Guillain-Barré syndroom

Question 1

Wat zijn de klachten bij GBS?

Answer 1

• verlamming
• gevoelsstoornis
• IC opname (beademing, bloeddruk)
• restklachten

Question 2

Wat zijn de behandelmogelijkheden bij GBS?

Answer 2

• IVIg
• plasmaferese
• ondersteunend
• revalidatie/fysiotherapie

Question 3

Waaruit bestaat de diagnose van GBS?

Answer 3

• kliniek (snel-progressief, symmetrische spierzwakte van ledematen, lage/afwezige reflexen)
• AO: liquoronderzoek (verhoogd eiwit, normaal celaantal), elektrofysiologie (EMG): polyneuropathie (gestoorde zenuwgeleiding)
• uitsluiten andere oorzaken

Question 4

Beschrijf het beloop van GBS?

Answer 4

monofasisch
1: infectie
2: start neurologische klachten
3: (progressieve fase), dagen tot weken progressieve toename van neurologische klachten
4: plateaufase
5: herstelfase
6: evt. restklachten

Question 5

Welke subtypes GBS onderscheiden we pathologisch?

Answer 5

• AIDP: acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
• AM(S)AN: acute motor(sensory) axonal neuropathy

Question 6

Wat is beschadigd bij AIDP GBS?

Answer 6

de myelineschede

Question 7

Wat is beschadigd bij AM(S)AN GBS?

Answer 7

het axon

Question 8

Beschrijf het mechanisme van beschadiging van myeline en axonen bij GBS?

Answer 8

antistof binding –> complementactivatie + MAC –> schade –> macrofaag scavenging

Question 9

Waarom is GBS geen typische autoimmuunziekte?

Answer 9

• geen predominantie bij vrouwen
• geen associatie met andere AIZ
• geen relapse-remitting of chronisch beloop
• geen associatie met specifieke HLA haplotypes
• geen verbetering na corticosteroïden

Question 10

Wat is de meest frequent voorkomende trigger van GBS?

Answer 10

Infectie met Campylobacter Jejuni (30%)

Question 11

Welke triggers van GBS zijn bekend?

Answer 11

• C. jejuni (30%)
• CMV (15%)
• EBV (10%)
• Zika (variabel)
• Hep E (5%)
• Mycoplasma bacterie (5%)

Question 12

Waartegen is de antistofrespons in GBS na C. jejuni?

Answer 12

gangliosiden

Een lipo-oligosaccharide van C. jejuni lijkt voldoende op ganglioside GM1 voor een kruisreactie, maar voldoende verschillend dat je een echte antigeenrespons krijgt.

Question 13

Hoe kan molecular mimicry bijdragen aan de ontwikkeling van een AIZ?

Answer 13

Molecular mimicry is een immuunrespons die
gericht is tegen een microbe en vervolgens een
kruisreactie veroorzaakt met zelf-antigenen en op deze
wijze een auto-immuun respons induceert.

Question 14

Wat is molecular mimicry?

Answer 14

een immuuunrespons die gericht is tegen een microbe en vervolgens een kruisreactie veroorzaakt met zelf-antigenen.

Question 15

Waartegen is de antistofrespons in GBS na mycoplasma pneumoniae?

Answer 15

galactocerebroside (GalC)

Question 16

Wat is het werkingmechanisme van IVIg therapie bij GBS?

Answer 16

• neutralisatie autoantistoffen en cytokinen
• verminderen complementfactoren
• blokkeren van cellulaire en complement receptoren
• pathologische immuunceldepletie
• anafylatoxine scavenging to reduced pro-inflammatory milieu
• modulatie van balans tussen inhibitory and activating FcyR expressie
• saturatie van FcRn, wat autoantistof t1/2 vermindert
• blokkeren van activerende FcgammaR
  modulatie van DC maturatie en tolerogenische capaciteit
• expansie van Treg

Question 17

Wat wordt onderzocht in de IGOS studie?

Answer 17

• factoren om bij individuele patiënt het ziektemechanisme en beloop beter te voorspellen