15. Pierwotna ↓cz.PT

Question 1

Pierwotna ↓cz.PT

Answer 1

• brak/↓ PTH lub produkcja nieaktywnych form

* może też być wtórna i rzekoma ↓cz.PT

Question 2

Epidemiologia pierwotnej ↓cz.PT

Answer 2

• rzadkie

* zależy od ilości wykonywanych operacji w szyi, których możliwym powikłaniem jest przypadkowe wycięcie gruczołów PT

Question 3

Przyczyny pierwotnej ↓cz. PT

Answer 3

• usunięcie w trakcie tyreoidektomii (80%) lub innych zabiegów
• destrukcja w innych chorobach (zap.T, RTH T, uraz szyi, hemochromatoza, ch. Wilsona, amyloidoza)
• ch. mitochondrialne
• autoimmunologiczne (APS-1 - też kandydoza bł. śluzowych, pierwotna ↓cz.kory nadN)
• wrodzone: agenezja (zsp. DiGeorge’a) , ↓cz.PT
• zab. struktura PTH
• ↓Mg2+, zasadowica oddechowa, mutacja aktywująca rec. Ca2+

Question 4

↓Ca2+ w pierwotnej ↓cz.PT wynika z

Answer 4

• ↓mobilizacji z kości
• ↓synteza wit.D w nerkach
• ↑Pi

Question 5

Objawy pierwotnej ↓cz.PT

Answer 5

↓Ca2+ zjonizowanego (↓próg pobudliwości tk.nerwowej i mięśniowej):
• napad tężyczkowy 
• równoważniki tężyczki
• tężyczka utajona
• zmęczenie
• lęk
• ↑napięcie mm.
• osłabiona pamięć

Question 6

Napad tężyczki

Answer 6

• mrowienie
• drętwieniem
• symetrycznymi kurcze toniczne mięśni
• najpierw kłęb kciuka (ręka położnika)
• potem przedramiona, ramiona
• potem twarz (skurcz powiek, usta karpia)
• potem KP
• potem KD (końsko-szpotawe)

Świadomość niezaburzona

Question 7

Równoważniki tężyczki

Answer 7

Objawy zab. nerwowo i nerwowo-mm od ↓Ca2+

• skurcz mm. krtani
• skurcz oskrzeli → napad astmy
• skurcz tętnic:
1. wieńcowych - dławica
2. brzusznych - bB
3. obwodowych - rzekomy obj. Raynauda
4. mózgowych - migrena, zab. świadomości, TIA
• skurcz powiek
• światłowstręt
• podwójne widzenie

Question 8

Tężyczka utajona

Answer 8

• obj. Chvostka - młoteczek o n.VII (przed płatkiem ucha tuż pod wyrostkiem jarzmowym) → gwałtowny skurcz mm. twarzy
• obj. Trousseuau - 3min. uciśnięcie ramienia mankietem 200mmHg powyżej skurczowego → ręka położnika
• objaw Lusta - młotek o nerw strzałkowy wspólny (powyżej głowy k. strzałkowej) → skurcz mm. strzałkowych i odwodzenie stopy
• prowokacja hiperwentylacją → napad tężyczkowy

Question 9

Długotrwała ↓Ca2+ może powodować

Answer 9

• parkinsonizm, pląsawica, spastyczne porażenie poprzeczne
• depresja, nerwica, psychoza, niepełnosprawność umysłowa
• zaćma warstwowa, szorstka i sucha skóra, wyprysk, grzybica, łamliwe włosy i rzęsy, bielactwo, rozwarstwienie paznokci, bruzdkowanie poprzeczne, ubytki szkliwa

Question 10

Diagnostyka pierwotnej ↓cz.PT

Answer 10

↓Ca2+, ↑Pi, ↓PTH, ↓1,25-OH2-D3,

↑wydalanie Pi i cAMP z moczem po podaniu PTH

prawidłowa aktywność ALP
prawiłowy poziom Mg2+

EKG - wydłużenie QT (bo wydłużony ST)

zwapnienia w jądrach podstawy mózgu, inne tk. miękkie (↑Pi - odkładanie soli Ca2+ w OUN) i zagęszczanie kości

Przewodnictwo nerwowe i EMG:
• ↓próg pobudliwości i chronaksji
• spontaniczne 2fazowe potencjały o ↑częstotliwości mm.szkieletowych

Question 11

Leczenie pierwotnej ↓cz.PT

Answer 11

Korygowanie zab. elektrolitowych (↓Ca2+ i ↑Pi)

Question 12

Leczenie ↓Ca2+

Answer 12

A. Objawowa (tężyczka)
• 20ml 10% glukonolaktobionianu Ca2+ lub CaCl2 i.v. (można powtórzyć jak nawrót)
• sprawdź Ca2+ co 4-6h
• jednocześnie zacznij podawać Ca2+ i wit.D p.o.

B. Przewlekła
• 1000-3000mg/d Ca2+ (węglan/octan) p.o.
• 0,5-2μg/d wit.D p.o. (alfakalcydol lub kalcytriol)
• okresowa kontrola kalcemii i kalcurii

NIEmożliwe jest wyrównanie ↓Ca2+ bez prawidłowego Mg2+

Question 13

Leczenie ↑Pi

Answer 13

• dieta z ↓Pi
• substancje wiążące Pi w PP
• ostra → forsuj diurezę / dializa