Multiple Sclerose Flashcards
Wat is ongeveer de prevalentie van MS?
100/50.000
Wat zijn klachten die je kan krijgen bij MS?
- krachtsverlies (in armen of benen)
- coördinatieverlies
- loopproblemen
- vermoeidheid
- pijn
- visusproblemen (neuritis optica)
- cognitie/stemming
- spraakproblemen
- seksuele dysfunctie
- slikproblemen
- zwakte/stijfheid
- blaas/darmproblematiek
Benoem de 3 basisprincipes van de diagnose van MS
chronische multipele ontstekingen in het CNS met
1: disseminatie in tijd
2: disseminatie in plaats
EN
3: andere ziekte als verklaring is veel minder waarschijnlijk
Welke diagnostische tools kunnen worden gebruikt voor de diagnose van MS?
- ANAMNESE EN NEUROLOGISCH ONDERZOEK
- MRI
- liquor diagnostiek
- bloedonderzoek (m.n. uitsluiten andere oorzaken)
- uitsluiten andere oorzaken
Wat is een Clinically Isolated Syndrome (CIS)?
eerste “exacerbatie” van MS (eerste symptoom), bijvoorbeeld neuritis optica, het teken van L’Hermitte, of het Uhthoff fenomeen
Wat is het teken van L’Hermitte?
het optreden van een elektrisch
gevoel langs de rug of in de benen bij flecteren van de
nek
Wat is het Ulthoff fenomeen?
het toenemen van symptomen bij stijging van de lichaamstemperatuur
Wat is een pseudoschub
achteruitgang van symptomen bij hitte/infectie
Noem synoniemen van een verslechtering
exacerbatie/terugval/schub(e)/relaps
Benoem de drie patronen van ziektebeloop bij MS?
- RRMS
- SPMS
- PPMS
Beschrijf het beloop van RRMS
Relapse Remitting MS is het meest frequente beloop, dat zich kenmerkt door perioden van verslechtering, en verbetering, waarna steeds restschade ophoopt.
Beschrijft het beloop van SPMS
Secondary Progressive MS houdt in dat mensen langzaam achteruitgaan, zonder echt aanvallen
Beschrijf het beloop van PPMS
Primary Progressive MS houdt in dat mensen vanaf het eerste symptoom progressief snel achteruitgaan.
Vaak oudere leeftijd en slechtere prognose
Wat zijn ongunstige voorspellers van het beloop van MS?
- demografisch (man, oude leeftijd, niet-Europees)
- klinisch (veel symptomen, veel aanvallen; infra-tentorieel; vermoeidheid, progressief fenotype)
- biomarkers (oligoklonale banden, Nfl)
- MRI (veel (actieve) lesies; lesies infratentorieel; atrofie)
Wat is een gunstige voorspeller voor het beloop van MS?
vroege behandeling
Wat zijn de 4 grote behandelgroepen bij MS?
- immuunmodulatie (IFN-beta, glatirameer, acetaat, fumaraatzuuresters, teriflunomide)
- migratieremmers (S1P1-remmers, natalizumab)
- immuundepletie (anti-CD20)
- immuunreconstitutie (cladribine, alemtuzumab, AHSCT)
Wat is het risico van ziektemodulerende middelen?
- infecties
- maligniteiten
- verminderde vaccinatieresponsen
- teratogeniciteit
- rebound-ziekteactiviteit na stoppen
- afwijkingen in het bloedbeeld
- lever- of nierfunctiestoornissen
Welke factoren spelen een rol bij therapiekeuze?
- ernst van de ziekte
- comorbiditeit
- leeftijd
- zwangerschap
- voorkeur inname/FU
- maatschappelijke kosten
Welk middel vertraagt progressie in PPMS?
ocrelizumab
Welk middel vertraagt progressie in SPMS?
siponimod
Wanneer schrijf je ziektemodulerendetherapie voor bij progressieve MS?
- bij tekenen van ontstekingsactiviteit
EN - redelijkerwijs winst voor de patiënt
Wat zijn voordelen van AHSCT bij MS?
- goedkoop
- effectief
Wat zijn de nadelen van AHSCT bij MS?
