119 - Horton + PPR Flashcards

1
Q

Horton

  • Def + histo
  • FDR (x3)
A

Vascularite systémique primitive
à granulome giganto-cellulaire

Histologie
- Pan artérite / segmentaire + focale
des artères ‘ grand + moyen calibre
- Granulomateuse / giganto-cellulaire
- A. carotide externe => a. temporale +++

FDR

  • Age: sujets > 50ans +++ (99%)
  • Sexe: F > H (sex ratio = 3/1)
  • Distribution géographique: Nord > Sud
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Q

Horton

- Critères diagnostiques

A
Classification ACR : Horton si ≥ 3/5  
- Age > 50ans
- Céphalées récentes, localisées
 (ou modif céphalée ancienne)
- Artère temporale anormales : 
induration ou abolition ‘ pouls temporal
- VS > 50mm à H1
- BAT = vascularite nécrosante 
ac infiltrat ¢R (mononuclées)
ou granulome inflammatoire ac ¢ géantes
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3
Q

Horton

- Clinique

A

Interrogatoire

  • Terrain: F > H / âge > 50ans
  • Anamnèse: rch trbl visuels transitoires +++
SF
- Signes généraux
. AEG: asthénie constante +++
. Fébricule au long cours 
. Céphalées temporales +++ : nocturnes / insomniantes / uni (++) ou bilatérales 
. Claudications intermittente ‘ mâchoire
. Hyperesthésie ‘ cuir chevelu
. Signes oculaires : BAV, diplopie, amaurose fugace…
Examen physique
- Atteinte ophtalmo (PMZ)
. SdG++ : cécité bilatérale irréversible  
. Tout est possible: 
BAV brutale : uni ou bilatérale / œil blanc non douloureux
Flou visuel / diplopie binoculaire 
Amaurose transitoire fugace
- Atteintes vasculaires faciales 
(branches ‘ a. carotide externe)
. Céphalées temporales ++
. Abolition ‘ pouls temporal
. Claudication douloureuse ‘ mâchoire
. Hyperesthésie ‘ cuir chevelu
- Atteintes vasculaires non faciales 
. Neuro: AVC + AIT (a. carotide) / 
mono-neuropathies multiples 
. Aortite => asymétrie PA
. Ischémie: angor / AOMI (MS > MI) / 
trbl dig pp (mésentérique)
. Rénale: HTA réno-vasculaire (sténose)
. Respi : toux sèche isolée / nocturne

Rch PPR associée +++
=> Douleurs inflammatoires ‘ ceintures

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4
Q

Horton

- Paraclinique : la totale (+ résultats)

A

(!) AUCUN examen ne doit retarder la PEC
=> corticoïdes IV en urgence (PMZ)

Bilan inflammatoire

  • ↗ VS +++ (> 50mm à H1) / ↗ CRP
  • NFS-pl : anémie inflammatoire NN
  • EPP: hyper-α2 + hyper-gamma-globulinémie polyclonale
  • ↗ fibrinogène

BAT (biopsie ‘ artère temporale) +++
- Indications
. Ø indispensable diag / valeur que si (+)
. (!) Après le début ‘ corticoïdes si forte suspicion
(positive jusqu’à J10)
- Modalités
. Bilan d’hémostase
. Guidée par clinique (palpation) ± écho-D
. Biopsie sur ≥ 3cm / analysée en totalité
- Résultats anapath
. Panartérite inflammatoire subaiguë
. Atteinte segmentaire + focale
. Ac granulome giganto-cellulaire
. Destruction : LEI + ¢ ML Є média

DD : AEG + fièvre au long cours

  • TB (si toux ++) : IDR ± ECBC
  • Endocardite : hémoc ± ETT
  • Ex. clinique: ADP / souffle / phlébite / ORL
  • AAN + FR: N
Retentissement
- Bilan ophtalmo (PMZ)
FO + angiographie à la fluorescéïne
=> NOIAA  (75%) +++ >> OACR  >> NORB 
- BH: cytolyse + cholestase  (30%)
- AngioTDM thoracique : 
rch aortite / dilatation Ao ascendante +++
- Ac anti-cardiolipine (30%) = prédictif ‘ cpl

Pré-thérapeutique :

  • Bilan pré-corticoides en urgence (PMZ)
  • hCG si femme jeune
  • Hémostase si BAT
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Q

Horton

- PEC + MA

A

Urgence: pronostic fonctionnel ophtalmo engagé +++
Hospit / en urgence / en médecine

Corticothérapie en urgence absolue +++
- Ttt d'attaque jj normalisation CRP (3-4S)
. Ø cpl : Prednisone forte dose  PO
. Cpl : bolus MP IV 1g/j sur 3j 
puis Prednisone 1mg/kg/j PO
- Ttt d'entretien à dose min efficace (~5mg/j)
. Décroissance progressive par pallier
. Durée totale > 18 mois 
. Surveillance ‘ CRP
- Si corticorésistante: MTX / APS

