autoimmunizacyjne choroby pecherzowe Flashcards
Pęcherzyce charakteryzują się występowaniem 1… pęcherze są 2…charakterystyczny objaw 3…szczyt zachorowan 4…rzadko 5…przebieg jest 3…
1.ŚRÓDNASKÓRKOWYCH pęcherzy i obecnością AUTOPRZECIWCIAŁ przeciwko białkom DESMOSOMÓW —>skutkiem jest akantoliza
2.wiotkie, latwo pekaja, pzoostawiaja nadzerki
3.nikolskiego
4.4-6dekada zycia
5.u dzieci
6.przewlekły
objaw nikolskiego
spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem skóry
Na rozwój pęcherzycy mają wpływ czynniki GENETYCZNE i środowiskowe takie jak:
- LEKI (np. penicylamina, kaptopril),
- promieniowanie UV,
- DIETA (np. por, czosnek, cebula).
NAJCZĘSTSZA odmiana pęcherzycy to 1…glowny aytoantygen to 2…rodzaj autoprzeciwcial decyduje o 3…
1.pecherzyca zwykła
2.DESMOGLEINA 3 (DSG3), często również desmogleina 1 (DSG1)
3.lokalizacji zmian skornych
desmogleina 1 przewaza w
gornych warstwach nablonka
desmogleina 3 przewaza w
dolnych warstwach nablonka i blonach sluzowych
autoprzeciwciała IgG przeciwko DG3 → pęcherze na
BŁONACH ŚLUZOWYCH
autoprzeciwciała IgG przeciwko DG3 i DG1 → pęcherze na
SKÓRZE i BŁONACH ŚLUZOWYCH
Pęcherzyca zwykła - Obraz kliniczny
zazwyczaj objawy ropzoczynaja się na 1…, zmiany skorne pojawiaja sie po 2…wykwity maja charakter 3…czesta lokalizacja 4… nadzerki moga zajmowac tez 5…dodatkowe objawy 6…
1,blonie sluzowej jamy ustnej w postaci bolesnych nadzerek
2.uplywie kilku tygodni/miesiecy
3.wiotkich pecherzy o cienkiej pokrywie z przezroczystym plynem ktore latwo pekaja i zostawiaja bolesne nadzerki
4.klatka piersiowa, twarz, skora glowy
5.krtań, przełyk, spojówki, okolice narządów płciowych i odbyt
6.objaw nikolskiego
swiądu NIE MA
przebieg przewleklły
rzadką odmiana pecherzycy zwykłej jest 1…objawy 2…, lokalizacja 3…
1.pecherzyca bujająca
2.objawy jak w zwyklej ale nadzerki po pecherzach przechodza w brodawkujące wykwity
3.pachy, pachwiny, okolice odbytu, narzady plciowe zenskie, czerwien wargowa
Pęcherzyca liściasta jest odmianą 1…przebieg 2..glowny autoantygen 3..do akantolizy dochodzi w 4…blony sluzowe 5…
1.powierzchowną
2.;agodniejszy niz w zwyklej
3.desmogleina 1
4.gornych warstwach naskorka, dolne i srodkowe warstwy git
5.niezmienione
Pęcherzyca liściasta - Obraz kliniczny
1) Pęcherze są BARDZO POWIERZCHOWNE, WIOTKIE o CIENKIEJ pokrywie, która ŁATWO PĘKA.
2) Przeważają zmiany NADŻERKOWO-ZŁUSZCZAJĄCE.
3) Zmiany zazwyczaj lokalizują się w okolicach łojotokowych –
SKÓRA OWŁOSIONA GŁOWY, TWARZ, KLATKA PIERSIOWA.
4) Objaw NIKOLSKIEGO jest DODATNI.
5) Często występuje BÓL lub PIECZENIE.
6) Przebieg jest przewlekły.
Pęcherzyca rumieniowata to 1… charakterystyka 2…
1.zlokalizowana odmiana pęcherzycy liściastej
2.
2) Łuszczące się zmiany rumieniowe, często z przylegającym strupem,
typowo lokalizują się na skórze POLICZKÓW ,nasladujac „malar rash” w TOCZNIU RUMIENIOWATYM.
3) U części pacjentów występują cechy immunologiczne zarówno pęcherzycy, jak i tocznia rumieniowatego (w immunofluorescencji międzykomórkowe złogi IgG
oraz C3 na granicy skórno-naskórkowej, obecność przeciwciał przeciwjądrowych).
