טרשת נפוצה, פגיעות אוטונומיות ועמ"ש Flashcards

1
Q

הגדרה של טרשת נפוצה

A

מחלה דה-מיילינטיבית שפוגעת גם באקסונים וחומר אפור. מתאפיינת בפיזור במקום ופיזור בזמן.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

באיזה מחלה דימיאלנטיבית דומה ל-טרשת נפוצה יהיו נוגדנים נגד אקווה-פורין 4 וזה יגרום לפגיעה במערכת עצבים מרכזית ופריפרית?

המנגנון שלה שונה, היא מתקדמת וקשה יותר ויכולה לגרום לפגיעה בעמוד השדרה.

A

Neuromyelitis Optica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

איזה מחלה דימיאלנטיבית דומה ל-טרשת נפוצה מופיעה אחרי זיהום כמו זיהום בדרכי נשימה, אך יכול להיות לאחר זיהום ויראלי או חיידקי אחר, או אחרי חיסון במקרים מועטים?

A

Acute Disseminated Encephalomyelitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

טרשת נפוצה היא הגורם השכיח ביותר ל-

A

היא הגורם השכיח ביותר לנכות שאינו על רקע טראומה בצעירים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

אפידמיולוגית נראה שהתרחקות מ__ _____ מגבירה את התחלואה בטרשת נפוצה

A

אפידמיולוגית נראה שהתרחקות מקו המשווה מגבירה את התחלואה בטרשת נפוצה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

איזה סימפטומים בקוגניציה נראה בטרשת נפוצה?

A

אנחנו רואים כ80% שמתלוננים על עייפות.
כאבים יכולים להיות מפרקיים או נוירוגנים,
עקצוץ בגפיים, או נימולים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהי הצורה השכיחה ביותר מבחינת התייצגות לטרשת נפוצה?

A

Relapsing-Remitting

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

צורה קלינית של טרשת נפוצה שבה החולה מתחיל עם התקפים רגילים ובהמשך יש התדרדרות גם ללא התקפים?

A

SECONDARY PROGRESSIVE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

איך תראה התייצגות -

ISOLATED CLINICAL SYNDROME OF MS?

A

הגל הראשון של המחלה - יש הפרעה קלינית נורלוגית והאדם יכול להמשיך ולחזור להתקפים או שלא, היום יש לנו שיטות לנסות למנוע את ההתקדמות של המחלה מכאן.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מהי הצורה הנדרה ביותר של טרשת נפוצה? איך נאבחן אותה?

A

PRIMARY PROGRESSIVE

אין לה את הגלים שאנחנו רואים ברוב המקרים. האבחנה היא לפחות לאחר שנה של התקדמות נוירולוגית ללא רילאפסים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

איך ישתנה האופי של מחלת הטרשת הנפוצה מבחינה היסטופתולוגית?

A

בתחלת המחלה יש בעיקר מרכיב אינפלמטורי ומעט דגנרטיבי, ובהמשך יש תהליך שהוא בעיקרו דגנרטיבי.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה זה

RADIOLOGIC MS

A

מציאת סימנים בדימות לטרשת נפוצה בדימות ללא ממצאים קליניים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מהם הקריטריונים לאבחנה של טרשת נפוצה?

A

שילוב נגעים ספציפיים לטרשת נפוצה ב MRI
עם ממצאים קליניים של פיזור במקום ובזמן.
מספיקים גם רק שני ממצאים קליניים באופן זה!
באלקטרופורזה של חלבונים כבדי משקל מנוזל חוט שידרה שני שליש מהחולים יהיו חיוביים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מהי סיבת המוות השכיחה ביותר כתוצאה מטרשת נפוצה?

A

סיבוכים מזיהומים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

איך יראו נגעים ספציפיים לטרשת נפוצה?

A

צורת להבה או אליפסה
גדולים מחצי סנטימטר
מאונכים לציר של החדר
בחתך מידסגיטלי - אצבעות דוסון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

איך נמדוד את התקדמות המחלה מבחינה קלינית?

מהו השלב הקריטי עבור החולה?

A

EDSS

מעל 4.5 - נכות מסוימת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Orthostatic intolerance

מה הכוונה ?

A

תסמינים שמופיעים רק בעמידה - פגיעה במע”ע אוטונומית מרכזית בלבד!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Postural Tachycardia Syndrome

מה ההגדרה?

A

יש עלייה של 30 או יותר בדופק בזמן מעבר לעמידה. לרוב הדופק יעבור את ה120, וללא ירידה בלחץ דם.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Orthostatic hypotension

מה ההגדרה ?

A

ירידה של יותר מ20 סיסטולי או 10 דיאסטולי לפחות ב3 דקות ממעבר לעמידה. אם אנחנו רואים טכיקארדיה קומפנסטורית, המקור הוא לא עצבי.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vasovagal syncope

מה הכוונה ?

A

ירידה בהכרה בגלל ירידה בלחץ הדם וקצב הלב

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

אילו מחלות אידיופאטיות הכוללות משקעים יגרמו לפגיעה במערכת העצבים האוטונומית?

