12. Zespół Cushinga

Question 1

Epidemiologia zsp. Cushinga

Answer 1

♀>♂ 3-5x

Question 2

Etiologia zsp. Cushinga

Answer 2

Najczęściej - egzogenny (GKS)

Endogenne:
1. Cushing zależny od ACTH
• ch. Cushinga - najczęstsza endo
• zsp. ektopowego wydzielania ACTH
• zsp. ektopowego wydzielania CRH

2. Cushing niezależny od ACTH
   • autonomiczny guz nadN
   • rozrost mikroguzkowy (zsp. Carneya)
   • rozrost makroguzkowy

Question 3

Objawy zsp. Cushinga

Answer 3

• otyłość brzuszna z zanikiem tk. tłuszczowej i mm kończyn, księżycowata twarz → kasztanowy ludzik
• ↑apetyt → otyłość, bawoli kark, dyslipidemia
• ↑katabolizm białek → czerwona twarz (plethora), siniaczenie się, niegojące rany, rozstępy czerwone, obrzęki KD
• osteoporoza
• preDM, DM, ↑glc z glukozurią, ↑pragnienie, wielomocz, miażdżyca naczyń, ChNS
• kamica nerkowa (↑wydalanie Ca2+ i Pi)
• ↑BP → bG, ChNS
• ↑pigmentacja skóry
• androgenne działanie GKS → trądzik i hirsutyzm
• ↓gonadotropin (↑ACTH) → hipogonadyzm
• ↑krzepliwość → ŻChZZ
• choroba wrzodowa
• ograniczenie reakcji zapalnej → infekcje
• jaskra, zaćma
• zab. psychiczne
• zmęczenie

Najczęstsze: ↑↑BMI, DM, ↑BP, dyslipidemia, osteoporoza

Question 4

Odchylenia w bad. lab. w zsp. Cushinga

Answer 4

• ↑RBC, Hgb, WBC, PLT
• ↓Lymph, Mono, Eos
• ↑Glc, TC, TG,
• ↓HDL
• ↓K+, ↓Pi
• zasadowica

Question 5

Postępowanie diagnostyczne zsp. Cushinga

Answer 5

1. Wyklucz egzogenną ↑kortyzolemię (wywiad)
2. Badania przesiewowe w kierunku endogennej ↑kortyzol:
   • test hamowania 1mg deksametazonu
   • wieczorny pomiar kortyzolu w ślinie
   • dobowy profil wydzielania kortyzolu
   • pomiar wydalania wolnego kortyzolu w DZM
   • test hamowania 2mg deksametazonu
3. Różnicowanie ↑kortyzol
   • dobowy profil wydzielania ACTH (rano ↓ → niezależny)
   • test hamowania 8mg deksametazonu - nierekomendowany
   • test z CRH

Question 6

Badania obrazowe w zsp. Cushinga

Answer 6

• MRI przysadki
• TK/MRI nadN
• TK rozpoznaje gruczolaka nadN
• TK KP i JB, scyntygrafia receptorowa z analogiem somatostatyny - może ujawnić ektopowe wydz. ACTH

Question 7

Diagnostyka powikłań zsp. Cushinga

Answer 7

• densytometria

* RTG kości

Question 8

Choroba Cushinga a badania

Answer 8

• ↑kortyzol na czczo
• ↑ACTH na czczo
• kortyzol po 1mg deksa - brak zahamowania
• kortyzol po 2mg deksa - brak zahamowania
• kortyzol po 8mg deksa - ZAHAMOWANIE
• ACTH po CRH - ↑
• wywiad w kierunku terapii GKS - ujemny

Question 9

Ektopowe wydzielanie ACTH a badania

Answer 9

• ↑kortyzol na czczo
• ↑ACTH na czczo
• testy hamowania deksametazonem 1/2/8mg - brak zahamowania
• ACTH po podaniu CRH - bez zmian
• wywiad na GKS - ujemny

Question 10

Autonomiczny guz nadN/rozrost guzkowy a badania

Answer 10

• ↑kortyzol na czczo
• ↓ACTH na czczo
• testy hamowania deksametazonem 1/2/8 mg - brak zahamowania
• ACTH po CRH - bez zmian
• wywiad GKS - ujemny

Question 11

Leczenie operacyjne zsp. Cushinga

Answer 11

• gruczolak przysadki → przezklinowa resekcja
• gruczolak nadN → 1str. adrenalektomia (laparoskopia najcz.)
• rak nadN → 1str. adrenalektomia klasyczna
• guz pozaprzysadkowy prod. ACTH → resekcja
• 2str. przerost kory nadN → 2str. adrenalektomia

Przed zabiegiem: ketokonazol, metyrapon, mitotan (w leczeniu raka)

Question 12

Leczenie objawowe zsp. Cushinga

Answer 12

1. Inh. steroidogenezy → ketokonazol, metyrapon, mitotan, etomidat, aminoglutetymid
2. Leki blokujące prod. ACTH → pasireotyd, kabergolina, kwas retinowy
3. Leki blokujące receptor kortyzolu
   → mifepriston

Question 13

Rokowanie w zsp. Cushinga

Answer 13

↑ryzyko ♥-n

operacja znosi objawy w 12mcy