twardzina ukłaadowa

Question 1

Twardzina układowa SSc to 1…
Dochodzi również do 2…
Czesciej choruja 3…
peak 4..

Answer 1

1.układowa choroba tkanki łącznej, która przebiega z postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, prowadzącym do ich niewydolności
2. zajęcia naczyń krwionośnych
oraz nieprawidłowości układu immunologicznego
3.baby 3-4xczesciej
4.30-50rz

Question 2

postac ograniczona twardziny ukladowej poprzednia nazwa to 1.. objawy 2…. przebieg zwykle 3.. zmiany skorne obejmują 4..Nie ma zależności pomiędzy 5…

Answer 2

1.zespol crest
2.zwapnienia, objaw raynauda, zab czynnosci przelyku, stwardnienie skory palcow rąk –> sklerodaktylia, teleangiektazje
3.przewlekły
4.twarz i dalsze części konczyn gornych i dolnych
5. stopniem stwardnienia skóry a zajęciem narządów wewnętrznych

Question 3

Twardzina układowa postac ograniczona
najczesciej zajęty jest 1… czesciej niz w postai ogolnnej rozwija się 2… w wieloletnim przebiegu zle rokowanie wiaze sie z 3…

Answer 3

1.przewod pokarmowy zwlascza przylk –> GERD, dysfagia, a potem choroba srodmiazszowa pluc
2.ciezkie tetnicze nadscisnienie plucne i pierwotne zap drog zolciowych
3.pojawieniem sie i szybkie narastanie prawokom niew serca —> tetnicze nad plucne

SERCE JEST ZAJETE RZADKO

Question 4

Twardzina układowa
postac ogolna dSSc przebiega 1.. zmiany skorne są 2.. stwardnienie postepuje 3…Prawie równocześnie ze stwardnieniem skóry występują 4…

Answer 4

1.znacznie ciezej i gwaltowniej niz ograniczona
2.symetryczne, rozlane, obejmuja twarz, blizsze czesci konczyn i tulow
3.szybko i osiaga szczyt w ciagu 3-6lat
4.zmiany narzadowe najczesciej obejmuja pluca, potem przewod pokarm, serce, nerki

Question 5

twardzina postac ogolna
Szybkość wystąpienia zmian narządowych i ich rozległość
koreluje ze 1..
Zmiany narządowe powstałe we wczesnym okresie dSSc 2…

Answer 5

1.stopniem i rozlegloscia stwsardnienia skory
2.(pierwsze 3 lata choroby)
decydują o dalszym przebiegu choroby

Question 6

Twardzina układowa bez zmian skórnych –

Answer 6

typowe objawy związane z zajęciem narządów wewnętrznych, bez zmian skórnych

Question 7

Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny –

Answer 7

brak stwardnienia skóry i zajęcia narządów, ale obecny objaw Raynauda,
charakterystyczne cechy w kapilaroskopii i swoiste przeciwciała.

U 65–80% osób z tym zespołem w ciągu 5 lat rozwija się twardzina.

Question 8

Twardzina układowa
objaw raynauda dotyczy 1.. może występować 2…

Answer 8

1.prawie 100% chorocyh z postacia ograniczona ISSc i >90% z postacia dSSc
2.na wiele lat przed wystapieniem choorby

Question 9

Twardzina układowa
Objawy - Zmiany skórne przechodzą przez 1… lokalizacja zmian typowa dla postaci ograniczonej ISSc i ogolnej dSSc 2…

Answer 9

1.3 fazy - obrzek, stwardnienie i zanik
2.ISSc - twarz, palce i dalsze czesci konczyn
dSSc - twarz, blizsze czesci konczyn i przednia czesc tulowia

Question 9

Palce rąk
Początkowo w wyniku obrzęku powstają 1… nastepnie dochodzi do ich 2…w postaci ograniczonej latwo powstaja 3…

Answer 9

1.palce kiełbaskowate - ogranoczone zginanie palcow
2.czesciowego przykurczu - objaw ciasnej rekawiczki - stwardniala skora utrudnia pelnie zgiecie i wyprost palcow
3.uszko skory i trudno gojacxe sie owrozdzenia najczescije na opuszkach palcow —> z czasem dochodzi do zaniku opuszek, paznokci i skrocenia paliczkow dalszych

Question 10

Twarz jest 1……

Answer 10

1.askowata, z napiętą skórą, szczupłym i haczykowatym nosem
- wąskie usta ze zwężeniem czerwieni wargowej,
niemożność szerokiego otwarcia ust i wysunięcia języka,
- promieniście ułożone zmarszczki wokół ust i oczu,
- upośledzenie mimiki twarzy

