Pheochromocytoma Flashcards
PPGL
Pheochromocytoma i przyzwojaki
Występują u <1% z nadciśnieniem
4 i 5 dekada życia
Pheochromo to 80-85% PPGL
Rodzinne występowanie PPGL
- MEN 2A i 2B
- Zespół von Hippel-Lindau
- Nerwiakowłókniakowatość typu 1
- Zespół guza chromochłonnego i przyzwojaków
Występują wcześniej i częściej wieloogniskowo
Objawy
Występują napadowo, związane z wyrzutem katecholamin
* napady nadciśnienia
* nadciśnienie utrwalone
* bóle głowy, zlewne poty, kołatania serca, osłabienie, stany gorączkowe,
* bladość skóry
* hipotonia ortostatyczna
Czynniki wyzwalające
Wysiłek fizyczny
Uciśnięcie brzucha
Obfity posiłek
Stres
Alkohol
Leki
GKS
Diagnostyka lab.
- ↑ dobowego wydalania METOKSYKATECHOLAMIN z moczem - bad. przesiew.
- ↑ dobowego wyd. katecholamin z moczem
- ↑ stężenia kw. wanilinomigdałowego i dopaminy w moczu
- ↑ stężenia katecholamin we krwi
- ↑ stężenia METOKSYKATECHOLAMIN w osoczu
- hiperglikemia
Najczulsze badanie lab.
↑ stężenia METOKSYKATECHOLAMIN w osoczu
Leczenie napadu nadciśnienia
Fentolamina 2-5 mg i.v.
Przygotowanie do operacji
nieselektywny alfadrenolityk 2-3 tyg.: fenksybenzamina/doksazosyna/prazosyna
przy dużym HR dodatkowo β-bloker
Właściwe nawodnienie i wyrównanie hipowolemii
Kiedy prawidłowa blokada receptorów alfa
24h przed zabiegiem BP:
<160/90 i >80/45
7 dni przed w EKG:
brak uniesień ST, odwróceń T i przedwczesnych pobudzeń
Leczenie
Operacyjne usunięcie nadnercza z guzem
W guzach nieresekcyjnych - chemioterapia
Podejrzenie złośliwości (niekorzystne rokowniczo)
Wielkość >5cm
Wysokie stężenie metoksytyraminy we krwi
Pozanadnerczowa lokalizacja
Mutacja genu SDHB
Guzy 90%
- 90% łągodne
- 90% jednostronne
- 90% w nadnerczach
- 90% sporadyczne
- 90% dotyczy dorosłych
Podstawowe badanie obrazowe
TK
Scyntygrafia z MIBG
- badanie umożliwia potwierdzenie rozpoznania GUZA CHROMOCHŁONNEGO, NERWIAKA PŁODOWEGO oraz PRZYZWOJAKA,
- jest użyteczna do poszukiwania PRZERZUTÓW.
Badanie genetyczne
powinno być u wszystkich chorych
