twardzina ukłaadowa Flashcards

1
Q

Twardzina układowa SSc to 1…
Dochodzi również do 2…
Czesciej choruja 3…
peak 4..

A

1.układowa choroba tkanki łącznej, która przebiega z postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, prowadzącym do ich niewydolności
2. zajęcia naczyń krwionośnych
oraz nieprawidłowości układu immunologicznego
3.baby 3-4xczesciej
4.30-50rz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

postac ograniczona twardziny ukladowej poprzednia nazwa to 1.. objawy 2…. przebieg zwykle 3.. zmiany skorne obejmują 4..Nie ma zależności pomiędzy 5…

A

1.zespol crest
2.zwapnienia, objaw raynauda, zab czynnosci przelyku, stwardnienie skory palcow rąk –> sklerodaktylia, teleangiektazje
3.przewlekły
4.twarz i dalsze części konczyn gornych i dolnych
5. stopniem stwardnienia skóry a zajęciem narządów wewnętrznych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Twardzina układowa postac ograniczona
najczesciej zajęty jest 1… czesciej niz w postai ogolnnej rozwija się 2… w wieloletnim przebiegu zle rokowanie wiaze sie z 3…

A

1.przewod pokarmowy zwlascza przylk –> GERD, dysfagia, a potem choroba srodmiazszowa pluc
2.ciezkie tetnicze nadscisnienie plucne i pierwotne zap drog zolciowych
3.pojawieniem sie i szybkie narastanie prawokom niew serca —> tetnicze nad plucne

SERCE JEST ZAJETE RZADKO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Twardzina układowa
postac ogolna dSSc przebiega 1.. zmiany skorne są 2.. stwardnienie postepuje 3…Prawie równocześnie ze stwardnieniem skóry występują 4…

A

1.znacznie ciezej i gwaltowniej niz ograniczona
2.symetryczne, rozlane, obejmuja twarz, blizsze czesci konczyn i tulow
3.szybko i osiaga szczyt w ciagu 3-6lat
4.zmiany narzadowe najczesciej obejmuja pluca, potem przewod pokarm, serce, nerki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

twardzina postac ogolna
Szybkość wystąpienia zmian narządowych i ich rozległość
koreluje ze 1..
Zmiany narządowe powstałe we wczesnym okresie dSSc 2…

A

1.stopniem i rozlegloscia stwsardnienia skory
2.(pierwsze 3 lata choroby)
decydują o dalszym przebiegu choroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Twardzina układowa bez zmian skórnych –

A

typowe objawy związane z zajęciem narządów wewnętrznych, bez zmian skórnych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny –

A

brak stwardnienia skóry i zajęcia narządów, ale obecny objaw Raynauda,
charakterystyczne cechy w kapilaroskopii i swoiste przeciwciała.

U 65–80% osób z tym zespołem w ciągu 5 lat rozwija się twardzina.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Twardzina układowa
objaw raynauda dotyczy 1.. może występować 2…

A

1.prawie 100% chorocyh z postacia ograniczona ISSc i >90% z postacia dSSc
2.na wiele lat przed wystapieniem choorby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Twardzina układowa
Objawy - Zmiany skórne przechodzą przez 1… lokalizacja zmian typowa dla postaci ograniczonej ISSc i ogolnej dSSc 2…

A

1.3 fazy - obrzek, stwardnienie i zanik
2.ISSc - twarz, palce i dalsze czesci konczyn
dSSc - twarz, blizsze czesci konczyn i przednia czesc tulowia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Palce rąk
Początkowo w wyniku obrzęku powstają 1… nastepnie dochodzi do ich 2…w postaci ograniczonej latwo powstaja 3…

A

1.palce kiełbaskowate - ogranoczone zginanie palcow
2.czesciowego przykurczu - objaw ciasnej rekawiczki - stwardniala skora utrudnia pelnie zgiecie i wyprost palcow
3.uszko skory i trudno gojacxe sie owrozdzenia najczescije na opuszkach palcow —> z czasem dochodzi do zaniku opuszek, paznokci i skrocenia paliczkow dalszych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Twarz jest 1……

A

1.askowata, z napiętą skórą, szczupłym i haczykowatym nosem
- wąskie usta ze zwężeniem czerwieni wargowej,
niemożność szerokiego otwarcia ust i wysunięcia języka,
- promieniście ułożone zmarszczki wokół ust i oczu,
- upośledzenie mimiki twarzy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Inne

A
  • Hiperpigmentacja skóry
    (przebarwienie otoczone obszarem hipopigmentacji),
  • teleangiektazje,
  • zwapnienia w skórze
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Zmiany w układzie ruchu

