twardzina ukłaadowa Flashcards
Twardzina układowa SSc to 1…
Dochodzi również do 2…
Czesciej choruja 3…
peak 4..
1.układowa choroba tkanki łącznej, która przebiega z postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, prowadzącym do ich niewydolności
2. zajęcia naczyń krwionośnych
oraz nieprawidłowości układu immunologicznego
3.baby 3-4xczesciej
4.30-50rz
postac ograniczona twardziny ukladowej poprzednia nazwa to 1.. objawy 2…. przebieg zwykle 3.. zmiany skorne obejmują 4..Nie ma zależności pomiędzy 5…
1.zespol crest
2.zwapnienia, objaw raynauda, zab czynnosci przelyku, stwardnienie skory palcow rąk –> sklerodaktylia, teleangiektazje
3.przewlekły
4.twarz i dalsze części konczyn gornych i dolnych
5. stopniem stwardnienia skóry a zajęciem narządów wewnętrznych
Twardzina układowa postac ograniczona
najczesciej zajęty jest 1… czesciej niz w postai ogolnnej rozwija się 2… w wieloletnim przebiegu zle rokowanie wiaze sie z 3…
1.przewod pokarmowy zwlascza przylk –> GERD, dysfagia, a potem choroba srodmiazszowa pluc
2.ciezkie tetnicze nadscisnienie plucne i pierwotne zap drog zolciowych
3.pojawieniem sie i szybkie narastanie prawokom niew serca —> tetnicze nad plucne
SERCE JEST ZAJETE RZADKO
Twardzina układowa
postac ogolna dSSc przebiega 1.. zmiany skorne są 2.. stwardnienie postepuje 3…Prawie równocześnie ze stwardnieniem skóry występują 4…
1.znacznie ciezej i gwaltowniej niz ograniczona
2.symetryczne, rozlane, obejmuja twarz, blizsze czesci konczyn i tulow
3.szybko i osiaga szczyt w ciagu 3-6lat
4.zmiany narzadowe najczesciej obejmuja pluca, potem przewod pokarm, serce, nerki
twardzina postac ogolna
Szybkość wystąpienia zmian narządowych i ich rozległość
koreluje ze 1..
Zmiany narządowe powstałe we wczesnym okresie dSSc 2…
1.stopniem i rozlegloscia stwsardnienia skory
2.(pierwsze 3 lata choroby)
decydują o dalszym przebiegu choroby
Twardzina układowa bez zmian skórnych –
typowe objawy związane z zajęciem narządów wewnętrznych, bez zmian skórnych
Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny –
brak stwardnienia skóry i zajęcia narządów, ale obecny objaw Raynauda,
charakterystyczne cechy w kapilaroskopii i swoiste przeciwciała.
U 65–80% osób z tym zespołem w ciągu 5 lat rozwija się twardzina.
Twardzina układowa
objaw raynauda dotyczy 1.. może występować 2…
1.prawie 100% chorocyh z postacia ograniczona ISSc i >90% z postacia dSSc
2.na wiele lat przed wystapieniem choorby
Twardzina układowa
Objawy - Zmiany skórne przechodzą przez 1… lokalizacja zmian typowa dla postaci ograniczonej ISSc i ogolnej dSSc 2…
1.3 fazy - obrzek, stwardnienie i zanik
2.ISSc - twarz, palce i dalsze czesci konczyn
dSSc - twarz, blizsze czesci konczyn i przednia czesc tulowia
Palce rąk
Początkowo w wyniku obrzęku powstają 1… nastepnie dochodzi do ich 2…w postaci ograniczonej latwo powstaja 3…
1.palce kiełbaskowate - ogranoczone zginanie palcow
2.czesciowego przykurczu - objaw ciasnej rekawiczki - stwardniala skora utrudnia pelnie zgiecie i wyprost palcow
3.uszko skory i trudno gojacxe sie owrozdzenia najczescije na opuszkach palcow —> z czasem dochodzi do zaniku opuszek, paznokci i skrocenia paliczkow dalszych
Twarz jest 1……
1.askowata, z napiętą skórą, szczupłym i haczykowatym nosem
- wąskie usta ze zwężeniem czerwieni wargowej,
niemożność szerokiego otwarcia ust i wysunięcia języka,
- promieniście ułożone zmarszczki wokół ust i oczu,
- upośledzenie mimiki twarzy
Inne
- Hiperpigmentacja skóry
(przebarwienie otoczone obszarem hipopigmentacji), - teleangiektazje,
- zwapnienia w skórze
Zmiany w układzie ruchu
- Ból stawów o zmiennej lokalizacji, zwykle symetryczny.
