טרשת נפוצה, פגיעות אוטונומיות ועמ"ש Flashcards
הגדרה של טרשת נפוצה
מחלה דה-מיילינטיבית שפוגעת גם באקסונים וחומר אפור. מתאפיינת בפיזור במקום ופיזור בזמן.
באיזה מחלה דימיאלנטיבית דומה ל-טרשת נפוצה יהיו נוגדנים נגד אקווה-פורין 4 וזה יגרום לפגיעה במערכת עצבים מרכזית ופריפרית?
המנגנון שלה שונה, היא מתקדמת וקשה יותר ויכולה לגרום לפגיעה בעמוד השדרה.
Neuromyelitis Optica
איזה מחלה דימיאלנטיבית דומה ל-טרשת נפוצה מופיעה אחרי זיהום כמו זיהום בדרכי נשימה, אך יכול להיות לאחר זיהום ויראלי או חיידקי אחר, או אחרי חיסון במקרים מועטים?
Acute Disseminated Encephalomyelitis
טרשת נפוצה היא הגורם השכיח ביותר ל-
היא הגורם השכיח ביותר לנכות שאינו על רקע טראומה בצעירים
אפידמיולוגית נראה שהתרחקות מ__ _____ מגבירה את התחלואה בטרשת נפוצה
אפידמיולוגית נראה שהתרחקות מקו המשווה מגבירה את התחלואה בטרשת נפוצה
איזה סימפטומים בקוגניציה נראה בטרשת נפוצה?
אנחנו רואים כ80% שמתלוננים על עייפות.
כאבים יכולים להיות מפרקיים או נוירוגנים,
עקצוץ בגפיים, או נימולים.
מהי הצורה השכיחה ביותר מבחינת התייצגות לטרשת נפוצה?
Relapsing-Remitting
צורה קלינית של טרשת נפוצה שבה החולה מתחיל עם התקפים רגילים ובהמשך יש התדרדרות גם ללא התקפים?
SECONDARY PROGRESSIVE
איך תראה התייצגות -
ISOLATED CLINICAL SYNDROME OF MS?
הגל הראשון של המחלה - יש הפרעה קלינית נורלוגית והאדם יכול להמשיך ולחזור להתקפים או שלא, היום יש לנו שיטות לנסות למנוע את ההתקדמות של המחלה מכאן.
מהי הצורה הנדרה ביותר של טרשת נפוצה? איך נאבחן אותה?
PRIMARY PROGRESSIVE
אין לה את הגלים שאנחנו רואים ברוב המקרים. האבחנה היא לפחות לאחר שנה של התקדמות נוירולוגית ללא רילאפסים.
איך ישתנה האופי של מחלת הטרשת הנפוצה מבחינה היסטופתולוגית?
בתחלת המחלה יש בעיקר מרכיב אינפלמטורי ומעט דגנרטיבי, ובהמשך יש תהליך שהוא בעיקרו דגנרטיבי.
מה זה
RADIOLOGIC MS
מציאת סימנים בדימות לטרשת נפוצה בדימות ללא ממצאים קליניים
מהם הקריטריונים לאבחנה של טרשת נפוצה?
שילוב נגעים ספציפיים לטרשת נפוצה ב MRI
עם ממצאים קליניים של פיזור במקום ובזמן.
מספיקים גם רק שני ממצאים קליניים באופן זה!
באלקטרופורזה של חלבונים כבדי משקל מנוזל חוט שידרה שני שליש מהחולים יהיו חיוביים.
מהי סיבת המוות השכיחה ביותר כתוצאה מטרשת נפוצה?
סיבוכים מזיהומים
איך יראו נגעים ספציפיים לטרשת נפוצה?
צורת להבה או אליפסה
גדולים מחצי סנטימטר
מאונכים לציר של החדר
בחתך מידסגיטלי - אצבעות דוסון
איך נמדוד את התקדמות המחלה מבחינה קלינית?
מהו השלב הקריטי עבור החולה?
EDSS
מעל 4.5 - נכות מסוימת
Orthostatic intolerance
מה הכוונה ?
תסמינים שמופיעים רק בעמידה - פגיעה במע”ע אוטונומית מרכזית בלבד!
Postural Tachycardia Syndrome
מה ההגדרה?
יש עלייה של 30 או יותר בדופק בזמן מעבר לעמידה. לרוב הדופק יעבור את ה120, וללא ירידה בלחץ דם.
Orthostatic hypotension
מה ההגדרה ?
ירידה של יותר מ20 סיסטולי או 10 דיאסטולי לפחות ב3 דקות ממעבר לעמידה. אם אנחנו רואים טכיקארדיה קומפנסטורית, המקור הוא לא עצבי.
Vasovagal syncope
מה הכוונה ?
ירידה בהכרה בגלל ירידה בלחץ הדם וקצב הלב
אילו מחלות אידיופאטיות הכוללות משקעים יגרמו לפגיעה במערכת העצבים האוטונומית?
