autoimmunizacyjne choroby pecherzowe Flashcards

1
Q

Pęcherzyce charakteryzują się występowaniem 1… pęcherze są 2…charakterystyczny objaw 3…szczyt zachorowan 4…rzadko 5…przebieg jest 3…

A

1.ŚRÓDNASKÓRKOWYCH pęcherzy i obecnością AUTOPRZECIWCIAŁ przeciwko białkom DESMOSOMÓW —>skutkiem jest akantoliza
2.wiotkie, latwo pekaja, pzoostawiaja nadzerki
3.nikolskiego
4.4-6dekada zycia
5.u dzieci
6.przewlekły

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

objaw nikolskiego

A

spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem skóry

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Na rozwój pęcherzycy mają wpływ czynniki GENETYCZNE i środowiskowe takie jak:

A
  • LEKI (np. penicylamina, kaptopril),
  • promieniowanie UV,
  • DIETA (np. por, czosnek, cebula).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

NAJCZĘSTSZA odmiana pęcherzycy to 1…glowny aytoantygen to 2…rodzaj autoprzeciwcial decyduje o 3…

A

1.pecherzyca zwykła
2.DESMOGLEINA 3 (DSG3), często również desmogleina 1 (DSG1)
3.lokalizacji zmian skornych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

desmogleina 1 przewaza w

A

gornych warstwach nablonka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

desmogleina 3 przewaza w

A

dolnych warstwach nablonka i blonach sluzowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

autoprzeciwciała IgG przeciwko DG3 → pęcherze na

A

BŁONACH ŚLUZOWYCH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

autoprzeciwciała IgG przeciwko DG3 i DG1 → pęcherze na

A

SKÓRZE i BŁONACH ŚLUZOWYCH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Pęcherzyca zwykła - Obraz kliniczny
zazwyczaj objawy ropzoczynaja się na 1…, zmiany skorne pojawiaja sie po 2…wykwity maja charakter 3…czesta lokalizacja 4… nadzerki moga zajmowac tez 5…dodatkowe objawy 6…

A

1,blonie sluzowej jamy ustnej w postaci bolesnych nadzerek
2.uplywie kilku tygodni/miesiecy
3.wiotkich pecherzy o cienkiej pokrywie z przezroczystym plynem ktore latwo pekaja i zostawiaja bolesne nadzerki
4.klatka piersiowa, twarz, skora glowy
5.krtań, przełyk, spojówki, okolice narządów płciowych i odbyt
6.objaw nikolskiego
swiądu NIE MA
przebieg przewleklły

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

rzadką odmiana pecherzycy zwykłej jest 1…objawy 2…, lokalizacja 3…

A

1.pecherzyca bujająca
2.objawy jak w zwyklej ale nadzerki po pecherzach przechodza w brodawkujące wykwity
3.pachy, pachwiny, okolice odbytu, narzady plciowe zenskie, czerwien wargowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Pęcherzyca liściasta jest odmianą 1…przebieg 2..glowny autoantygen 3..do akantolizy dochodzi w 4…blony sluzowe 5…

A

1.powierzchowną
2.;agodniejszy niz w zwyklej
3.desmogleina 1
4.gornych warstwach naskorka, dolne i srodkowe warstwy git
5.niezmienione

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Pęcherzyca liściasta - Obraz kliniczny

A

1) Pęcherze są BARDZO POWIERZCHOWNE, WIOTKIE o CIENKIEJ pokrywie, która ŁATWO PĘKA.

2) Przeważają zmiany NADŻERKOWO-ZŁUSZCZAJĄCE.

3) Zmiany zazwyczaj lokalizują się w okolicach łojotokowych –
SKÓRA OWŁOSIONA GŁOWY, TWARZ, KLATKA PIERSIOWA.

4) Objaw NIKOLSKIEGO jest DODATNI.

5) Często występuje BÓL lub PIECZENIE.

6) Przebieg jest przewlekły.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Pęcherzyca rumieniowata to 1… charakterystyka 2…

A

1.zlokalizowana odmiana pęcherzycy liściastej
2.
2) Łuszczące się zmiany rumieniowe, często z przylegającym strupem,
typowo lokalizują się na skórze POLICZKÓW ,nasladujac „malar rash” w TOCZNIU RUMIENIOWATYM.

