נוירולוגיה ואיידס Flashcards
גבר בן 54 אובחן כסובל מ א.ל.ס והגעת לביקור ראשון. הוא כבר מרותק לכיסא גלגלים אין סימנים בולברים ועדיין יכול לדבר. איזה מהפעולות המופיעות כאן חשובות להתחיל בהקדם כדי לשפר את תוחלת החיים (הפרוגנוזה) שלו?
1. טיפול נוגד דיכאון וחרדה כדי לשמור על מוראל גבוה לקראת ההתמודדות בעתיד
2. פיזיותרפיה יום יומית כולל פיזיותרפיה נשימתית.
3. לימוד מוקדם לשימוש בעזרי תקשורת לפני שלא יצליח יותר לדבר.
4. הכנסת גסטרוסטום וניטור מוקדם של קלוריות וחלבון מספיק בתזונה.
4
פרק 68 עמ’ 657 + 659
speech can be closely evaluated through augmentative and alternative communication evaluations. Eyegaze devices are often recommended to improve communication. Dysphagia is expected as weakness progresses. Insertion of a PEG tube is recommended for supplemental nutrition before respiratory function declines. Often, noninvasive positive pressure ventilation (NIPPV) is implemented to relieve symptoms of dyspnea and fatigue.
the placement of a PEG tube has been shown to stabilize body weight and might prolong survival in patients with ALS
חולה א.ל.ס מזה שנה מתחיל להתלונן על קשיים בנשימה גם במנוחה מידי פעם. מה תיעץ?
1. להגביר את תדירות הטיפול בפיזיותרפיה כדי לשפר את תפקוד שרירי הנשימה
2. להתחיל טיפול באינהלציות איירובנט וונטולין
3. Non-Invasive Positive Pressure Ventilation) NIPPV
4. כנראה שמדובר בהתקפי חרדה ויש מקום להתחיל טיפול ס.ס.ר.י ובלילה קלונזפאם
3
פרק 68 עמ’ 659
Studies have demonstrated that NIPPV improves life expectancy and QOL in patients with an FVC of <50. Patients who use NIPPV live an average of several months longer than those who do not. This extended prognosis is, however, in the face of continuing and ongoing disability. In addition to improving survival, NIPPV has been shown to decrease dyspnea, daytime fatigue, and insomnia. These benefits may persist even as the disease continues to progress
בן 70 אובחן עם א.ל.ס ומגיע עם 2 בנותיו לשיחה במרפאתך. מה תסביר?
1. רוב החולים סובלים מצורה משפחתית של המחלה ולכן חשוב לבצע בדיקות סקר גנטיות
2. הביטוי הקליני העיקרי הוא חולשת שרירים פלאסידית מלווה בהיפורפלקסיה בולטת
3. לא צפויות להיות הפרעות סנסוריות, ולא נצפה לפגיעה בתנועות עיניים או פעולת ספינקטרים
4. המחלה אינה מאופיינת בפגיעה קוגניטיבית
3
פרק 68 עמ’ 657
While the familial forms make up 5–10% of cases, 90–95% of all cases are of sporadic origin.
ALS is characterized by involvement of upper and lower motor neurons. This manifests itself clinically with fasciculations and slowly progressive paresis of the voluntary muscles coupled with hyperreflexia and spasticity
The sensory system is normal with sparing of eye movements and sphincters in the vast majority of patients.
Frontotemporal dementia is evident in up to 15–20%
of patients, with 50% of patients demonstrating impairment in
executive function.
בן 70 אובחן עם א.ל.ס ומגיע עם 2 בנותיו לשיחה במרפאתך. מה תסביר?
1. כ-20-30% מהמטופלים מתייצגים עם הפרעה בולבארית (דיבור מרוח, הפרעות בליעה)
2. הפרוגנוזה הממוצעת היא כעשר שנים מהאבחנה
3. לא קיימות תרופות פרוגנוסטיות (מאריכות חיים/מעכבות התקדמות) לטיפול במחלה
4. מחלה זו אינה כרוכה בשינויים קוגניטיביים
1
פרק 68 עמ’ 657
פרוגנוזה ממוצעת 3-5 שנים מהבאחנה אך יש וריאביליות משמעותיות, 10% חיים יותר מעשר שנים
Riluzole, an antigltamate agent, has been shown to prolong life by approximately 3–6 months. Edaravone is a free radical scavenger, administered by infusion over a 28-day cycle, shown to slow progress by an average of two points on the ALS Functional Rating Scale-Revised over the course of 6 months.
