Zaburzenia pigmentacji skóry Flashcards

1
Q

kluczowy enzym w syntezie melaniny to

A

tyrozynaza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

albinizm skorno oczny typ I to mutacja w genie

A

tyrozynazy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Plama soczewicowata zwykła

A

1) DROBNE (zazwyczaj < 5 mm) brązowe, jednolite plamy.

2) Stanowią bardzo wczesne zmiany typu ZNAMIENIA ŁĄCZĄCEGO –
wynikają z proliferacji melanocytów.

3) Mogą być obecne przy urodzeniu, ale częściej pojawiają się we WCZESNYM DZIECIŃSTWIE.

4) Zazwyczaj u pacjentów występuje KILKA plam soczewicowatych zwykłych.

5) Nie są indukowane prominiowaniem UV, nie ulegają blednięciu
w miesiącach jesienno-zimowych, w przeciwieństwie do piegów.

6) Mogą wystąpić w dowolnym miejscu ciała, również na BŁONACH ŚLUZOWYCH.

7) Liczne plamy soczewicowate na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej
mogą być objawem ZESPOŁU PEUTZA-JEGHERSA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Plama soczewicowata odsłoneczna

A

1) Potocznie: plamy wątrobowe, plamy starcze.

2) Stanowią bardzo wczesne zmiany typu BRODAWKI ŁOJOTOKOWEJ.

3) Efekt nadmiernej lub przewlekłej ekspozycji na UV.

4) Brązowe, często nieregularne, plamki zlokalizowane w obszarach
eksponowanych na słońce – GRZBIETY RĄK, TWARZ, RAMIONA.
Mogą mieć lekko złuszczającą powierzchnię.

5) Częstość występowania wzrasta z WIEKIEM –
występują u 90% osób rasy kaukaskiej > 60. rż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Plama café au lait

A

1) DUŻE (od kilku mm do kilkunastu cm), jasnobrązowe, owalne, jednolite plamy.
Rozmieszczenie jest niesymetryczne.

2) Są obecne przy URODZENIU lub pojawiają się we wczesnym dzieciństwie.

3) Pojedyncze zmiany są CZĘSTE i występują u osób zdrowych.

4) Mnogie mogą być objawem zespołów genetycznych, najczęściej NEUROFIBROMATOZY I

(obecność ≥ 6 plam café-au-lait ≥ 1,5 cm u dorosłych i ≥ 0,5 cm u dzieci jest kryterium rozpoznania).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Melasma

A

1) Melasma jest CZĘSTYM nabytym zaburzeniem pigmentacji skóry,
wynikającym z nadreaktywności melanocytów,
które odkładają nadmierne ilości melaniny w naskórku i skórze właściwej.

2) Szczególnie często występuje u KOBIET (ok. 90%), zwłaszcza w wieku ROZRODCZYM.

3) Objawia się SYMETRYCZNYMI, nieregularnymi, brązowymi plamami o nierównym obrysie.

4) Zmiany są lokalizują się w miejscach eksponowanych na promieniowanie UV –
najczęściej na TWARZY.

5) Choroba ma PRZEWLEKŁY i NAWRACAJĄCY charakter.
Może dojść do samoistnej remisji np. po ciąży.

6) Czynniki wywołujące i sprzyjające rozwojowi melasmy:
- predyspozycja GENETYCZNA,
- ekspozycja na promieniowanie UV,
- FOTOTYP skóry (III, IV),
- czynniki HORMONALNE (CIĄŻA, DOUSTNA ANTYKONCEPCJA, choroby nadnerczy i tarczycy),
- leki (np. przeciwpadaczkowe).

7) Rozpoznanie najczęściej jest stawiane na podstawie OBRAZU KLINICZNEGO.

8) Pomocne jest badanie lampą Wooda i dermatoskopia.

