Zespół Cushinga Flashcards

1
Q

Najcz. przyczyna

A

egzognenny - przewlekła sterydoterapia

najcz. przyczyna endogennego - choroba Cushinga

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Choroba Cushinga
Epidemiologia

A
  • częściej K
  • 20-40rż.
  • w 90% mikrogruczolak (<1cm)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Inne przyczyny

A
  • ok. 10% ektopowe wydz. ACTH - DKRP, M>K
  • ok.10% neo nadnerczy, K>M, najcz. łagodne gruczolaki
  • guzkowa hiperplazja nadnerczy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Zespół Carneya

A
  • dziedz. AD
  • mutacja PRKAR1A na chr. 17
  • K>M, dzieci i młodzi dorośli
  • rozrost mikroguzkowy kory nadnerczy
  • śluzaki skóry, serca, piersi
  • jasnobrązowe przebarwienie skóry
  • guzy endokrynne:gruczolaki przysadki, guzy jąder, tarczycy.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Zespół McCune’a-Albrighta

A
  • mutacja GNAS1
  • triada objawów
    1. nadczynność gruczłów dokrewnych
    2. plamy cafe au lait
    3. dysplazja włóknista kości
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Zespół McCune’a-Albrighta
Zaburzenia hormonalne

A
  • przedwczesne dojrzewanie płciowe GnRH niezależne
  • nadczynność tarczycy
  • z. Cushinga
  • gigantyzm
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Sylwetka

A
  • kasztanowego ludzika
  • byczy kark
  • twarz księżycowata

otyłość jest najczęstszym i często najwcześniejszym objawem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Zmiany skórne

A
  • owrzodzenia
  • siniaki
  • zaczerwienienie twarzy
  • rozstępy
  • ścieńczenie skóry
  • wybroczyny
  • trądzik
  • hirsutyzm
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Zaburzenia psychiczne

A
  • euforia/mania
  • depresja
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Inne objawy

A
  • osteoporoza
  • kamica moczowa
  • NT
  • skąpe miesiączki
  • pragnienie i wielomocz
  • choroba wrzodowa
  • jaskra, zaćma
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Badania laboratoryjne

A
  • hiperglikemia
  • hipokaliemia
  • hipofosfatemia
  • hipokalcemia i hiperkalcuriaᵃ
  • hiperholesterolemia (↑całlk., LDL, TG; ↓HDL)
  • zasadowica metaboliczna

ᵃGKS - wzrost wydalania Ca z moczem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Zmiany hematologiczne

A

Erytrocytoza, policytemia
Leukocytoza
Neutrofilia
Limfopenia
Eozyno,bazo,monocyto-penia
Trombocytoza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Badania przesiewowe

A
  • stężenie kortyzolu w surowicy/ślinie późnym wieczorem
  • dobowe wydalanie kortyzolu w moczu
  • test hamowania 1mg deksametazonu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Badania różnicujące

A
  • ACTH w surowicy
  • test stymulacyjny CRH
  • test hamowania 8mg deksametazonu
  • reaktywność nadnerczy na nietypowe bodźce (przy podjerzeniu makroguzkowego rozrostu)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Patognomoniczne zaburzenie kortyzolu

A

zniesienie rytmu dobowego z brakiem spadku późnowieczornego poziomu kortyzolu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Test hamowania 1mg deksometazonu

A
  • deksametazon przed snem i oznaczenie kortyzolu rano
  • wykluczenie ZC: kortyzol <50 nmol/l
17
Q

Test hamowania 8mg deksametazonu

A
  • 2mg co 6h przez 2 dobry
  • choroba Cushinga: ↓wydalania kortyzolu z moczem o >50%
  • ektopowe wydzielanie ACTH: brak zmian wydalania
18
Q

Choroba Cushinga
Wyniki badań różnicujących

A
  • ACTH - N/⭣
  • dodatni test hamowania 8mg
  • odpowiedź na test z CRH (kilkakrotny wzrost ACTH po CRH)
19
Q

Nadnercza w MR/TK

A
  • gruczolaki zazwyczaj <4cm i <10 j.H.
  • w ACTH-zależnym dochodzi do rozrostu guzkowego nadnerczy
20
Q

Leczenie

A
  • w jatrogennym - odstawienie/zmniejsz. GKS
  • farmakologiczne opanowanie hiperkortyzolemii
  • operacyjne
21
Q

Farmakologiczne opanowanie hiperkortyzolemii

A
  • ketokonazol
  • metyrapon
  • osilodrostat

Hiperkortyzolemia zwiększa ryzyko krwawienia śródoperacyjnego, zakażeń pooperacyjnych i powikłań zakrzepowo-zatorowych.

22
Q

Zespół Nelsona

A

Wzrost gruczolaka przysadki po obustronnej adrenalektomii
Hiperpigmentacja i objawy neurologiczne