Multiple Sclerose Flashcards

1
Q

Wat is ongeveer de prevalentie van MS?

A

100/50.000

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat zijn klachten die je kan krijgen bij MS?

A
  • krachtsverlies (in armen of benen)
  • coördinatieverlies
  • loopproblemen
  • vermoeidheid
  • pijn
  • visusproblemen (neuritis optica)
  • cognitie/stemming
  • spraakproblemen
  • seksuele dysfunctie
  • slikproblemen
  • zwakte/stijfheid
  • blaas/darmproblematiek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Benoem de 3 basisprincipes van de diagnose van MS

A

chronische multipele ontstekingen in het CNS met
1: disseminatie in tijd
2: disseminatie in plaats
EN
3: andere ziekte als verklaring is veel minder waarschijnlijk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Welke diagnostische tools kunnen worden gebruikt voor de diagnose van MS?

A
  • ANAMNESE EN NEUROLOGISCH ONDERZOEK
  • MRI
  • liquor diagnostiek
  • bloedonderzoek (m.n. uitsluiten andere oorzaken)
  • uitsluiten andere oorzaken
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat is een Clinically Isolated Syndrome (CIS)?

A

eerste “exacerbatie” van MS (eerste symptoom), bijvoorbeeld neuritis optica, het teken van L’Hermitte, of het Uhthoff fenomeen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is het teken van L’Hermitte?

A

het optreden van een elektrisch
gevoel langs de rug of in de benen bij flecteren van de
nek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat is het Ulthoff fenomeen?

A

het toenemen van symptomen bij stijging van de lichaamstemperatuur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat is een pseudoschub

A

achteruitgang van symptomen bij hitte/infectie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Noem synoniemen van een verslechtering

A

exacerbatie/terugval/schub(e)/relaps

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Benoem de drie patronen van ziektebeloop bij MS?

A
  • RRMS
  • SPMS
  • PPMS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Beschrijf het beloop van RRMS

A

Relapse Remitting MS is het meest frequente beloop, dat zich kenmerkt door perioden van verslechtering, en verbetering, waarna steeds restschade ophoopt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Beschrijft het beloop van SPMS

A

Secondary Progressive MS houdt in dat mensen langzaam achteruitgaan, zonder echt aanvallen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Beschrijf het beloop van PPMS

A

Primary Progressive MS houdt in dat mensen vanaf het eerste symptoom progressief snel achteruitgaan.

Vaak oudere leeftijd en slechtere prognose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat zijn ongunstige voorspellers van het beloop van MS?

A
  • demografisch (man, oude leeftijd, niet-Europees)
  • klinisch (veel symptomen, veel aanvallen; infra-tentorieel; vermoeidheid, progressief fenotype)
  • biomarkers (oligoklonale banden, Nfl)
  • MRI (veel (actieve) lesies; lesies infratentorieel; atrofie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is een gunstige voorspeller voor het beloop van MS?

A

vroege behandeling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat zijn de 4 grote behandelgroepen bij MS?

A
  • immuunmodulatie (IFN-beta, glatirameer, acetaat, fumaraatzuuresters, teriflunomide)
  • migratieremmers (S1P1-remmers, natalizumab)
  • immuundepletie (anti-CD20)
  • immuunreconstitutie (cladribine, alemtuzumab, AHSCT)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat is het risico van ziektemodulerende middelen?

A
  • infecties
  • maligniteiten
  • verminderde vaccinatieresponsen
  • teratogeniciteit
  • rebound-ziekteactiviteit na stoppen
  • afwijkingen in het bloedbeeld
  • lever- of nierfunctiestoornissen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Welke factoren spelen een rol bij therapiekeuze?

A
  • ernst van de ziekte
  • comorbiditeit
  • leeftijd
  • zwangerschap
  • voorkeur inname/FU
  • maatschappelijke kosten
19
Q

Welk middel vertraagt progressie in PPMS?

A

ocrelizumab

20
Q

Welk middel vertraagt progressie in SPMS?

A

siponimod

21
Q

Wanneer schrijf je ziektemodulerendetherapie voor bij progressieve MS?

A
  • bij tekenen van ontstekingsactiviteit
    EN
  • redelijkerwijs winst voor de patiënt
22
Q

Wat zijn voordelen van AHSCT bij MS?

A
  • goedkoop
  • effectief
23
Q

Wat zijn de nadelen van AHSCT bij MS?