3) U części pacjentów występują cechy immunologiczne zarówno pęcherzycy, jak i tocznia rumieniowatego (w immunofluorescencji międzykomórkowe złogi IgG
oraz C3 na granicy skórno-naskórkowej, obecność przeciwciał przeciwjądrowych).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Pęcherzyca opryszczkowata charakteryzuje się objawami klinicznymi 1….może występować jako odmiana pęcherzycy 2….autoantygenem w większości przypadków jest 3…zmiany skórne mają charakter 4… choroba nie 5… objawem towarzyszącym u większości pacjentów jest 6…

A

1.OPRYSZCZKOWATEGO ZAPALENIA SKÓRY z immunopatologicznymi cechami pęcherzycy
2.LIŚCIASTEJ (w większości przypadków) lub zwykłej
3.DESMOGLEINA 1, rzadziej desmogleina 3
4.rumieniowo-obrzękowych, pokrzywkowatych blaszek
i napiętych PĘCHERZYKÓW o opryszczkowatym układzie
5.zajmuje błon śluzowych
6.intensywny ŚWIĄD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Pęcherzyca IgA charakteryzuje się występowaniem 1…wyróżnia się 5 podtypów, z czego najczęstsze to 2… zmiany skórne mają charakter 3…wykwity przyjmują układ 4…Najczęstszą lokalizacją jest 5…Nie dochodzi do 6…

A

1.autoprzeciwciał przeciwko powierzchni
komórek keratynocytów w klasie IgA
2.podrogowa dermatoza krostkowa
i odmiana śródnaskórkowo-neutrofilowa
3.PĘCHERZYKÓW i KROST, które, pękając, pozostawiają pokryte strupem nadżerki. Mogą współwystępować blaszki rumieniowe
4.PIERŚCIENIOWATY lub OPRYSZCZKOWATY
5.tułów i proksymalne części kończyn
6.zajęcia błon śluzowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Pęcherzyca paraneoplastyczna najczęściej współistnieje z 1…Autoprzeciwciała są skierowane przeciwko 2…Charakterystyczna jest 3….Występuje wybitna predylekcja do 4….Może dojść do zajęcia 5…

A

1.nowotworami HEMATOLOGICZNYMI
2.różnorodnym antygenom
3. WIELOPOSTACIOWOŚĆ zmian –
wykwity najczęściej odpowiadają pęcherzycy zwykłej, ale mogą przypominać również liszaj płaski, rumień wielopostaciowy, GVHD
4.BŁON ŚLUZOWYCH – często ciężkie,
krwotoczne nadżerki w jamie ustnej, bliznowaciejące zapalenie spojówek
5. PŁUC i obturacyjnego zapalenia oskrzeli

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

wyniki badan diagno w pecherzycach DIF

A

ZLOGI AUTOPRZEWCIAL igg w przestrzeniach miedzykom nablonka skory pacjenta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

wyniki badan diagno w pecherzycach IIF

A

substrat - przelyk malpi, swinki morskiej, ludzki lub naskorek ludzki w zaleznosci od typu pecherzycy

wynik - wiazanie krazacych pcial igg w przestrzeniach miedzykom substratu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

wyniki badan diagno w pecherzycach elisa

A

autoprzeciwciala przeciwko desmogleinie 3i/lub desmo 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

wyniki badan diagno w pecherzycach bad histpat

A

akantoliza
pecherz wewnatrznaskorkowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Pęcherzyce Leczenie ogólne
Pacjenci z ciężkim przebiegiem pęcherzycy wymagają 1…
Lekami I-rzutu są 2..
W przypadkach ciężkiej pęcherzycy sGKS powinny być kojarzone od początku terapii z 3…
Lekiem immunosupresyjnym I-rzutu jest 4…
Do najważniejszych leków II-rzutu należą 5….

A

1.HOSPITALIZACJI
2.gks
3.LEKAMI IMMUNOSUPRESYJNYMI
4.AZATIOPRYNA
5. RYTUKSIMAB, IVIG oraz dapson

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Pemfigoid charakteryzuje się występowaniem 1… i obecnoscia 2..Funkcją hemidesmosomów jest 3…ie wystepuje 4…Pęcherze w pemfigoidzie są 5… nie ma 6…

A

1.PODNASKÓRKOWYCH PĘCHERZY
2.AUTOPRZECIWCIAŁ przeciwko białkom HEMIDESMOSOMOM
3. łączenie naskórka ze skórą właściwą
4.akantoliza
5.dobrze NAPIĘTE (pokrywę stanowi nieuszkodzony naskórek)
6.objawu nikolskiego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Pemfigoid pęcherzowy to 1….Chorują głównie 2….Najczęstszą lokalizacją jest 3…

A

1.NAJCZĘSTSZA autoimmunizacyjna choroba pęcherzowa
2.LUDZIE STARSI (średni wiek zachorowania ok. 70. rż.) obciążeni chorobowo
3.SZYJA, zgięciowe powierzchnie KOŃCZYN oraz TUŁÓW.
Rzadko zajmuje skórę owłosioną głowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Na rozwój pemfigoidu pęcherzowego mają wpływ czynniki

A

GENETYCZNE i środowiskowe

takie jak LEKI (np. gliptyny,furosemid, ACEI, spironolakton) i promieniowanie UV.