ב-15-20 אחוז מהחולים מתפתחת דמנציה פרונטוטמפורלית
בן 54 מתמודד עם א.ל.ס מזה כשנה, עם התקדמות מהירה במחלתו - כעת מרותק לכ”ג, הוא סובל מקוצר נשימה, דיבורו מרוח וקשה להבנה, מתקשה בבליעה, וקיים ריור יתר משמעותי שלא הגיב לנסיונות טיפול תרופתיים. מגיע עם רעייתו להתייעצות בנוגע להנשמה לא פולשנית. מה מהבאים נכון?
1. במידה ומעוניין בהארכת חיים יש להתקדם להנשמה לא פולשנית בדחיפות
2. במצבו המתקדם הדרך היחידה להקל על קוצר הנשימה היא באמצעות תמיכה נשימתית
3. אם משוכנע שמעוניין בהנשמה - יש להפנות בהקדם לביצוע פיום קנה לצורך הנשמה פולשנית
4. אחד היתרונות בהנשמה הוא שלא יהיה יותר צורך לטפל בריור, מאחר ולא יהווה הפרעה
3
פרק 68 עמ’ 660
מטופלים שאיבדו טונוס בולבארי או מטופלים עם ריור קשה לא ירוויחו מהנשמה לא פולשנית
הנשמה פולשנית מומלצת במטופלים עם ריור בלתי נשלט או במצב חירום כאשר המטרות לא ברורות
Patients with loss of bulbar tone or severe sialorrhea are less likely to benefit from NIPPV
For patients embarking on the use of NIPPV, it is crucial they understand that symptoms of breathlessness can also be palliated by the use of benzodiazepines and opioid drugs and that NIPPV does not preclude their use
Invasive ventilation via tracheostomy may be indicated for those with intractable sialorrhea or in emergent situations where goals are not clear
respiratory management should include the use of mechanical suction for mucus, mechanical insufflation/exsufflation, and treatment of sialorrhea
בת 60 עם א.ל.ס מגיעה להתייעצות בשל כאבים מפושטים, ללא שיפור בעקבות נסיון טיפולי עם גבפנטין
1. מכיוון שאין הפרעה סנסורית במחלה זו, יש לבצע הערכה לגבי מקור אחר לכאב בחולה זו
2. פיזיותרפיה ונוגדי דלקת שאינם סטרואידליים צפויים להביא הטבה
3. כאשר מדווחים כאבים נוירופתיים, מדובר לרוב בכאב ממקור מרכזי
4. אין יתרון לתוספת אופיואידים לטיפול אנטי נוירופתי במטופלים אלו, ולכן מומלץ להעלות מינון או לשלב תרופה אנטי נוירופתית נוספת
2
פרק 68 עמ’ 658
up to 75% of people with ALS experience pain, although there is no evidence of sensory involvement in the ALS patients.
musculoskeletal or soft tissue pain.. may be the result of immobility in combination with muscle weakness. It is also the result of spasticity, gait disturbance, and poor sitting posture. Joint pain may be exacerbated by the loss of a protective muscle sheath or abnormal tone. Appropriate involvement of physiotherapists and occupational therapists in conjunction with nonsteroidal antiinflammatory drugs can be beneficial. In addition, patients with limited mobility are more prone to develop pain secondary to “skin pressure” and skin breakdown, resulting in neuropathic pain.
It has been shown that the combination of an opioid and gabapentin is more effective than either agent on its own.
בת 59 עם טרשת נפוצה מלינה על כאב עז דמוי חשמל בעל אופי התקפי, בחצי הפנים הימני סביב מפרק הלסת. אינה נוטלת משככי כאבים. מה תמליץ?
1. אופטלגין + אקמול סביב השעון
2. אוקסיקודון ארוך טווח + תכשירים קצרי טווח להתקפים
3. נוגד דלקת שאינו סטרואידלי דוגמת נפרוקסן או איבופן
4. קרבמזפין
4
פרק 68 עמ’ 658
In MS, trigeminal neuralgia has an increased prevalence. Recommendations for trigeminal neuralgia include carbamazepine or oxcarbazepine as first-line treatments.