A

MULTIPLE SYSTEM ATROPHY (PARKINSONISM)
PARKINSON
PURE AUTONOMIC FAILURE
DIFFUSE LEWY BODY DEMENTIA

22
Q

אילו סיבות משניות/התייצגויות ספציפיות יגרמו לפגיעה במערכת העצבים האוטונומית?

A
SPINAL CORD TRAUMA
HYPOTHALAMIC LESION - SARCOID/TUMOR
HYPERHIDROSIS
ILLICIT/IATROGENIC DRUG INSULT
PARANEOPLASM
23
Q

מה קורה באוטונומיק דיסרפלקציה?

מבחינה פאתופיזיולוגית!

A

חתך של עמוד השדרה בגובה של טי6 ומעלה - מסכן חיים.

במהלך מצב של סטרס או טריגר הסיגנל יגיע רק לפלג הגוף העליון!

24
Q

מה קורה באוטונומיק דיסרפלקציה?

מבחינה התיצגותית!

A

לחץ דם גבוה, סמוק ומיוסיס, אך בחלק התחתון הוא נראה חיוור וקר. יכול להגרם כמוות כתוצאה מאוטמים, בצקת ריאות, לחץ הדם המליגני.

25
Q

איזה טיפולים יש לאוטונומיק דיסרפלקציה?

A

אנלגטיים

מצב החריף - ניטריטים, קולינדין, בקלופן

26
Q

MULTIPLE SYSTEM ATROPHY

מה הופך אותה לחמורה יותר משאר המחלות האוטונומיות?

A

הפרעה במערכת השתן והמין

מופיעה מוקדם

27
Q

מה הטיפול בכל המחלות האדיופאטיות המערבות משקעים וגורמות לכשל אוטונומי?

A

טיפול סימפטומטי
שימוש בדופאמין בפרקינסון עלול להחמיר היפותציה תנוחתית.
גרביים אלסטיות, נוזלים ומלחים אם לא עבד - תרופות.

28
Q

סינדרום שמאופיין עם נוגדנים ספציפיים, בעיקר בגברים, כאשר יש באופן חריף וקשה דיס-אוטונומיה משום מקום. המחלה נרפאת באופן ספונטני, ומונופאזי - כלומר מחלה שמגיעה לשיא ואז דואכת.
לפעמים אפשר לגלות מחלה ויראלית שקדמה לבעיה. המאפיינים הקליניים הם orthostatic hypotension, GIT dysmotility, widespread anhidrosis.
יש נוגדנים ב50% מהחולים והנוגדנים יכולים להופיע גם במחלות שונות אך אם יש קליניקה + נוגדנים יש אבחנה.
הטיפול הוא אימונוסופרסיבי עם IVIG, סטרואידים, אזתיופרין, או ריטוקסימאב במקרים קשים. פירידוסטיגמין יכול לעזור לחזק את הסינפסה ולהפחית סימפטומים.
איזה מחלה מתאימה לתיאור הזה?

A

Autoimmune autonomic gangliopathy

29
Q

איזה מחלות אמיוניות יגרמו לנוירופאתיה אוטונומית היקפית?

A

שיוגרן
גוליאן ברה
פאראניופלזם - למברט איטון

30
Q

איזה סיבות כרונניות חשובות קיימות לנוירופאתיה אוטנומית היקפית?

A

עמילוידוזיס

סוכרת

31
Q

יכולה להיות התייצגות של 20% מהחולים עם כאב בגלל פגיעה במערכת עצבים היקפית, מעורבות אוטונומית שמשפיעה על הלב ועל מערכת השתן ומין, וסימני כשל באיברים נוספים כמו בכבד.
לאיזה מחלה סיסטמית נויורפאתיה זו תתאים?

A

עמילוידוזיס

32
Q

חולים מתלוננים על סחרחורת אורטוסטטית, חוסר בראיית לילה, resting tachycardia. הסימנים האלה מתפתחים מאוחר יותר במחלה, לפחות 5 שנים.
לאיזה מחלה סיסטמית נויורפאתיה זו תתאים?

A

סוכרת

33
Q

מהו הסיכון בטיפול מהיר בסוכרת בהקשר נוירופאתיה היקפית אוטונומית?

A

גם טיפול מהיר מידי של סכרת יכולה לגרום להפרעה עצבית אוטונומית. היום אנחנו פורסים את הטיפול לאורך חודשים כדי להמנע מכך.

34
Q

איזה חלקים בחוט השדרה הכי רגישים לאיסכמיה?

A

חלק תחתון

חלק קדמי

35
Q

פגיעה בעמ”ש
מהי פגיעה חריפה? תת-חריפה? כרונית?
ודוגמאות לאטיולוגיות?

A

חריף עד שבועים - זיהומים
תת-חריף עד שישה שבועות
כרוני מעל 6 שבועות - גידולים והסננות

36
Q

כאשר אנחנו בודקים חולה שאנחנו חושדים שיש לו פגעיה עצבית בעמ”ש קודם כל נשלול ______, זהו מצב שנחשב דחוף. אפשר לבדוק בסיטי.

