SLE, systemische sclerose, en meer

Question 1

Welke typen vermoeidheid onderscheid je en wat is het verschil?

Answer 1

fysieke vermoeidheid en geestelijke/emotionele vermoeidheid

fysieke vermoeidheid is na inspanning, je wordt uitgerust wakker en in de loop van de dag steeds vermoeider, rusten helpt.
geestelijke vermoeidheid wordt door stress veroorzaakt, je staat moe op, en gaat moe naar bed, rusten helpt niet

Question 1

Welk onderscheid wil je maken bij gewrichtsklachten?

Answer 1

inflammatoir of niet-inflammatoir

Question 2

Hoe herken je inflammatoire gewrichtsklachten?

Answer 2

• roodheid
• zwelling
• warmte
• pijn
• functiebeperking
• ochtendstijfheid (30-45 minuten)
• nachtelijke pijn

Question 3

Hoe herken je niet-inflammatoire gewrichtsklachten (als artrose)?

Answer 3

• startstijfheid
• meestal niks zichtbaar (soms standsafwijking)

Question 4

Wat is het fenomeen van Raynaud?

Answer 4

episodische vasospasmen van perifere bloedvaten als gevolg van dysregulatie van vasoconstrictie en vasodilatatie van digitale arteriën en cutane arteriolen

Question 5

Wat zijn uitlokkende factor van het fenomeen van Raynaud?

Answer 5

• koude
• stress

Question 6

Wat is de pathogenese van het fenomeen van Raynaud?

Answer 6

verhoogde gevoeligheid adrenerge alpha-2 receptoren in vaten

Question 7

Wat zijn kenmerken van het primaire fenomeen van Raynaud?

Answer 7

• symmetrische aanvallen
• afwezigheid van weefselnecrose
• afwezigheid van secundaire oorzaak
• negatieve ANA
• normale BSE
• aanwezigheid van normale nagelbedcapillairen
• gemiddelde leeftijd bij presentatie 14 jaar
• onschuldig

Question 8

Wat zijn kenmerken van het secundair fenomeen van Raynaud?

Answer 8

• leeftijd bij aanvang klachten boven 30-40 jaar
• hevige (a)symmetrische, pijnlijke aanvallen en/of geassocieerd met ischemische laesies
• klinische bevindingen suggestief voor een bindweefselaandoening/AIZ
• aanwezigheid specifieke autoantistoffen
• aanwijzingen voor microvasculaire veranderingen als aangetoond met behulp van nagelbed capillairoscopie

Question 9

Waarmee is een gespikkeld ‘fine’ ANA patroon geassocieerd?

Answer 9

anti-SS-A/-B,
- lagere leeftijd
- parotidomegalie
- neonataal lupus syndroom

Question 10

Waarmee is een centromeerpatroon geassocieerd bij Sjögren?

Answer 10

anti-CenpC en anti-CenpH
- hogere leeftijd
- Raynaud fenomeen

Question 11

Op welk lymfoom hebben mensen met Sjögren een hoger risico?

Answer 11

MALT lymfoom slokdarm/maag

Question 12

Welke organen zijn vaak betrokken bij Sjögren en belangrijk voor de prognose

Answer 12

• nieren
• longen

Question 13

Hoe kan het fenomeen van Raynaud t.g.v. een AIZ behandeld worden?

Answer 13

• calciumantagonisten (directe vaatverwijders; nifedipine)
• iloprust infusen (–> vaatverwijding)

Question 14

Wat zijn 3 kenmerken van systemische sclerose?

Answer 14

• autoantistoffen
• fibrose
• vasculopathie

Question 15

Wat is het risico van fibrose bij systemische sclerose?

Answer 15

slokdarmproblemen, waardoor risico op refluxoesofagitis

Question 16

Hoe kan fibrose worden behandeld?

Answer 16

• endoxan (nier/long) of cellcept (long) remmen immuunsysteem
• remming van fibrose (long) door fibroseremmers

Question 17

Wat zijn complicaties van vasculopathie bij systemische sclerose?

Answer 17

• pulmonaire hypertensie
• digitale ulcera
• SRC?

Question 18

Welke factoren zijn verhoogd bij endotheelschade bij vasculopatihe door systemische sclerose?

Answer 18

• vasoconstrictieve
• thrombogene
• mitogene
• pro-inflammatoire

Question 19

Lees voor de vasculitiden nog een keer de aantekeningen

Answer 19

gedaan