SLE (en juveniele SLE)

Question 1

Wat zijn de twee meest voorkomende AIZ bij kinderen?

Answer 1

jeugdreuma: 1 op de 1000
juveniele SLE: 1 op de 10.000

Question 2

Wat is een zeer kenmerkende huiduitslag bij SLE?

Answer 2

vlindervormig erytheem in het gezicht

Question 3

Welke orgaan(systemen) zijn relatief vaker aangedaan bij juveniele SLE dan bij volwassen SLE?

Answer 3

• nieren
• neurologische betrokkenheid

Question 4

Welke ENA’s zijn kenmerkend voor SLE?

Answer 4

• anti-ds-DNA
• anti-RNP
• anti-Ro (anti-SS-A)
• anti-La (anti-SS-B)
• anti-Sm

Question 5

Welk ENA is pathognomisch voor SLE, en wat is het probleem met de nieuwe test?

Answer 5

• anti-ds-DNA
• nieuwe test: regelmatig fout-positief

Question 6

Hoe classificeer je SLE?

Answer 6

minimaal 4 criteria, waarvan minimaal 1 klinisch criterium en 1 immunologisch criterium
OF
nierontsteking passend bij SLE, bewezen met pathologie en ANA/anti-dsDNA

Question 7

Beschrijf in 5 stappen globaal de pathogenese van SLE?

Answer 7

1: genetische factoren + omgevingsfactoren
2: abnormale immuunrespons
3: autoantistoffen, immuuncomplexen
4: inflammatie
5: schade

Question 8

Welke cytokine speelt een belangrijke rol en is verhoogd bij SLE?

Answer 8

interferon type 1

Question 9

Wat is de gemiddelde startleeftijd van juveniele SLE en bij welk geslacht komt het vaker voor?

Answer 9

• 11-12 jaar oud
• 80% meisjes, 20% jongens

Question 10

Wat is het verschil tussen juveniele SLE en SLE bij volwassenen?

Answer 10

juveniele SLE en volwassen SLE hebben dezelfde ziektekenmerken, maar juveniele SLE is vaak ernstiger:
- hogere ziekteactiviteit bij presentatie en tijdens ziektebelooop
- vaker nier- en centraal zenuwstelsel betrokkenheid

Question 10

Welke medicatie wordt zeer frequent gebruikt bij SLE?

Answer 10

immuunsuppresiva (o.a. prednison)

Question 10

Welke schade bij SLE is vooral prednison-gerelateerd?

Answer 10

gewrichtsschade

Question 11

Wat is de SDI?

Answer 11

SLICC Damage Index, is een schadeindex bij SLE.

Per orgaansysteem kan je 3-4 punten krijgen, en deze moet irreversibel zijn en > 6 maanden aanwezig

Question 12

Wat is bekend over de levensverwachting van patiënten met juveniele SLE?

Answer 12

• 20x meer kans om te overlijden
• 5-10% overlijdt voor hun 30ste levensjaar

Question 13

Wat zijn risicofactoren voor verhoogde mortaliteit bij juveniele SLE?

Answer 13

• leeftijd < 25 jaar
• SLE duur < 1 jaar
• Afro-Amerikaanse etniciteit

Question 14

Hoe wordt juveniele SLE behandeld?

Answer 14

prednison, maar prednison veroorzaakt ook schade

Question 15

Wat zijn mogelijke nieuwe medicijnen voor de behandeling van juveniele SLE?

Answer 15

• mycofenolaat mofetil
• Anti-B-cel therapie (rituximab, belimumab)
• interferonblokkers? JAK inhibitors?

Question 16

Welke factoren bij presentatie van SLE in puberteit spelen een rol bij non-compliance?

Answer 16

• uitslag in gezicht, haaruitval
• bol gezicht en lijf door prednison
• gewrichtspijn, spierpijn
• vermoeidheid

Question 17

Wat zijn lange termijn complicaties voor patiënten met juveniele SLE?

Answer 17

• vroege atherosclerose
• nierfalen en noodzaak voor dialyse/transplantatie
• osteoporose/osteonecrose