- fertiliteitsproblemen
- ‘chemo brain’
- infectie-risico
- geen duidelijk effect op progressie zonder inflammatie
- immuunreconstitutie niet voor iedereen geschikt
- langetermijn gevolgen (herhaalde) behandeling is onbekend
Wat zijn indicaties voor AHSCT bij MS?
patiënten die inflammatoir doorbreken op hoog-effectieve ziektemodulerende therapieën
Wat is de behandeling van een MS-aanval?
intraveneuze methylprednisonkuur (IVMP) -> verkort ernst en duur van aanval, maar bevordert herstel niet en vermindert niet het aantal aanvallen
Wat is belangrijk voor het starten van IVMP kuur bij een MS exacerbatie?
uitsluiten van een infectie
Wat kan je zelf doen met MS?
- actief blijven
- gezond gewicht
- hersenen actief houden
- niet roken
- niet (te veel) alcohol drinken
Wat is de pathologische trias van MS?
- inflammatie
- demyelinisering
- axonale degeneratie
Wanneer is de BBB tijdens MS geopend?
tijdens de relapse-remitting fase (dicht tijdens progressieve fase)
Benoem de drie portals of entry waar immuuncellen het CNS kunnen binnentreden?
- bloed-hersenbarrière (endotheel)
- bloed-CSF barrière (plexus choroideus) (epitheel)
- bloed-hersenvlies barrière (meninge) (endotheel)
Beschrijf de MS immunopathogenese
a: immuuncelinfiltratie vanuit de periferie
b: activatie van patrolling CSF lymfocyten
c: CNS-residente innate cellen met inflammatoire capaciteit worden geactiveerd
Welk adhesiemolecuul op afweercellen is belangrijk bij rollen en adheren?
VLA-4
Welke chemokine wordt met name geproduceerd door de epitheellaag tussen bloed en liquor, en welke chemokinereceptor wordt hierdoor aangetrokken, en op welke cel ligt deze?
chemokine: CCL20
chemokinereceptor: CCR6
cel: T-cel
Wat voor soort therapie is natalizumab?
anti-VLA-4 (en dus een migratieremmer)
Wat zijn aanwijzingen dat natalizumab als therapie mogelijk werkt?
- Th17.1 populatie hoopt na behandeling op in het bloed
- Th17.1 accumuleert vooral in bloed van mensen die goed reageren
- Th17.1 is al vroeg in ontstaan van MS verhoogd in liquor tov gezonde mensen en tov bloed.
Wat is het IPEX syndroom en waardoor wordt het veroorzaakt?
IPEX (Immunodysregulation Polyendocrinopathy Enteropathy X-linked) syndrome wordt veroorzaakt door een defect FoxP3 gen, waardoor Treg cellen dysfunctioneel zijn.
Leidt tot klachten van eczeem, nageldistrophie, auto-immuun endocrinopathieën, alopecia universalis, pemphigoides bullasa, enteritis
Wat veroorzaakt MS?
kans + genen + omgeving
Welke omgevingsfactoren spelen een rol bij het ontstaan van MS?
- zonlicht
- vitamine D
- EBV (32x), infecties
- roken en toxinen
Welke genetische factoren spelen een rol bij het ontstaan van MS?
- belangrijkste: HLA klasse II (HLA DR*B1)
- SNPs en CNV
Welke pomp zorgt voor transport van glucocorticoïden uit de cel?
MDR1
Vitamine D therapie viel tegen. Welke combinatie legt Th17.1 cellen wel plat?
vitamine D + vrouwelijke geslachtshormonen + glucocorticoïden
Wat wijst op betrokkenheid van B-cellen bij de immunopathogenese van MS?
- anti-CD20 therapie heeft een positief effect op relapse en remitting fase van MS
- ocrelizumab (anti-CD20) heeft een positief effect op progressie van MS
- geheugencellen in verschillende delen van de hersenen gevonden
- OCB in hersenen gevonden
Welke chemokinereceptor komt verhoogd tot expressie bij B-cellen in de hersenen bij MS?
CXCR3
Is er een relatie tussen EBV en expressie van CXCR3?
Ja, hoe hoger EBV load, hoe meer expressie van CXCR3 op de B-cel