- sztywność poranna
(najczęściej palców rąk, nadgarstków, łokci i kolan), - ograniczenie ruchomości w stawach wskutek stwardnienia skóry
Zmiany w układzie pokarmowym
- Zanik brodawek językowych z upośledzeniem smaku,
- zmiany w jamie ustnej prowadzące do utraty zębów,
- objawy choroby refluksowej przełyku, później dysfagia,
- w zaawansowanym stadium – zespół upośledzonego wchłaniania.
Zmiany w układzie oddechowym
Objawy choroby śródmiąższowej płuc:
- duszność, przyspieszenie oddechu,
- przewlekły suchy kaszel,
- trzeszczenia u podstawy płuc,
- ból opłucnowy, tarcie opłucnowe.
Zmiany w układzie krążenia
- Zaburzenia rytmu i przewodzenia
(tachy- lub bradyarytmie), - tętnicze nadciśnienie płucne,
- dysfunkcja lewej komory,
- choroba niedokrwienna serca.
Zmiany w nerkach
Mimo znacznego zaawansowania zmian objawy zajęcia nerek są skąpe
i mało charakterystyczne.
Twardzinowy przełom nerkowy rozwija się u < 5 % chorych.
Twardzinowy przełom nerkowy rozwija się u < 5% chorych, dwukrotnie częściej w 1…
1.dSSC
Szybko narasta nadcisnienie tetnicze czasem z bolem glowy, zab widzenia, drgawkami, objawy ostrej niew nerek
moze wystapic niedokrwistosc hemolityczna mikroangiopatyczna
Autoprzeciwciała ANA występują u 90% chorych:
Przeciwciała antycentromerowe (ACA)
→ typowe dla postaci ograniczonej (lSSc).
Przeciwciała przeciwko topoizomerazie I (Scl-70)
→ typowe dla postaci uogólnionej (dSSc).
Przeciwciała przeciwjąderkowe
(np. przeciwko RNA polimerazie I, RNA polimerazie III, Th/To, fibrylarynie).
Twardzina układowa
Diagnostyka - Badania laboratoryjne
- Nieznacznie podwyższony lub prawidłowy OB
(znaczny wzrost w razie rozwoju powikłań narządowych), - niedokrwistość,
- hipergammaglobulinemia,
- RF w surowicy u 20–30%.
Główną przyczyną niedokrwistości w przebiegu twardziny układowej są 1…
1.krwawienia ze zmian naczyniowych w górnym odcinku przewodu pokarmowego
Szczególnym z badań w twardzinie jest 1…typowe sa tzw 2…
1.kapilaroskopia wałów paznokciowych
2.megakapilary i obszary pozbawione naczyń
twardzine ukladowa mozna rozpoznac jezeli calkowita punktacja klasyfikacji eular wynosi 1…
1.9 lub wiecej pkt wiec sktwardnienie skory obu rąk proksymalnie od stawow srodreczno paliczkowych jest kryterium wystarczajcym
Nie należy stosować niektórych leków u pacjentów z twardziną ze względu na ryzyko wywołania twardzinowego przełomu nerkowego i pogorszenia zmian skórnych, m.in.:
- GKS,
- cyklosporyny,
- NLPZ,
- leków wpływających na napięcie ścian naczyń
(tj. efedryny, pochodnych alkaloidów sporyszu, beta-blokerów).
Twardzinowy przełom nerkowy
postepowanie
1) ACEI, ewentualnie inne leki hipotensyjne,
2) dializoterapia (w narastającej niewydolności nerek).
W leczeniu stosuje się głównie
leki immunosupresyjne - cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu
Twardzina układowa
Monitorowanie
Zmodyfikowana skala Rodnana –
ocena stanu i dynamiki choroby za pomocą tzw. całkowitego wskaźnika skóry, który koreluje z zajęciem narządów w przebiegu postaci uogólnionej twardziny (dSSc)
Większość zgonów (> 50%) spowodowana jest
powikłaniami narządowymi,
w tym włóknieniem płuc, tętniczym nadciśnieniem płucnym czy zajęciem serca
