119 - Horton + PPR Flashcards
Horton
- Def + histo
- FDR (x3)
Vascularite systémique primitive
à granulome giganto-cellulaire
Histologie - Pan artérite / segmentaire + focale des artères ‘ grand + moyen calibre - Granulomateuse / giganto-cellulaire - A. carotide externe => a. temporale +++
FDR
- Age: sujets > 50ans +++ (99%)
- Sexe: F > H (sex ratio = 3/1)
- Distribution géographique: Nord > Sud
Horton
- Critères diagnostiques
Classification ACR : Horton si ≥ 3/5 - Age > 50ans - Céphalées récentes, localisées (ou modif céphalée ancienne) - Artère temporale anormales : induration ou abolition ‘ pouls temporal - VS > 50mm à H1 - BAT = vascularite nécrosante ac infiltrat ¢R (mononuclées) ou granulome inflammatoire ac ¢ géantes
Horton
- Clinique
Interrogatoire
- Terrain: F > H / âge > 50ans
- Anamnèse: rch trbl visuels transitoires +++
SF - Signes généraux . AEG: asthénie constante +++ . Fébricule au long cours . Céphalées temporales +++ : nocturnes / insomniantes / uni (++) ou bilatérales . Claudications intermittente ‘ mâchoire . Hyperesthésie ‘ cuir chevelu . Signes oculaires : BAV, diplopie, amaurose fugace…
Examen physique - Atteinte ophtalmo (PMZ) . SdG++ : cécité bilatérale irréversible . Tout est possible: BAV brutale : uni ou bilatérale / œil blanc non douloureux Flou visuel / diplopie binoculaire Amaurose transitoire fugace - Atteintes vasculaires faciales (branches ‘ a. carotide externe) . Céphalées temporales ++ . Abolition ‘ pouls temporal . Claudication douloureuse ‘ mâchoire . Hyperesthésie ‘ cuir chevelu - Atteintes vasculaires non faciales . Neuro: AVC + AIT (a. carotide) / mono-neuropathies multiples . Aortite => asymétrie PA . Ischémie: angor / AOMI (MS > MI) / trbl dig pp (mésentérique) . Rénale: HTA réno-vasculaire (sténose) . Respi : toux sèche isolée / nocturne
Rch PPR associée +++
=> Douleurs inflammatoires ‘ ceintures
Horton
- Paraclinique : la totale (+ résultats)
(!) AUCUN examen ne doit retarder la PEC
=> corticoïdes IV en urgence (PMZ)
Bilan inflammatoire
- ↗ VS +++ (> 50mm à H1) / ↗ CRP
- NFS-pl : anémie inflammatoire NN
- EPP: hyper-α2 + hyper-gamma-globulinémie polyclonale
- ↗ fibrinogène
BAT (biopsie ‘ artère temporale) +++
- Indications
. Ø indispensable diag / valeur que si (+)
. (!) Après le début ‘ corticoïdes si forte suspicion
(positive jusqu’à J10)
- Modalités
. Bilan d’hémostase
. Guidée par clinique (palpation) ± écho-D
. Biopsie sur ≥ 3cm / analysée en totalité
- Résultats anapath
. Panartérite inflammatoire subaiguë
. Atteinte segmentaire + focale
. Ac granulome giganto-cellulaire
. Destruction : LEI + ¢ ML Є média
DD : AEG + fièvre au long cours
- TB (si toux ++) : IDR ± ECBC
- Endocardite : hémoc ± ETT
- Ex. clinique: ADP / souffle / phlébite / ORL
- AAN + FR: N
Retentissement - Bilan ophtalmo (PMZ) FO + angiographie à la fluorescéïne => NOIAA (75%) +++ >> OACR >> NORB - BH: cytolyse + cholestase (30%) - AngioTDM thoracique : rch aortite / dilatation Ao ascendante +++ - Ac anti-cardiolipine (30%) = prédictif ‘ cpl
Pré-thérapeutique :
- Bilan pré-corticoides en urgence (PMZ)
- hCG si femme jeune
- Hémostase si BAT
Horton
- PEC + MA
Urgence: pronostic fonctionnel ophtalmo engagé +++
Hospit / en urgence / en médecine
Corticothérapie en urgence absolue +++ - Ttt d'attaque jj normalisation CRP (3-4S) . Ø cpl : Prednisone forte dose PO . Cpl : bolus MP IV 1g/j sur 3j puis Prednisone 1mg/kg/j PO - Ttt d'entretien à dose min efficace (~5mg/j) . Décroissance progressive par pallier . Durée totale > 18 mois . Surveillance ‘ CRP - Si corticorésistante: MTX / APS
Ttt anti-thrombotique
- Aspirine 75mg/j PO ++
- PEC ‘ FDRCV ++
MA
- MA corticoïdes +++ (x6)
- PEC 100% (ALD30)
Horton
- Surveillance
Clinique
- Amélioration ‘ PPR / céphalées / signes visuels..