9) Leczenie melasmy jest trudne ze względu na powszechność nawrotów
oraz ryzyko indukowania przebarwień środki terapeutyczne.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

leczenie melasmy

A

podstawa – fotoprotekcja

i rzut - hydrochinon, kwas kojowy, trtynoina, kwas azalainowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Rogowacenie ciemne (acanthosis nigricans – AN) jest 1…
Najczęściej towarzyszy 2…
Ciemniejsze zabarwienie skóry w AN wynika z 3…

A

1.skórnym objawem zaburzeń ogólnoustrojowych
2. CUKRZYCY i OTYŁOŚCI, ale rzadko może być objawem
NOWOTWORU ZŁOŚLIWEGO
3. jej pogrubienia i nadmiernego rogowacenia.
Nie dochodzi do zwiększonej produkcji melaniny.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

rogowacenie przcyzyny endokrynologiczne

A

pcos
dm2
zespol cushinga

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

rogowacenie przcyzyny w lekach

A

sgks
insulina
doustna anty

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Rogowacenie ciemne - Objawy

A

1) Zmiany mają charakter SZAROBRĄZOWYCH, BRODAWKUJĄCYCH GRUDEK i BLASZEK.

2) Najczęstsze lokalizacje to SZYJA, DOŁY PACHOWE i PACHWINY.

3) Zmiany występują SYMETRYCZNIE.

4) Zazwyczaj brak jest objawów towarzyszących (świąd, dyskomfort).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Rogowacenie ciemne - Postać paraneoplastyczna

A

1) AN najczęściej współistnieje z RAKAMI PRZEWODU POKARMOWEGO (w 2/3 z rakami żołądka).

2) Cechy wskazujące na etiologię paraneoplastyczną:
- SZYBKA DYNAMIKA,
- DUŻE NASILENIE,
- NIETYPOWA LOKALIZACJA (np. błony śluzowe, dłonie lub podeszwy),
- STARSZY WIEK BEZ NADWAGI.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Rogowacenie ciemne - Rozpoznanie

A

1) Rozpoznanie jest zazwyczaj stawiane na podstawie OBRAZU KLINICZNEGO.

2) W przypadkach wątpliwych stanowi o nim BADANIE HISTOPATOLOGICZNE.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q
  • Rogowacenie ciemne - Leczenie
A

1) Podstawą leczenie jest leczenie OGÓLNOUSTROJOWEJ PRZYCZYNY rogowacenia ciemnego.

2) Leczenie miejscowe:
- RETINOIDY,
- miejscowe analogi WITAMINY D3,
- KERATOLITYKI (mocznik, kwas salicylowy).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Erythema dyschromicum perstans
Chorują głównie 1…

A

1.MŁODZI DOROŚLI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Erythema dyschromicum perstans - Objawy

A

1) Choroba charakteryzuje się występowaniem SZARONIEBIESKICH OKRĄGŁYCH
lub OWALNYCH PLAM, zlokalizowanych głównie na TWARZY, SZYI i GRZBIECIE.

2) Wczesne zmiany posiadają lekko wyniosłą, RUMIENIOWĄ OBWÓDKĘ.

3) Świąd nie występuje.

17
Q

Erythema dyschromicum perstans - Rozpoznanie i leczenie

A

1) Diagnostyka jest trudna – erythema dyschromicum perstans często dzieli
cechy kliniczne i histologiczne z innymi dermatozami
(np. z liszajem płaskim barwnikowym, przebarwieniami pozapalnymi).

2) Rozpoznanie stawia się zwykle na podstawie OBRAZU KLINICZNEGO.

3) Nie ma skutecznych metod leczenia.

18
Q

Bielactwo nabyte charakteryzuje się występowaniem 1… Może wystąpić w 2…Klasyfikacja bielactwa nabytego wyróżnia 3…

A
  1. ODBARWIONYCH OGNISK,
    w których BRAK jest MELANOCYTÓW
    2.każdym wieku, ale w > 50% przypadków rozpoczyna się przed 20. R.Ż.
  2. bielactwo SEGMENTALNE,
    NIESEGMENTALNE oraz niesklasyfikowane.
19
Q

bielactwo segmentalne
1.epidemiologia
2.poczatek
3.lokalizacja
4.przebieg

A

1.rzadziej, czeswciej dzieci
2.wczesne dziecinstwo
3.90% 1 ognisko - najczesciej twarz
4.stabilny

20
Q

bielactwo niesegmentalne
1.epidemiologia
2.poczatek
3.lokalizacja
4.przebieg

A

1.najczestsze
2.zazwyczaj dorosli
3.symetryczne plamy, obustronne, czesto w miejscach urazu
4.czesto nawroty

