Pierwotna Niedoczynność Kory Nadnerczy Flashcards
Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy
Niedobór hh kory
Zniszczenie >90% kory
Najczęściej autoimmuno.
Kobiety 2x częściej
Inne przyczyny
Gruźlica
Krwawienie, przerzuty do nadnerczy
CMV
Zakażenia oportunistyczne w HIV
Amyloidoza, hemochromatoza
Adrenoleukodystrofia
Wrodzone
Polekowa (Mitotan)
Przeciwciała
Przeciw hydroksylazie-21
Przeciw hydroksylazie-17
Przeciw liazie 20-22
Początkowa faza
- podstawowe wydzielanie steroidów prawidłowe
- brak wzrostu w reakcji na stres
Objawy
Zmęczenie, senność
Nudności, wymioty, spadek masy ciała
Głód soli
Ciemnienie skóry, zgięć łokciowych, blizn, brodawek, paznokci
Niskie BP, hipotonia ortostatyczna
Anemia normocytarna, normochromiczna
Zaburzenia elektrolitowe
Hiperkaliemia
Hiponatremia
Hipoglikemia
Hipochloremia
Kwasica metaboliczna
Hiperkalcemia
Badanie przesiewowe
- ozn. kortyzolu rano
- niski poziom oznacza niedoczynność nadnerczy
Złoty standard diagnostyczny
- test pobudzania wydz. kortyzolu syntetyczną ACTH
- stężenie kortyzolu >500 nmol/l wyklucza chorobę Addisona
Diag. Lab
Wzrost ACTH rano, niski kortyzol
Niskie DHEA, androgeny, androstedion
Brak wzrostu kortyzolu po syntetycznej kortykotropinie
Przeciwciała
Wysokie ARO i stężenie reniny
Poziom ACTH
- różnicuje pierwotną i wtórną
- wzrost ACTH jest pierwszym objawem choroby Addisona
Leczenie
Hydrokortyzon (największa dawka rano, najmniejsza wieczorem)
Fludrokortyzon (MKS)
DHEA (poprawa nastroju, libido, masy mięśniowej)
Hydrokortyzon w gorączce
- > 38st. podwojenie dawki
- > 39st. potrojenie dawki
Zespół Waterhousa-Friedrichsena
Krwawienie do nadnerczy w przebiegu posocznicy menignokokowej
Przełom nadnerczowy
Zespół Allgrove’a
3A
- alacrimia
- achalazja
- adrenal insufficiency
Hiperkaliemia
EKG
- wysokie, szpiczaste T
- skrócenie QT
- poszerzenie QRS
wydłużenie PQ