Ttt anti-thrombotique

  • Aspirine 75mg/j PO ++
  • PEC ‘ FDRCV ++

MA

  • MA corticoïdes +++ (x6)
  • PEC 100% (ALD30)
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6
Q

Horton

- Surveillance

A

Clinique

  • Amélioration ‘ PPR / céphalées / signes visuels..
  • Tolérance = cpl corticoïdes +++ (PA / poids / psy)
Paraclinique
- Efficacité = CRP +++  /S pdt ttt d'attaque puis /M
- Tolérance = NFS-iono-glycémie (1M) 
\+ ECBU-RxT (/6M)
- Histo : normalisation lente
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7
Q

Horton

- Evolutions possibles sous ttt

A

Stabilisation

Rebond biologique (↗ CRP) :
- Infection surajoutée
ou IM limitant l’absorption ‘ corticoïdes
- Réduction trop rapide ‘ dose ac reprise évolutive
- Mauvais adhésion au ttt

Rechute
Récidives

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8
Q

Horton

- Cpl

A

Atteinte ophtalmo +++ (~ 20%)
- Cécité monoculaire brutale
=> peut évoluer vers une cécité monoculaire définitive (5%) ou bilat (2%)
- Post : NOIAA (75%)&raquo_space; OACR&raquo_space; NORB

Atteinte neuro

  • AVC + AIT (a. carotide)
  • Trbl neuropsy: DTS ± trbl ‘ humeur
  • Mononeuropathies multiples

Atteinte vasculaire extra-temporale
- Atteinte respiratoire
= toux sèche isolée / nocturne / persistante
- Atteintes vasculaires non faciales
. Aortite (“sd ‘ arc Ao”): anévrisme / dissection / IAo
. Ischémie: MS > MI / coronaire / mésentérique

Cpl iatrogènes = CTC prolongée +++
= ostéoporose / infections / athérosclérose / hypokaliémie / diabète

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9
Q

PPR

  • Def + FDR
  • Critères diagnostiques
A

Arthro-myalgies proximales ‘ ceintures scapulaire et pelvienne + synovites aigues

FDR

  • Age > 50ans / sexe féminin
  • Gradient Nord > Sud
Classification Bird : PPR si ≥ 3/5
- Age > 65ans
- VS > 40mm à H1
- Douleurs ou raideurs aux 2 épaules
ac dérouillage matinal > 1h et dl à la pression ' bras
- Installation rapide: < 2S
- AEG ou dépression
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10
Q

PPR

- Clinique

A

Terrain (cf Horton) : sujet > 50ans

SF
- Signes généraux
. AEG: asthénie +++ / amaigrissement
. Fébricule ou fièvre modérée
- Arthro-myalgies inflammatoires
. Douleurs d'horaire inflammatoires 
(nocturnes, insomniantes) / progressives
. Bilatérales / symétriques
. Raideur ac dérouillage matinal (> 1h)
. Impotence fonctionnelle
- Topographie = rhizomélique +++
. Ceinture scapulaire (70%) : cou / épaules
. Ceinture pelvienne (50%) : hanches / fesses

Examen rhumato
- Bursite sous-acromio-deltoïdienne bilat
- Ténosynovites + arthrites périphériques
(main / poignet / genou)
- Ø signes objectifs : amplitude N

Rch Horton associée +++ (PMZ)
. Céphalées + palpation ‘ pouls temporaux
. Examen ophtalmo : BAV / CV

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11
Q

PPR

- Paraclinique

A

Bilan inflammatoire

  • ↗ CRP précoce / ↗ VS (inconstante)
  • NFS-pl : anémie inflammatoire
  • EPP = hypergamma polyclonale
  • ↗ fibrinogène

BH : cytolyse + cholestase modérées (20%)

Eliminer DD +++

  • Bilan immuno : FR + Ac anti-CCP / AAN
  • Enzymes musculaires N
  • Bilan phospho-calcique N
  • Radios : N (dont Ø signes d’arthrose)

Pré-thérapeutique = pré-corticoïdes (PMZ)

  • En urgence : BU-ECBU / iono(K+) / glycémie / ECG
  • Après début CTC : DMO
  • hCG si femme jeune
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12
Q

PPR

- PEC + MA

A

Hospit pr initiation ‘ corticothérapie

Ttt symptomatique : AINS / antalgiques

Corticothérapie +++
systématique / en urgence dès suspicion
- Ttt d’attaque jj normalisation CRP (3-4S)
= Prednisone faible dose 0.3mg/kg/j
- Ttt ‘ fond pdt > 12M
. Décroissance progressive / par pallier
. Surveillance ‘ CRP

MA

  • PEC 100% (ALD30)
  • MA corticoïdes +++ (x6)
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13
Q

PPR

- Surveillance

A

Clinique

  • Efficacité = amélioration ‘ douleurs rhizoméliques
  • Tolérance = rch iatrogénie

Paraclinique

  • Efficacité = CRP +++ /S pdt ttt d’attaque puis /M
  • Tolérance = NFS-pl / iono-créat
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