בן 72 עם א.ל.ס מגיע עם ביתו המתארת התפרצויות פתאומיות של צחוק, ללא טריגר רגשי ברור.
1. הפרעה זו ניתנת לטיפול תרופתי
2. מדובר בתופעה נפוצה בחולים עם מחלות נוירודגנרטיביות, שמקורה בדיכאון פסיכוטי. יש להתחיל טיפול אנטידפרסנטי ו/או נוירופלפטי, פסיכותרפי, או שילוב.
3. זוהי תופעה ידועה בחולי טרשת נפוצה או חולים עם שבץ, אך לא בחולים עם א.ל.ס
4. יש להפנות לגריאטר להערכה קוגניטיבית
1
פרק 68 עמ’ 659
Pseudobulbar affect (also described as emotional lability or emotional incontinence) describes sudden uncontrollable outbursts of laughter or tearfulness and affects 20–50% of patients with ALS
and has an increased prevalence in MS as well as stroke patients. The
combination drug dextromethorphan–quinidine (20 mg/10 mg) has been shown to reduce the frequency and severity of laughing and to improve QOL in both ALS and MS patients.
חולה עם א.ל.ס מתלוננת על עצירות, מה תמליץ?
1. אבילק 30 מ”ג ליממה קבוע
2. כף נורמלקס אחת ליום קבוע
3. סנה לפי צורך
4. רצוי להימנע משימוש בנרות או חוקנים
2
פרק 68 עמ’ 659
an iso-osmolar drug such as polyethylene glycol is preferable to lactulose as these drugs do not cause the same degree of associated flatulence and bloating. Stimulants such as senna or sodium picosulfate may be required. Dosing should be scheduled rather than as needed. Rigorous bowel management including occasional suppositories is crucial to avoid impaction. Enemata and manual evacuation may become necessary otherwise.
נקראת ליעוץ במחלקה הנוירולוגית למטופל בן 76 שאושפז בשל אירוע מוחי איסכמי חריף וסובל מהמיפרזיס, דיסארתריה ודיספגיה. ביתו שואלת על הזנה מלאכותית.
1. אם מעוניינים בהזנה מלאכותית יש להכניס זונדה בהקדם ולקבוע מועד להתקנת גסטרוסטום
2. ברוב המטופלים עם דיספגיה לאחר שבץ לא צפוי שיפור ביכולת הבליעה לטווח הרחוק
3. הזנה מלאכותית בחולה זה עשויה לשפר את סיכויי ההצלחה שלו בתהליך השיקום ולהפחית סיכון לפצעי לחץ
4. הדיספגיה בחולה זה אינה מהווה פקטור פרוגנוסטי
3
פרק 68 עמ’ 656
The dysphagia that necessitates artificial feeding of stroke patients is in itself a poor prognostic indicator.
Following a stroke, 30% of conscious patients have impaired swallowing on the day after the stroke, 16% at 1 week, and 2% at 1 month.
Poor nutrition may predispose to muscle weakness and fatigue, which will impair rehabilitation; it will also predispose the patient to pressure area sores.
בת 29 אובחנה לאחרונה עם טרשת נפוצה ומתייעצת איתך לגבי הפרוגנוזה
1. סיבות המוות העיקריות הן כשל נשימתי או זיהום
2. רוב המטופלים יהיו עם מהלך שפיר והתאוששות מלאה לאחר התקפים
3. מבין החולים עם מהלך של הישנויות/הפוגות (רילפסינג רמיטינג), כ-10% יתקדמו למחלה פרוגרסיבית שניונית
4. לא קיים טיפול יעיל המשנה את מהלך המחלה או מאריך חיים
1
פרק 68 עמ’ 657
ב-25% מהלך שפיר
ב-10% מחלה פרוגרסיבית ראשונית
מבין החולים עם רילפסינג רמיטינג 80-90% יתקדמו למחלה פרוגרסיבית שניונית
ההתקפים הראשוניים מגיבים לסטרואידים תוך ורידיים, וכן קיימים מגוון טיפולים אימונומודולטוריים אשר אמנם אינם מביאים לריפוי אך יכולים להפחית את תדירות ההתקפים והצטברות הפלאקים בחומר הלבן
מטופל בן 76 עם פרקינסון מתקדם. מרותק למיטה ולכיסא גלגלים מזה שנה. תלוי לחלוטין בתפקודי היומיום הבסיסיים. לאחרונה גם ירידה קוגניטיבית, ריור מוגבר, שיעול והיפופוניה. מבקשים לדון בנושא הזנה לאור שיעולים והשתנקויות חוזרות בזמן האוכל. מה נכון לגבי הזנה בפרקינסון?