MULTIPLE SYSTEM ATROPHY (PARKINSONISM)
PARKINSON
PURE AUTONOMIC FAILURE
DIFFUSE LEWY BODY DEMENTIA
אילו סיבות משניות/התייצגויות ספציפיות יגרמו לפגיעה במערכת העצבים האוטונומית?
SPINAL CORD TRAUMA HYPOTHALAMIC LESION - SARCOID/TUMOR HYPERHIDROSIS ILLICIT/IATROGENIC DRUG INSULT PARANEOPLASM
מה קורה באוטונומיק דיסרפלקציה?
מבחינה פאתופיזיולוגית!
חתך של עמוד השדרה בגובה של טי6 ומעלה - מסכן חיים.
במהלך מצב של סטרס או טריגר הסיגנל יגיע רק לפלג הגוף העליון!
מה קורה באוטונומיק דיסרפלקציה?
מבחינה התיצגותית!
לחץ דם גבוה, סמוק ומיוסיס, אך בחלק התחתון הוא נראה חיוור וקר. יכול להגרם כמוות כתוצאה מאוטמים, בצקת ריאות, לחץ הדם המליגני.
איזה טיפולים יש לאוטונומיק דיסרפלקציה?
אנלגטיים
מצב החריף - ניטריטים, קולינדין, בקלופן
MULTIPLE SYSTEM ATROPHY
מה הופך אותה לחמורה יותר משאר המחלות האוטונומיות?
הפרעה במערכת השתן והמין
מופיעה מוקדם
מה הטיפול בכל המחלות האדיופאטיות המערבות משקעים וגורמות לכשל אוטונומי?
טיפול סימפטומטי
שימוש בדופאמין בפרקינסון עלול להחמיר היפותציה תנוחתית.
גרביים אלסטיות, נוזלים ומלחים אם לא עבד - תרופות.
סינדרום שמאופיין עם נוגדנים ספציפיים, בעיקר בגברים, כאשר יש באופן חריף וקשה דיס-אוטונומיה משום מקום. המחלה נרפאת באופן ספונטני, ומונופאזי - כלומר מחלה שמגיעה לשיא ואז דואכת.
לפעמים אפשר לגלות מחלה ויראלית שקדמה לבעיה. המאפיינים הקליניים הם orthostatic hypotension, GIT dysmotility, widespread anhidrosis.
יש נוגדנים ב50% מהחולים והנוגדנים יכולים להופיע גם במחלות שונות אך אם יש קליניקה + נוגדנים יש אבחנה.
הטיפול הוא אימונוסופרסיבי עם IVIG, סטרואידים, אזתיופרין, או ריטוקסימאב במקרים קשים. פירידוסטיגמין יכול לעזור לחזק את הסינפסה ולהפחית סימפטומים.
איזה מחלה מתאימה לתיאור הזה?
Autoimmune autonomic gangliopathy
איזה מחלות אמיוניות יגרמו לנוירופאתיה אוטונומית היקפית?
שיוגרן
גוליאן ברה
פאראניופלזם - למברט איטון
איזה סיבות כרונניות חשובות קיימות לנוירופאתיה אוטנומית היקפית?
עמילוידוזיס
סוכרת
יכולה להיות התייצגות של 20% מהחולים עם כאב בגלל פגיעה במערכת עצבים היקפית, מעורבות אוטונומית שמשפיעה על הלב ועל מערכת השתן ומין, וסימני כשל באיברים נוספים כמו בכבד.
לאיזה מחלה סיסטמית נויורפאתיה זו תתאים?
עמילוידוזיס
חולים מתלוננים על סחרחורת אורטוסטטית, חוסר בראיית לילה, resting tachycardia. הסימנים האלה מתפתחים מאוחר יותר במחלה, לפחות 5 שנים.
לאיזה מחלה סיסטמית נויורפאתיה זו תתאים?
סוכרת
מהו הסיכון בטיפול מהיר בסוכרת בהקשר נוירופאתיה היקפית אוטונומית?
גם טיפול מהיר מידי של סכרת יכולה לגרום להפרעה עצבית אוטונומית. היום אנחנו פורסים את הטיפול לאורך חודשים כדי להמנע מכך.
איזה חלקים בחוט השדרה הכי רגישים לאיסכמיה?
חלק תחתון
חלק קדמי
פגיעה בעמ”ש
מהי פגיעה חריפה? תת-חריפה? כרונית?
ודוגמאות לאטיולוגיות?
חריף עד שבועים - זיהומים
תת-חריף עד שישה שבועות
כרוני מעל 6 שבועות - גידולים והסננות
כאשר אנחנו בודקים חולה שאנחנו חושדים שיש לו פגעיה עצבית בעמ”ש קודם כל נשלול ______, זהו מצב שנחשב דחוף. אפשר לבדוק בסיטי.