25
Q

Pemfigoid pęcherzowy
Faza prodromalna może objawiać się zmianami 1… Pęcherze w pemfigoidzie pęcherzowym są 2… Zmianom towarzyszy 3… U części pacjentów może dojść do zajęcia 4…Przebieg jest 5..

A

1.POKRZYWKOWATYMI
lub WYPRYSKOWATYMI i trwać kilka tygodni lub miesięcy zanim pojawią się pęcherze
2. DUŻE, dobrze NAPIĘTE,
wypełnione surowicą lub treścią krwotoczną
3.swiad
4.BŁON ŚLUZOWYCH (10–30% pacjentów
5.PRZEWLEKŁY

26
Q

Pemfigoid błon śluzowych
Najczęściej dochodzi do zajęcia błony śluzowej 1…U części pacjentów obecne są również zmiany pęcherzowe 2…Często dochodzi do 3…

A

1.JAMY USTNEJ oraz SPOJÓWEK
2.na skórze – najczęściej na twarzy, skórze owłosionej
3.BLIZNOWACIENIA, które nie występuje w pemfigoidzie pęcherzowym

27
Q

Pemfigoid ciężarnych
Zazwyczaj pojawia się w 1…
Wykwity rozpoczynają się na2….
Zmiany mają charakter 3….
Zmianom towarzyszy 4…
USTĘPUJE PO 5…
Zazwyczaj 6…
Nawroty mogą również nastąpić podczas 7…

A

1.III TRYMESTRZE CIĄŻY
2.BRZUCHU
3.wielopostaciowy – rumieniowe GRUDKI, ogniska POKRZYWKOWATE, PĘCHERZYKI i PĘCHERZE
4.swiad
5.porodzie
6.NAWRACA w kolejnych ciążach
7.krwawień miesięcznych
oraz pod wpływem ANTYKONCEPCJI HORMONALNEJ

28
Q

Pemfigoid ciężarnych może wpływać na 1…
Może dojść do 2…

A

1.przebieg ciąży (poród przedwczesny, niska masa urodzeniowa)
2.biernego przeniesienia przeciwciał z matki na dziecko, co powoduje powstanie zmian skórnych u noworodków
3.

29
Q

wyniki badan diagno w pemfigoidzie pecherzowym DIF

A

zlogi pcial IGG wzdluz blony podstawnej skory pacjenta

30
Q

wyniki badan diagno w pemfigoidzie pecherzowym IIF

A

substrat - rozszczepiona solą skora

wynik - zlogi krazacych autoprzewcial igg wzdluz blony podstawnej - w pokrywie sztucznie utworoznego pecherza

31
Q

wyniki badan diagno w pemfigoidzie pecherzowym elisa

A

pciala przeciwko bialko hemodesmosomow - BP180 I BP230

32
Q

wyniki badan diagno w pemfigoidzie pecherzowym BAD HISTPAT

A

pecherz podnaskorkowy

33
Q

Pemfigoid - Leczenie
Leczenie I-rzutowe stanowi 1…
Alternatywne leczenie stanowi 2…
sGKS wykazują 3…

A

1.krem z 0,05% propionianem KLOBETAZOLU
2.DOKSYCYKLINA w połączeniu z witaminą PP oraz METOTREXAT
3.dużą skuteczność w leczeniu pemfigodiu pęcherzowego,
ale ze względu na profil pacjentów (osoby starsze, często obciążone chorobowo) często odchodzi się
od ich stosowania ze względu na ryzyko działań niepożądanych

34
Q

pecherzyca zwykla
1.etiologia
2.autoantygen
3.wiek
4.zmiany
5.objawy subiektywne
6.blony sluzowe
7.objaw nikolskiego
8.przebieg
9.histpat

A

1.autoimmunologiczna
2..bialka desmosomow
desmogleina 1 i 3
3.40-60rz
4.wiotkie poecherze i nadzerki
5.bol
6.czesto zajete
7.dodatni
8.przewlekly nawroty i remisje
9.akantoliza, pecherz sronaskorkowy

