14. ↑cz.PT

Question 1

PTH

Answer 1

• ↑resorpcję kostną i uwalnianie Ca2+ do krwi
• ↑nerkowe wydalanie Pi
• ↑wchłanianie Ca2+ w PP

Question 2

Epidemiologia ↑cz.PT

Answer 2

• pierwotna ♀>♂ 2-3x
• wtórna - niemal wszyscy z GFR<45
• IIIrz. - ?

Question 3

Przyczyny pierwotnej ↑cz.PT

Answer 3

• gruczolak PT - 1 (80%) / mnogi (5%)
• rozrost komórek głównych (10%)
• rak PT
• współwystępowanie ww. zaburzeń

Wrodzona pierwotna ↑cz.PT:
• u 5% zsp. MEN1 / MEN2A
• zsp. ↑cz.PT i guz szczęki / żuchwy

Question 4

Przczyny wtónej ↑cz.PT

Answer 4

• PChN
• ↓spożycie Ca2+
• zsp. złego wchłaniania - ↓wit.D, operacje bariatryczne, celiakia, ch. trzustki
• nerkowa utrata Ca2+ - idiopatycznie, diuretyki pętlowe
• zahamowanie resorpcji kostnej - przyjmowanie bisfosfonianów, zsp .głodnych kości (↑wychwyt Ca2+ przez kości → ciężka groźna ↓Ca2+)

Question 5

IIIrz. ↑cz.PT - przyczyny

Answer 5

Nieskuteczne leczenie wtórnej ↑cz.PT powoduje autoimmunizację
• ↑Pi
• ↓aktywnych wit.D
• płyn dializacyjny o złym [Ca2+]

Question 6

Objawy ↑cz.PT - pierwotna

Answer 6

Często długo bezobjawowe/ niecharakterystyczne (osłabienie, bóle kostno-stawowe)

U 50-60% ujawnia jako jedna z masek:
• nefro (poliuria, kamica, OdmZN, nefrokalcynoza, PChN)
• ♥ (↑BP, zab. rytmu, przerost LV, zwapnienia miokardium i zastawek, miażdżyca)
• reumato (bóle kostno-staw i mm)
• PP (nawrotowa ch. wrzodowa, OZT, PZT, kamica DŻ)
• endokryno (DM - od zap. trz.; moczówka prosta nerkowa)
• psychiatra (depresja, lęk, zab. poznawcze)
• hemato (anemia oporna)

Może manifestować się jako zespół lub przełom ↑Ca2+

Rak - bardziej gwałtowny niż gruczolak, przebiega ze znacznie objawową ↑Ca2+, która jest przyczyną zgonów

Question 7

Objawy wtórnej ↑cz.PT

Answer 7

• obj. ch. podstawowej
• osteitis fibrosa cystica - osteodystrofia z szybkim obrotem kostnym
• bóle kostne, deformacje
• miażdżyca, ↑BP, zab. przewodzenia, HF
• świąd
• ogniskowa martwica od kalcyfikacji naczyń

Question 8

Objawy IIIrz. ↑cz.PT

Answer 8

• dominują obj. PChN
• zsp. ↑Ca2+
• osteodystrofia nerkowa

Question 9

Pierwotna ↑cz.PT - Diagnostyka

Answer 9

↑Ca2+, ↑PTH, ↑ALP, ↑wydalania Ca2+ i Pi z moczem, ↓Pi (rzadko)

EKG - ↑Ca2+ - skrócenie QT, skrócenie/brak ST, wydłużenie PQ

• USG/TK - ↑PT
• scyntygrafia MIBI 99mTc
• PET
• RTG kości (m.in. sól zmieszana z pieprzem, guzy brunatne)
• zwapnienia tkankowe
• densytometria
• lampa szczelinowa i rogówka (keratopatia wstążkowa)

Question 10

Wtórna ↑cz.PT - Diagnostyka

Answer 10

↓Ca2+, ↑Pi, ↑PTH
↓25-OH-D, ↑FGF-23
↓białko Klotho

Może być powiększenie PT w bad. obraz.

Question 11

IIIrz. ↑cz.PT

Answer 11

↑Ca2+, ↑Pi, ↑PTH
↑wskaźników osteogenezy i osteolizy

Może być ↑PT w bad. obraz. (świadczy o rozroście)

Question 12

Leczenie pierwotnej ↑cz.PT - operacyjnie

Answer 12

1. Klasycznie
   • gruczolak PT - wycięcie gruczolaka
   • rozrost PT - usunięcie wszystkich z przeszczepieniem jednej z nich do mięsni KG
   • rak PT - resekcja z sąsiadującym płatem tarczycy i cieśnią + usunięcie obok tkanek, w.chł. przytchawiczych i tchawiczo-przełykowych

Wskazania operacyjne
• objawy ↑cz.PT
• ↑Ca2+
• GFR<60
• T-score max -2,5 u ♀ po menopauzie i mężczyzn po 50rż [BMD]
• wiek <50rż

2. MIP - minimalnie inwazyjna paratyroidektomia - trzeba precyzyjnie zlokalizować i śródoperacyjnie oznaczać PTH - zabieg w znieczuleniu miejscowym

Question 13

Leczenie pierwotnej ↑cz.PT - farmakologia

Answer 13

• wit.D
• kalcymimetyki - cynakalcet
• bisfosfoniany, denosumab
• estrogeny
• selektywne modulatory rec. estrogenowego (Raloksyfen)

Question 14

Wtórna ↑cz.PT - leczenie

Answer 14

1. przyczynowo - np. RTX, dieta
2. objawowo
   • węglan/octan Ca2+ (↑Ca2+ i ↓Pi)
   • aktywne metabolity wit.D3
   • węglan laktanu/sewelameru (chelatują Pi w PP)
   • kalcymimetyki

Question 15

IIIrz. ↑cz.PT - leczenie

Answer 15

• farmakologia - aktywne metabolity wit. D3

* operacja - częściowa / całkowita paratyroidektomia

Question 16

Rokowanie ↑cz.PT

Answer 16

• pierwotna niezwiązana z MEN → operacja → dobre
• u 1/3 z rakiem operacja zapewnia wyleczenie, u 1/3 nawraca ale mozna jeszcze operować, u 1/3 agresywny szybki przebieg
• wtórna i IIIrz. - zależy od ch. podstawowej