Ziekte van Behcet

Question 1

Wat zijn symptomen van de ziekte van Behcet?

Answer 1

• pijnlijke aften oraal
• pijnlijke genitaal
• pijnlijke pustels op de huid
• uveïtis
• positieve pathergietest (na prik met steriele naald)

Question 2

Wat zijn recurrent oral afts (RAS)?

Answer 2

recidiverende orale ulcera, waarbij orale aften minstens elke 3 maanden terugkomen

Question 3

Hoe stel je de diagnose Behcet?

Answer 3

ingangscriterium: recidiverende orale ulcera
EN
minstens 2 minor criteria:
- recidiverende genitale ulcera
- oofagwijkingen (uveïtis bv)
- huidafwijkingen
- positieve pathergietest

daarnaast moet je andere verklaringen uitsluiten

Question 4

Wat is de vermoedelijke immunopathofysiologie van de ziekte van Behcet?

Answer 4

een trigger (bacterie, virus, molecular mimicry, unknown) + genetische susceptibiliteit (HLA-B51, HLA-A26, SNP TNFalpha, unknown, SNP IL-10, SNP IL12R/IL23R)

leidt tot dysfunctie van het immuunsysteem (Th1, Treg, Th17, NK, CTL, Th)

wat leidt tot inflammatoire lesies (van de vaten, vasculitis in vaten van variabele grootte), gemedieerd door Th1 en Th17

Question 5

Wat zijn vermoedelijke triggers van Behcet?

Answer 5

• streptococcen
• herpes
• HSP65
• Retinal S-protein

Question 6

In welke landen komt Behcet relatief veel vaker voor?

Answer 6

Tukije, Iran, Israël, Japan

Question 7

Wat wordt bedoeld met Silk Road’s disease?

Answer 7

Dat Behcet een stuk vaker voorkomt langs de zijderoutes. Dit komt overeen met de spreiding van HLA-B51 over de wereld

Question 8

Wat zijn behandelmogelijkheden van de ziekte van Behcet wat betreft mondhygiënie?

Answer 8

• tetracycline
• chloorhexidine
• zachte tandpaste en sensodine

Question 9

Wat zijn topicale behandelmogelijkheden van de ziekte van Behcet?

Answer 9

• TCA of betamethason mondspoelsel
• ciclosporine oplossing spoelen
• lidocaine gel

Question 10

Wat zijn systemische behandelmogelijkheden van de ziekte van Behcet?

Answer 10

• prednison
• colchicine
• dapson
• pentoxyfiline
• thalidomide
• azathioprine
• apremilast
• TNF-remmers

Question 11

Beschrijf de step-up behandeling van Behcet

Answer 11

1: prednison
2: cyclosporine A of methotrexaat, azathioprine of mycofenolaat
3: adalimumab of infliximab
4: cyclosfosfamide

Question 12

Wat bepaalt, naast ernst van de symptomen en tolerantie van medicatie, nog meer de behandelkeuze bij Behcet?

Answer 12

aangedane organen

Question 13

Welke lijnen behandeling zijn er voor mucocutane en articulaire symptomen van Behcet?

Answer 13

1: colchicine (met of zonder topicale steroïden)
2: azathioprine
3: anti TNF alpha (adalimumab/infliximab/etanercept) of IFN alpha
4: anti-IL1 of anti-IL17

GEEN: tocilizumab

Question 14

Welke lijnen behandeling zijn er voor extra-parenchymale neurologische en perifere vasculaire fenotypen van Behcet?

Answer 14

1: immuunsuppressie + anticoagulant + steroïden (+ endovasculaire chirurgie)
2: anti-TNF-alpha (adalimumab, infliximab) + anticoagulant + steroïden
3: IFN alpha + anticoagulant + steroïden

Question 15

Welke lijnen van behandeling zijn er bij uveïtis bij Behcet?

Answer 15

inductie: steroïd pulses
1: azathioprine
2: (soms als eerste lijn): anti TNF alpha (infliximab, adalimumab)
3: cyclofosfamide of tocilizumab

GEEN: cyclosporine

Question 16

Hoe werkt anti-TNF-alpha therapie?

Answer 16

blokkering van TNF-R of wegvangen van TNF-alpha

Question 17

Wat is het effect van anti-TNF behandeling bij Behcet?

Answer 17

• herstel visus bij BD uveïtis
• herstel huid
• TNF en IFN verlaging
• aften blijven, maar minder frequent en ernstig

respons tot 90%
articulaire respons: 50%

Question 18

Wat is het nadeel van anti-TNF therapie?

Answer 18

• ontzettend duur
• iets meer infecties

Question 19

Hoe werkt apremilast?

Answer 19

apremilast stimuleert T-cellen in de anti-inflammatoire richting.
apremilast lijkt met name tegen aften goed te werken