Chronische spontane urticaria en angioedeem

Question 1

Wat is het verschil tussen acute en chronische urticaria?

Answer 1

acute urticaria: < 6 weken
chronische urticaria: > 6 weken

Question 1

Wat zijn urticaria?

Answer 1

vluchtige zwellingen, die vaak jeuken, en binnen 24 uur weer verdwijnen en vervolgens later ergens anders weer terugkomen

Question 2

Welke 2 typen chronische urticaria kunnen onderscheiden worden?

Answer 2

• spontane urticaria
• induceerbare urticaria

Question 3

Wat zijn spontane urticaria?

Answer 3

urticaria die niet op te wekken zijn door de patiënt

Question 4

Welke typen induceerbare urticaria zijn er?

Answer 4

• fysische urticaria (warmte, koude, symptomatisch dermografisme, verlaagde druk, solair, vibratoir)
• cholinergische urticaria
• contact urticaria
• aquagene urticaria

Question 5

Waaruit bestaat de diagnostiek bij CSU?

Answer 5

1: uitsluiten differentiële diagnosen
2: uitsluiten van ernstig systemische inflammatie
3: meten van ziekteactiviteit, impact, controle

Question 6

Hoe wordt systemische inflammatie uitgesloten bij CSU?

Answer 6

• bepaling CRP en BSE
• bepaling leuko + diff

Question 7

Hoe wordt de activiteit van urticaria bepaald?

Answer 7

UAS-7 (urticaria activiteit score over 7 dagen).
maximaal 42 punten, elke dag maximaal 6 punten.
3 punten voor aantal urticaria (1-20, 20-50, >50 of confluentie)
3 punten voor jeuk (mild - matig - ernstig)

Question 8

Vanaf welke UAS-7 score is behandeling geïndiceerd?

Answer 8

vanaf een score van 28 (max 4x antihistaminica)

Question 9

Wat is het nadeel van antihistaminca bij CSU?

Answer 9

er is 4x de normale dagdosering nodig om klachten te verminderen, en je wordt hier erg slaperig van.

Question 10

Hoe wordt de activiteit van angio-oedeem bepaald?

Answer 10

AAS (angio-oedeem activiteit score over 4 weken)

Question 11

Hoe wordt de kwaliteit van leven bij chronische urticaria bepaald?

Answer 11

CU-QoL (Chronische Urticaria kwaliteit van leven) vragenlijst

Question 12

Hoe wordt kwaliteit van leven bij angio-oedeem bepaald?

Answer 12

AE-QoL (Angio-oedeem kwaliteit van leven)

Question 13

Waarmee wordt ziekte controle bij urticaria/angioedeem bepaald?

Answer 13

urticaria controle test (UCT)

Question 14

Welke UCT-score correspondeert met slecht gecontroleerde urticaria?

Answer 14

UCT < 12

Question 15

Wat is de prognose van CSU?

Answer 15

• 50% herstelt binnen 6 maanden
• 20% herstelt binnen 3 jaar
• 20% herstelt binnen 5-10 jaar
• <2% herstel binnen 25 jaar

Question 16

Welke prognostische factoren voorspellen een langere duur van CSU?

Answer 16

• ernstigere ziekte
• gelijktijdig angioedeem
• gelijktijdig induceerbare urticaria
• een positieve autoloog serum huidtest

Question 17

Hoe kan CSU worden behandeld?

Answer 17

• antihistaminica
• anti-IgE (IgE MAB): omalizumab

Question 18

Waarom zou IgE MAB behandeling van CSU wel zinvol zijn, en waarom niet?

Answer 18

• zinvol: mestceleradicatie
• niet zinvol: geen IgE betrokkenheid

Question 19

Wat is angioedeem?

Answer 19

self-limited localized subcutaneous (submucosal) swelling which results from extravasation of fluid into interstitial tissues

Question 20

Wat wijst op histamine als waarschijnlijke oorzaak van angioedeem?

Answer 20

rode vlekken en jeuk

Question 21

Wat wijst op bradykinine als waarschijnlijke oorzaak van angioedeem?

Answer 21

alleen zwelling oogleden, tong en gelaat

Question 22

Waardoor kan angioedeem veroorzaakt worden?

Answer 22

• mestcel driven (histamine)
• bradykinine
• unknown (other cytokine)

Question 23

Welke mensen met bradykinine-induced angioedeem behandel je het liefst met een bradykinine productie remmer?

Answer 23

• kinderen
• mensen meer zeer veel aanvallen

Question 24

Welke patiënten met bradykinine-induced angioedeem kunnen ook prima met een bradykinine (receptor) blokker behandeld worden?

Answer 24

patiënten die af en toe een aanval hebben (maar tijdens een aanval loopt het vocht niet direct weg, want de gaten zijn al open)

Question 25

Wat zijn de 4 gevolgen van mestcelactivatie (bij angioedeem)?

Answer 25

activatie, vasodilatatie, extravasatie en rekrutering, leidend tot:
- pruritus
- erytheem
- wheal
- infiltrate

Question 26

Hoe zorgt een verhoogd bradykinine voor angioedeem?

Answer 26

hyperpolarisatie van de gladde spiercel leidt tot vasodilatatie en extravasatie (openen van de gaten tussen endotheelcellen)

Question 27

Welke veelgebruikte medicatie kan leiden tot bradykinine induced angioedeem?

Answer 27

ACE-inhibitor
ACE-inhibitor remt kininases 1 en 2 die verantwoordelijk zijn voor inactivatie van bradykinine

Question 28

Welke enzymen zijn van belang bij de productie van bradykinine (6)?

Answer 28

• Hageman factor (activeert plasma prekallikrein)
• trypsine (activeert plasma prekallikrein)
• kallikrein (activeert plasma prekallikrein)
• plasma kallikrein (zet HMW kininogen om in bradykinine)
• tissue kallikrein (zet LWM kininogen om in kallidin)
• aminopeptidases (zet kallidin om in bradykinine)

Question 29

Welk orgaansysteem is vaak betroken bij ACE-I induced angioedeem?

Answer 29

GI-tractus

Question 30

Waarvoor staat HAE?

Answer 30

hereditary angioedeem

Question 31

Welke typen HAE bestaan er?

Answer 31

type I: lage concentratie van C1-inhibitor
type II: functioneel abnormaal C1-inhibitor
type III: oestrogeen afhankelijk (20% mutatie in FXII)

Question 32

Wat verhoogt het attack risico bij HAE?

Answer 32

• fysieke en/of emotionele stress
• ACE-I gebruik
• blootstelling aan oestrogenen

Question 33

Waaruit bestaat de algemene behandeling van angioedeem?

Answer 33

• aandacht voor vitale functies
• beoordeling van luchtwegen, huid en buikregio
• overwegen van flexibele fiberoptische laryngoscopie

Question 34

Wat is de behandeling van mestcel-gemedieerd angioedeem?

Answer 34

niet levensbedreigend:
- antihistaminica
- corticosteroïden
levensbedreigend:
- bovenstaande +
- epinephrine
- veilig stellen luchtweg

Question 35

Wat is de behandeling van bradykinine gemedieerd angioedeem?

Answer 35

niet levensbedreigend:
- wait and see
- overweeg profylactische behandeling
levensbedreigend:
- C1 inhibitor
- bradykinereceptor type 2 antagonist (icatibant)
- plasma kallikreine inhibitor (ecallantide)
- FFP
- (epinephrine)

Question 36

Waaruit kan bradykinine mediated angioedeem profylaxe bestaan?

Answer 36

• androgenen
• cyklokapron
• C1 inhibitor