1. לנסות לשמר הזנה דרך הפה זמן רב ככל האפשר
2. הזנה תוך ורידית משפרת איכות חיים בפרקינסון
3. להפנות להכנסת גסטרוסטום בהקדם האפשרי
4. ההחלטה על הכנסת גסטרוסטום היא אך ורק על פי המלצת קלינאית תקשורת.
1
פרק 68
ההמלצה הכללית היא לשמר הזנה אוראלית זמן רב ככל האפשר
אין עדות לכך שהזנה פאראנטראלית משפרת איכות חיים במחלות נוירודגנרטיביות
בא.ל.ס ההמלצה היא להפנות להכנסת גסטרוסטום בהקדם האפשרי מכיוון שהסיכון לכישלון הפעולה גבוה כאשר הוייטל קפסיטי נמוך מ-50%, אבל זה לא המקרה הנדון בשאלה, כאן מדובר על מטופל בשלבי מחלה מתקדמים עם פרוגנוזה גרועה מאוד, אשר התקנת גסטרוסטום לא תשפר איכות ואורך חיים ותעלה סיכון לסיבוכים
ההחלטה היא קלינית
מה נכון לגבי הנשמה לא פולשנית בחולי א.ל.ס?
1. משפר איכות חיים אך אינו מאריך הישרדות
2. ההתוויה היא אף.וי.סי נמוך מ-30
3. משפיע על תחושת קוצר נשימה בלבד
4. משפר שינה ומפחית תשישות, גם כאשר המחלה ממשיכה להתקדם
4
פרק 68 עמ’ 659
Studies have demonstrated that NIPPV improves life expectancy and QOL in patients with an FVC of <50. Patients who use NIPPV live an average of several months longer than those who do not. This extended prognosis is, however, in the face of continuing and ongoing disability. In addition to improving survival, NIPPV has been shown to decrease dyspnea, daytime fatigue, and insomnia. These benefits may persist even as the disease continues to progress
בת 45 עם אבחנה חדשה של א.ל.ס מגיעה להערכה במרפאה הפליאטיבית, כחלק מהמעקב הרב מקצועי. מעוניינת לדבר על הפרוגנוזה שלה. מה נכון לגבי הפרוגנוזה של ALS?
1. הפרוגנוזה הממוצעת של א.ל.ס משפחתי היא כ8 שנים והפורגנוזה הממוצעת של ספורדי היא כשנה
2. רוב החולים מאובחנים סביב גיל 40, ככל שהאבחון מתבצע בגיל מאוחר יותר הפרוגנוזה טובה יותר
3. הטיפול התרופתי ברילוזול (אנטיגלוטמאט) שיפר את הפרגנוזה בכ2-3 שנים
4. עשרה אחוזים מהחולים חיים יותר מ10 שנים
4
פרק 68
פרוגנוזה 3-5 שנים מהופעת הסימפטומים, 10% חיים יותר מעשור
האבחנה בין 39-80 כאשר עולה מ-55 והשיא ב-70
רילוזול שיפור פרוגנוזה ב-3-6 חודשים
למחלקה הגיע חולה אייץ’ איי וי בן ,69 מטופל תרופתית מזה 15 שנים. מה יהיה נכון לומר לגבי אייץ’ איי וי כרוני?
1. ישנו סיכון מוגבר לאוסטאופורוזיס ואוסטאופניה יחסית לבני גילו שאינם נשאים
2. יותר ממחצית מהחולים הכרוניים ימותו מהמחלה עצמה ולא ממחלות נלוות
3. חדירות גבוהה של התרופות לרקמת המוח מהווה גורם מגן מהידרדרות קוגניטיבית
4. עם הטיפול המודרני, הגיל הכרונולוגי של חולים אלו דומה לגילם הביולוגי
1
פרק 89