Question 11

Inne

Answer 11

• Hiperpigmentacja skóry
  (przebarwienie otoczone obszarem hipopigmentacji),
• teleangiektazje,
• zwapnienia w skórze

Question 12

Zmiany w układzie ruchu

Answer 12

• Ból stawów o zmiennej lokalizacji, zwykle symetryczny.
• sztywność poranna
  (najczęściej palców rąk, nadgarstków, łokci i kolan),
• ograniczenie ruchomości w stawach wskutek stwardnienia skóry

Question 13

Zmiany w układzie pokarmowym

Answer 13

• Zanik brodawek językowych z upośledzeniem smaku,
• zmiany w jamie ustnej prowadzące do utraty zębów,
• objawy choroby refluksowej przełyku, później dysfagia,
• w zaawansowanym stadium – zespół upośledzonego wchłaniania.

Question 14

Zmiany w układzie oddechowym

Answer 14

Objawy choroby śródmiąższowej płuc:
- duszność, przyspieszenie oddechu,

• przewlekły suchy kaszel,
• trzeszczenia u podstawy płuc,
• ból opłucnowy, tarcie opłucnowe.

Question 15

Zmiany w układzie krążenia

Answer 15

• Zaburzenia rytmu i przewodzenia
  (tachy- lub bradyarytmie),
• tętnicze nadciśnienie płucne,
• dysfunkcja lewej komory,
• choroba niedokrwienna serca.

Question 16

Zmiany w nerkach

Answer 16

Mimo znacznego zaawansowania zmian objawy zajęcia nerek są skąpe
i mało charakterystyczne.

Twardzinowy przełom nerkowy rozwija się u < 5 % chorych.

Question 17

Twardzinowy przełom nerkowy rozwija się u < 5% chorych, dwukrotnie częściej w 1…

Answer 17

1.dSSC
Szybko narasta nadcisnienie tetnicze czasem z bolem glowy, zab widzenia, drgawkami, objawy ostrej niew nerek
moze wystapic niedokrwistosc hemolityczna mikroangiopatyczna

Question 18

Autoprzeciwciała ANA występują u 90% chorych:

Answer 18

Przeciwciała antycentromerowe (ACA)
→ typowe dla postaci ograniczonej (lSSc).

Przeciwciała przeciwko topoizomerazie I (Scl-70)
→ typowe dla postaci uogólnionej (dSSc).

Przeciwciała przeciwjąderkowe
(np. przeciwko RNA polimerazie I, RNA polimerazie III, Th/To, fibrylarynie).

Question 19

Twardzina układowa
Diagnostyka - Badania laboratoryjne

Answer 19

• Nieznacznie podwyższony lub prawidłowy OB
  (znaczny wzrost w razie rozwoju powikłań narządowych),
• niedokrwistość,
• hipergammaglobulinemia,
• RF w surowicy u 20–30%.

Question 20

Główną przyczyną niedokrwistości w przebiegu twardziny układowej są 1…

Answer 20

1.krwawienia ze zmian naczyniowych w górnym odcinku przewodu pokarmowego

Question 21

Szczególnym z badań w twardzinie jest 1…typowe sa tzw 2…

Answer 21

1.kapilaroskopia wałów paznokciowych
2.megakapilary i obszary pozbawione naczyń

Question 22

twardzine ukladowa mozna rozpoznac jezeli calkowita punktacja klasyfikacji eular wynosi 1…

Answer 22

1.9 lub wiecej pkt wiec sktwardnienie skory obu rąk proksymalnie od stawow srodreczno paliczkowych jest kryterium wystarczajcym

Question 23

Nie należy stosować niektórych leków u pacjentów z twardziną ze względu na ryzyko wywołania twardzinowego przełomu nerkowego i pogorszenia zmian skórnych, m.in.:

Answer 23

• GKS,
• cyklosporyny,
• NLPZ,
• leków wpływających na napięcie ścian naczyń
  (tj. efedryny, pochodnych alkaloidów sporyszu, beta-blokerów).

Question 24

Twardzinowy przełom nerkowy
postepowanie

Answer 24

1) ACEI, ewentualnie inne leki hipotensyjne,

2) dializoterapia (w narastającej niewydolności nerek).

Question 25

W leczeniu stosuje się głównie

Answer 25

leki immunosupresyjne - cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu

Question 26

Twardzina układowa
Monitorowanie
Zmodyfikowana skala Rodnana –

Answer 26

ocena stanu i dynamiki choroby za pomocą tzw. całkowitego wskaźnika skóry, który koreluje z zajęciem narządów w przebiegu postaci uogólnionej twardziny (dSSc)

Question 27

Większość zgonów (> 50%) spowodowana jest

Answer 27

powikłaniami narządowymi,
w tym włóknieniem płuc, tętniczym nadciśnieniem płucnym czy zajęciem serca