- Tolérance = cpl corticoïdes +++ (PA / poids / psy)
Paraclinique - Efficacité = CRP +++ /S pdt ttt d'attaque puis /M - Tolérance = NFS-iono-glycémie (1M) \+ ECBU-RxT (/6M) - Histo : normalisation lente
Horton
- Evolutions possibles sous ttt
Stabilisation
Rebond biologique (↗ CRP) :
- Infection surajoutée
ou IM limitant l’absorption ‘ corticoïdes
- Réduction trop rapide ‘ dose ac reprise évolutive
- Mauvais adhésion au ttt
Rechute
Récidives
Horton
- Cpl
Atteinte ophtalmo +++ (~ 20%)
- Cécité monoculaire brutale
=> peut évoluer vers une cécité monoculaire définitive (5%) ou bilat (2%)
- Post : NOIAA (75%)»_space; OACR»_space; NORB
Atteinte neuro
- AVC + AIT (a. carotide)
- Trbl neuropsy: DTS ± trbl ‘ humeur
- Mononeuropathies multiples
Atteinte vasculaire extra-temporale
- Atteinte respiratoire
= toux sèche isolée / nocturne / persistante
- Atteintes vasculaires non faciales
. Aortite (“sd ‘ arc Ao”): anévrisme / dissection / IAo
. Ischémie: MS > MI / coronaire / mésentérique
Cpl iatrogènes = CTC prolongée +++
= ostéoporose / infections / athérosclérose / hypokaliémie / diabète
PPR
- Def + FDR
- Critères diagnostiques
Arthro-myalgies proximales ‘ ceintures scapulaire et pelvienne + synovites aigues
FDR
- Age > 50ans / sexe féminin
- Gradient Nord > Sud
Classification Bird : PPR si ≥ 3/5 - Age > 65ans - VS > 40mm à H1 - Douleurs ou raideurs aux 2 épaules ac dérouillage matinal > 1h et dl à la pression ' bras - Installation rapide: < 2S - AEG ou dépression
PPR
- Clinique
Terrain (cf Horton) : sujet > 50ans
SF - Signes généraux . AEG: asthénie +++ / amaigrissement . Fébricule ou fièvre modérée - Arthro-myalgies inflammatoires . Douleurs d'horaire inflammatoires (nocturnes, insomniantes) / progressives . Bilatérales / symétriques . Raideur ac dérouillage matinal (> 1h) . Impotence fonctionnelle - Topographie = rhizomélique +++ . Ceinture scapulaire (70%) : cou / épaules . Ceinture pelvienne (50%) : hanches / fesses
Examen rhumato
- Bursite sous-acromio-deltoïdienne bilat
- Ténosynovites + arthrites périphériques
(main / poignet / genou)
- Ø signes objectifs : amplitude N
Rch Horton associée +++ (PMZ)
. Céphalées + palpation ‘ pouls temporaux
. Examen ophtalmo : BAV / CV
PPR
- Paraclinique
Bilan inflammatoire
- ↗ CRP précoce / ↗ VS (inconstante)
- NFS-pl : anémie inflammatoire
- EPP = hypergamma polyclonale
- ↗ fibrinogène
BH : cytolyse + cholestase modérées (20%)
Eliminer DD +++
- Bilan immuno : FR + Ac anti-CCP / AAN
- Enzymes musculaires N
- Bilan phospho-calcique N
- Radios : N (dont Ø signes d’arthrose)
Pré-thérapeutique = pré-corticoïdes (PMZ)
- En urgence : BU-ECBU / iono(K+) / glycémie / ECG
- Après début CTC : DMO
- hCG si femme jeune
PPR
- PEC + MA
Hospit pr initiation ‘ corticothérapie
Ttt symptomatique : AINS / antalgiques
Corticothérapie +++
systématique / en urgence dès suspicion
- Ttt d’attaque jj normalisation CRP (3-4S)
= Prednisone faible dose 0.3mg/kg/j
- Ttt ‘ fond pdt > 12M
. Décroissance progressive / par pallier
. Surveillance ‘ CRP
MA
- PEC 100% (ALD30)
- MA corticoïdes +++ (x6)
PPR
- Surveillance
Clinique
- Efficacité = amélioration ‘ douleurs rhizoméliques
- Tolérance = rch iatrogénie
Paraclinique
- Efficacité = CRP +++ /S pdt ttt d’attaque puis /M
- Tolérance = NFS-pl / iono-créat