A

כאשר אנחנו בודקים חולה שאנחנו חושדים שיש לו פגעיה עצבית בעמ”ש קודם כל נשלול קומפרסיה, זהו מצב שנחשב דחוף. אפשר לבדוק בסיטי

37
Q

פרט לקומפרסיה מה צריך לשלול בנוסף בחשד פגיעה בעמ”ש?

איך נבדוק?

A

דלקת

MRI

38
Q

מה יכול לגרומה לטרנסקציה מלאה של עמ”ש?

A
טראומה
קרצינומה מטסטטית
מיאליטיס או מחלה ניוונית כלשהי
זיהומים חריפים
הפרעה מטבולית - מחסור בבי12, רעלנים או אתנול
39
Q

איך נוכל לזהות קלינית את גובה הפגיעה בעמ”ש?

A

שיתוק מוטורי ביידיים ו/או ברגליים

40
Q

מהי תלונה נפוצה במטופלים עם טרנסקציה שלמה של עמוד שידרה? - לאחר ייצוב

A

PARESTHESIA

פלס תחושתי

41
Q

מהם הסימנים המיידיים של טרנסקציה של עמוד השידרה?

A

שוק
ספסטיות והיפררפלקסיה
סימן בבינסקי
אצירת שתן, עצירות

42
Q

אדם צעיר מגיע עם חולשה של שתי הרגליים, ספסטיות, בבינסקי חיובי, ופגיעה בגובה טי8. הוא יתלונן על הפרעה במתן שתן.
מה נעשה בשלב זה?

A

נקח אותו קודם כל להדמיה ואם אין דלקת אנחנו ננסה להבין מה גרם לפגיעה.

43
Q

מה יעזור להחליט בין למיאליטיס או גוליאן ברה לדוגמא כשמדובר על פגיעה בעמ”ש?

A

התפתחות איטית יותר עם פלס תחושתי בבינסקי או חוסרים אוטונומיים יכווינו יותר למיאליטיס!

44
Q

המיסקציה עם פגיעה איפסילאטרלית בתחושה עמוקה ו ויברציה ופגיעה קונטרה לאטרלית שמתייצגת באובדן כאב וטמפרטורה. מבחינה מוטורית - חולשה איפסילטראלית.
לאיזה סינדרום זה מתאים? ממה יגרם?

A

BROWN-SEQUARD SYNDROME - “HALF CORD OFF”

טראומה או מיאליטיס

45
Q

פגיעה בחלק מהסיבים שמוסרים כאב וטמפרטורה, כאשר מגע ופרופריוספשן שמורים. הפגיעה היא בעיקר באזור הידיים והכתפיים (חלוקה בצורת שאל) אם החוט שדרה הצווארי מעורב יכול לגרום להורנר.
לאיזה סינדרום זה מתאים? ממה יגרם?

A

CENTRAL CORD SYNDROME

יכול להגרם ע”י סרינגומיאליטיס, היפראקסנשן של הצוואר, גידולים ביחד עם מאלפורמציה של שיארי או בגלל דה -מיאלינזציה.

46
Q

פגיעה באיזור האחורי של עמוד השדרה. זה לרוב קורה בגלל זיהום של עגבת לאחר 10-20 שנה, או בגלל דה-מייליניזציה, או קומפרסיה.
איך סינדרום זה נקרא?

A

POSTERIOR COLUMN SYNDROME

47
Q

יכול להגרם מפגיעה של היפר-פלקשן, אבל גם איסכמיה (אמרנו שהחלק הקדמי יותר רגיש). יש פגיעה בכאב וטמפרטורה, אבל שימור של המסלול האחורי. יש גם מעורבות של החלק המוטורי ה קורטיקוספינאלי.
איך סינדרום זה נקרא?

A

ANTERIOR CORD SYNDROME

48
Q

יכול להגרם על ידי מחסור בבי12, איידס, ספונדילוזיס כרונית או דה-מייליניזציה. בנוסף לפגיעה האחורית אנחנו נראה גם פגיעה מוטורית במסלול הקורטיקוספינאלי, כך שיש באיזור הפגיעה אקסון ניורון מוטורי עליון , ולפעמים אטוניה של שלפוחית השתן.
איזה סינדרום יתאים לזה?

A

POSTEROLATERAL CORD SYNDROME

49
Q

הוא עד ¼ מכל פגיעות חוט השדרה. הוא בגובה טי12 עד אל-1, ולרוב נפגע מטראומה - למרות שגם דה-מייליניזציה היא אפשרית
יש פגיעה שנראית בנוירון מוטורי עליון ונויורן מוטורי תחתון - פגיעה ברגליים ובסוגרים בעיקר שתן.
האם מדובר בקאודה אקווינה או קונוס מדולריס סינדרום?
למה?

A

CONUS-MEDULLARIS SYNDROME

יש מעורבות של נויורן מוטורי עליון

50
Q

תגרום לפגיעה תחושתית שנקראית אנסטזיית עוכף - ירידה תחושתית בפיזור שדומה לאוכף. כלומרף הפרינאום, פי הטבעת והישבן. מעורבות של נויורות מוטורי תחתון בלבד?

A

CAUDA EQUINA SYNDROME