117 - Lupus Flashcards
Lupus érythémateux disséminé
- Def LED
LED = lupus systémique : - Maladie systémique : pls organes - Famille : connectivites - AI : prod auto-Ac anti-nucléaires (AAN = FAN) dont anti-DNA natifs
Lupus érythémateux disséminé
- FDR (x3) et FD ‘ poussée (x5)
FDR
- Génétiques : 4-10% formes familiales / gènes ‘ CMH ++
- Géographiques: Asie / Am.S / Noirs
- Terrain: F / âge jeune (15-45ans)
FD poussée
- Hormonaux: aggravation par grossesse + oestrogènes
- Exposition solaire (UV) +++
- Mdct : cf / dont POP
- Infection => check porte d’entrée si poussée
- Stress médical ou chir / psychique
Lupus érythémateux disséminé
- Critères diag ARA
LED systémique si > 4/11 1. Eruption malaire en ailes ‘ papillon 2. Eruption ‘ lupus discoïde 3. Photosensibilité 4. Ulcérations buccales ou pharyngées 5. Polyarthrite non érosive 6. Pleurésie ou péricardite 7. Atteinte neuro: convulsion / psychose 8. Atteinte rénale : - Protéinurie > 0.5g/L - Leucocyturie / cylindres d’hématies 9. Atteinte hémato: - Anémie hémolytique - Lymphopénie < 100.000/mm3 10. AAN (+) (= FAN) sans mdct inducteur 11. Ac : anti-DNA natifs / anti-Sm / anti-SP ou APL ou fausse sérologie syphilitique (VDRL+ / TPHA-)
Lupus érythémateux disséminé
- Lupus induit : mdct pp / clinique / paraclinique
Mdct potentiels > 100 !!
- Immuno-modulateurs: anti-TNFα ++
- β-bloquants : Acébutolol (Sectral) ++
- AE : Hydantoïne / Carbamazépine
- Anti-thyroïdiens : Carbimazole / PTU
- ATB : INZ, Minocycline..
- Phénitoïne / Phénothyazine / Quinine
Clinique
- Atteinte articulaire ++
(rarement néphro ou neuro)
- Atteinte séreuses : péricardite ou pleurésie
Paraclinique
- AAN (+++) mais Ac anti-DNA + complément (-)
- Ac anti-histones (90% !)
Evolution
- LED bénin: Ø SdG (atteinte rénale ++)
- Arrêt ‘ ttt => normalisation clinique ± bio
Lupus érythémateux disséminé
- LED chez la femme enceinte :
risques materno-foetaux + PEC spé (avant + pdt grossesse)
Mère
- Poussée évolutive chez la mère (T3 ++)
si maladie évolutive / néphropathie / HTA
- SAPL: risque d’éclampsie ou FC tardive
Foetus
- CTC + vascularite : risque d’hypotrophie fœtale
- Lupus néonatal ± BAV congénital si mère Є Ac anti-SSA
PEC
- Contraception: micro-progestatifs (!! CI OP)
- Grossesse en période quiescente
(Ø poussée depuis > 6M +++)
- Corticothérapie “préventive” faible dose (10mg/j)
- Surveillance rapprochée
Lupus érythémateux disséminé
- Interrogatoire
- Atteintes fq / graves
Interrogatoire
- Terrain
. F jeune (20-25ans) / SdG si asiat ou noire
. Atcd ‘ maladie AI : GS, dysthyroïdie…
- Anamnèse
. Rch FD si poussée +++ (PMZ)
= exposition solaire / grossesse / mdct (POP)
- Signes généraux
. Fièvre / asthénie constante
. ± AEG (anorexie-amaigrissement) +++
Examen physique - Atteinte systémique pluri-viscérale: polymorphisme clinique +++ - 3 fq: cutanée + articulaire + hémato - 2 graves: rénale + CV
Lupus érythémateux disséminé
- Clinique : atteinte articulaire
Atteinte articulaire à 90%
Polyarthrites - Subaigüe (++) ou aiguë - Bilatérales + symétriques - Périphériques : main (IPP > MCP >> IPD) > poignet > genoux > chevilles > coudes > épaules - Radios : Ø érosions => DD PR
Arthralgies
- Petites articulations : doigts, poignet
- Migratrices / transitoires / asymétriques
Ténosynovites + ruptures tendineuses
(fav par corticothérapie)
Lupus érythémateux disséminé
- Clinique : atteinte cutanée
Zones photo-exposées = visage / main / décolleté
Lésion typique “papulo-squameuse”
1) Lupus érythémateux aigu = vespertilio (= malaire)
- Lésion maculo-papulo-squameuse /
contours émiettés / en « aile ‘ papillon »
- Lésions érosives ‘ muqueuses
2) Lupus érythémateux subaigu
- Lésions annulaires disséminées
(contours polycycliques, bordure érythémato-squameuse)
- Plaques pseudo-pso disséminées (papulo-squameuse)
- Photosensibilité
3) Lupus érythémateux discoïde (chronique) :
- Lésions érythémato-squameuses
- Evolution centrale atrophique / dyschromique / cicatricielle
Signes dermato associés
- Muqueux: érosion buccales / ulcérations naso-pharyngées
- Vasculaire: purpura infiltré / Raynaud (IIR)
- Alopécie
- SAPL: livedo / télangiectasies / ulcères veineux
Lupus érythémateux disséminé
- Clinique : atteinte rénale + indications PBR
(!) Si sd glomérulaire chez F en période d’activité ovarienne => penser Lupus !!!