35
Q

pemfigoid pecherzowy
1.etiologia
2.autoantygen
3.wiek
4.zmiany
5.objawy subiektywne
6.blony sluzowe
7.objaw nikolskiego
8.przebieg
9.histpat

A

1.autoimmunoliogiczna
2.bialka hemidesmosomow - bp180, bp230
3.ok70rz
4.wypryskowate, ppokrzywkowate, napiete pecherze, nadzerki
5.swiad
6.rzadko zajete
7.ujemny
8.przewlekly - nawroty i remisje
9.brak akantolizy, pecherz podnaskorkowy

36
Q

Opryszczkowate zapalenie skóry jest skórną manifestacją 1…Inna nazwa 2…U wszystkich chorych na DH występuje 3…Z drugiej strony niewielki procent pacjentów z 4…

A

1.celiakii
2.choroba DUHRINGA
3. ENTEROPATIA. Najczęściej ma charakter UTAJONY
4. celiakią ma opryszczkowate zapalanie skóry
5.

37
Q

Obie choroby charakteryzuje:
ch duhringa i celiakie

A
  • związek z tymi samymi ANTYGENAMI ZGODNOŚCI TKANKOWEJ (najczęściej HLA-DQ2 i HLA-DQ8),
  • obecność krążących autoprzeciwciał IgA przeciwko ENDOMYZJUM mięśni gładkich
    i TRANSGLUTAMINAZOM,
  • kliniczna remisja pod wpływem DIETY BEZGLUTENOWEJ.
38
Q

Pęcherze w opryszczkowatym zapaleniu skóry są 1…Początek choroby występuje zazwyczaj w 2…Częściej chorują 3…

A

1.PODNASKÓRKOWE
2.WIEKU MŁODZIEŃCZYM
lub u MŁODYCH DOROSŁYCH
3.chlopi

39
Q

Opryszczkowate zapalenie skóry - Obraz kliniczny
Wykwity są 1..
Okolice predysponowane to powierzchnie 2…
Zmiany występują 3…
Charakterystyczny jest 4…
Opryszczkowate zapalenie skóry jest chorobą 5…

A

1.zgrupowane (opryszczkowaty układ) i mają polimorficzny charakter –
GRUDKI, PĘCHERZYKI, GRUDKO-PĘCHERZYKI, NADŻERKI.
Duże pęcherze stwierdza się rzadko.
2.WYPROSTNE KOLAN, ŁOKCI,
SKÓRA OWŁOSIONA GŁOWY, POŚLADKI
3.symetrycznie
4. intensywny ŚWIĄD
5.NA CAŁE ŻYCIE z okresami ZAOSTRZEŃ i REMISJI.

40
Q

wyniki bad diagno w opryuszczkowatym zap skory DIF

A

zlogi igA w brodawkach skory wlasciwej pacjenta

41
Q

wyniki bad diagno w opryuszczkowatym zap skory II F

A

substrat - przelyk malpy

wynik - fluorescnecja warstwy miesniowej = obecnosc krazacych autoprzeciowcial przeciwko endomysium

42
Q

wyniki bad diagno w opryuszczkowatym zap skory elisa

A

pciala iga przeciwko transglutaminazom i endomyzjium

43
Q

wyniki bad diagno w opryuszczkowatym zap skory bad histpat

A

pecherze podnaskorkowe
mikroropnie w brodawkach skornych

44
Q

Opryszczkowate zapalenie skóry - Leczenie
Postępowaniem terapeutycznym z wyboru jest połączenie 1…
Miejscowo stosuje się 2…

A

1.DAPSONU z DIETĄ BEZGLUTENOWĄ.
2.mGKS o dużej sile działania

45
Q

Linijna IgA dermatoza (LABD)
Chorobę charakteryzuje występowanie 1… Występuje zarówno u 2… LABD łączy cechy 3…Wykazano współistnienie z 4…

A
  1. linijnych złogów IgA
    na GRANICY SKÓRNO-NASKÓRKOWEJ
    2.DOROSŁYCH (około 50–65. rż.), jak i u DZIECI (przewlekła pęcherzowa dermatoza wieku dziecięcego)
  2. pemfigoidu i opryszczkowatego zapalenia skóry
    4.chorobami ogólnoustrojowymi,
    m.in. z NOWOTWORAMI (głównie układu krwiotwórczego) i WRZODZIEJĄCYM ZAPALENIEM JELITA GRUBEGO.
46
Q

U osób dorosłych LABD jest często prowokowana przez

A

LEKI (np. wankomycyna, lit, NLPZ).
Do rozwoju choroby przyczyniają się również czynniki GENETYCZNE

