15%
• jatrogenne 20%
• zsp. pustego siodła
• samoistna (idiopat) - 30%, reakcja immuno p/neuronom jąder nadwzrokowych podwzgórza / inna przyczyna
• rodzinna - defekt genu kodującego syntezę ADH, dziedziczenie AD

Lokalizacja uszkodzenia:
• jądra nadwzrokowe podwzgórza - miejsce syntezy ADH
• ok. lejka/tylnego płata przysadki (miejsce wydzielania ADH)

Question 4

Etiologia moczówki prostej nerkowej

Answer 4

1. Genetyczna
   • defekt rec. V2 - sprzężone z płcią (tylko ♂)
   • mut. zaburzająca funkcjonowanie kanałów AQP2 (od reabsorpcji w odpowiedzi na ADH)
2. Wtórne:
   • PChN - śródmiąższowe zap. N, OdmZN, torbielowatość nerek, nerki gąbczaste
   • ↑Ca2+, ↓K+
   • toksyczne działanie leków (sole litu, amfoterycyna B, demeklocyklina, kolchicyna)

Question 5

Główne objawy moczówki prostej

Answer 5

• polidypsja
• poliuria (>4l/d)
• nykturia
• obj. guza ok. podwzgórze-przysadka (bG, zab. widzenia)

Question 6

Objawy moczówki prostej u małych dzieci

Answer 6

• moczenie nocne
• osłabienie
• ↓apetytu
• zaparcia
• ↑T ciała
• zahamowanie wzrastania

Question 7

Badania laboratoryjne w moczówce prostej

Answer 7

1. Wydalanie dużych ilości rozcieńczonego moczu
   • V - 4l/d
   • Cw - <1,005
   • Osm - <200mOsm/kg wody
2. Odwodnienie ↑toniczne u chorych niespożywających ↑ilości płynów - np. nieprzytomni

Question 8

Testy czynnościowe w moczówce prostej

Answer 8

Test odwodnieniowo-wazopresynowy:
1. odwodnieniowy
• zabroń pić od rana i sprawdzaj co 30min. masę ciała, ciężar moczu, osmolarność moczu i osocza - przerwij jak ↑Na+, ↓mc o 3% lub po 18h
• odróżnia moczówkę prostą od psychogennej (spowodowanej ↑podażą płynów)
• moczówka prosta - brak wzrostu Cw i Osm moczu, ↑Osm osocza
• mocz. psychogenna - ↑Cw moczu, ↑Osm moczu, brak ↑ Osm osocza - jak ją rozpoznasz to nie rób dalszych badań

2. Wazopresynowy
   • podaj desmopresynę i oceń mocz
   • rozróżnia czy moczówka prosta centralna czy nerkowa
   • centralna - ↑Cw i Osm moczu o +50% → bezwzględnie MRI głowy
   • nerkowa - brak ↑Cw i Osm moczu

Question 9

Leczenie moczówki prostej

Answer 9

1. Centralna - desmopresyna p.o. / donosowo
2. Nerkowa:
   • wtórna - przyczynowo
   • genetyczna - dieta ↓Na+ + tiazydy/podobne, NLPZ, desmopresyna (jak częściowa wrażliwość zachowana)

Question 10

Rokowanie moczówki prostej

Answer 10

• dobre leczenie - dobre roko

* uważaj u starszych, z zab. świadomości, po urazach → zagrożenie odwodnieniem ↑tonicznym → zgon