NG secondaire
- Protéinurie glomérulaire ou hématurie micro
=> BU systématique /3M (PMZ)
- SN impur (50%) : hématurie ou HTA ou IR
→ IRC ± HTA si évolutif
Indications ‘ PBR
- Protéinurie isolée > 0,5 g/j
- Hématurie micro + protéinurie
- IR
Lupus érythémateux disséminé
- Clinique : atteinte CV
- Phlébite +++ => évoquer LED/SAPL si F jeune
- HTA ++
- Péricardite: svt asympto / corticosensible
- Endocardite lupique = sd ‘ Libman-Sacks
(!) non infectieuse ms risque EI chronique - Vascularite (rare) : purpura vasculaire
Lupus érythémateux disséminé
- Clinique : atteinte psy / hémato / pulmonaire / ostéo-articulaire / dig / oculaire
Atteinte neuro-psy
- Neurolupus : épilepsie / dépression / confusion…
- AVC ischémique (SAPL)
- Méningite lymphocytaire aseptique
- Autres: mononeuropathie / myélite
Atteinte hémato
- ADP cervicales ++ (30-60%)
- SMG rare (20%)
Atteinte pulmonaire
- Pleurésie séro-fibrineuse (exsudative, lymphocytaire)
- Pneumopathie infiltrative diffuse (rare)
Atteinte ostéo-musculaire
- Myalgies (50%) ± myolyse
- Ostéonécrose aseptique: fémorale ou humérale
(!! corticoïdes)
Atteinte dig:
- Cytolyse hépatique modéré
- Péritonite lupique
Atteinte coulaire: rétinite
Lupus érythémateux disséminé
- Paraclinique : diag positif
NFS
- Anémie : svt infl. ou AI / pdt poussée
- Leucopénie modérée (lymphopénie T ± neutropénie)
- Thrombopénie périphérique
Trbl ‘ hémostase
- ↗TCA : non corrigé par plasma témoin
- Psce anticoagulant ‘ type lupique
Complément : hypocomplémentémie
↘CH50 + C3 + C4
Bilan inflammatoire
- VS: tjrs élevée en poussée / suivi ++
- CRP : N => sinon rch infection (PMZ)
- Fibrinogène: ↗ inconstante
Bilan immuno +++ : AAN (= FAN) = anti-DNA + all anti-Ag nucléaire soluble Se ++++ / Sp -- car (+) all connectivites - Ac anti-DNA natif . Sp ++ pr LED / Se -- (50%) . Atteinte rénale / évolutivité ‘ LES - Ac anti-Ag nucléaires solubles (anti-ENA) . Anti-Sm: Sp +++ / IFD moucheté . Anti-SSA + anti-SSB: LED subaigu + GS . Ac anti-U1-RNP (30%) . Ac anti-histones: mdct / IFD homogène - FR (20%) : signe juste l'auto-immunité - Ac anti-nucléosome (10%) : Sp LED
Radio ‘ articulations : N si LED (Ø érosion)
=> DD PR (signes d’arthrite)
Lupus érythémateux disséminé
- Paraclinique : retentissement
Rch atteinte rénale (PMZ)
- Iono-urée-créat / ECBU + prot /24h
=> rch hématurie (+++) / protéinurie ± SN
- ± PBR devant toute anomalie à visée diag + pronostique
=> NG / all type histo possible
Rch atteinte hématologique
- NFS-pl: cytopénies périph (myélogramme si doute) ++
=> Sd d’Evans : AHAI + thrombopénie
- Hémostase:↗ TCA non corrigé par témoin
= anticoagulant circulant (Ac anti-prothrombinase ++)
Autres atteintes systémiques à rch
- RxT: rch péricardite / pleurésie / PID / PNP
- ECG repos ± ETT: rch péricardite
(PR abaissé / ST+ circonférentiel)
Lupus érythémateux disséminé
- Paraclinique : bilan immunno à visée pronostique
Ac anti-phospholipides +++ (40%)
- Ac anti-prothrombinase (= anti-coagulant circulant lupique)
- Ac anti-cardiolipine
- Ac anti-B2-GP1
Complément: C3 / C4 / CH50
- Hypo-complémentémie ‘ consommation
= reflet ‘ activité lupique
- ↘ C3: prédictif ‘ atteinte rénale ++
Lupus érythémateux disséminé
- Paraclinique : bilan pré-thérapeutique
Bilan pré-corticoïdes +++
- Infectieux: ECBU / IDR-RxT / VHB / NFS-CRP / EPS si afrique, antilles
- CV-métabolique: GaJ / EAL / iuc / ECG
- Ostéoporose: Ph-Ca / DMO (cf > 3M)
Si femme jeune: hCG (PMZ)
+ contraception micro-progestative (!! Ø POP)