47
Q

Linijna IgA dermatoza (LABD) - Obraz kliniczny
Zmiany są 1…
Mogą przybierać układ 2…
Pęcherze i pęcherzyki są zazwyczaj 3…
Zmiany najczęściej lokalizują się na 4…
Może dochodzić do zajęcia 5…Zmianom towarzyszy 6…Choroba ma 7… a u dzieci 8…

A

1.POLIMORFICZNE – pęcherzyki, pęcherze, zmiany pokrzywkowate
2. OBRĄCZKOWATY z pęcherzami i pęcherzykami na obwodzie zmian,
zmian dających obraz SZNURA PEREŁ.
3.NAPIĘTE (pęcherz podnaskórkowy)
4.TWARZY, USZACH, SKÓRZE OWŁOSIONEJ GŁOWY i NARZĄDÓW PŁCIOWYCH
5.BŁON ŚLUZOWYCH
6. ŚWIĄD
7. PRZEWLEKŁY przebieg u dorosłych
8.tendencję do samoograniczania się w przeciągu kilku lat

48
Q

wyniki bad diagno w linijnej dermatozie IgA dif

A

zlogi iga wzdluz blony podstawnej skory

49
Q

wyniki bad diagno w linijnej dermatozie IgA IIF

A

substrat - split skorny

wynik - zlogi krazacych pcial iga wzlud blony podstawnej w pokrywie sztucznie utworozonego pecherza

50
Q

wyniki bad diagno w linijnej dermatozie IgA elisa

A

znaczna roznorodnosc autpoantygenow

51
Q

wyniki bad diagno w linijnej dermatozie IgA histpat

A

pecherz podnaskorkowy

52
Q

Linijna IgA dermatoza (LABD) - Leczenie
Postępowaniem terapeutycznym z wyboru jest 1…Miejscowo stosuje się 2…

A

1.dapson
2.mgks

53
Q

Nabyte pęcherzowe oddzielanie naskórka (EBA)
Chorobę charakteryzuje występowanie 1…Pęcherze lokalizują się 2…Wyróżnia się 2 podstawowe odmiany EBA 3…Choroba zwykle dotyczy ludzi 4…Wykazano współistnienie EBA z 5…

A

1.AUTOPRZECIWCIAŁ IgG
przeciwko KOLAGENOWI VII, który warunkuje połączenie naskórka i skóry właściwej
2. PODNASKÓRKOWO
3.- MECHANOPĘCHERZOWĄ (klasyczną),
- zapalną
4. STARSZYCH
5.chorobami ogólnoustrojowymi,
m.in. NOWOTWORAMI (głównie układu krwiotwórczego) i NIESWOISTYM ZAPALENIEM JELIT

54
Q

Nabyte pęcherzowe oddzielanie naskórka (EBA) - Obraz kliniczny
Pęcherze są 1… W odmianie klasycznej zmiany lokalizują się głównie 2…..W odmianie zapalnej pęcherze pojawiają się 3…Często zajęte są 4..Gojenie zachodzi z 5…Przebieg jest 6…

A
  1. DUŻE i DOBRZE NAPIĘTE
    2.w okolicach narażonych na URAZ mechaniczny – ŁOKCIE, KOLANA, RĘCE i STOPY
  2. na całym ciele bez związku z urazem –
    obraz przypomina pemfigoid pęcherzowy
    4.błony śluzowe
  3. pozostawieniem BLIZN i PROSAKÓW
    6.przewlekly
55
Q

wyniki bad diagno w nabytym pecherzowym oddzialaniu naskorka DIF

A

zlogi wzdluz igg wzdluz blony podstawnej skory

56
Q

wyniki bad diagno w nabytym pecherzowym oddzialaniu naskorka IIF

A

substrat - split skorny

wynik - zlogi krazacych przeciwcial igg wzdluz blony podstawnej w dnie sztucznie utworoznergo pecherza

57
Q

wyniki bad diagno w nabytym pecherzowym oddzialaniu naskorka elisa

A

pciala igg przeciw kolagenowi VII

58
Q

wyniki bad diagno w nabytym pecherzowym oddzialaniu naskorka HISTPAT

A

pecherze podnaskorkowe

59
Q

Nabyte pęcherzowe oddzielanie naskórka (EBA) - Leczenie

A

1) DAPSON lub KOLCHICYNA w połączeniu z małymi dawkami sGKS.

2) W przypadkach opornych stosuje się rituksimab, IVIG, leki immunosupresyjne
(azatiopryna, cyklosporyna, cyklofosfamid, metotrexat, mykofenolan mofetylu).