A
  • Ból stawów o zmiennej lokalizacji, zwykle symetryczny.
  • sztywność poranna
    (najczęściej palców rąk, nadgarstków, łokci i kolan),
  • ograniczenie ruchomości w stawach wskutek stwardnienia skóry
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Zmiany w układzie pokarmowym

A
  • Zanik brodawek językowych z upośledzeniem smaku,
  • zmiany w jamie ustnej prowadzące do utraty zębów,
  • objawy choroby refluksowej przełyku, później dysfagia,
  • w zaawansowanym stadium – zespół upośledzonego wchłaniania.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Zmiany w układzie oddechowym

A

Objawy choroby śródmiąższowej płuc:
- duszność, przyspieszenie oddechu,

  • przewlekły suchy kaszel,
  • trzeszczenia u podstawy płuc,
  • ból opłucnowy, tarcie opłucnowe.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Zmiany w układzie krążenia

A
  • Zaburzenia rytmu i przewodzenia
    (tachy- lub bradyarytmie),
  • tętnicze nadciśnienie płucne,
  • dysfunkcja lewej komory,
  • choroba niedokrwienna serca.
16
Q

Zmiany w nerkach

A

Mimo znacznego zaawansowania zmian objawy zajęcia nerek są skąpe
i mało charakterystyczne.

Twardzinowy przełom nerkowy rozwija się u < 5 % chorych.

17
Q

Twardzinowy przełom nerkowy rozwija się u < 5% chorych, dwukrotnie częściej w 1…

A

1.dSSC
Szybko narasta nadcisnienie tetnicze czasem z bolem glowy, zab widzenia, drgawkami, objawy ostrej niew nerek
moze wystapic niedokrwistosc hemolityczna mikroangiopatyczna

18
Q

Autoprzeciwciała ANA występują u 90% chorych:

A

Przeciwciała antycentromerowe (ACA)
→ typowe dla postaci ograniczonej (lSSc).

Przeciwciała przeciwko topoizomerazie I (Scl-70)
→ typowe dla postaci uogólnionej (dSSc).

Przeciwciała przeciwjąderkowe
(np. przeciwko RNA polimerazie I, RNA polimerazie III, Th/To, fibrylarynie).

19
Q

Twardzina układowa
Diagnostyka - Badania laboratoryjne

A
  • Nieznacznie podwyższony lub prawidłowy OB
    (znaczny wzrost w razie rozwoju powikłań narządowych),
  • niedokrwistość,
  • hipergammaglobulinemia,
  • RF w surowicy u 20–30%.
20
Q

Główną przyczyną niedokrwistości w przebiegu twardziny układowej są 1…

A

1.krwawienia ze zmian naczyniowych w górnym odcinku przewodu pokarmowego

21
Q

Szczególnym z badań w twardzinie jest 1…typowe sa tzw 2…

A

1.kapilaroskopia wałów paznokciowych
2.megakapilary i obszary pozbawione naczyń

22
Q

twardzine ukladowa mozna rozpoznac jezeli calkowita punktacja klasyfikacji eular wynosi 1…

A

1.9 lub wiecej pkt wiec sktwardnienie skory obu rąk proksymalnie od stawow srodreczno paliczkowych jest kryterium wystarczajcym

23
Q

Nie należy stosować niektórych leków u pacjentów z twardziną ze względu na ryzyko wywołania twardzinowego przełomu nerkowego i pogorszenia zmian skórnych, m.in.:

A
  • GKS,
  • cyklosporyny,
  • NLPZ,
  • leków wpływających na napięcie ścian naczyń
    (tj. efedryny, pochodnych alkaloidów sporyszu, beta-blokerów).
24
Q

Twardzinowy przełom nerkowy
postepowanie

A

1) ACEI, ewentualnie inne leki hipotensyjne,

2) dializoterapia (w narastającej niewydolności nerek).

25
Q

W leczeniu stosuje się głównie

A

leki immunosupresyjne - cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu

26
Q

Twardzina układowa
Monitorowanie
Zmodyfikowana skala Rodnana –

A

ocena stanu i dynamiki choroby za pomocą tzw. całkowitego wskaźnika skóry, który koreluje z zajęciem narządów w przebiegu postaci uogólnionej twardziny (dSSc)

27
Q

Większość zgonów (> 50%) spowodowana jest

A

powikłaniami narządowymi,
w tym włóknieniem płuc, tętniczym nadciśnieniem płucnym czy zajęciem serca