Chronische spontane urticaria en angioedeem Flashcards
Wat is het verschil tussen acute en chronische urticaria?
acute urticaria: < 6 weken
chronische urticaria: > 6 weken
Wat zijn urticaria?
vluchtige zwellingen, die vaak jeuken, en binnen 24 uur weer verdwijnen en vervolgens later ergens anders weer terugkomen
Welke 2 typen chronische urticaria kunnen onderscheiden worden?
- spontane urticaria
- induceerbare urticaria
Wat zijn spontane urticaria?
urticaria die niet op te wekken zijn door de patiënt
Welke typen induceerbare urticaria zijn er?
- fysische urticaria (warmte, koude, symptomatisch dermografisme, verlaagde druk, solair, vibratoir)
- cholinergische urticaria
- contact urticaria
- aquagene urticaria
Waaruit bestaat de diagnostiek bij CSU?
1: uitsluiten differentiële diagnosen
2: uitsluiten van ernstig systemische inflammatie
3: meten van ziekteactiviteit, impact, controle
Hoe wordt systemische inflammatie uitgesloten bij CSU?
- bepaling CRP en BSE
- bepaling leuko + diff
Hoe wordt de activiteit van urticaria bepaald?
UAS-7 (urticaria activiteit score over 7 dagen).
maximaal 42 punten, elke dag maximaal 6 punten.
3 punten voor aantal urticaria (1-20, 20-50, >50 of confluentie)
3 punten voor jeuk (mild - matig - ernstig)
Vanaf welke UAS-7 score is behandeling geïndiceerd?
vanaf een score van 28 (max 4x antihistaminica)
Wat is het nadeel van antihistaminca bij CSU?
er is 4x de normale dagdosering nodig om klachten te verminderen, en je wordt hier erg slaperig van.
Hoe wordt de activiteit van angio-oedeem bepaald?
AAS (angio-oedeem activiteit score over 4 weken)
Hoe wordt de kwaliteit van leven bij chronische urticaria bepaald?
CU-QoL (Chronische Urticaria kwaliteit van leven) vragenlijst
Hoe wordt kwaliteit van leven bij angio-oedeem bepaald?
AE-QoL (Angio-oedeem kwaliteit van leven)
Waarmee wordt ziekte controle bij urticaria/angioedeem bepaald?
urticaria controle test (UCT)
Welke UCT-score correspondeert met slecht gecontroleerde urticaria?
UCT < 12
Wat is de prognose van CSU?
- 50% herstelt binnen 6 maanden
- 20% herstelt binnen 3 jaar
- 20% herstelt binnen 5-10 jaar
- <2% herstel binnen 25 jaar
Welke prognostische factoren voorspellen een langere duur van CSU?
- ernstigere ziekte
- gelijktijdig angioedeem
- gelijktijdig induceerbare urticaria
- een positieve autoloog serum huidtest
Hoe kan CSU worden behandeld?
- antihistaminica
- anti-IgE (IgE MAB): omalizumab
Waarom zou IgE MAB behandeling van CSU wel zinvol zijn, en waarom niet?
- zinvol: mestceleradicatie
- niet zinvol: geen IgE betrokkenheid
Wat is angioedeem?
self-limited localized subcutaneous (submucosal) swelling which results from extravasation of fluid into interstitial tissues
Wat wijst op histamine als waarschijnlijke oorzaak van angioedeem?
rode vlekken en jeuk
Wat wijst op bradykinine als waarschijnlijke oorzaak van angioedeem?
alleen zwelling oogleden, tong en gelaat
Waardoor kan angioedeem veroorzaakt worden?
- mestcel driven (histamine)
- bradykinine
- unknown (other cytokine)
Welke mensen met bradykinine-induced angioedeem behandel je het liefst met een bradykinine productie remmer?
- kinderen
- mensen meer zeer veel aanvallen
Welke patiënten met bradykinine-induced angioedeem kunnen ook prima met een bradykinine (receptor) blokker behandeld worden?
patiënten die af en toe een aanval hebben (maar tijdens een aanval loopt het vocht niet direct weg, want de gaten zijn al open)
Wat zijn de 4 gevolgen van mestcelactivatie (bij angioedeem)?
activatie, vasodilatatie, extravasatie en rekrutering, leidend tot:
- pruritus
- erytheem
- wheal
- infiltrate
Hoe zorgt een verhoogd bradykinine voor angioedeem?
hyperpolarisatie van de gladde spiercel leidt tot vasodilatatie en extravasatie (openen van de gaten tussen endotheelcellen)
Welke veelgebruikte medicatie kan leiden tot bradykinine induced angioedeem?
ACE-inhibitor
ACE-inhibitor remt kininases 1 en 2 die verantwoordelijk zijn voor inactivatie van bradykinine
Welke enzymen zijn van belang bij de productie van bradykinine (6)?
- Hageman factor (activeert plasma prekallikrein)
- trypsine (activeert plasma prekallikrein)
- kallikrein (activeert plasma prekallikrein)
- plasma kallikrein (zet HMW kininogen om in bradykinine)
- tissue kallikrein (zet LWM kininogen om in kallidin)
- aminopeptidases (zet kallidin om in bradykinine)
Welk orgaansysteem is vaak betroken bij ACE-I induced angioedeem?
GI-tractus
Waarvoor staat HAE?
hereditary angioedeem
Welke typen HAE bestaan er?
type I: lage concentratie van C1-inhibitor
type II: functioneel abnormaal C1-inhibitor
type III: oestrogeen afhankelijk (20% mutatie in FXII)
Wat verhoogt het attack risico bij HAE?
- fysieke en/of emotionele stress
- ACE-I gebruik
- blootstelling aan oestrogenen
Waaruit bestaat de algemene behandeling van angioedeem?
- aandacht voor vitale functies
- beoordeling van luchtwegen, huid en buikregio
- overwegen van flexibele fiberoptische laryngoscopie
Wat is de behandeling van mestcel-gemedieerd angioedeem?
niet levensbedreigend:
- antihistaminica
- corticosteroïden
levensbedreigend:
- bovenstaande +
- epinephrine
- veilig stellen luchtweg
Wat is de behandeling van bradykinine gemedieerd angioedeem?
niet levensbedreigend:
- wait and see
- overweeg profylactische behandeling
levensbedreigend:
- C1 inhibitor
- bradykinereceptor type 2 antagonist (icatibant)
- plasma kallikreine inhibitor (ecallantide)
- FFP
- (epinephrine)
Waaruit kan bradykinine mediated angioedeem profylaxe bestaan?
- androgenen
- cyklokapron
- C1 inhibitor