21
Q

Bielactwo nabyte często współwystępuje z innymi chorobami 1…

A

1.AUTOIMMUNOLOGICZNYMI

22
Q

Bielactwo nabyte
Najczęstsze czynniki prowokujące:

A
  • URAZ, w tym OPARZENIA SŁONECZNE,
  • CIĄŻA,
  • STRES PSYCHICZNY,
  • ciężkie INFEKCJE.
23
Q

Bielactwo nabyte - Obraz kliniczny

A

1) OSTRO ODGRANICZONE, JEDNOLITE, BIAŁE PLAMY.

2) Najczęstsze lokalizacje to TWARZ, GRZBIETY RĄK, NARZĄDY PŁCIOWE.

3) Plamy mają tendencję do zlewania się w większe ogniska.

4) Często otaczająca je skóra jest PRZEBARWIONA.

5) Dodatni objaw KOEBNERA - plamy bielacze pojawiają się w miejscach URAZU.

6) Brak stanu zapalnego.

7) Brak świądu.

8) Brak cech zaniku.

9) WŁOSY w obrębie odbarwionych plam są SIWE.

10) U pacjentów, u których bielactwo nabyte zajmuje znaczną powierzchnię,
skóry istnieje duże ryzyko ciężkich ZMIAN POSŁONECZNYCH.

24
Q

Bielactwo nabyte
Choroba może zajmować również:

A
  • aparat paznokciowy (leukonychia),
  • skórę owłosioną głowy (leukotrichia),
  • błony śluzowe,
  • siatkówkę.
25
Q

Bielactwo nabyte jest chorobą 1…
STABILIZACJĘ definiuje się jako okres min.2…
Może dojść do samoistnej 3…

A
  1. PRZEWLEKŁĄ o NIEPRZEWIDYWALNYM przebiegu
    2.6 MIESIĘCY bez powiększania się obecnych i pojawiania się nowych plam bielaczych
    3.repigmentacji
26
Q

Bielactwo nabyte - Diagnostyka i rozpoznanie

A

1) Rozpoznanie bielactwa opiera się przede wszystkim na podstawie OBRAZU KLINICZNEGO.

2) Badanie lampą Wooda - wzmacnia plamy bielacze,
pomaga w ustaleniu rozległości zmian skórnych, szczególnie u osób o niskim fototypie.

3) Dermatoskopi

U każdego pacjenta z bielactwem nabytym należy zlecić badania
w kierunku autoimmunologicznych chorób TARCZYCY (TSH, anty-TG, anty-TPO).

27
Q

Bielactwo nabyte - Leczenie
W przypadkach, gdy zmiany obejmują < 20% powierzchni ciała zaleca się 1…
Przy zajęciu > 20% rekomenduje się 2…

A

1.leczenie miejscowe – I rzutem są mGKS i mIK
2. leczenie ogólne – I rzutem jest FOTOTERAPIA NB-UVB

28
Q

Albinizm inaczej 1…
Grupa chorób DZIEDZICZNYCH cechujących się zaburzeniem wytwarzania 2…
Prawie wszystkie postacie są dziedziczone w sposób 3…
Wyróżnia się albinizm 4…

A
  1. bielactwo wrodzone uogólnione
    2.melaniny
    3.AUTOSOMALNY RECESYWNY
    4.OCZNO-SKÓRNY (najczęstszy) i albinizm OCZNY,
    które dalej dzieli się na wiele typów.
29
Q

W albinizmie oczno-skórnym tyrozynazoujemnym (OCA1) występuje

A

całkowity brak melaniny
ze względu na mutację w genie TYROZYNAZY.

30
Q

Albinizm
Objawy ze strony narządu wzroku obejmują:

A
  • CZERWONY odblask,
  • FOTOFOBIĘ,
  • oczopląs,
  • zaburzenia widzenia.
31
Q

Albinizm
Charakterystyczna jest 1…

A
  1. bardzo wysoka WRAŻLIWOŚĆ na PROMIENIOWANIE UV,
    dlatego chorych obejmuje restrykcyjna FOTOPROTEKCJA.