10. Pierwotna ↓cz. kory nadN

Question 1

Pierwotna ↓cz. kory nadN

Answer 1

= ch. Addisona

↓hh kory nadN związany z ich pierwotnym uszkodzeniem (>90% obu)

Question 2

Epidemiologia ch. Addisona

Answer 2

♀>♂ 2x

szczyt 30-50l

Question 3

Etiologia ch. Addisona

Answer 3

Głównie = autoimmunizacja - Ab p/enzymom steroidogenezy (najcz. 21-hydroksylaza, rzadziej 17-hydroksylaza, 20-22-liaza) - jak są inne autoimm to rozpoznaj APS

Inne:
• gruźlica
• zakaźne (grzyby, CMV, AIDS)
• neo pierwotne i wtórne
• amyloidoza, hemochromatoza, adrenoleukodystrofia, adenomieloneuropatia, histiocytoza
• wrodzone: WPN, niewrażliwość rec. ACTH, zsp. Allgrove’a, ↓plazja nadN
• leki: aminoglutetimid, ketokonazol, metyrapon, etomidat, heparyna
• 2str. adrenalektomia
• krwotok do oczu nadN (sepsa, DIC) → przełom nadN (ostra niewydolność)
• sarkoidoza (nacieki ziarniniakowe)

Question 4

Objawy ch. Addisona

Answer 4

• osłabienie, męczliwość, ↓tolerancja wysiłku
• ↓apetyt, nudnosci, ↓mc, bB, zaparcia, biegunki, łaknienie soli
• ciemnienie skóry, brunatne przebarwienia łokci, blizn, sutków, linii zgięć, łożysk paznokci, czasem śluzówek (↑ACTH → ↑MSH)
• ↓BP, ↓BPort
• ↑K+

Chorzy: słabną, chudną, ciemnieją

Question 5

Diagnostyka ch. Addisona

Answer 5

• ↑K+, ↓Na+, ↓glc, ↓Cl-, kwasica metaboliczna, ↑Ca2+
• ↓neutro, ↑limf, ↑monocyt, ↑eos
• ↓kortyzol, ↑ACTH rano
• brak ↑kortyzolu po syntetycznej kortykotropinie (0’, 30’, 60’) - <500nM świadczy o pierwotnej ↓cz. kory nadN
• ↓DHEA, androstendionu, aldosteronu
• ↑ARO, ↑R
• możliwy ↑TSH, ↑PRL
• oznaczenie Ab p/enzymom steroidogenezy
• USG/TK

Question 6

Leczenie ch. Addisona

Answer 6

Substytucja hydrokortyzonu:
• dawkuj odtwarzając rytm dobowy
• ↑2-3x dawkę jak zakażenie, ↑cz.T, zmiana podawania na pozajelitową jak ciężki przeibeg / operacja (i.v./i.m.) i w razie wymiotów/biegunki (i.m.)

• fludrokortyzon - substytucja mineralokortykoidów
• DHEA - poprawia nastrój, ↑libido, ↑BMD, ↑masy mm.

• skuteczność na podstawie stanu pacjenta

Question 7

Rokowanie ch. Addisona

Answer 7

Dobre leczenie - bez wpływu na długość życia

2str. przerzuty neo - złe roko

Krwawienie do nadN (np. sepsa meningokokowa - zsp. Waterhaus-Friedrichsen) = przełom nadN - często zgon