Pęcherzyca opryszczkowata charakteryzuje się objawami klinicznymi 1….może występować jako odmiana pęcherzycy 2….autoantygenem w większości przypadków jest 3…zmiany skórne mają charakter 4… choroba nie 5… objawem towarzyszącym u większości pacjentów jest 6…
1.OPRYSZCZKOWATEGO ZAPALENIA SKÓRY z immunopatologicznymi cechami pęcherzycy
2.LIŚCIASTEJ (w większości przypadków) lub zwykłej
3.DESMOGLEINA 1, rzadziej desmogleina 3
4.rumieniowo-obrzękowych, pokrzywkowatych blaszek
i napiętych PĘCHERZYKÓW o opryszczkowatym układzie
5.zajmuje błon śluzowych
6.intensywny ŚWIĄD
Pęcherzyca IgA charakteryzuje się występowaniem 1…wyróżnia się 5 podtypów, z czego najczęstsze to 2… zmiany skórne mają charakter 3…wykwity przyjmują układ 4…Najczęstszą lokalizacją jest 5…Nie dochodzi do 6…
1.autoprzeciwciał przeciwko powierzchni
komórek keratynocytów w klasie IgA
2.podrogowa dermatoza krostkowa
i odmiana śródnaskórkowo-neutrofilowa
3.PĘCHERZYKÓW i KROST, które, pękając, pozostawiają pokryte strupem nadżerki. Mogą współwystępować blaszki rumieniowe
4.PIERŚCIENIOWATY lub OPRYSZCZKOWATY
5.tułów i proksymalne części kończyn
6.zajęcia błon śluzowych
Pęcherzyca paraneoplastyczna najczęściej współistnieje z 1…Autoprzeciwciała są skierowane przeciwko 2…Charakterystyczna jest 3….Występuje wybitna predylekcja do 4….Może dojść do zajęcia 5…
1.nowotworami HEMATOLOGICZNYMI
2.różnorodnym antygenom
3. WIELOPOSTACIOWOŚĆ zmian –
wykwity najczęściej odpowiadają pęcherzycy zwykłej, ale mogą przypominać również liszaj płaski, rumień wielopostaciowy, GVHD
4.BŁON ŚLUZOWYCH – często ciężkie,
krwotoczne nadżerki w jamie ustnej, bliznowaciejące zapalenie spojówek
5. PŁUC i obturacyjnego zapalenia oskrzeli
wyniki badan diagno w pecherzycach DIF
ZLOGI AUTOPRZEWCIAL igg w przestrzeniach miedzykom nablonka skory pacjenta
wyniki badan diagno w pecherzycach IIF
substrat - przelyk malpi, swinki morskiej, ludzki lub naskorek ludzki w zaleznosci od typu pecherzycy
wynik - wiazanie krazacych pcial igg w przestrzeniach miedzykom substratu
wyniki badan diagno w pecherzycach elisa
autoprzeciwciala przeciwko desmogleinie 3i/lub desmo 1
wyniki badan diagno w pecherzycach bad histpat
akantoliza
pecherz wewnatrznaskorkowy
Pęcherzyce Leczenie ogólne
Pacjenci z ciężkim przebiegiem pęcherzycy wymagają 1…
Lekami I-rzutu są 2..
W przypadkach ciężkiej pęcherzycy sGKS powinny być kojarzone od początku terapii z 3…
Lekiem immunosupresyjnym I-rzutu jest 4…
Do najważniejszych leków II-rzutu należą 5….
1.HOSPITALIZACJI
2.gks
3.LEKAMI IMMUNOSUPRESYJNYMI
4.AZATIOPRYNA
5. RYTUKSIMAB, IVIG oraz dapson
Pemfigoid charakteryzuje się występowaniem 1… i obecnoscia 2..Funkcją hemidesmosomów jest 3…ie wystepuje 4…Pęcherze w pemfigoidzie są 5… nie ma 6…
1.PODNASKÓRKOWYCH PĘCHERZY
2.AUTOPRZECIWCIAŁ przeciwko białkom HEMIDESMOSOMOM
3. łączenie naskórka ze skórą właściwą
4.akantoliza
5.dobrze NAPIĘTE (pokrywę stanowi nieuszkodzony naskórek)
6.objawu nikolskiego
Pemfigoid pęcherzowy to 1….Chorują głównie 2….Najczęstszą lokalizacją jest 3…
1.NAJCZĘSTSZA autoimmunizacyjna choroba pęcherzowa
2.LUDZIE STARSI (średni wiek zachorowania ok. 70. rż.) obciążeni chorobowo
3.SZYJA, zgięciowe powierzchnie KOŃCZYN oraz TUŁÓW.
Rzadko zajmuje skórę owłosioną głowy