117 - SAPL

Question 1

SAPL

• Def SAPL + Ac anti-phospholipides
• Physiopath

Answer 1

SAPL

• Manifestations cliniques thrombotiques secondaires à la présence d’Ac anti-PL
• (!) la psce d’Ac anti-PL sans manifestation clinique ne suffit pas au diagnostic

Ac anti-phospholipides, regroupent:
- Ac anti-prothrombinase 
= anti-coagulant circulant lupique
- Ac anti-cardiolipine
- Ac anti-β2-GP1

Physiopath
- Ac anti-phospholipides 
→ hyperthrombogénicité +++ 
→ thromboses multiples + disséminées
 (artérielles / veineuses / placentaires)

Question 2

SAPL

- Etio

Answer 2

SAPL idiopathique primitif : sujet jeune

SAPL secondaire
- LED +++ : Ac anti-PL à 40%
(Ø forcément ‘ sd clinique !)
- Maladies AI: sd GS / PR / Horton…
- Paranéoplasique: K solide ou hémopathie
- Plus rarement: post infection / iatrogénie

Question 3

SAPL

- Clinique

Answer 3

Interrogatoire

• Terrain: sujet jeune sans atcd ++ / LED
• Rch atcd ‘ TVP / AIT / fausses-couches

Manifestations vasculaires
- Thromboses veineuses (TVP)
MI récidivante / siège inhabituel ++ : MS, VCI …
- Thromboses artérielles
. AVC : AIT ou AIC
. Autres: ischémie ‘ mb / IDM / OACR…
. Sd ‘ Sneddon = livedo + AVC ischémique

Manifestations obstétricales
- Cpl foetales
. Avortements précoces + MFIU
 (par ischémie placentaire ++)
. Autres: prématurité / RCIU / HRP…
- Cpl maternelles : HTAG / pré-éclampsie / HELLP

Question 4

SAPL

- Diagnostic

Answer 4

SAPL si critères : ≥ 1 clinique + ≥ 1 bio

Critères cliniques
- Cpl thrombotiques: artériel ou veineux
- Cpl obstétricales: ≥ 3 FCS
(ou 1 MFIU >10SA ou 1 prématuré < 34SA)

Critères bio (ac confirmation +6S)
- Ac anti-phospholipide : 
anti-cardiolipine ou anti-β2GP1
- Ac anticoagulant circulant
- Fausse sérologie syphilitique 
= VDRL (+) vs TPHA (-)

Question 5

SAPL

- Paraclinique

Answer 5

Hémostase: TP-TCA
- TP normal 
- ↗TCA non corrigé par plasma témoin +++
- Psce ‘ anticoagulant circulant 
(Ac anti-prothrombinase)

Bilan immuno +++ ac confirmation +6S
- Rch Ac anti-phospholipides
. Anti-coagulant circulant lupique 
(Ac anti-prothrombinase)
. Ac anti-cardiolipine
. Ac anti-β2GP1
- Rq : Ac "anticoagulant" in vitro 
mais thrombogène in vivo +++

VDRL-TPHA
“Fausse sérologie syphilitique”
= VDRL (+) par Ac anti-PL mais TPHA (-)

Question 6

SAPL

- PEC (hors grossesse)

Answer 6

Ttt préventif ‘ complications
- Prévention primaire
. PEC ‘ FDRCV +++
. Aspirine à discuter si asymptomatique
- Prévention secondaire
. Dès 1er épisode thrombotique ac SAPL prouvé +++
. AVK au long cours  (INR cible = 2.5-3)

Ttt curatif ‘ complications
- Si TVP veineuse ou artérielle : HNF 
- Si SAPL sur LED en poussée : CTC
- Si sd catastrophiques ‘ anti-PL :
réa / échanges plasmatiques ± Ig IV

Question 7

SAPL

- PEC ‘ grossesse si SAPL

Answer 7

Avant la grossesse
- Info : ES ‘ ttt anti-lupique 
= risque ‘ stérilité si Endoxan ++
- Grossesse à éviter tant que LED
 \+ fonction rénale non contrôlées
- Contraception efficace 
jusqu'à complément + fonction rénale N

Pdt grossesse + accouchement
- Aspirine dose anti-agrégante jj 34SA
- HBPM à dose préventive (CI AVK)
jusqu'a accouchement (déclenché)
- Pdt accouchement 
. Arrêt HBPM pr ALR + risque HPP
. Reprise HBPM seuls le soir même 
- Ø CI allaitement

Question 8

SAPL

- Sd catastrophique ‘ anti-phospholipides : def

Answer 8

Défaillance multi-viscérale secondaire à des thromboses disséminées

Touchant ≥ 3 organes parmi:

• Cardio: IDM / EP
• Neuro: AIC / neuropathie périphérique
• Dermato: livédo / purpura nécrotique
• Endocrino: ISA (thrombose ‘ v. surrénales)
• Hémato: thrombopénie / anémie / CIVD