כאשר אנחנו בודקים חולה שאנחנו חושדים שיש לו פגעיה עצבית בעמ”ש קודם כל נשלול קומפרסיה, זהו מצב שנחשב דחוף. אפשר לבדוק בסיטי
פרט לקומפרסיה מה צריך לשלול בנוסף בחשד פגיעה בעמ”ש?
איך נבדוק?
דלקת
MRI
מה יכול לגרומה לטרנסקציה מלאה של עמ”ש?
טראומה קרצינומה מטסטטית מיאליטיס או מחלה ניוונית כלשהי זיהומים חריפים הפרעה מטבולית - מחסור בבי12, רעלנים או אתנול
איך נוכל לזהות קלינית את גובה הפגיעה בעמ”ש?
שיתוק מוטורי ביידיים ו/או ברגליים
מהי תלונה נפוצה במטופלים עם טרנסקציה שלמה של עמוד שידרה? - לאחר ייצוב
PARESTHESIA
פלס תחושתי
מהם הסימנים המיידיים של טרנסקציה של עמוד השידרה?
שוק
ספסטיות והיפררפלקסיה
סימן בבינסקי
אצירת שתן, עצירות
אדם צעיר מגיע עם חולשה של שתי הרגליים, ספסטיות, בבינסקי חיובי, ופגיעה בגובה טי8. הוא יתלונן על הפרעה במתן שתן.
מה נעשה בשלב זה?
נקח אותו קודם כל להדמיה ואם אין דלקת אנחנו ננסה להבין מה גרם לפגיעה.
מה יעזור להחליט בין למיאליטיס או גוליאן ברה לדוגמא כשמדובר על פגיעה בעמ”ש?
התפתחות איטית יותר עם פלס תחושתי בבינסקי או חוסרים אוטונומיים יכווינו יותר למיאליטיס!
המיסקציה עם פגיעה איפסילאטרלית בתחושה עמוקה ו ויברציה ופגיעה קונטרה לאטרלית שמתייצגת באובדן כאב וטמפרטורה. מבחינה מוטורית - חולשה איפסילטראלית.
לאיזה סינדרום זה מתאים? ממה יגרם?
BROWN-SEQUARD SYNDROME - “HALF CORD OFF”
טראומה או מיאליטיס
פגיעה בחלק מהסיבים שמוסרים כאב וטמפרטורה, כאשר מגע ופרופריוספשן שמורים. הפגיעה היא בעיקר באזור הידיים והכתפיים (חלוקה בצורת שאל) אם החוט שדרה הצווארי מעורב יכול לגרום להורנר.
לאיזה סינדרום זה מתאים? ממה יגרם?
CENTRAL CORD SYNDROME
יכול להגרם ע”י סרינגומיאליטיס, היפראקסנשן של הצוואר, גידולים ביחד עם מאלפורמציה של שיארי או בגלל דה -מיאלינזציה.
פגיעה באיזור האחורי של עמוד השדרה. זה לרוב קורה בגלל זיהום של עגבת לאחר 10-20 שנה, או בגלל דה-מייליניזציה, או קומפרסיה.
איך סינדרום זה נקרא?
POSTERIOR COLUMN SYNDROME
יכול להגרם מפגיעה של היפר-פלקשן, אבל גם איסכמיה (אמרנו שהחלק הקדמי יותר רגיש). יש פגיעה בכאב וטמפרטורה, אבל שימור של המסלול האחורי. יש גם מעורבות של החלק המוטורי ה קורטיקוספינאלי.
איך סינדרום זה נקרא?
ANTERIOR CORD SYNDROME
יכול להגרם על ידי מחסור בבי12, איידס, ספונדילוזיס כרונית או דה-מייליניזציה. בנוסף לפגיעה האחורית אנחנו נראה גם פגיעה מוטורית במסלול הקורטיקוספינאלי, כך שיש באיזור הפגיעה אקסון ניורון מוטורי עליון , ולפעמים אטוניה של שלפוחית השתן.
איזה סינדרום יתאים לזה?
POSTEROLATERAL CORD SYNDROME
הוא עד ¼ מכל פגיעות חוט השדרה. הוא בגובה טי12 עד אל-1, ולרוב נפגע מטראומה - למרות שגם דה-מייליניזציה היא אפשרית
יש פגיעה שנראית בנוירון מוטורי עליון ונויורן מוטורי תחתון - פגיעה ברגליים ובסוגרים בעיקר שתן.
האם מדובר בקאודה אקווינה או קונוס מדולריס סינדרום?
למה?
CONUS-MEDULLARIS SYNDROME
יש מעורבות של נויורן מוטורי עליון
תגרום לפגיעה תחושתית שנקראית אנסטזיית עוכף - ירידה תחושתית בפיזור שדומה לאוכף. כלומרף הפרינאום, פי הטבעת והישבן. מעורבות של נויורות מוטורי תחתון בלבד?
CAUDA EQUINA SYNDROME