A
  • fertiliteitsproblemen
  • ‘chemo brain’
  • infectie-risico
  • geen duidelijk effect op progressie zonder inflammatie
  • immuunreconstitutie niet voor iedereen geschikt
  • langetermijn gevolgen (herhaalde) behandeling is onbekend
24
Q

Wat zijn indicaties voor AHSCT bij MS?

A

patiënten die inflammatoir doorbreken op hoog-effectieve ziektemodulerende therapieën

25
Q

Wat is de behandeling van een MS-aanval?

A

intraveneuze methylprednisonkuur (IVMP) -> verkort ernst en duur van aanval, maar bevordert herstel niet en vermindert niet het aantal aanvallen

26
Q

Wat is belangrijk voor het starten van IVMP kuur bij een MS exacerbatie?

A

uitsluiten van een infectie

27
Q

Wat kan je zelf doen met MS?

A
  • actief blijven
  • gezond gewicht
  • hersenen actief houden
  • niet roken
  • niet (te veel) alcohol drinken
28
Q

Wat is de pathologische trias van MS?

A
  • inflammatie
  • demyelinisering
  • axonale degeneratie
29
Q

Wanneer is de BBB tijdens MS geopend?

A

tijdens de relapse-remitting fase (dicht tijdens progressieve fase)

30
Q

Benoem de drie portals of entry waar immuuncellen het CNS kunnen binnentreden?

A
  • bloed-hersenbarrière (endotheel)
  • bloed-CSF barrière (plexus choroideus) (epitheel)
  • bloed-hersenvlies barrière (meninge) (endotheel)
31
Q

Beschrijf de MS immunopathogenese

A

a: immuuncelinfiltratie vanuit de periferie
b: activatie van patrolling CSF lymfocyten
c: CNS-residente innate cellen met inflammatoire capaciteit worden geactiveerd

32
Q

Welk adhesiemolecuul op afweercellen is belangrijk bij rollen en adheren?

A

VLA-4

33
Q

Welke chemokine wordt met name geproduceerd door de epitheellaag tussen bloed en liquor, en welke chemokinereceptor wordt hierdoor aangetrokken, en op welke cel ligt deze?

A

chemokine: CCL20
chemokinereceptor: CCR6
cel: T-cel

34
Q

Wat voor soort therapie is natalizumab?

A

anti-VLA-4 (en dus een migratieremmer)

35
Q

Wat zijn aanwijzingen dat natalizumab als therapie mogelijk werkt?

A
  • Th17.1 populatie hoopt na behandeling op in het bloed
  • Th17.1 accumuleert vooral in bloed van mensen die goed reageren
  • Th17.1 is al vroeg in ontstaan van MS verhoogd in liquor tov gezonde mensen en tov bloed.
36
Q

Wat is het IPEX syndroom en waardoor wordt het veroorzaakt?

A

IPEX (Immunodysregulation Polyendocrinopathy Enteropathy X-linked) syndrome wordt veroorzaakt door een defect FoxP3 gen, waardoor Treg cellen dysfunctioneel zijn.
Leidt tot klachten van eczeem, nageldistrophie, auto-immuun endocrinopathieën, alopecia universalis, pemphigoides bullasa, enteritis

37
Q

Wat veroorzaakt MS?

A

kans + genen + omgeving

38
Q

Welke omgevingsfactoren spelen een rol bij het ontstaan van MS?

A
  • zonlicht
  • vitamine D
  • EBV (32x), infecties
  • roken en toxinen
39
Q

Welke genetische factoren spelen een rol bij het ontstaan van MS?

A
  • belangrijkste: HLA klasse II (HLA DR*B1)
  • SNPs en CNV
40
Q

Welke pomp zorgt voor transport van glucocorticoïden uit de cel?

A

MDR1

41
Q

Vitamine D therapie viel tegen. Welke combinatie legt Th17.1 cellen wel plat?

A

vitamine D + vrouwelijke geslachtshormonen + glucocorticoïden

42
Q

Wat wijst op betrokkenheid van B-cellen bij de immunopathogenese van MS?

A
  • anti-CD20 therapie heeft een positief effect op relapse en remitting fase van MS
  • ocrelizumab (anti-CD20) heeft een positief effect op progressie van MS
  • geheugencellen in verschillende delen van de hersenen gevonden
  • OCB in hersenen gevonden
43
Q

Welke chemokinereceptor komt verhoogd tot expressie bij B-cellen in de hersenen bij MS?

A

CXCR3

44
Q

Is er een relatie tussen EBV en expressie van CXCR3?

A

Ja, hoe hoger EBV load, hoe meer expressie van CXCR3 op de B-cel